В шестом положении в цепи нормального гемоглобина a

Гемоглобин — белок крови, отвечающий за клеточное дыхание. Очень важно, чтобы его уровень всегда находился в пределах физиологической нормы. К чему могут привести отклонения концентрации и как их избежать — об этом пойдет речь в нашем обзоре.

Что такое гемоглобин и как определить его уровень?

Одна из первостепенных функций крови — снабжение организма кислородом и удаление углекислого газа. Эта задача осуществляется эритроцитами, клетками с высоким содержанием особого белка, нигде более не синтезирующегося, — гемоглобина. Эта крупная молекула содержит ионы железа, способного связывать кислород. В легких, где содержание кислорода высоко, гемоглобин легко «забирает» молекулы этого газа. С током крови эритроциты переносятся к капиллярам, где отсутствует доступ к свободному кислороду. Там непрочная связь кислорода с гемоглобином разрывается, клетки получают кислород, а эритроциты забирают углекислый газ и уносят его вместе с венозной кровью назад, к легким, где цикл повторяется снова.

Концентрация гемоглобина в крови — очень чувствительный к сбоям в работе организма показатель. Именно поэтому оценку уровня данного белка включают в стандартный — общий клинический анализ крови. Он назначается при диагностике, лечении, а также при профилактических осмотрах.

Норма содержания гемоглобина в крови

Какое содержание гемоглобина в крови соответствует норме? Дело в том, что этот показатель довольно динамичный и зависит от возраста, пола и даже образа жизни.

Норма содержания гемоглобина в крови у мужчин составляет 130–160 г/л, у женщин — 120–150 г/л. Причем это значение меняется с возрастом. В первые дни после рождения уровень гемоглобина достигает 198 г/л, тогда как на втором месяце жизни показатель снижается до 94 г/л. С этого возраста и до достижения 12 лет концентрация гемоглобина в крови ребенка постепенно повышается, достигая взрослой нормы. После 45 лет, показатели нормы гемоглобина в крови начинают постепенно увеличиваться. У людей старше 65 лет речь идет о 117–161 г/л и 126–174 г/л у женщин и мужчин соответственно.

При беременности и в период лактации ресурсы женского организма направляются на развитие сначала плода, а потом и малыша. Поэтому пониженное содержание гемоглобина является в этот период нормой. Конечно, в разумных пределах.

Повышение гемоглобина в крови тоже не всегда признак патологических процессов в организме. Например, у профессиональных спортсменов и альпинистов повышенный гемоглобин в крови является в некотором смысле нормой.

Повышенный гемоглобин в крови

При отсутствии серьезных физических нагрузок высокий уровень гемоглобина свидетельствует о наличии заболеваний, например, диабете или развитии опухолей. Кроме того, состояние представляет угрозу само по себе. Кровь становится гуще, а значит, повышается риск образования тромбов. Это может привести к развитию инфаркта или инсульта. Чтобы снизить риски, врачи в дополнение к основной терапии рекомендуют исключать из рациона красное мясо и другие богатые железом, а также жирами продукты.

Помимо диеты при устойчивых повышенных показателях уровня гемоглобина в крови могут быть назначены препараты, разжижающие кровь, а также процедура эритроцитафереза — частичное очищение крови от эритроцитов.

Пониженный гемоглобин в крови

Состояния, когда гемоглобин в крови понижен, встречаются гораздо чаще. Самой распространенной причиной является нехватка в организме железа. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдает более 30% населения Земли . Провоцирует состояние в первую очередь несбалансированное питание, бедное железом и необходимыми для его усвоения витаминами B9 и B12. Пониженный гемоглобин также может быть следствием кровопотерь, инфекционных и аутоиммунных заболеваний.

Состояние, когда содержание гемоглобина в крови падает, называют анемией. Степень ее тяжести определяется по выраженности снижения концентрации гемоглобина в крови пациента. Легкая анемия часто проходит на фоне отсутствия симптомов и сопровождается показателями в 90–110 г/л. Дальнейшее снижение содержания гемоглобина крови (70–90 г/л), как правило, приводит к ухудшению самочувствия. Развивается слабость, снижается концентрация внимания, человек выглядит бледным и утомленным. В этом случае речь идет об анемии средней степени. При концентрации гемоглобина ниже 70 г/л ставится диагноз «анемия тяжелой степени». Ей, помимо прочего, присущи ломкость ногтей, «заеды» в уголках губ, снижение иммунитета.

Лечение железодефицитной анемии предполагает устранение заболевания, приведшего к ее развитию, а также компенсацию потерь железа с помощью лекарственных препаратов и изменения образа жизни. Больной должен чаще бывать на свежем воздухе, вести по возможности активный образ жизни и пересмотреть рацион. Предпочтительно питаться продуктами, богатыми железом, такими как мясо, печень и рыба. От молочных продуктов во время основных приемов пищи лучше отказаться. Содержащийся в них белок казеин связывает железо, в результате чего оно не усваивается. Повысить поступление в организм витаминов В и С, способствующих всасыванию железа, помогут как витаминные комплексы, так и включение в рацион бобовых, отрубей, зеленого лука и капусты.

При серьезных формах анемии необходимо принимать лекарственные препараты. Курс лечения длится несколько месяцев.

Итак, уровень содержания гемоглобина в крови — и взрослым, и детям, — важно держать под контролем. Не стоит бить тревогу, если вы обнаружили отклонение от нормы, возможно, это временное изменение, вызванное, например, стрессом. Однако при любых, особенно длительных, изменениях данного показателя следует обратиться к врачу за комментариями. Скорее всего, при незначительном повышении уровня гемоглобина ваш доктор посоветует скорректировать рацион питания, а при небольшом падении концентрации — помимо «богатой железом» диеты, принимать профилактические средства, например, биологически активные добавки к пище (БАДы) или витаминно-минеральные комплексы.

Источник

Сдам Сам

2,3-ДФГ снижает сродство гемоглобина к кислороду и, таким образом, повышает отдачу кислорода тканям. Если кровь израсходовала весь свой запас ДФГ, гемоглобин остается фактически насыщенным кислородом. При акклиматизации в условиях высокогорья содержание ДФГ в эритроцитах резко увеличивается. ДФГ является аллотерическим лигандом, так как связывается с гемоглобином в другом по сравнению с О2 участком. ДФГ встраивается в полость тетрамерной молекулы гемоглобина, полость образована остатками всех 4 протомеров.

В Т – форме (дезоксигенерированной) молекулы Hb имеются дополнительные связи, и поэтому размер центральной полости больше, чем в R – форме (дезоксигемоглобине). Поэтому ДФГ взаимодействует только с Т – формой стабилизируя её, путем образования связи между атомами кислорода ДФГ и тремя положительно заряженными группами в каждой из b – цепей.

В легких при высоком парциальном давлении кислород взаимодействует с Hb, изменяется конформация белка, уменьшается центральная полость и ДФГ вытесняется из гемоглобина.

Виды гемоглобинов

Гемоглобины различаются по белковой части. Бывают физиологические и аномальные виды гемоглобинов. Физиологические образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные – вследствие нарушения последовательности аминокислот в глобине физиологических видов гемоглобина.

Физиологические виды гемоглобина

1) эмбриональные гемоглобины (Gover I, Gover II). На ранних этапах развития плода в первые недели развития, когда в желточном мешке возникают очаги кроветворения начинается синтез e-цепей (эпсилон). Из четырёх e цепей образуется гемоглобин Gover I. Затем у эмбриона, длина которого не превышает 2,5см, начинается синтез a-цепей, которые вместе e-цепями образуют гемоглобин Gover II (2a 2e). Затем синтез e-цепей прекращается и Gover гемоглобины полностью исчезают у трехмесячного эмбриона. Если они остаются у новорожденного, то это признак врожденной аномалии развития.

2) фетальный гемоглобин – HbF (от латинского fetus – плод). Фетальный гемоглобин сменяет эмбриональные гемоглобины, вместо эпсилон – цепей (e – цепей) начинают синтезироваться гамма-цепи (g – цепи). HbF состоит из 2 a и 2g цепей. HbF – является главным гемоглобином плода и составляет к моменту рождения 50-80% всего гемоглобина. HbF имеет более высокое сродство к кислороду, что позволяет ему забирать кислород от гемоглобина матери и передавать его тканям плода. Эта особенность связана с низким сродством HbF к 2,3-ФГК.

Кроме перечисленных основных видов гемоглобинов плода, у здорового плода выделяются и другие виды гемоглобинов: например, гемоглобин Bart`s, (4g), Portland–1 (S2g2).

3) гемоглобин А1 – тетрамер (2a 2b) составляет около 98% гемоглобина эритроцитов взрослого человека. Начинает синтезироваться на 8 месяце развития плода.

4) гемоглобин А2 – тетрамер (2a 2d). Его содержание в эритроцитах взрослого человека равно 2%. Гемоглобин А2, также как и гемоглобин F, обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином А1.

5) гемоглобин А3 (2a 2b) образуется по мере старения эритроцита, при присоединении к цистеину b-цепи глутатиона.

6) гемоглобин А1С – гликозилированный гемоглобин А.

Аномальные виды гемоглобинов

Аномальные гемоглобины возникают в результате мутации генов, кодирующих a и b цепи. Известно несколько сотен мутантных гемоглобинов человека (в большинстве случаев функционально активных).

Таблица №1 замена аминокислот в a и b пептидных цепях гемоглобина

тип гемоглобина	нормальный остаток и его положение в цепи	замена
С	глу 6 в b – цепи	лиз
Дb	лей 28 в b – цепи	глу
Е	глу 26 в b – цепи	лиз
G	глу 43 в b – цепи	ала
GpH	асл 68 в a – цепи	лиз
J	лиз 16 в a- цепи	асл
М	вал 67 в b – цепи	глу
О	глу 116 в a – цепи	лиз
S	глу 6 в b – цепи	вал

Болезни гемоглобинов

Болезни гемоглобинов называют гемоглобинозами, их насчитывают более 200.

Гемоглобинозы делятся на гемоглобинопатии и таласемии.

Гемоглобинопатии, возникают в результате точечных мутаций в структурных генах, кодирующих полипептидные цепи гемоглобина. Поэтому в крови появляется аномальный гемоглобин.

Серповидноклеточная анемия – классический пример наследственной гемоглобинопатии. В норме в b-субъединицах гемоглобина в шестом положении находится гидрофильная глутаминовая кислота. В гемоглобине S глутаминовая кислота заменена на гидрофобный валин. Такая замена приводит к появлению на поверхности b-субъединицы гидрофобного («липкого») участка, который соединяется с гидрофобным карманом другой молекулы гемоглобина S. Происходит полимеризация гемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон. Длинная волокнистая структура нарушает нормальную форму эритроцитов, превращая её из двояковогнутого диска в серповидную, которая имеет тенденцию блокировать капилляры. Такие эритроциты преждевременно разрушаются, способствуя развитию анемии. Если поражены обе гомологичные хромосомы, заболевание может оказаться смертельным. Заболевание широко распространено в географических зонах, где наиболее часто встречается злокачественная форма малярии. Высокий показатель заболеваемости можно объяснить положительной селекцией генома носителей аномальных генов. Серповидная красная кровяная клетка «неудобна» для развития малярийного плазмодия.

Существенное ухудшение состояния больных наблюдается в условиях высокогорья при низких давлениях кислорода. Это связано с тем, что полимеризоваться способна только дезоксиформа S гемоглобина. Так как в молекуле оксиформы S-гемоглобина нет гидрофобного кармана («липкого участка»), и она не способна к полимеризации.

Талассемия – генетическое заболевание, обусловленное отсутствием или снижением синтеза одной из цепей гемоглобина. При данном заболевании отсутствуют дефекты в структурных генах, кодирующих a, b, g,d -цепи.

Причиной талассемий являются мутации генов-операторов, контролирующих транскрипцию структурных генов a, b, g,d -цепей гемоглобина.

В результате несбалансированного образования глобиновых цепей образуются тетрамеры гемоглобина, состоящие из одинаковых протомеров.

В зависимости от того, формирование какой глобиновой цепи нарушается, выделяют a, b, g, e – талассемии.

Талассемии делятся так же на гомозиготные и гетерозиготные.

Гомозиготная b-талассемия – формирование b-цепи полностью подавляется. Симптомы заболевания появляются приблизительно через полгода после рождения, когда происходит полное переключение синтеза g-цепи гемоглобина F на b-цепь. У ребенка прогрессирует анемия. Увеличиваются селезенка и печень. Лицо приобретает монголоидные черты (из-за чрезмерного разрастания костного мозга скулы выдаются вперед, нос приплюснут), при рентгенологическом исследовании черепа наблюдается феномен «игл ежа» («hair – standing –on –end»). В попытке восполнить эритроциты, утраченные в результате не эффективного эритропоэза и увеличении гемолиза, ткани черепа, чрезмерно разрастаясь и гипертрофируясь, порождают такое изменение медуллярной пластинки.

α-талассемия – недостаток образования α-глобиновых цепей приводит к нарушению образования HbF у плода. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, называемые гемоглобином Барта. Этот гемоглобин при физиологических условиях имеет повышенное сродство к кислороду и не проявляет кооперативных взаимодействий между протомерами. В результате гемоглобин Барта не обеспечивает развивающийся плод необходимым количеством кислорода, что приводит к тяжёлой гипоксии. При α-талассемии отмечают высокий процент внутриутробной гибели плода. Выжившие новорождённые при переключении с γ- на β-ген синтезируют β-тетрамеры или НbН, который, подобно гемоглобину Барта, имеет слишком высокое сродство к кислороду, менее стабилен, чем НbА и быстро разрушается. Это ведёт к развитию у больных тканевой гипоксии и к смерти вскоре после рождения.

Для всех этих заболеваний характерны некоторые общие закономерности:

1). нарушаются пропорции в составе гемоглобина крови. Например, при b- талассемии в крови появляется 15% гемоглобина А2, 15 – 60% гемоглобина F;

2). эритроциты приобретают не нормальную форму (мишеневидную, каплевидную). Такие эритроциты в пределах 1 дня захватываются ретикулярной соединительной тканью (например, селезенкой) и подвергаются распаду (по этой причине селезёнка оказывается гипертрофированной), что приводит к развитию гемолитической анемии.

Катаболизм гемоглобина

Старые поврежденные эритроциты фагоцитируются клетками РЭС и перевариваются в лизосомах. При распаде гемоглобина образуется жёлчный пигмент билирубин. Дальнейший катаболизм билирубина в печени, кишечнике и почках приводит к образованию уробилиногенов и уробилина, которые выходятся с калом и мочой. Железо, освобождающееся при распаде гема, снова используется для синтеза железосодержащих белков.

Сокращение	Параметры	Нормальные значения*
WBC	-лейкоциты, 103/мкл	4,0¸9,0
LYM#	-лимфоциты, в 1мкл	1200¸3000
MID#	-моноциты, в 1мкл	90¸600
GRAN#	-гранулоциты, в 1мкл	2000¸5500
LYM%	-лимфоциты, %	19¸37
MID%	-моноциты, %	3¸11
GRAN%	-гранулоциты, %	47¸72
HGB	-гемоглобин, г/л	117¸174
RBC	-эритроциты, 106 в 1мкл	3,7¸5,1
HCT	-гематокрит, %	36¸48
MCV	-средний объем эритроцита, фл.	80¸95
RDW	-однородность эритроцитов	11,5¸14,5
MCH	-среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг	27¸35
MCHC	-средняя концентрация гемоглобина в эритроците, г/дл	33¸38
PLT	-тромбоциты, 103/мкл	180¸320
MPV	-средний объем тромбоцитов, фл.	6,2¸10
PCT	-тромбокрит, %	0,15¸0,32
PDW	-однородность тромбоцитов	15,3¸17,3
*-значения взяты из книги «Клиническая лабораторная аналитика» под ред. В.В. Меньшикова, том 2

Прокрутить вверх

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

Источник

Гемоглобин является частью эритроцитов. Уровень содержания этого элемента – один из важнейших показателей состава крови.
От его концентрации зависит самочувствие человека и работоспособность. По своей структуре гемоглобин – сложный белок, состоящий из двух основных компонентов: непосредственно белка и железа.

При сдаче анализа крови мы часто слышим от врачей, что гемоглобин в пределах нормы. А что значит это выражение, и как устанавливается норма гемоглобина, от чего зависит его уровень? Эти вопросы чаще всего остаются без ответа. Попробуем более подробно разобраться в них. Итак, гемоглобин: норма у женщин по возрасту таблица представлена чуть ниже.

Симптомы низкого гемоглобина

Состояние, при котором гемоглобин опускается ниже нормы, называется железодефицитной анемией (или малокровием). Первыми признаками этого недуга являются такие симптомы:

шум в ушах;
бледная и сухая кожа;
частое сердцебиение;
одышка;
слоение ногтей с почернениями;
общая слабость и сильная утомляемость;
кариозная болезнь, желтые зубы;
трещины и заеды в уголках губ;
отсутствие сна;
мигрени и головокружения;
ломкие, сухие и выпадающие волосы;
язык приобретает алый цвет.

Чтобы повысить пониженный гемоглобин в крови до нормы кушайте мясо, печень, говяжий язык, ведь с мяса усваивается нашим организмом около 28% железа. Причем железо из продуктов лучше усваивается с продуктами богатыми витамином С.

Пейте гранатовый, свекольный, морковный сок, клюквенный, яблочный причем соки можно смешивать. Из фруктов и овощей нашим организмом усваивается около 6% железа. Из рыбы, морепродуктов, яиц нашим организмом усваивается около 11% железа.

Симптомы высокого гемоглобина

Повышение гемоглобина выше нормы может сопровождается весьма неприятными симптомами:

высокой утомляемостью;
зудом;
головокружениями;
сонливостью, а иногда напротив проблемами со сном;
ухудшением аппетита;
головными болями;
коликами в животе;
легочной эмболией;
повышением артериального давления.

Повышенное содержание гемоглобина приводит к увеличению вязкости и густоты кровяной жидкости, в результате чего могут появиться кровяные сгустки, а также сформироваться тромбы.

Основное медикаментозное лечение высокого гемоглобина заключается в обязательном приеме антитромботических лекарственных средств (кардиомагнил, аспирин, аспекард, лоспирин) способствующих разряжению крови, которая при высоком гемоглобине очень густая и вязкая. Так же, назначается строгая диетотерапия с ограничением всего соленого, жареного, а так же острого.

Норма гликированного гемоглобина

Норма гликированного гемоглобина — 4–6,5 % от уровня свободного гемоглобина в крови. При чем уровень гликированного гемоглобина может не зависеть от концентрации гемоглобина в крови. Норма гемоглобина новорожденных (фетального гемоглобина) в крови взрослого — до 1%.

Гемоглобин: норма у мужчин

Как правило, норма гемоглобина у мужчин и женщин различна. Также она зависит от возраста и условий окружающих человека. У мужчин норма гемоглобина в крови составляет 130-160 ммоль/л, а у женщин – 120-140 ммоль/л. Это объясняется наличием у мужчин гормона тестостерона. Постоянные физические нагрузки, которые испытывают представители сильного пола, тоже определяют большее образование данного белка у них.

Норма гемоглобина в крови у мужчин старше пятидесяти лет составляет 117-138 ммоль/л. В случае если по ответам анализа выясняется, что уровень белка отступает от допустимой нормы, то тогда следует серьезно заняться своим здоровьем.

Норма гемоглобина у женщин по возрасту: таблица

Норма гемоглобина определяется при сдаче общего анализа крови. Нормой для женщины является показатель в 120-140 грамм на литр. Более высокий показатель может отмечаться у профессиональных спортсменок (до 160 г/л) или у курящих дам (до 150 г/л). В таких случаях небольшое отклонение рассматривается как вариант нормы.

Референтные значение гемоглобина в зависимости от возраста приведены в таблице:

18 – 19 лет – 115 – 140 грамм на литр;
20 – 29 лет – 118 – 150 гр./л.;
30 – 39 лет – 120 – 145 гр./л.;
40 – 49 лет – 120 – 140 гр./л.;
50 – 59 лет – 116 – 138 гр./л.;
60 – 69 лет – 115 – 135 гр./л.;
70 – 85 лет – 105 – 130 гр./л.

При беременности тоже устанавливаются свои показатели гемоглобина в крови. Норма для данного периода — 11,0-13,0 г/дл (110-130 г/л). На это явление влияют физиологические особенности беременного организма. По сосудам будущей мамочки начинает циркулировать на 40-50% больше крови, поэтому содержание гемоглобина в ней уменьшается, т.к. количество красных кровяных клеток увеличивается лишь на 15-20%.

Также содержание гемоглобина в крови может изменяться с наступлением менструального цикла в пределах 110-120 г/л.

Источник