Увеличение селезенки при гемолитической анемии
Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.Гепатолиенальные поражения. Заболевания, при которых имеется поражение клеток печеночной паренхимы, почти всегда протекают с увеличением селезенки. Спленомегалия отмечается поэтому при эпидемическом гепатите и его последствиях, токсических поражениях печеночных клеток с циррозом печени. Увеличение селезенки является обязательным симптомом хронического холангита. Диагностически важно, что наблюдающаяся одновременно желтуха, увеличенная и плотная печень, а также положительные результаты функциональных печеночных проб обычно являются указанием на первичную локализацию процесса в печени. К этой группе принадлежит также большая часть случаев так называемого синдрома Банти. Банти, как известно, считал, что первичным является заболевание селезенки (сблитерация фолликулов селезенки, фиброадения), обусловливающее вследствие воздействия селезеночных токсинов развитие поражений воротной вены и позднее цирроза печени. В настоящее время большинство авторов отклоняет представление о синдроме Банти как о самостоятельной нозологической форме. Гемолитические анемии. Увеличение селезенки возникает вследствие повышенного распада эритроцитов. Ведущие симптомы: изменения эритроцитов (сфероциты, мишеневидные клетки, серповидные клетки), ретикулоцитоз (не обязательно), билирубинемия. Тромбоцитопении. Решающее значение для диагноза имеют уменьшенное количество пластинок в периферической крови, морфологические изменения тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов в костном мозгу. Спленомегалии, обусловленные механическими факторами. Портальная гипертония. Портальная гипертония возникает вследствие сужения кровяного русла в области воротной вены, печени или печеночных вен. Это сужение, вызывающее затруднение венозного оттока, обозначают как блокаду, и в зависимости от ее локализации выделяют различные формы гипертонии воротной вены. Внепеченочная форма блокады может быть подразделена на предпеченочную и послепеченочную (по току венозной крови.— Ред.). (Закупорка печеночных вен — синдром Budd — Chiari см. стр. 591.) При предпеченочной блокаде в свою очередь можно выделить в зависимости от места расположения препятствия для оттока различные формы. Они различаются также и по клиническим симптомам и наблюдаются главным образом у лиц более молодого возраста. При затруднении оттока в области селезеночных вен (сужение, тромбоз селезеночных вен) говорят о чисто селезеночной форме блока д ы. Клиническая картина ее весьма характерна. Поражаются обычно молодые люди в возрасте 15—30 лет. Клинически на первый план наряду с большой плотной селезенкой выступают кровотечения, часто обильные, изварикозно расширенных вен пищевода. Подобные кровотечения у молодых лиц всегда чрезвычайно подозрительны на-наличие тромбоза селезеночных вен. Если при этом обнаруживается увеличение селезенки, отпадает наиболее частая причина кровавой рвоты в молодом возрасте — язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Другие заболевания, протекающие с варикозными расширениями вен пищевода (цирроз печени Лаэннека. псевдосклероз Вильсона, сифилитические поражения печени), легко исключить ввиду отсутствия нарушений функций печени В анамнезе часто имеются указания на длительные, многолетние, неопределенные расстройства пищеварения, иногда также явления частичной непроходимости кишечника. Не всегда удается выявить ранее перенесенный инфекционный процесс в области воротной вены (пупочное нагноение, перитифлит, панкреатит и т. п.), который имеет особенно ценное диагностическое значение. При наличии препятствия в области воротной вены (портальная форма блокады) различают стволовой тип (блокада основного ствола воротной вены), обычно протекающий более хронически, и корешковый тип (блокада мезентериальных вен) с более острым течением. При тромбозе воротной вены причиной затрудненного оттока являются в большинстве случаев врожденные дефекты развития [врожденное сужение воротной вены, кавернома ее, синдром Крювелье—Баумгартена (Cruveilhier—Baumgarten), т. е. внутрипеченочный тромбоз воротной вены с незаращением пупочной вены и вследствие этого с особо резко выраженным симптомом головы медузы). В типичных случаях врожденные дефекты развития проявляются между 5 и 10 года ми жизни. Затруднение венозного оттока может наблюдаться также при так называемом синдроме сдавления ворот печени, при котором имеется стенозирование воротной вены в месте ее вхождения в печень. Оно обусловлено изменениями лимфатических узлов, расположенных у ворот печени (вследствие холангита, панкреатита, туберкулеза, лимфогранулематоза и опухолей). При субгепатическом перивисцерите стенозиг рование воротной вены может быть вызвано плотной инфильтрацией 1igamentum hepatogastricum при дуодените, дивертикулите, холецистите, холангите и панкреатите. Разумеется, значительное препятствие для оттока составляют также тромбозы и тромбофлебиты в системе воротной вены. При всех этих патогенетических механизмах, приводящих к блокаде портального типа, речь идет почти всегда о вторичных проявлениях других тяжелых страданий (опухоли и т. п.). После упомянутых выше более легких заболеваний эти нарушения несомненно встречаются редко. Внутрипеченочная блокада имеет место при гепатите ив первую очередь при циррозе печени и хроническом хо-лангиогепатите. Она чаще встречается в более пожилом возрасте. Видео техники перкуссии селезенки– Также рекомендуем “Симптомы портальной гипертензии. Застойная селезенка.” Оглавление темы “Причины спленомегалий. Механизмы увеличения селезенки.”:
|
Гемолитическая анемия причины симптомы лечение. Эта форма анемии является результатом повышенного разрушения эритроцитов. Ускоренная деградация приводит к сокращению их продолжительности жизни (обычно около 120 дней).
Гемолитическая анемия причины симптомы лечение
Во-первых, причиной гемолиза являются либо сами эритроциты (корпускулярные формы гемолитической анемии), либо внешние факторы (экстракорпускулярные формы гемолитической анемии).
Во-вторых, в зависимости от места распада, можно различать внутрисосудистый (внутри кровеносных сосудов) и внесосудистый (вне кровеносных сосудов из-за макрофагов) гемолиз.
Нормальный распад устаревших эритроцитов (эритроцитов) происходит главным образом через макрофаги (крупные фагоциты; гистиоцитарные клетки ретикулума) селезенки, но также и в печени. То есть, совокупность макрофагов, встречающихся в самых разных тканях. Называется ретикулогистиоцитарной (или моноцитарно-макрофагальной) системой. Нормальный распад происходит внутри клеток (внутриклеточно) в том, что макрофаги поглощают и растворяют эритроциты.
Основным компонентом эритроцитов является красный пигмент крови (гемоглобин) . Он составляет 90 процентов от общего содержания белка в эритроцитах. Когда гемоглобин расщепляется , образуется билирубин , который выводится с желчью через печень. Печень перегружена билирубином, который накапливается, потому что он накапливается в таких больших количествах, когда эритроциты разрушаются или разрушаются.
Увеличение билирубина в крови приводит к пожелтению кожи и, как видно в первую очередь, конъюнктивы глаза. Следует отметить, что желтуха имеет много причин. Гемолитическая анемия — только один из них.
Гемолитическая анемия причины симптомы лечение — формы гемолиза и дефектов эритроцитов
Мембранопатия (нарушение формы клеток крови)
- Врожденные: глобулярно-клеточная анемия (сфероцитоз), эллиптоцитоз
- Приобретено: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (крайне редко)
Врожденные формы обычно выявляются в детском и подростковом возрасте. Это связано с генетическими дефектами мембранных белков или опорной рамы (цитоскелета). Чтобы выжить, эритроциты нуждаются в упругой деформируемости, чтобы иметь возможность проходить через узкие кровеносные сосуды (капилляры) или ячеистую сеть селезенки.
С возрастом они теряют эту деформируемость и преимущественно застревают в селезенке, чтобы там быть разрушенными фагоцитами. Нарушение мембраны приводит к ограничению деформируемости и проявляется в изменениях формы эритроцитов (в виде сферических или эллиптических клеток). Таким образом, разрушение происходит в селезенке, которая также увеличивается за счет дополнительной работы.
Врожденное нарушение метаболизма клеток крови (ферментативные патологии)
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (фавизм) является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний и приводит к повышенной подверженности эритроцитов окислительному повреждению. Кислород и радикальные кислородные соединения представляют постоянную опасность для клетки.
Количество соединений должно контролироваться так называемыми антиоксидантами (например, витамином С). Недостаток ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) приводит к снижению количества этих антиоксидантов, а также к повреждению молекул белка, что приводит к снижению их деформируемости и, следовательно, сокращению продолжительности их жизни.
Разрушение также происходит здесь, в селезенке. Такие медикаменты, как
ацетилсалициловая кислота, лекарства от малярии, сульфонамиды, могут вызвать усиление гемолиза из-за накопления кислородных радикалов.
Дефицит пируваткиназы очень редок, даже прогрессирует, как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Врожденные нарушения в образовании красного пигмента крови (гемоглобинопатии)
- Серповидноклеточная анемия
- талассемия
Связанный с антителами гемолиз
Аутоантитела (антитела к собственным клеткам крови) являются наиболее распространенной формой гемолиза. Образование аутоантител может происходить без узнаваемой причины (первичной) или в связи с другими заболеваниями (вторичными, например, красной волчанкой, неходжкинскими лимфомами , инфекциями и т. Д.). Гемолиз может проводиться внутри- или экстраваскулярно.
Другой причиной является непереносимость группы крови, например Б. переливанием крови не сгруппированной крови (изоиммунными антителами).
Механический гемолиз
- Искусственные клапаны сердца
- Сужение мелких кровеносных сосудов (микроангиопатия)
Механический гемолиз. Значительное изменение формы эритроцитов с фрагментами и крупными округлыми формами (ретикулоцитами) как признак повышенной репликации ()
Здесь эритроциты разбиваются о механические препятствия в кровотоке. Характерно повышенное появление фрагментоцитов (фрагментов эритроцитов). Гемолиз происходит внутри кровеносных сосудов (внутрисосудисто).
Гемолитическая анемия причины симптомы лечение
Увеличенная селезенка (спленомегалия)
Многие различные заболевания приводят к увеличению селезенки. Увеличение размера также приводит к увеличению площади поверхности, доступной для добычи. Продолжительность пребывания эритроцитов увеличена.
Инфекции
Здесь патогенные микроорганизмы вызывают непосредственное повреждение (например, в случае малярии ) или выработку антител к собственным клеткам крови организма (аутоантитела), вызываемых инфекцией.
Почечная недостаточность
Повреждение эритроцитов токсинами в результате почечной недостаточности (уремические токсины) или в виде механического гемолиза (см. Выше).
Другие причины
- Токсичные вещества (токсичные)
- наркотики
Каковы симптомы гемолитической анемии?
В рамках гемолиза высвобождается красный пигмент крови (гемоглобин), содержащийся в клетках крови. Это и его продукты распада, включая билирубин, все чаще присутствуют в крови в некоторых формах и приводят к желтоватому обесцвечиванию кожи и конъюнктивы (желтуха). Желчные камни также могут образовываться чаще в результате перегрузки билирубином (пигментными камнями ).
Если происходит внезапное массовое растворение эритроцитов (гемолиз), говорят о гемолитическом кризисе. Такие кризисы могут возникать при фавизме (см. Выше), серповидно-клеточной анемии и переливаниях. Признаками являются повышение температуры, озноб, нарушение кровообращения, спазмы в животе, спине и головные боли, коричневая моча, а затем пожелтение кожи.
Более того, гемолиз показывает общие симптомы анемии в виде усталости, усталости, трудности с концентрацией внимания, учащенного сердцебиения, бледности и желтоватого оттенка. Симптомы особенно зависят от скорости развития анемии или гемолиза. Чем быстрее, тем сильнее выражены симптомы (одышка при стрессе или в покое).
При медленном хроническом развитии или при врожденных формах обычно происходит коррекция, при которой пациент почти не выражает симптомы, несмотря на низкие значения гемоглобина.
Например, острый гемолиз с гемоглобином 7 г / дл имеет тяжелые симптомы анемии (коллапс, одышка, учащенное сердцебиение), почти нет жалоб на хроническую тренировку.
Как врач ставит диагноз?
Поскольку большинство форм гемолитической анемии, вызванной дефектами эритроцитов, передаются по наследству, имеются первые признаки из истории болезни (анамнез). Пациент описывает симптомы анемии, перечисленные более или менее впечатляюще.
Вы можете заметить желтый цвет на конъюнктиве или коже. При остром гемолизе пациент также жалуется на коричневую мочу (в результате выделения билирубина и гемоглобина).
Анализы крови проводятся для подтверждения диагноза :
Анализ крови
Эритроциты (эритроциты), красный пигмент крови (гемоглобин) и гематокрит уменьшаются. Предшественники эритроцитов ( ретикулоциты ) повышены (как признак компенсаторного увеличения новообразования в костном мозге).
Билирубин (продукт расщепления пигмента красной крови). То есть, увеличивается из-за увеличения расщепления гемоглобина.
ЛДГ , фермент, обнаруживаемый во всех клетках, повышается как признак повышенного разрушения клеток.
Гаптоглобин, белок крови, который служит для связывания свободного гемоглобина (как защита от выведения через почки), снижается (вследствие потребления; особенно при внутрисосудистом гемолизе).
Мазок крови
Это показывает изменения в форме, которые могут указывать на врожденные нарушения (сферические клетки, эллиптоцитоз, фрагментоциты).
Тест Кумбса
Тест Кумбса для выявления антител против эритроцитов.
Определение размера селезенки
Определение размера селезенки с помощью ультразвука в качестве возможной причины или сопутствующего симптома.
Гемоглобин электрофорез
Электрофорез гемоглобина для выявления генетических нарушений образования гемоглобина (например, определение серповидноклеточного гемоглобина).
Специальные методы расследования
Например, специальные методы исследования для выявления ферментных и мембранных дефектов.
Как проводится лечение?
Например, лечение гемолитической анемии зависит от причины, которую не всегда легко определить, несмотря на широкие возможности обследования.
Сохраненную кровь следует давать только тогда, когда это абсолютно необходимо. То есть, это зависит не от уровня гемоглобина, а от состояния пациента. Проблема заключается в том, что поставляемые эритроциты также могут быть подвержены гемолизу. Устранение вызывающей причины является только многообещающим.
В случае глобулярно-клеточной анемии и дефицита пируваткиназы можно рассмотреть вопрос об удалении селезенки. Это ограничивает возможность деградации, особенно с увеличенной селезенкой (как в случае с врожденными формами). В результате, при аутоиммунном гемолизе вводят глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.
Подробнее https://uznavaitut.ru/zdorove/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-simptomy-lechenie/
К гемолитической анемии относятся те патологические состояния, которые сопровождаются уменьшением количества гемоглобина в крови, в большинстве случаев и количества эритроцитов вследствие повышенного распада (разрушения) эритроцитов, нарушенного пигментного обмена, кроветворения и развития анемии.
При этом заболевании в одних случаях превалируют явления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов, в других — разрушение эритроцитов происходит преимущественно внутриклеточно в органах, богатых элементами ретикуло-энлотелиальной системы, — селезенка, печень, костный мозг, лимфоузлы. В данном разделе освещаются тс гемолитические анемии, которые протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, при которых оперативное вмешательство — спленэктомия — является одним из наиболее эффективных средств лечения.
Существуют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия. В происхождении заболевания ведущее место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, в меньшей степени в купферовских клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах. Данную форму анемии называют также врожденной гемолитической желтухой, наследственной (семейной) сфероцитарной анемией, микросферошггарной гемолитической болезнью.
Причина бурного распада эритроцитов недостаточно выяснена. Считают, что причина заболевания заключается в повышенной гемолитической активности селезенки, вследствие чего в ней разрушаются нормальные, патологически не измененные эритроциты, что повышенный распад эритроцитов в селезенке обусловлен функциональной неполноценностью костного мозга, в результате чего в кровь поступают измененные эритроциты, подготовленные к быстрому разрушению. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному признаку и связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны, с проницаемостью натрия.
Последняя приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, в результате которого он приобретает сферическую форму и становится более хрупким. Подобные неполноценные эритроциты захватываются селезенкой и подвергаются быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также мнение о том, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки.
Врожденную гемолитическую анемию подразделяют на микросфероцитарную (болезнь Минковского—Шоффара, наследственный микросфероцитоз), микроцитарную и овалоцитарную.
Заболевание протекает циклически, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Начинается обычно с раннего детского возраста, а иногда с момента рождения. Нередко наблюдается у нескольких членов семьи. При раннем развитии заболевания у больных может наблюдаться задержка физического и умственного развития, полидактилия, высокое стояние неба, неправильное стояние зубов, башенная форма черепа, язвы голеней и т.д.
Клиника и диагностика. При развитии гемолитических кризов наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и появление гемолитической желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. Нередко гемолитические кризы у детей могут провоцировать острые инфекционные заболевания.
При обследовании больных отмечается желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых. У больного отмечаются явления анемии, слабость, головокружение, потеря аппетита. Важным диагностическим признаком является увеличение селезенки. Последняя плотной консистенции, малоподвижна.
Печень увеличена в меньшей степени, ее функциональные пробы не изменены. Повышенное содержание пигментов печени у 50-60 % больных способствует образованию камней и развитию желчнокаменной болезни, что клинически проявляется приступами печеночной колики, острого или хронического холецистита. В связи с этим обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно в возрасте до 10 лет, является поводом для тщательного обследования их в целях установления врожденной гемолитической анемии.
Нередко наблюдают аномалии развития скелета, ретикулоцитоз: микросфероцитоз — диаметр эритроцитов менее 7 мкм (при макроцитарной форме — выше 7мкм), понижение осмотической резистентности эритроцитов: начало гемолиза — 0,60-0,70 (норма 0,48), конец — 0,40 (норма 0,32); билирубинемия (непрямой билирубин — 15-200 мкмоль/л). В миелограмме гиперплазия эритробластных элементов до 60-70 %.
При овалоцитарной форме 50% эритроцитов имеют овальную форму.
В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47%-м растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%-м растворе и более концентрированных растворах хлорида натрия. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивается.
Характерными признаками гемолитической анемии являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.
В постановке диагноза решающее значение имеют данные исследования крови: умеренное снижение гемоглобина (до 7-8 г%/л) и эритроцитов (до 2-3 млн) и малые изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов. Наблюдается умеренное снижение количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Количество эритробластов в пунктате костного мозга достигает 60 % всех клеток костного мозга, усиливается кроветворение в ответ на повышенный гемолиз эритроцитов.
Характерна выраженная билирубинемия, микросфероцитоз, повышение осмотической резистентности эритроцитов и высокий ретикулоцитоз.
При проведении дифференциальной диагностики между гемолитической и механической желтухой большое значение имеет определение непрямой реакции билирубинемии. В пользу гемолитического характера желтухи также говорит отсутствие у больных кожного зуда, брадикардии, билирубина и желчных кислот в моче и ахолического кала и наличие насыщенной окраски фекальных масс. Избыточное выделение уробилиногена с мочой способствует резкому повышению суточного содержания уробилина в моче.
При проведении дифференциальной диагностики важно исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом. Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобинемия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.
Билиарный ЦП, протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией на билирубин и нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макрошпозом, лейкопенией, тромбоцитопенией, выраженными симптомами ПГ.
Нередко заболевание может длиться десятки лет, мало нарушая общее состояние, больные даже могут дожить до глубокой старости. Но часто заболевание протекает очень тяжело и ведет к развитию анемизации, к физической и умственной отсталости, снижению и даже потере трудоспособности.
Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предотвращает рецидива гемолитических кризов. Малоэффективность консервативного лечения, угроза развития тяжелых, опасных для жизни осложнений являются основанием для производства оперативного вмешательства — спленэктомии. От хирургического вмешательства считается допустимым воздержаться в тех случаях, когда заболевание протекает легко, доброкачественно, не нарушая работоспособности и общего состояния больного.
Спленэктомия показана особенно у тех больных, у которых заболевание протекает с выраженными явлениями гемолиза, с частыми обострениями и рецидивами гемолитического криза, развивается нарушение общего состояния, понижается трудоспособность, отмечается задержка развития и тд. Спленэктомия наиболее эффективна у больных с селезеночным типом гемолиза и в период ремиссии болезни.
После спленэктомии наступает клиническое выздоровление, прекращается гемолиз, длительность жизни эритроцитов существенно увеличивается, исчезает анемия, хотя эритроциты сохраняют патологические качества. Отдаленные результаты после спленэктомии хорошие, больные становятся трудоспособными.
При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной, вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию [Б.В. Петровский, 1980; М.И. Кузин, 1987].
В послеоперационном периоде возможен тромбоз портальной системы, в связи с этим рекомендуют провести динамический контроль показателей свертывающей системы крови.
Перейти к списку условных сокращений
Р.А. Григорян
Опубликовал Константин Моканов