Виды гемоглобина в эритроцитах
Эритроциты (Э) – это высокоспециализированные безъядерные клетки крови. Ядро у них утрачивается в процессе созревания. Эритроциты имеют форму двояковогнутого диска. В среднем их диаметр около 7,5 мкм, а толщина на периферии 2,5 мкм. Благодаря такой форме увеличивается поверхность эритроцитов для диффузии газов. Кроме того, это возрастает их пластичность. За счет высокой пластичности, они деформируются и легко проходят по капиллярам. У старых и патологических эритроцитов пластичность низкая. Поэтому они задерживаются в капиллярах ретикулярной ткани селезенки и разрушаются там. Мембрана эритроцитов и отсутствие ядра обеспечивают их главную функцию – перенос кислорода и участие в переносе углекислого газа. Мембрана эритроцитов непроницаема для катионов, кроме калия, а ее проницаемость для анионов хлора, гидрокарбонат анионов и гидроксил анионов в миллион раз больше. Кроме того она хорошо пропускает молекулы кислорода и углекислого газа. В мембране содержится до 52% белка. В частности, гликопротеины определяют групповую принадлежность крови и обеспечивают ее отрицательный заряд. В нее встроена Nа/К-АТФаза, удаляющая из цитоплазмы натрий и закачивающая ионы калия. Основную массу эритроцитов составляет хемопротеин гемоглобин. Кроме того в цитоплазме содержатся ферменты карбоангидраза, фосфатазы, холинэстераза и другие ферменты.
Функции эритроцитов:
1. Перенос кислорода от легких к тканям.
2. Участие в транспорте СО2 от тканей к легким.
3. Транспорт воды от тканей к легким, где она выделяется в виде пара.
4. Участвуют в свертывании крови, выделяя эритроцитарные факторы свертывания.
5. Переносят аминокислоты на своей поверхности.
6. Участвуют в регуляции вязкости крови, вследствие пластичности. В результате их способности к деформации, вязкость крови в мелких сосудах меньше, чем крупных.
В одном микролитре крови мужчин содержится 4,5-5,0 млн. эритроцитов (4,5-5,0 * 1012 л). Женщин – 3,7-4,7 млн. (3,7-4,7 * 1012 л). Подсчет количества эритроцитов производится в камере Горяева. Для этого кровь в специальном капилляре меланжере (смесителе) для эритроцитов смешивают с 3% раствором хлорида натрия в соотношении 1:100 или 1:200. Затем капелька этой смеси помещается в счетную камеру. Она создается средним выступом камеры и покровным стеклом. Высота камеры 0,1 мм. На среднем выступе нанесена сетка, образующая большие квадраты. Часть этих квадратов разделена на 16 маленьких (табл.). Каждая сторона малого квадрата имеет величину 0,05 мм. Следовательно, объем смеси над малым квадратом будет составлять 1/10 мм * 1/20 мм * 1/20 мм = 1/4000 мм3.
После заполнения камеры, под микроскопом считают количество эритроцитов в 5-ти тех больших квадратах, которые разделены на маленькие, Т.е. в 80 маленьких. Затем рассчитывают количество эритроцитов в одном микролитре крови по формуле:
Где а – общее количество эритроцитов, полученное при подсчете
б – число малых квадратов в которых производился подсчет (80)
в – разведение крови (1:100, 1:200).
4000 – величина обратная объему жидкости на малым квадрате.
Для быстрого подсчета, при большом количестве анализов, используют
фотоэлектрические эритрогемометры. Принцип их действия основан на определении прозрачности взвеси эритроцитов с помощью пучка света проходящего от источника к светочувствительному датчику. Фотоэлектрокалориметры.
Увеличение содержания эритроцитов в крови называется эритроцитозом или эритремией, уменьшаться эритропенией или анемией. Эти изменения могут быть относительными и абсолютными. Например, относительное уменьшение их количества возникает при задержке воды в организме, а увеличение при обезвоживании. Абсолютное уменьшение содержания эритроцитов, т.е. анемия наблюдается при кровопотере, нарушениях кроветворения, разрушении эритроцитов гемолитическими ядами или при переливании несовместимой крови.
Гемолиз это разрушение мембраны эритроцитов и выход гемоглобина в плазму. В результате кровь становится прозрачной.
Различают следующие виды гемолиза.
По месту возникновения:
1. Эндогенный, т.е. в организме.
2. Экзогенный, вне его. Например во флаконе с кровью, аппарате искусственного кровообращения.
По характеру:
1. Физиологический. Он обеспечивает разрушение старых и патологических форм эритроцитов. Имеется два механизма. Внутриклеточный гемолиз происходит в макрофагах селезенки, костного мозга, клетках печени. Внутрисосудистый, в мелких сосудах, из которых гемоглобин с помощью белка плазмы гаптоглобина переносится к клеткам печени. Там гем гемоглобина превращается в билирубин. В сутки разрушается около 6-7 г гемоглобина.
2. Патологический.
По механизму возникновения :
1. 1.Химический. Возникает при воздействии на эритроциты веществ, растворяющих липиды мембраны. Это спирты, эфир, хлороформ, щелочи кислоты и т.д. В частности, при отравлении большой дозой уксусной кислоты возникает выраженный гемолиз.
2. Температурный. При низких температурах в эритроцитах образуются кристаллики льда, разрывающие их оболочку.
3. Механический. Наблюдается при механических разрывах мембраны. Например, при встряхивании флакона с кровью или ее перекачивания аппаратом искусственного кровообращения.
4. Биологический. Происходит при действии биологических факторов. Это гемолитические яды бактерий, насекомых, змей. В результате переливания несовместимой крови.
5. Осмотический. Возникает в том случае, если эритроциты попали в среду с осмотическим давлением ниже, чем у крови. Вода входит в эритроциты, они набухают и лопаются. Концентрация хлорида натрия, при которой происходит гемолиз 50% всех эритроцитов, является мерой их осмотической стойкости. Ее определяют в клинике для диагностики заболеваний печени, анемий. Осмотическая стойкость должна быть не ниже 0,46% НаС1. При помещении эритроцитов в среду, с большим чем у крови осмотическим давлением, происходит плазмолиз. Это сморщивание эритроцитов. Его используют для подсчета эритроцитов.
Гемоглобин. Его разновидности и функции.
Гемоглобин (Нb) – это хемопротеин, содержащийся в эритроцитах. Его молекулярная масса 66000 дальтон. Молекулу гемоглобина образуют четыре субъединицы, каждая из которых включает гем, соединенный с атомом железом, и белковую часть глобин. Гем синтезируется в митохондриях эритробластов, а глобин в их рибосомах. У взрослого человека гемоглобин содержит две - и две -полипептидных цепи. Он называется А-гемоглобином (adult-взрослый). В зрелом возрасте он составляет основную часть гемоглобина. В первые три месяца внутриутробного развития в эритроцитах находится гемоглобин типа GI и G2 (Gover). В последующие периоды внутриутробного развития и в первые месяцы после рождения основную часть составляет фетальный гемоглобин (F-гемоглобин). В его структуре две - и две -полипептидные цепи. При рождении до 50-80% гемоглобина составляет F-гемоглобин, а 20-40 % А-гемоглобин. Ранние гемоглобины имеют большую кислородную емкость.
Гем содержит атом 2-х валентного железа, который легко соединяется с кислородом и легко отдает его. При этом валентность железа не изменяется. Один грамм гемоглобина способен связывать 1,34 мл кислорода. Соединение гемоглобина с кислородом, образующееся в капиллярах легких называется оксигемоглобином (HbO2). Он имеет ярко алый цвет. Гемоглобин, отдавший кислород в капиллярах тканей, называется дезоксигемоглобином или восстановленным (Hb). У него темно-вишневая окраску. От 10 до 30% углекислого газа, поступающего из тканей в кровь, соединяются с амидной группировкой гемоглобина. Образуется легко диссоциирующее соединение карбгемоглобин (HbCO2). В этом виде часть углекислого газа транспортируется к легким.
В некоторых случаях гемоглобин образует патологические соединения. При отравлении угарным газом образуется карбоксигемоглобин (HbCO). Сродство гемоглобина с окисью углерода значительно выше, чем с кислородом, а скорость диссоциации карбоксигемоглобина в 200 раз меньше, чем оксигемоглобина. Поэтому присутствие в воздухе даже 1% угарного газа приводит к прогрессирующему увеличению количества карбоксигемоглобина и опасному угарному отравлению. Кровь теряет способность переносить кислород. Развивается гипоксия мозга и других тканей. Угарное отравление сопровождается сильной головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами, потерей сознания и смертью.
При отравлении сильными окислителями, например нитритами, марганцевокислым калием, красной кровяной солью, образуется метгемоглобин (MetHb). В этом соединении гемоглобина железо становится трехвалентным. Поэтому метгемоглобин очень слабо диссоциирующее соединение. Он не отдает кислород тканям.
Все соединения гемоглобина имеют характерный спектр. Восстановленный гемоглобин дает одну широкую полосу поглощения в желто-зеленой части спектра между линиями D и E. Оксигемоглобин дает 2 узких полосы поглощения в желто-зеленой части спектра между линиями D и E. У карбоксигемоглобина такая же спектральная картина, как и оксигемоглобина. Поэтому для диагностики отравления угарным газом, в исследуемую кровь добавляют восстановитель, например реактив Стокса. Под их влиянием оксигемоглобин превращается в дезоксигемоглобин и появляется спектр восстановленного гемоглобина. Карбоксигемоглобин не восстанавливается. Метгемоглобин, в зависимости от рН крови, дает 3-5 полос поглощения. Одна из них находится в красной части, другие в желто-зеленой области спектра.
Гемоглобин образует с соляной кислотой соединение коричневого цвета – солянокислый гематин. Форма его кристаллов зависит от видовой принадлежности крови. В частности, кристаллы солянокислого гематина человека имеют форму прямоугольных пластинок.
Содержание гемоглобина определяют методом Сали. Гемометр Сали состоит из 3 пробирок, находящихся в специальном штативе. Две из них, расположенные сбоку от центральной, заполнены стандартным раствором солянокислого гематина коричневого цвета. Средняя пробирка имеет градуировку в единицах гемоглобина. В нее наливают 0,2 мл соляной кислоты. Затем мерной пипеткой набирают 20 мкл крови и выпускают ее в соляную кислоту. Перемешивают содержимое пробирки и выдерживают 5 мин. Полученный раствор солянокислого гематина разводят водой до тех пор, пока его цвет не станет таким же, как в боковых пробирках. По уровню жидкости в средней пробирке определяется содержание гемоглобина. В норме в крови мужчин содержится 132-164 г/л (13,2-16,4 г %) гемоглобина. У женщин – 115-145 г/л (11,5-14,5 г %). Количество гемоглобина снижается при кровопотерях, интоксикациях, нарушениях эритропоэза, недостатке железа, витамина В12 и т.д.
Кроме этого определяют цветовой показатель. Он отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Это отношение содержания гемоглобина в крови к количеству эритроцитов. В норме его величина составляет 0,85-1,05.
Клинический анализ крови – важная составляющая общеклинической диагностики пациентов с патологиями различного характера. В данное исследование входит анализ уровня красных кровяных телец и железосодержащего белка (ЖБ) в сыворотке крови. Данный показатель очень чувствителен к различным изменениям в работе внутренних органов.
Внимание! Эритроциты обеспечивают внутриклеточное дыхание в человеческом организме. Они выполняют жизненно важные функции – выводят углекислый газ из тела и поставляют кислород к органам. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует молекулы этих веществ.
Что такое гемоглобин?
Гемоглобин – пептидное соединение (ПС), содержащее железо, которое транспортирует кислород ко всем тканям человеческого организма. У всех позвоночных зверей данное белковое соединение содержится в красных кровяных клетках, а у беспозвоночных – в плазме. Как упоминалось выше, его функция заключается в том, чтобы выводить диоксид углерода и заниматься поставкой кислорода в органы.
Железосодержащий ген состоит из четырех базовых субъединиц – альфа и бета 1,2. Стоит отметить, что данное ПС имеет формулу тетрамера. Основными компонентами гемоглобина принято считать железосодержащий гем и белок глобин.
Виды гемоглобина:
- Дезоксигемоглобин,
- Карбоксигемоглобин (окрашивает кровь в синеватый цвет),
- Метгемоглобин,
- Фетальный ЖБ (присутствует у плода и исчезает в процессе онтогенеза),
- Оксигемоглобин (окрашивает кровь в светло-красный цвет),
- Миоглобин.
Дезоксигемоглобин – это свободный гемоглобин в крови человека. В такой форме это ПС способно присоединять к себе различные молекулы – углекислый/угарный газ, кислород.
Если дезоксигемоглобин связывается с кислородом, образуется оксигемоглобин. Этот тип белка поставляет кислород ко всем тканям. При наличие различных оксилителей железо в ЖБ из двухвалентного состояния переходит в трехвалентное. Такое соединение принято называть метгемоглобином, оно выполняет важную роль в физиологии органов.
Если восстановленный гемоглобин связывается с угарным газом, образуется токсичное соединение – карбоксигемоглобин. Необходимо отметить, что такое соединение связывается в 250 раз эффективнее, чем диоксид углерода. Карбоксигемоглобин имеет длительный период полураспада, поэтому способен сталь причиной сильного отравления.
Витамин С помогает восстанавливать ЖБ, благодаря чему применяется свободно в медицине для лечения отравлений угарными испрениями. Как правило, интоксикация оксидом углерода проявляется цианозом.
Миоглобин по структуре похож на гемоглобин и в большом количестве содержится в миоцитах, особенно кардиомиоцитах. Он связывает молекулы О₂ «на черный день», который впоследствии используется организмом при состояниях, вызывающих гипоксию. Миоглобин обеспечивает работающие мышцы кислородом.
Все вышеперечисленные типы имеют жизненно важное значения в организме человека, однако существуют патологические формы данного пептидного соединения.
Какие опасные разновидности гемоглобина существуют?
Патологические виды гемоглобина у человека, которые приводят к различным болезням:
- Гемоглобин D-Пенджаб,
- Гемоглобин S – форма, обнаруженная у людей с серповидно-клеточной анемией,
- Гемоглобин С – эта форма вызывает хроническую гемолитическую анемию,
- Гемоглобин H – тип гемоглобина, образованный тетрамером β-цепей, который может присутствовать при α-талассемии.
ЖБ D-Пенджаб является одним из вариантов гемоглобина. Он так назван из-за его высокой распространенности в Пенджабском районе Индии и Пакистана. Это также самый распространенный аномальный вариант железосодержащего белка в Синьцзян-Уйгурском автономном районе Китая. Исследования показывают, что D-Пенджаб составляет более 55% от общего числа патологического гемоглобина.
Он был впервые обнаружен в начале 1950-х годов в смешанной британской и американской семье индийского происхождения из района Лос-Анджелеса, поэтому его иногда называют D Los Angeles. ЖБ D является наиболее распространенным вариантом данного вещества. Он появился в результате распространенности малярии в разных частях Азии.
Гемоглобин S возник в Западной Африке, где распространен больше всего. Он присутствует в меньшей степени в Индии и Средиземноморском регионе. Полиморфизм гена бета S указывает на то, что он возник из пяти отдельных мутаций: четырех в Африке и одного в Индии и на Ближнем Востоке. Наиболее распространенной является аллель, обнаруженная в Бенине в Западной Африке. Другие гаплотипы обнаружены в Сенегале и Банту.
Важно! Ген HbS, присутствующий в гомозиготной форме, является нежелательной мутацией. Малярия, возможно, является фактором отбора, поскольку существует четкая корреляция между распространенностью этой болезни и серповидно-клеточной анемией. Дети с серповидно-клеточной характеристикой Hb SA, переносят малярию гораздо легче и чаще выздоравливают.
Железосодержащий белок C (Hb C) является одним из наиболее распространенных структурных вариантов гемоглобина. Люди со «здоровым» С (Hb C) фенотипически нормальны, тогда как пациенты с патологическим (Hb CC) могут страдать от гемолитической анемии. Хотя клинические осложнения, связанные с патологическим С, не являются серьезными.
Гемоглобин H вызывает тяжелое заболевание – альфа-талассемию. α-талассемия приводит к снижению продукции альфа-глобина, поэтому образуется меньше альфа-глобиновых цепей, что приводит к избытку β-цепей у взрослых и у новорожденных. Избыточные β-цепи образуют нестабильные тетрамеры, называемые гемоглобином H или HbH четырех бета-цепей. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, которые слабо связываются с кислородом, поскольку их сродство к O2 слишком велико, поэтому оно не диссоциируется на периферии.
Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?
Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.
Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.
Нормальные показатели железосодержащего белка
Расшифровкой анализа общеклинического исследования сыворотки крови должен заниматься только врач. Однако выделяют некоторые общие нормы гемоглобина, присущие всем людям. Уровень данного ПС измеряется в г/л (граммы на литр). В зависимости от лаборатории методики анализа могут различаться.
Норма дезоксигемоглобина в крови у различных возрастных групп:
- Мужчины от 18 лет – 120-150 г/л,
- Женщины от 18 лет – 110-130,
- Маленький ребенок – 200,
Повышение или снижение уровня свободного гемоглобина может приводить к патологиям. Первичная гемоглобинопатия обусловлена наследственными причинами, поэтому не лечится на любых этапах развития. Однако существуют методы стабилизации пациентов, поэтому в любом случае нужно обратиться к врачу. При серьезном снижении уровня данного ПС в кровеносном русле показан искусственный кровезаменитель.
Совет! Синтетическое соединение «перфторан» способно улучшить качество жизни больных с анемией. Искусственно повышать гемоглобин нужно с осторожностью, так как в некоторых случаях кровезаменители могут вызывать серьезные побочные эффекты.
Малокровие: негативные последствия и лечение явления
У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:
- Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
- Быстрой утомляемости и хронической слабости.
- Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
- Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.
Также малокровие может стать причиной:
- трещин на губах,
- резких мышечных болей,
- выпадения волос,
- ломкости ногтевой пластины,
- пристрастия к неприятным запахам.
При беременности
Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:
- маточную гипотонию,
- гипоксию,
- задержку развития и роста будущего малыша,
- низкий вес ребенка при рождении,
- нарушения функциональности НС и системы дыхания.
Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов.
Лечение
Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В. Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.
Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.
Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.
Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.
Высокий гемоглобин: негативные последствия и лечение явления
Высокая концентрация эритроцитов провоцирует нарушение работы всего организма. В первую очередь, это влияет на головной мозг и кровоснабжение тканей. Селезенка, печень и печенка начинают увеличиваться в размерах. Человеческий организм не успевает справляться с негативным влиянием большого количества эритроцитов. Если не предпринимать ни каких действий, человек может умереть.
Лечение
Чтобы подобрать подходящее лечение, пациент должен описать врачу свой образ жизни.
В первую очередь, больному прописывают пить много чистой воды. Употребление воды с высоким содержанием хлора будет только способствовать росту гемоглобина. «Водный» рацион можно разбавлять компотами и соками без сахара.
В меню обязательно должны быть овощи и фрукты, обогащенные клетчаткой.
Важно! Клетчатка нормализует пищеварительные процессы, нарушение которых приводит к накоплению токсинов и самоотравлению организма. Ответной реакцией на это явление считается продуцирование мозгом большого количества эритроцитов.
Человек с высоким гемоглобином должен отказаться от:
- красного мяса,
- печени,
- гречки,
- красных овощей, фруктов и ягод.
Употребление жирных блюд и сладостей должно быть минимальным.
Пациентам нужно больше двигаться и пребывать на свежем воздухе.
Загрузка…