Витамин в12 дефицитная анемия мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
В12-дефицитная анемия.
Описание
Пернициозная анемия(от лат. Perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.
Симптомы
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.
Причины
Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;
- вегетарианство;
- низкая абсорбция;
- дефицит внутреннего фактора;
- пернициозная анемия;
- гастрэктомия;
- поверждение эпителия желудка химическими вещества;
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
- болезнь Крона;
- целиакия;
- резекция подвздошной кишки;
- атрофические процессы в желудке и кишке;
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
- дивертикулы тощей кишки;
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- глистная инвазия;
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
- патология абсорбирующего участка;
- туберкулез подвздошной кишки;
- лимфома тонкой кишки;
- спру;
- регионарный энтерит;
- другие причины.
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко).
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.
Причинами дефицита фолатов могут быть:
1. Недостаточное поступление.
- скудный рацион;
- алкоголизм;
- нервно-психическая анорексия;
- парентеральное питание;
- несбалансированное питание у пожилых.
2. Нарушение всасывания.
- мальабсорбция.
- изменения слизистой оболочки кишечника.
- целиакия и спру.
- болезнь Крона.
- регионарный илеит.
- лимфома кишечника.
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки.
- прием антиконвульсантов.
3. Увеличение потребности.
- беременность.
- гемолитическая анемия.
- эксфолиативный дерматит и псориаз.
4. Нарушение утилизации.
- алкоголизм;
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
- врожденные нарушения метаболизма фолатов.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятии при В12 – дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
- непременным условием лечения В12 – дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ( внутреннему фактору ) или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 – 300 мл (5 – 6 трансфузий).
Преднизолон (20 – 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
Принципы терапии:
- насытить организм витамином.
- поддерживающая терапия.
- предупреждение возможного развития анемии.
Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
D51 Витамин-B12-дефицитная анемия.
Картина крови при болезни Аддисона-Бирмера
Описание
Пернициозная анемия(от лат. Perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.
Симптомы
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.
Причины
Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;
- вегетарианство;
- низкая абсорбция;
- дефицит внутреннего фактора;
- пернициозная анемия;
- гастрэктомия;
- поверждение эпителия желудка химическими вещества;
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
- болезнь Крона;
- целиакия;
- резекция подвздошной кишки;
- атрофические процессы в желудке и кишке;
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
- дивертикулы тощей кишки;
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- глистная инвазия;
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
- патология абсорбирующего участка;
- туберкулез подвздошной кишки;
- лимфома тонкой кишки;
- спру;
- регионарный энтерит;
- другие причины.
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко).
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.
Причинами дефицита фолатов могут быть:
1. Недостаточное поступление.
- скудный рацион;
- алкоголизм;
- нервно-психическая анорексия;
- парентеральное питание;
- несбалансированное питание у пожилых.
2. Нарушение всасывания.
- мальабсорбция.
- изменения слизистой оболочки кишечника.
- целиакия и спру.
- болезнь Крона.
- регионарный илеит.
- лимфома кишечника.
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки.
- прием антиконвульсантов.
3. Увеличение потребности.
- беременность.
- гемолитическая анемия.
- эксфолиативный дерматит и псориаз.
4. Нарушение утилизации.
- алкоголизм;
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
- врожденные нарушения метаболизма фолатов.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятии при В12 – дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
- непременным условием лечения В12 – дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ( внутреннему фактору ) или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 – 300 мл (5 – 6 трансфузий).
Преднизолон (20 – 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
Принципы терапии:
- насытить организм витамином.
- поддерживающая терапия.
- предупреждение возможного развития анемии.
Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.
Что такое В12-дефицитная анемия. Ее причины и факторы риска развития заболевания
Анемией или малокровием называют недостаток красных кровяных телец (эритроцитов) или гемоглобина — белка, из которого эритроциты в основном состоят. Гемоглобин переносит кислород к клеткам и выводит углекислый газ. В12-дефицитная анемия — это разновидность малокровия, вызванная недостатком витамина В12, который принимает участие в формировании новых эритроцитов.
Это заболевание особенно распространено среди жителей Северной Европы. Его основные причины следующие:
- недостаток внутреннего фактора Касла — белка, образующегося в желудке. Только после соединения с ним В12 может всасываться в кровь. Эту разновидность малокровия называют злокачественной анемией. Сегодня зловещее название ничем себя не оправдывает. Оно осталось с тех времен, когда причины патологии были неизвестны. Методы лечения загадочной болезни отсутствовали, и она часто приводила к летальному исходу. Сегодня злокачественная анемия лечится просто и эффективно;
- операция по удалению подвздошной кишки (витамин В12 всасывается в этом отделе кишечника) или удаление части желудка (места синтеза фактора Касла);
- дефицит витамина В12 в рационе. Это вещество содержится только в пище животного происхождения: мясе, молоке, рыбе, моллюсках. Ожидаемо чаще всего от нее страдают веганы. Организм человека способен создавать запасы витамина В12 на 2-4 года. Поэтому может пройти немало времени от момента изменения пищевых привычек до появления первых симптомов;
- некоторые заболевания кишечника (к примеру, болезнь Крона), которые нарушают всасывание питательных веществ;
- прием препаратов, снижающих кислотность желудка (обычно блокаторов протонной помпы);
- функциональная недостаточность витамина В12: его концентрация в крови нормальна, но механизм поступления витамина внутрь клетки нарушен;
- повышенная потребность организма в этом витамине (например, беременность или глисты).
Классификация B12-дефицитной анемии
В зависимости от причин заболевания для В12-дефицитной анемии предусмотрены следующие коды МКБ-10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра):
D51.0 – недостаточность фактора Касла;
D51.1 – нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);
D51.2 – недостаточность транскобаламина II;
D51.3 – В12-дефицитные анемии, ассоциированные с пищей;
D51.8 – другие виды недостаточности В12 с анемией;
D51.9 – неуточненная форма В12-дефицитной анемии.
Симптомы и признаки В12-дефицитной анемии
Недостаточное снабжение клеток кислородом проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, головокружениями и обмороками, звоном в ушах, бледностью кожи и слизистых. Могут возникать одышка и сердцебиение. Ухудшается аппетит и снижается вес. Всё это — общие симптомы, свойственные любой анемии. В12-дефицитное малокровие может дополнительно проявляться:
- легким желтушным оттенком кожи;
- воспалением языка (глосситом);
- язвами во рту;
- парастезиями – расстройством чувствительности, при котором наблюдается онемение конечностей, чувство покалывания;
- раздражительностью;
- депрессией;
- снижением эффективности мыслительного процесса;
- нарушениями памяти.
Некоторые из этих симптомов могут наблюдаться при дефиците витамина В12, не сопровождающемся анемией.
Диагностика В12-дефицитной анемии
Симптомы В12-дефицитной анемии не специфичны. Для постановки диагноза понадобятся результаты общего анализа крови (оценка снижения количества эритроцитов) и исследование содержания В12 в крови (установление типа малокровия). Анализ на витамин В12 не дает информации о доле его биологически активных форм. Если их мало, то и при нормальном содержании витамина В12 клетки всё равно испытывают дефицит. Существуют тесты, помогающие определить только количество активных форм, но они не получили широкого распространения.
Важно установить причины недостаточности витамина В12. Выбор исследований в этом случае будет зависеть от предполагаемых проблем.
Лечение В12-дефицитной анемии
Лечение В12-дефицитной анемии заключается во внутримышечном введении одной из форм витамина — кобаламина или гидроксикобаламина. Вторая форма предпочтительней, поскольку она дольше сохраняется в организме. Инъекции делают ежедневно в течение двух недель или до момента исчезновения симптомов. Дальнейший курс лечения будет зависеть от причины заболевания. Если дефицит витамина связан с его недостатком в пище, рекомендуется включить в рацион продукты животного происхождения. Когда изменить питание невозможно, то прием витамина В12 должен быть пожизненным. Альтернативным источником витамина могут быть обогащенные им злаки, соевые продукты или дрожжевые пасты.
При злокачественной анемии обогащение диеты витамином В12 не поможет. Ведь проблема состоит в невозможности эффективного всасывания. Таким пациентам назначают инъекции раз в несколько месяцев на протяжение всей жизни.
Осложнения В12-дефицитной анемии
Возникают в запущенных случаях, когда лечение началось поздно.
- тахикардия;
- сердечная недостаточность;
- проблемы со зрением;
- потеря памяти;
- нарушение координации (атаксия); трудности возникают как с передвижением, так и с речью;
- нарушение проводимости нервных импульсов в конечностях, преимущественно в ногах (периферическая нейропатия);
- бесплодие;
- рак желудка (при злокачественной анемии): недостаточное количество внутреннего фактора Касла связано с аутоиммунными процессами, повышающими риск развития рака;
- дефекты нервной трубки плода, если во время беременности мать получала неадекватное количество усвояемых форм витамина.
Профилактика
Зависит от причины заболевания. При недостатке витамина в рационе достаточно включать в него продукты животного происхождения. Веганам рекомендуется обсудить с диетологом альтернативные источники витамина.
Злокачественная анемия профилактике не поддается. Но своевременная диагностика и лечение помогают уверенно контролировать симптомы и не допускать осложнений.
Прогноз при В12-дефицитной анемии
При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении прогноз очень хороший. Если дефицит витамина В12 не связан с его недостатком в рационе, может потребоваться пожизненный прием препаратов, но качество жизни не пострадает. Когда лечение начинают слишком поздно, на этапе выраженных неврологических проблем, устранить их невозможно. К счастью, такое случается крайне редко.
Источники
- Vitamin B12 or folate deficiency anaemia, Overview. Last reviewed 23 May 2019, NHS https://www.nhs.uk/conditions/Anaemia-vitamin-B12-and-folate-deficiency/Pages/Introduction.aspx
- Vitamin B12 Deficiency Anemia, John Hopkins, https://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/hematologyandblooddisorders/anemiaofb12deficiencyperniciousanemia_85,P00080/
- What Is Vitamin B12 Deficiency Anemia?, WebMd, Reviewed by Jennifer Robinson, MD on December 22, 2018 https://www.webmd.com/a-to-z-guides/tc/vitamin-b12-deficiency-anemia-topic-overview#1
- Pernicious Anemia, author: Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP Associate Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology, UT Southwestern Medical Center, updated: 10 February 2019, Mescape https://emedicine.medscape.com/article/204930-overview