Уровень гемоглобина при гемолизе
Гемолиз – процесс завершения четырехмесячного цикла жизни эритроцитов, разрушающихся естественным путем или воздействием на их оболочки ядов, инфекционных агентов, антител, лекарственных препаратов.
Содержание:
- Где происходит гемолиз?
- Естественный процесс гемолиза – норма
- Проявление гемолиза
- Лечение гемолиза
- Патологический гемолиз: причины и виды
- Анализ на осмотическую резистентность эритроцитов
- Терапия лекарствами и гемолиз
Где происходит гемолиз?
Виды гемолиза в зависимости от локализации:
Внутрисосудистый гемолиз. Происходит в циркулирующей крови, где на эритроциты действует окружающая среда.
Внутриклеточный гемолиз. Происходит в печени, селезенке, в костном мозге – органах, участвующих в кроветворении или в накапливании форменных элементов крови.
В отдельных случаях гемолиз может произойти вне человеческого организма, когда сгусток крови растворяется и окрашивает плазму в условиях лаборатории.
Причины гемолиза в анализах крови:
несоблюдение техники забора биоматериала, правил его хранения;
умышленное провоцирование процесса лизиса эритроцитов, необходимое для получения популяции других элементов крови.
Для гемолиза очень важны свойства плазмы крови и сыворотки, их отличия. Фибриноген (в дальнейшем фибрин) плазмы – основа кровяного сгустка, опускающегося на дно пробирки, превращающего плазму в сыворотку. В кровеносной системе кровь в норме не сворачивается. Это происходит в исключительных случаях – при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, когда жизнь человека находится под угрозой. Но даже там сыворотка не образуется, она формируется лишь вне организма человека из нитей фибрина, преобразующихся в кровяной сгусток.
Анализ на биохимию крови, взятый с антикоагулянтом, или отобранный в сухую пробирку без применения антисвертывающих препаратов, будет иметь некорректные результаты из-за гемолиза эритроцитов.
Естественный процесс гемолиза – норма
Во время естественного гемолиза в здоровом организме происходит физиологическая гибель старых эритроцитов. Этот процесс идет в красном костном мозге, в печени и селезенке.
При патологическом гемолизе эритроциты гибнут преждевременно из-за растягивания и разрыва клеточной мембраны. На дискоциты воздействуют неблагоприятные факторы, благодаря чему гемоглобин из оболочки выходит в плазму крови.
После выхода красного пигмента плазма приобретает неестественный вид, становится блестящей. Этот признак гемолиза легко увидеть невооруженным взглядом.
Проявление гемолиза
Хронический гемолиз, сопровождающий такие заболевания, как лейкоз, серпоклеточная анемия, протекает без выраженной симптоматики, как многие другие физиологические процессы.
Причины острого гемолиза, требующего неотложной помощи:
Переливание крови, не совместимой по группе и резус-фактору;
Аутоиммунная гемолитическая анемия, или анемия, вызванная отравлением;
Гемолитическая болезнь новорожденных, когда каждый вдох новорожденного ухудшает ситуацию.
Если больной находится в сознании, он испытывает следующие симптомы:
Ощущение жара;
Сильное сдавление груди;
Боль в пояснице, возможно, в груди и в животе.
Другие симптомы:
Резкое снижение АД;
Гиперемия кожи лица, переходящая в цианоз;
Самопроизвольное мочеиспускание и дефекация;
По данным лабораторных исследований, в кровеносной системе происходит внутрисосудистый гемолиз.
При лучевой и гормональной терапии, во время анестезии признаки могут быть стерты. Спустя несколько часов острые симптомы стихают, оставляя боль в пояснице.
Через непродолжительное время наступает рецидив со следующими проявлениями:
Гипертермия;
Желтуха кожи и склер глаз;
Выраженная головная боль;
Расстройство функционирования почек: белок и гемоглобин в моче, прекращение мочеиспусканий, далее анурия, уремия, летальный исход.
Показатели коагулограммы:
Анемия, вызванная выходом гемоглобина в плазму после разрушения эритроцитов;
Тромбоцитопения;
Высокий уровень билирубина;
Нарушение процессов свертывания крови.
Моча становится красного или черного цвета, в ней обнаруживают белок, калий, гемоглобин.
Лечение гемолиза
Терапия гемолитического криза зависит от степени тяжести состояния больного, от вызвавших его причин.
Назначения:
Заменное переливание крови (при гемолитической болезни новорожденных);
Введение кровезамещающих растворов;
Плазмафорез;
Введение гормонов;
Гемодиализ.
Эффективность мероприятий отслеживается постоянными лабораторными исследованиями.
Патологический гемолиз: причины и виды
Виды гемолиза и вызвавшие его причины:
Иммунный. Вызван аутоиммунными заболеваниями, гемолитической анемией, несовместимостью при переливании крови.
Механический. Возникает при размозжении тканей, обширных травмах, неосторожном обращении с образцами крови.
Термический. Его вызывает замораживание и нагревание растворов.
Химический. Возникает при контакте с агрессивными средами, проникшими через дыхательную или пищеварительную систему, в результате инъекций. В лаборатории пробы могут быть испорчены при контакте с кислотой или щелочью.
Электрический. Возникает при поражении током, в лаборатории – при помещении крови в электрическое поле.
Биологический. Развивается из-за воздействия ядов животного или растительного происхождения: укус змеи, контакт с бледной поганкой и другими ядовитыми грибами, проникновение в организм малярийного плазмодия.
Осмотический. Возникает из-за воздействия на эритроциты гипотонического раствора (0,48%, 0,32%) хлорида натрия, применяемого для увеличения объема циркулирующей крови и разрушающего эритроциты.
Анализ на осмотическую резистентность эритроцитов
Этот анализ крови направлен на определение устойчивости эритроцитов при помещении их в гипотонический раствор.
Параметры исследования:
Минимальная ОСЭ – эритроциты разрушаются в 0,45-0,48% р-ре NaCl;
Макисмальная ОСЭ – разрушение эритроцитов происходит в 0,32-0,34% р-ре NaCl.
Показатели осмотической резистентности зависят от формы клеток и степени их зрелости. В норме отношение толщины к диаметру (индекс сферичности) равно 0,27-0,28.
Зрелые эритроциты, находящиеся на грани своего существования, имеют шаровидную форму, низкую прочность мембраны. При гемолитической анемии большое количество сфероидных форм говорит о скорой гибели эритроцитов, сокращении их жизни в 10 раз, до 12-14 суток.
Шаровидная форма эритроцитов при анемии свидетельствует о повышении индекса сферичности – симптоме преждевременной гибели красных кровяных клеток.
Наиболее стойки к гипотонии ретикулоциты, недавно вышедшие из костного мозга. Они имеют уплощенную форму диска, низкий уровень сферичности. Анализ осмотической резистентности может служить показателем активности красного кровяного мозга.
Терапия лекарствами и гемолиз
Часть препаратов ускоряют разрушение эритроцитов, гемолиз является их побочным эффектом. При отмене препарата этот процесс прекращается.
Препараты, вызывающие гемолиз:
Анальгетики и антипиретики (Аспирин, Амидопирин);
Мочегонные (Диакарб) и препараты нитрофуранового ряда (Фурадонин);
Сульфаниламиды (Сульфален, Сульфапиридазин);
Препараты для снижения сахара крови (Толбутамид, Хлорпропамид);
Противотуберкулезные средства (изониазид, ПАСК);
Препараты для лечения малярии (Хинин, Акрихин).
О вызванных употреблением препаратов проблемами нужно заявить лечащему врачу.
Видео: опыт — гемолиз эритроцитов под воздействием алкоголя:
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В конце срока своей нормальной жизни (-120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз преждевременно разрушает и вследствие этого укорачивает продолжительность жизни эритроцитов (
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
Причины гемолитической анемии
Гемолиз является результатом структурных или метаболических аномалий эритроцитов или внешнего воздействия на эритроциты.
Внешнее воздействие на эритроциты включает такие факторы, как гиперактивность ретикулоэндотелиальной системы («Гиперспленизм»), иммунные нарушения (например, аутоиммунная гемолитическая анемия, изоиммунная гемолитическая анемия), механические повреждения (гемолитические анемии, связанные с механической травмой) и воздействие инфекционных агентов. Инфекционные агенты могут приводить к развитию гемолиза через непосредственное воздействие токсинов (например, Clostridiumperfringens– или b-гемолитические стрептококки, менингококки) или в результате инвазии и разрушения эритроцитов микроорганизмами (например, Plasmodiumи Bartonellaspp). При гемолизе, вызванном внешним воздействием, эритроциты нормальны, и разрушаются как аутологичные, так и донорские клетки.
При гемолизе, обусловленном внутренней аномалией эритроцита, процесс вызывается такими факторами, как наследственные или приобретенные нарушения мембраны эритроцита (гипофосфатемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, стоматоцитоз), нарушением метаболизма эритроцита (дефект метаболического пути Embden-Meyerhof, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), а также гемоглобинопатиями (серповидноклеточная анемия, талассемия). Остается неясным механизм гемолиза при наличии количественных и функциональных аномалий определенных мембранных белков эритроцита (а- и b-спектрин, протеин 4,1, F-актин, анкирин).
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Патофизиология гемолитической анемии
Мембрана стареющих эритроцитов подвергается постепенному разрушению, и они очищаются из кровотока фагоцитирующими клетками селезенки, печени и костного мозга. Разрушение гемоглобина происходит в этих клетках и гепатоцитах с помощью системы оксигенации тема с сохранением (и последующей реутилизацией) железа, деградацией гема до билирубина через серию ферментативных превращений с реутилизацией протеина.
Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина и желтуха проявляются, когда превращение гемоглобина в билирубин превышает способность печени к образованию глюкуронида билирубина и его экскреции с желчью. Катаболизм билирубина является причиной повышения стеркобилина в кале и уроби-линогена в моче и иногда образования желчных камней.
Гемолитическая анемия
Гемолитические анемии, связанные с внутренней аномалией эритроцита
Наследственные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов | Врожденная эритропоэтическая порфирия. Наследственный эллиптоцитоз. Наследственный сфероцитоз |
Приобретенные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов | Гипофосфатемия. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Стоматоцитоз |
Гемолитические анемии, связанные с нарушением метаболизма эритроцитов | Дефект ферментов пути Эмбдена-Мейергофа. Дефицит Г6ФД |
Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина | Носительство стабильных аномальных НЬ (C.S-C.E). Серповидноклеточная анемия. Талассемии |
Гемолитические анемии, связанные с внешним воздействием
Гиперактивность ретикулоэндотелиальной системы | Гиперспленизм |
Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител | Аутоиммунные гемолитические анемии: с тепловыми антителами; с Холодовыми антителами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия |
Гемолитические анемии, связанные с воздействием инфекционных агентов | Plasmodium. Bartonella spp |
Гемолитические анемии, связанные с механической травмой | Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца. Анемия, обусловленная травмой. Маршевая гемоглобинурия |
Гемолиз главным образом происходит экстраваскулярно в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга. Селезенка обычно способствует уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, разрушая патологические эритроциты, а также эритроциты, имеющие на поверхности тепловые антитела. Увеличенная селезенка способна секвестрировать даже нормальные эритроциты. Эритроциты с выраженными аномалиями, а также имеющиеся на поверхности мембраны холодовые антитела или комплемент (СЗ) разрушаются в пределах кровотока или в печени, откуда разрушенные клетки могут быть эффективно удалены.
Интраваскулярный гемолиз встречается редко и приводит к гемоглобинурии в случаях, когда количество гемоглобина, высвобождающееся в плазму крови, превышает гемолобин-связывающую способность белков (например, гаптоглобина, который в норме присутствует в плазме в концентрации около 1,0 г/л). Несвязанный гемоглобин реабсор-бируется клетками почечных канальцев, где железо преобразуется в гемосидерин, одна часть которого ассимилируется для реутилизации, а другая часть выводится мочой при перегрузке клеток канальцев.
Гемолиз может быть острым, хроническим или эпизодическим. Хронический гемолиз может осложниться апластическим кризом (временной недостаточностью эритропоэза), чаще в результате инфекции, обычно вызванной парвовирусом.
Симптомы гемолитической анемии
Системные проявления имеют сходство с другими анемиями. Гемолитический криз (острый выраженный гемолиз) – явление редкое. Он может сопровождаться ознобом, лихорадкой, болями в поясничной области и животе, резкой слабостью, шоком. Выраженный гемолиз может проявляться желтухой и спленомегалией.
Диагностика гемолитической анемии
Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается мазок периферической крови, определяются сывороточный билирубин, ЛДГ, АЛТ. Если эти исследования не дают результата, определяется гемосидерин, гемоглобин мочи, также сывороточный гаптоглобин.
При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.
Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии
Морфология | Причины |
Сфероциты | Трансфузируемые эритроциты, гемолитическая анемия с тепловыми антителами, наследственный сфероцитоз |
Шистоциты | Микроангиопатия, интраваскулярное протезирование |
Мишеневидные | Гемоглобинопатии (Hb S, С, талассемии), патология печени |
Серповидные | Серповидноклеточная анемия |
Агглютинированные клетки | Болезнь холодовых агглютининов |
Тельца Гейнца | Активация перекисного окисления, нестабильный НЬ (например, дефицит Г6ФД) |
Ядросодержащие эритроциты и базофилия | Большая бета-талассемия |
Акантоциты | Анемия со шпоровидными эритроцитами |
Г6ФД – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа.
Хотя наличие гемолиза может быть установлено с помощью этих простых тестов, решающим критерием является определение срока жизни эритроцитов путем исследования с радиоактивной меткой, такой как 51Сr. Определение срока жизни меченых эритроцитов может выявить наличие гемолиза и место их разрушения. Однако это исследование применяется редко.
При выявлении гемолиза необходимо установить спровоцировавшее его заболевание. Одним из путей ограничения дифференциального поиска при гемолитической анемии является анализ имеющихся у больного факторов риска (например, географическое положение страны, наследственность, имеющиеся заболевания), выявление спленомегалии, определение прямого антиглобулинового теста (Кумбса) и изучение мазка крови. Большинство гемолитических анемий имеют отклонения в одном из этих вариантов, что может направить дальнейший поиск. Другими лабораторными тестами, которые могут помочь в определении причины гемолиза, являются количественный электрофорез гемоглобина, исследование ферментов эритроцитов, флоуцитометрия, определение Холодовых агглютининов, осмотической резистентности эритроцитов, кислотный гемолиз, тест на глюкозу.
Хотя определенные тесты могут помочь в дифференциальной диагностике интра-васкулярного от экстраваскулярного гемолиза, установить эти различия бывает затруднительно. Во время интенсивного разрушения эритроцитов оба данных механизма имеют место, хотя в разной степени.
[18], [19], [20], [21]
Какие анализы необходимы?
Лечение гемолитической анемии
Лечение зависит от специфического механизма гемолиза. При гемоглобину-рии и гемосидеринурии может потребоваться заместительная терапия препаратами железа. Длительная трансфузионная терапия приводит к интенсивному отложению железа, что требует хелатной терапии. Спленэктомия может быть эффективной в некоторых случаях, особенно когда секвестрация в селезенке является основной причиной разрушения эритроцитов. После применения пневмококковой и менингококковой вакцин, а также вакцины от Haemophilusinfluenzaeсплен-эктомию по возможности задерживают на 2 недели.