Умирают ли при гемолитической анемии
Процесс разрушения кровяных телец в организме человека. Называется гемолитической анемией.
Каковы же причины данного заболевания. Рассмотрим подробнее. Первостепенной причиной является интоксикация. Что она включает в себя?
— отравление антибиотиками;
— бертолетовой солью;
— отравление грибами;
— змеиный яд;
— инфекции
Это неполный список заболеваний. Так как под инфекциями понимаются более обширные процессы. Ведь в них вовлечена кровь. В данном случае идет речь об тяжелых инфекциях.
Второстепенная причина включает в себя наследственность. В этом случае анемия протекает легче. На нее влияют провоцирующие факторы.
Каковы же симптомы заболевания? Различают следующие симптомы:
— желтуха;
— темная моча;
— увеличение печени;
— увеличение селезенки
— анемия
Течение в данном случае хроническое. Это непосредственно касается врожденной анемии.
Более подробно ознакомиться с информацией можно на сайте: bolit.info
Требуется консультация специалиста.
Профилактика
Если это врожденная анемия, то болезнь можно определить у матери. Показателем является резус-фактор. Консультация гематолога, если это касается планирования семьи.
Большое значение имеет иммунная реакция. Это касается приобретенной анемии. Акцент делается на питании. Употребление витаминов и микроэлементов.
Неспецифическая профилактика – избегание переохлаждения, стрессов, физического перенапряжение. Все это важнейшие факторы профилактики гемолитической анемии.
Анемия может быть вызвана интоксикациями. А значит нужно избегать различных отравлений. Так как это является стрессом для организма.
Инфекции ослабляют иммунную систему. Поэтому избегайте развития инфекционного процесса!
перейти наверх
Диагностика
Диагностика заболевания будет заключаться в исследованиях:
— жалобы пациента;
— осмотр объективный и субъективный;
— анамнез;
— анализ крови и мочи;
— изменение формы эритроцитов;
— УЗИ;
— исследование костного мозга
Все эти исследования необходимы в диагностике данного заболевания. На первый план выходит осмотр врача. Врач должен определить состояние пациента. Ориентируясь на его жалобы.
Если это визуальный осмотр, то врач использует свои знания. По анамнезу можно определить время и день заболевания. С какой частотой встречается по наследственным признакам.
В крови можно определить изменение формы эритроцитов. В моче определяется билирубин. Используется пункция костного мозга.
Проводится ультразвуковая диагностика, в которой обнаруживается увеличение селезенки и печени. Селезенка – орган кроветворение. Ее патологическое увеличение говорит о заболевании.
перейти наверх
У взрослых
Гемолитическая анемия у взрослых может протекать хронически, или же симптоматически. То есть с массой симптомов, включая состояние крови и мочи. Она характерна для любого возраста и пола.
Если болезнь приобретенная, то ее вылечить сложнее. Так как возможны различные осложнения. Вплоть до расстройства функций организма. Ведь именно эритроциты участвуют в процессе насыщения организма кислородом.
В чем же лечение данного вида анемии? Лечение будет зависеть от формы заболевания. При врожденных анемиях прибегают к оперативному вмешательству. А именно – удаление селезенки. При приобретенных заболеваниях – стероидные гормоны. Это преднизолон, кортизон и АКТГ.
перейти наверх
У детей
У детей гемолитическая анемия встречается в 6% случаев. Имеется в виду среди других заболеваний крови. Каковы же симптомы? Симптомы у детей:
— тошнота и рвота;
— головокружение;
— боль в животе;
— лихорадка
Данные симптомы характерны для данного вида анемий. Причины анемии у детей кроются в наследственности. Это болезнь передается от матери к плоду.
Приобретенная анемия вызвана неблагоприятными факторами. Инфекции и интоксикации.
В лечении будут использованы дезинтоксикационные препараты и симптоматические. Также препараты по показаниям. Гемотрансфузии тоже применяется.
перейти наверх
Прогноз
Данная болезнь чаще всего имеет благоприятные прогнозы. С чем это связано? Это связано с правильностью лечения, с причинами и формами заболевания.
Если приобретенная анемия, то устранения неблагоприятных факторов способствует излечиванию. Если конечно за этим идет лечебный процесс.
При врожденной анемии имеются также хорошие прогнозы. Хотя чаще она полностью не вылечивается. А значит прогноз неблагоприятный в ряде случаев.
перейти наверх
Исход
Исход заболевания зависит от течения болезни. От организма, его защитных сил. Профилактика и ранняя диагностика способствуют развитию счастливых исходов.
Если имеют место осложнения, то возможны и летальные исходы. При удалении селезенки возможны различные последствия.
Если течение болезни хроническое, то болезнь пожизненная. То есть с ремиссиями и обострениями. Исход болезни оставляет желать лучшего. Летальность зависит от организма и лечения.
перейти наверх
Продолжительность жизни
Жизнь при благоприятном течении болезни, несомненно, увеличивается. То есть увеличивается продолжительность жизни. Гемолитическая анемия полностью излечима. Но есть исключения!
Важно вовремя начать лечебный процесс. Соблюдать профилактические меры и не допустить осложнения. Если вам проведено оперативное вмешательство. Не отчаивайтесь! Необходима профилактика и после удаления селезенки. Берегите себя и будьте здоровы!
Значительная часть населения страдает сниженного
гемоглобина. Многие не задумываются, можно ли умереть от анемии, поскольку
уверены, что угрозу для жизни это состояние не несет. Если говорить о болезни
легкой и умеренной степени, то это может быть частично верно. Но вот анемия
тяжелой степени со значительным снижением гемоглобина приводит к нарушениям
гемостаза, которые необходимо срочно лечить.
Почему тяжелая анемия опасна для жизни
Норма гемоглобина
Как известно, гемоглобин выполняет функцию доставки
кислорода ко всем органам и тканям. Если в крови человека гемоглобин по
каким-то причинам становится менее 70 г/л, страдают все клетки от недостатка
питания.
Большое значение также имеют приспособительные процессы
организма, поскольку медленно развивающаяся анемия будет переноситься человеком
легче, нежели острая в результате потери крови.
Когда от малокровия умирают
Выделяют несколько видов анемий в зависимости от
причины их развития:
- железодефицитная;
- гемолитическая;
- пернициозная;
- апластическая;
- серповидноклеточная;
- талассемия;
- в результате хронических болезней.
Железодефицитная
Развивается эта анемия по следующим причинам:
- недостаточное питание и поступление железа
в организм; - острая кровопотеря при кровотечении;
- хроническая кровопотеря при длительно
протекающих заболеваниях (миома матки, язвенная болезнь желудка и прочее).
В результате постгеморрагической железодефицитная
анемии можно умереть, если не остановить своевременно кровь и не восполнить
объем циркулирующей жидкости.
Нельзя назвать точную цифру гемоглобина, при которой люди умирают, поскольку у каждого по-разному работают приспособительные механизмы.
Гемолитические формы
Существует ряд состояний, врожденных или приобретенных,
при которых скорость разрушения гемоглобина преобладает над синтезом. В
некоторых случаях повышенное разрушение, особенно вызванное выработкой антител
против кровяных клеток, малярией, отравлением гемолитическими ядами может
привести к чрезвычайному разрушению гемоглобина и смерти от анемии.
Апластическая
Эта группа заболеваний бывает приобретенной и наследственной.
При этом страдает синтез и пролиферация клеток крови, и чаще всего развивается
панцитопения – недостаток всех кроветворных ростков.
При апластической идиопатической анемии гемоглобин может
падать до 30-20 г/л, что приводит к гемической гипоксии, нарушению сознания и
прочим последствиям. Без замещения донорской кровью в таких случаях при анемии
можно умереть.
Серповидноклеточная
Это особый врожденный вид анемии, при котором эритроциты
принимают форму серпа при сниженном атмосферном давлении. Если у человека
тяжелая степень болезни, то в крови изначально циркулирует большое количество
таких клеток.
Серповидные эритроциты плохо удерживают кислород, их
мембрана не устойчива к повреждениям. У людей с серповидноклеточной формой
повышена склонность к образованию тромбов. В результате тромбообразования
погибает большое количество эритроцитов, тромбоцитов. Причина смерти при
серповидноклеточной анемии тяжелой степени – тромбоз крупных сосудов (мозга,
сердца), гипоксическое повреждение тканей.
Пернициозная
Заболевание, при котором в крови обнаруживаются
антитела к париетальным клеткам желудка, из-за чего не происходит выработка
внутреннего фактора Касла. Это, в свою очередь, приводит к нарушению усвоения
витамина В12, который необходим для нормального синтеза гемоглобина.
У пациентов с пернициозной формой течение затяжное,
приспособительные процессы успевают сработать. Но при отсутствии лечения такая анемия
может привести к смерти.
Талассемия
Врожденный дефицит гемоглобина приводит к нарушению
развития детей. Лечение позволяет поддерживать жизнь довольно длительное
время.
При хронических заболеваниях
Хроническая почечная недостаточность способна вызывать
снижение гемоглобина крови. Связано это с угнетением эритропоэтической функции.
Тяжесть состояния пациентов в этом случае обусловлено основным заболеванием.
Чем опасна анемия
Не сам низкий гемоглобин способен привести к смерти –
механизмы, которые запускаются при гипоксии приводят к тяжелым, необратимым,
последствиям.
Люди с анемией умирают от таких патологических
процессов:
- гипоксия, ишемия, кровоизлияния в головной
мозг; - инфаркт миокарда;
- инфаркты кишечника, почек;
- недостаточность свертывающей системы крови
– повышенная кровоточивость; - спонтанные кровотечения.
Как избежать смерти при анемии
Чтобы не умереть от анемии при острой потере крови,
важно своевременно вызвать скорую помощь при первых же признаках серьезного
кровотечения, травме.
Анемия является причиной смерти только при молниеносном ее развитии и при необращении за медицинской помощью.
Если женщина наблюдает у себя длительно продолжающиеся
месячные или выделения, не связанные с циклом, то необходимо сразу обратиться к
врачу.
Избежать печальных последствий можно, если проводится
необходимое лечение основной патологии, которая привела к снижению гемоглобина.
Аутоиммунные процессы подвергаются иммуносупрессивной терапии.
При наличии клинических и лабораторных показаний проводят переливание эритроцитарной массы. Таким образом поддерживается должный состав крови.
На свете немало разных заболеваний, связанных с кровью. Одним из таких является анемия. Этот недуг считается полиэтиологичным заболеванием, которое возникает при внутреннем и внешнем воздействии на состав крови. Чаще всего люди считают, что основными признаками проявления болезни является слабость и головокружение. Но это не так, эти симптомы являются первоначальным звоночком развития заболевания. Далее в организме происходят патологические процессы, которые приводят к нарушениям кровообращения. В связи с этим очень часто пациенты задаются вопросом: «Можно ли умереть от анемии?» Для того чтобы получить ответ на этот вопрос, нужно разобраться, почему происходят такие сбои в организме и как их предотвратить.
Понятие анемия
Анемия – это клинико-гематологическое заболевание, которое способствует понижению уровня гемоглобина и сокращению количества эритроцитов в клетках крови. Чаще всего болезнь называют «малокровие», так как в результате патологического процесса в организме происходит нарушение кровообращения во внутренних органах. В итоге они не получают необходимое количество кислорода и перестают полноценно функционировать, наступает период кислородного голодания. С диагнозом анемия чаще всего сталкиваются женщины и дети.
Причины возникновения
Сегодня известно немало причин, по которым происходит развитие анемии. Самопроизвольное проявление болезни встречается крайне редко, чаще всего оно проявляется за счет нарушения работы внутренних органов или под воздействием внешних факторов, которые способствуют изменению состава крови. Кроме этого, причины появления болезни могут носить приобретенный и генетический характер, и возникать в основном у людей с такими заболеваниями как:
- артрит;
- системная красная волчанка (СКВ);
- почечная или печеночная недостаточность;
- инфекционные заболевания.
А также заболевание может проявляться при плохом питании, физических нагрузках и кровопотерях.
Виды анемии
Анемия бывает нескольких видов, и каждый из них имеет свои причины и признаки:
- Железодефицитная анемия (код по МКБ – 10) – является часто встречаемым видом болезни. Возникает она в основном по причинам плохого питания или после полученных травм, которые спровоцировали большую кровопотерю.
- Пернициозная анемия – возникает в организме по причинам нехватки витаминов, а именно В12. Распространенной причиной проявления болезни является врожденная атрофия желудка. При таком диагнозе у человека плохо усваивается витамин В12.
- Гемолитический вид – проявляется у людей с отклонениями работы головного мозга, так как он не способен вырабатывать необходимое количество клеток.
- Наследственная талассемия – является самой тяжелой формой, которая обусловлена генетическими нарушениями.
Все эти виды заболевания по-своему опасны для организма, так как дефицит железа негативно сказывается на всех органах. При любом заболевании имеется опасность для жизни если вовремя не начинать лечение. Поэтому вопрос “Можно ли умереть от анемии?” остается актуальным. Риск есть всегда, если наступает период гипоксии, вылечиться гораздо сложнее, но все же возможно. Главное – выполнять все предписания доктора.
Симптомы анемии
Для тех, у кого возникает вопрос о том «Можно ли умереть от анемии?», ответ прост: «Да можно», если не обращаться к врачу. Но, для того чтобы определить заболевание, необходимо знать его симптомы. На самом деле первые признаки заметны становятся только на второй или третей стадии развития. При этом у человека наблюдаются следующие симптомы:
- быстрая утомляемость;
- постоянное чувство усталости;
- головокружения;
- обморок;
- бледность кожи;
- затрудненное дыхание;
- усиленное сердцебиение;
- плохой аппетит;
- нарушение памяти.
Все эти признаки являются неоднозначными, так как могут проявляться и при других заболевания. В любом случае, в таком состоянии нужно обратиться к специалистам для полного обследования.
Правильное лечение
Симптомы и лечение анемии у взрослых немного отличается от детской терапии, именно поэтому не стоит начинать лечение самостоятельно. Врачи обычно назначают комплексную терапию, но при легкой анемии медикаментозное лечение не требуется, достаточно употреблять в пищу продукты, содержащие железо.
При тяжелой стадии малокровия специалисты назначают препараты, которые помогают костному мозгу выделять эритроциты и гемоглобин быстрее. К медикаментам, повышающим уровень железа в крови, относятся:
- железосодержащие средства – “Актиферрин”, “Сорбифер” и “Фенюльс”;
- витамины В12 – фолиевая кислота, витамины группы В.
В том случае, если обычные препараты бессильны, назначается комплекс глюкокортикоидных гормонов. При тяжелых стадиях, рекомендуется лечение проводить в стационаре.
Большее количество людей задумывается о том, можно ли вылечить анемию при помощи народных средств. Уже много веков народная медицина пользуется популярностью. Она содержит много полезных советов. Для того чтобы избавиться от анемии самостоятельно, необходимо воспользоваться некоторыми рецептами:
- Нужно сок алоэ, мед и вино «Кагор» тщательно перемешать и дать постоять в течение суток. После нужно принимать по одной ложке в день.
- Ягоды шиповника и листья земляники залить водой и варить в течение 30 минут на водяной бане. Далее, отвар нужно остудить и пить по пол-стакана два раза в день.
В период использования народных методов стоит учитывать, что они подходят только для людей с легкой анемией.
Анемия и беременность
Будущие мамы часто слышат о том, что у них малокровие. Обычно этот диагноз в период вынашивания ребенка протекает в легкой форме. Бывают разные последствия для ребенка у беременных с анемией, но только в том случае, если заболевание протекает во второй стадии. Она считается опасной по причине своих особенностей, которые возникают у будущей мамочки, например:
- повышается риск возникновения инфекционных заболеваний;
- развивается венозный тромбоз;
- риск преждевременных родов;
- тяжело переносится период токсикоза;
- возникновение кровотечений.
Кроме того, что анемия влияет на состояние беременной, она также может оказать негативное влияние на плод. У ребенка могут плохо развиваться внутренние органы, он плохо набирает вес и снижается иммунитет.
Диагностирование
Для диагностики заболевания необходимо сдать анализы крови на определение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и ферретина, который помогает железу накапливаться и усваиваться в крови.
Кроме анализов крови существуют дополнительные тесты. Они обычно назначаются для того, чтобы определить вид анемии. К таким процедурам относятся:
- эндоскопия;
- ректоскопия;
- УЗИ.
Последний вид обследования обычно назначается женщинам с обильными месячными.
Для того чтобы не ходить по больницам и не мучить себя ненужными вопросами о том, можно ли умереть от анемии, достаточно правильно питаться и вести здоровый образ жизни.
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.