Врожденная анемия что есть
Анемия — тип заболеваний крови, которые включены в список МКБ 10. Заключается в более низких значениях гемоглобина, эритроцитов и их последствий.
Анемия — это болезни разнообразной этиологии, проявляющиеся в аномальном расщеплении эритроцитов. Эритроциты продуцируются в костном мозге и циркулируют в крови около 120 дней. Существует много причин, приводящих к значительному сокращению времени их выживания и к образованию анемии.
Причины
Заболевание делится на классификации в соответствии с этиологическими факторами на наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
Наследственные заболевания включают:
- дефекты клеточной мембраны эритроцитов;
- аномалии ферментов, необходимых для правильных метаболических процессов в эритроцитах;
- патологии, связанные с гемоглобином.
Приобретенные факторы:
- аутоиммунные процессы;
- тромбоз;
- диссеминированная внутрисосудистая коагуляция;
- инфекции (например, малярия);
- хронические заболевания, такие как сифилис, заболевания печени и почек;
- гиперспленизм (увеличение селезенки с сопровождающимся увеличением распада эритроцитов).
Симптомы
Врожденные показатели выявляются в молодом возрасте. Аутоиммунные формы чаще всего затрагивают пожилых людей. У людей с тяжелой болезнью часто нет клинических симптомов в течение длительного времени. Врожденные и приобретенные гемолитические анемии проявляются разными симптомами.
Общие симптомы анемии обычно возникают при падении гемоглобина ниже 8,5 г/дл, или когда анемия развивается достаточно быстро, поэтому организм неспособен адаптироваться. К ним относятся:
- слабость, легкая утомляемость;
- ухудшение концентрации и внимания;
- боль, головокружение;
- тахикардия;
- одышка;
- бледность кожи и слизистых оболочек.
Кроме того, существуют симптомы, которые помогают диагностировать наследственную анемию у детей, то есть желтуху с различной степенью тяжести, возникающую в периоды сильной эрозии эритроцитов.
Вторым характерным симптомом является увеличение селезенки и печени из-за разрушения эритроцитов и чрезмерного накопления железа в клетках этих органов.
Наследственные гемолитические анемии у детей являются заболеванием, вызванным иммунной реакцией между антителами матери и антигенами плодной крови. Это называется серологическим конфликтом, который возникает, когда мать имеет систему антигена Rh (-) крови, а ребенок — Rh (+).
Врожденная апластическая анемия
Апластическая анемия является относительно редким типом этой группы заболеваний. Выявляется у 2-6 человек на миллион. Характеризуется нарушением производства клеток крови в костном мозге, специальной ткани, заполняющей внутреннюю часть костей. Выделяют желтый костный мозг, состоящий из жировой ткани, и красный костный мозг, который отвечает за продуцирование как красных кровяных телец (эритроцитов), так и белых кровяных клеток (лейкоцитов), тромбоцитов.
У детей внутренность костей заполнена красным костным мозгом. По прошествии лет она заменяется желтым костным мозгом, а производство клеток крови происходит только в плоских костях.
У людей, страдающих апластической анемией, обнаруживается гипоплазия костного мозга. При врожденной железодефицитной анемии присутствует только дефицит эритроцитов, а гипоплазия костного мозга приводит не только к недостаточному количеству эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов. Вышеуказанные нарушения связаны с характерными симптомами.
Симптомы апластической анемии могут возникать внезапно или медленно, в течение недель или даже месяцев. Врожденная анемия у детей может развиваться в хроническую форму. Она способна привести к смерти пациента.
Можно выделить две группы причин, приводящих к развитию апластической анемии — унаследованные и приобретенные причины. Врожденные апластические анемии появляются в 25% случаев, диагностированных у детей.
Врожденная анемия Даймонда-Блекфена
Анемия Даймонда-Блекфена — это врожденная гипопластическая анемия, которая обычно проявляется в младенчестве.
Примерно у 30% пациентов наблюдаются другие врожденные аномалии, особенно верхних конечностей, черепно-лицевых областей, сердца и урогенитального тракта.
Хотя большинство патологий являются случайными, приблизительно 10-25% — семейные, причем многие из них демонстрируют аутосомно-доминантное наследование.
Показатели лейкоцитов и тромбоцитов нормальны или немного уменьшены. Точная причина не ясна, но существует расстройство биогенеза рибосом.
Наследственная гемолитическая анемия
Является одной из редких групп генетических заболеваний, известных как наследственные синдромы отказа работы костного мозга.
Примерно у 25% пораженных детей существует ошибка в гене, называемым рибосомным белком S19 (RPS19). Имеются данные об участии ряда других генов.
Тяжесть симптомов варьируется, но часто различна и опасна для жизни.
Обычно это проявляется в первые несколько месяцев жизни, когда у маленького ребенка развивается тяжелая гипопластическая макроцитарная анемия. У некоторых детей может не развиться анемия до позднего детства.
Физические аномалии присутствуют у 50% пораженных детей. Существует широкий диапазон серьезных отклонений. Многие дети очень малы для своего возраста.
Врожденная анемия — хроническое заболевание, которое обусловлено индивидуальными особенностями организма, передающимися по родовому древу.
Врожденная анемия характеризуется желтухой на основе повышенного уровня гемолиза, разрастанием селезенки. При хроническом заболевании осмотическая стойкость эритроцитов снижается, возникает микроцитоз, изменение формы эритроцитов. Ключевой симптом анемии — усиленный кровяной обмен.
Симптомы
Симптоматика анемии довольно разнообразна
Сокращение количества гемоглобина и эритроцитов — ключевой симптом. Но в случае с гемолитической анемией гемоглобин и эритроцитарные клетки теряются из-за их разрушения при хроническом заболевании.
Это называется гемолизом. При таких обстоятельствах кровяные тельца не способны выживать положенных им 120 суток, они разрушаются раньше положенного.
Селезенка определяет выраженность этой патологии, так как активность и механизм разрушения зачастую регулируется именно ею.
В случае мощного гемолиза костный мозг, который синтезирует эритроциты, не справляется со своей главной задачей, это считается первоначальной причиной сокращения эритроцитов в крови.
Проявления:
- Желтуха. Определяется изменением цвета кожных покровов, как правило, цвет кожи меняется на лимонно-желтый оттенок, не вызывает зуда. Моча, в свою очередь, темнеет. Кал не меняет своего оттенка, именно это позволяет отличить желтуху при анемии от обычной желтухи.
- Слизистые и кожные покровы бледнеют, их структура деформируется.
- Гепатоспленомегалия. Данное нарушения обуславливается расширением внутренних органов. Печень расширяется не так сильно, но ее увеличение проявляется ощущением тяжести в правом подреберье. Длина и ширина селезенки остаются зависимыми от интенсивности гемолиза, при сильном гемолизе селезенка способна расширяться до огромных размеров.
- Синдром гипертермии. Чаще всего врожденная анемия обусловлена резким повышением температуры вплоть до 38. Повышение температуры обозначает период быстрого разрушения эритроцитов
Второстепенные проявления врожденной анемии:
- Боль в животе и костях
- Нарушения развития плода при беременности
- Проблемы со стулом
- Боль в почках
- Боль в груди, которые напоминают инфаркт миокарда.
Причины возникновения
В большинстве случаев причины анемии остается неизвестной
Даже если знать вид гемолиза, то не всегда удается остановить развитие заболевания. Причины возникновения заболевания в некоторых случаях просто невозможно полностью устранить, это позволяет анемии прогрессировать.
Важно помнить основные причины врожденной анемии, которые могут вызвать или усилить гемолиз.
Общие причины возникновения врожденной анемии:
- Наследственные нарушения в структуре хромосом. Хромосомы занимаются кодированием информации о составе, активности ферментов и правильном соединении элементов, находящихся в крови.
- Аутоимунные болезни
- Лейкоз и другие заболевания системы кровообращения
- Бактерии и вирусы
- Опасные болезни инфекционного характера
- Взаимодействия с токсинами или ядами промышленного происхождения
- Длительный прием лекарственных средств (антибиотиков, сульфаналамидов, химических препаратов)
- Механические травмы и ожоги
- Резус-конфликтный процесс беременности
- Врожденный порок сердца
- Амилоидоз на фоне других заболеваний
Лечение
При врожденной анемии показана операция-спленэктомия
Основной метод лечения — спленэктомия. При использовании процедуры спленэктомии можно удалить главный орган, который ответственен за разрушение эритроцитов. Процедура, как правило, дает быстрый и долговременный эффект.
Если использовать спленэктомию в качестве основной терапии, то в скором времени у больного исчезнет желтуха, концентрация элементов, находящихся в крови придет в норму, проблемы с печенью больше не будут тревожить.
Но даже в случае с спленэктомией измененные эритроциты остаются в том же состоянии, но численность тромбоцитов увеличится, а в эритроцитах начнут синтезироваться тельца Жолли. Процедура в основном назначается при внезапной анемизации, часто появляющихся кризах и инфарктах селезенки. На начальных стадиях анемии процедура не назначается.
Заключение
Если не начать лечить врожденную анемию с момента возникновения первых симптомов, то в дальнейшее лечение будет намного сложнее.
Запрещено использовать в качестве основной терапии какие-либо народные средства. Вылечить заболевание может лишь комплексная терапия, которая должна быть назначена лечащим врачом, который обязан учесть все индивидуальные особенности пациента для назначения правильного лечения.
Что такое анемия вы узнаете из данного видео:
Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.
÷ÒÏÖÄÅÎÎÙÅ ÆÏÒÍÙ ÁÎÅÍÉÉ – ÇÒÕÐÐÁ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÊ, ÈÁÒÁËÔÅÒÉÚÕÀÝÉÈÓÑ ÓÎÉÖÅÎÉÅÍ ÓÏÄÅÒÖÁÎÉÑ × ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÁÈ ÇÅÍÏÇÌÏÂÉÎÁ, ËÏÌÉÞÅÓÔ×Á ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÏ× × ÅÄÉÎÉÃÅ ÏÂßÅÍÁ ËÒÏ×É, Á ÔÁËÖÅ ÏÂÝÅÊ ÍÁÓÓÙ ËÒÏ×É × ÏÒÇÁÎÉÚÍÅ, ÏÂÕÓÌÏ×ÌÅÎÎÙÈ ×ÒÏÖÄ£ÎÎÙÍÉ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑÍÉ. ÷ÒÏÖÄÅÎÎÙÅ ÆÏÒÍÙ ÁÎÅÍÉÉ – ÓÒÅÄÉ ÎÉÈ ÎÁÉÂÏÌØÛÅÅ ÚÎÁÞÅÎÉÅ ÉÍÅÀÔ ÁÎÅÍÉÑ æÁÎËÏÎÉ, ÓÅÍÅÊÎÁÑ ÇÉÐÏÐÌÁÓÔÉÞÅÓËÁÑ üÓÔÒÅÎÁ-äÁÍÅÛÅËÁ, ÐÁÒÃÉÁÌØÎÁÑ ÇÉÐÏÐÌÁÓÔÉÞÅÓËÁÑ äÖÏÚÅÆÓÁ-äÁÊÍÏÎÄÁ-âÌÅËÆÅÎÁ.
áÎÅÍÉÑ æÁÎËÏÎÉ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÏÂÙÞÎÏ × ÔÅÞÅÎÉÅ ÐÅÒ×ÙÈ ÌÅÔ ÖÉÚÎÉ. íÁÌØÞÉËÉ ÂÏÌÅÀÔ × 2 ÒÁÚÁ ÞÁÝÅ ÄÅ×ÏÞÅË. äÅÔÉ ÏÔÓÔÁÀÔ × ÆÉÚÉÞÅÓËÏÍ É ÕÍÓÔ×ÅÎÎÏÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÉ. ïÔÍÅÞÁÀÔÓÑ ÐÏÒÏËÉ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÇÌÁÚ, ÐÏÞÅË, ÎÅÂÁ, ËÉÓÔÅÊ ÒÕË, ÍÉËÒÏÃÅÆÁÌÉÑ (ÕÍÅÎØÛÅÎÉÅ ÒÁÚÍÅÒÏ× ÇÏÌÏ×Ù É ÚÁ ÓÞÅÔ ÜÔÏÇÏ ÎÅÄÏÒÁÚ×ÉÔÉÅ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ), ÐÏ×ÙÛÅÎÉÅ ÓÏÄÅÒÖÁÎÉÑ ÐÉÇÍÅÎÔÁ × ËÏÖÅ É, ×ÓÌÅÄÓÔ×ÉÅ ÜÔÏÇÏ, ÅÅ ÐÏÔÅÍÎÅÎÉÅ.
÷ ×ÏÚÒÁÓÔÅ 5 ÌÅÔ É ÓÔÁÒÛÅ ÏÂÙÞÎÏ ÐÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÅ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÅ ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÏ× É ÔÒÏÍÂÏÃÉÔÏ× (ÐÁÎÃÉÔÏÐÅÎÉÑ), ÐÒÉ ËÏÔÏÒÏÊ ÐÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ËÒÏ×ÏÔÏÞÉ×ÄÓÔØ, Õ×ÅÌÉÞÅÎÉÅ ÐÅÞÅÎÉ ÂÅÚ Õ×ÅÌÉÞÅÎÉÑ ÓÅÌÅÚÅÎËÉ É ÌÉÍÆÏÕÚÌÏ×, ×ÏÓÐÁÌÉÔÅÌØÎÙÅ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ ÍÎÏÇÉÈ ÏÒÇÁÎÏ× É ÔËÁÎÅÊ.
ðÒÉ ÁÎÅÍÉÉ üÓÔÒÅÎÁ-äÁÍÅÛÅËÁ ÎÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ÁÎÁÌÏÇÉÞÎÙÅ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ × ËÒÏ×É, ÎÏ ÐÏÒÏËÉ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÏÔÓÕÔÓÔ×ÕÀÔ.
áÎÅÍÉÑ äÖÏÚÅÆÓÁ-äÁÊÍÏÎÄÁ-âÌÅËÆÅÎÁ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÁ ÐÅÒ×ÏÍ ÇÏÄÕ ÖÉÚÎÉ, ÞÁÓÔÏ ÐÒÏÔÅËÁÅÔ ÄÏÂÒÏËÁÞÅÓÔ×ÅÎÎÏ. âÏÌÅÚÎØ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ ÐÏÓÔÅÐÅÎÎÏ – ÐÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÂÌÅÄÎÏÓÔØ ËÏÖÉ É ÓÌÉÚÉÓÔÙÈ ÏÂÏÌÏÞÅË, ×ÑÌÏÓÔØ, ÕÈÕÄÛÁÅÔÓÑ ÁÐÐÅÔÉÔ; × ËÒÏ×É ÓÎÉÖÅÎÏ ÓÏÄÅÒÖÁÎÉÅ ÇÅÍÏÇÌÏÂÉÎÁ É ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÏ×.
ìÅÞÅÎÉÅ:
ðÅÒÅÌÉ×ÁÎÉÅ ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÎÏÊ ÍÁÓÓÙ, ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÓÅÌÅÚÅÎËÉ ÉÌÉ ÜÍÂÏÌÉÚÁÃÉÑ, ËÒÏ×ÏÏÓÔÁÎÁ×ÌÉ×ÁÀÝÉÅ ÓÒÅÄÓÔ×Á ÐÒÉ ËÒÏ×ÏÔÏÞÉ×ÏÓÔÉ.
ïÓÎÏ×ÏÊ ÌÅÞÅÎÉÑ ÁÕÔÏÉÍÍÕÎÎÙÈ ÂÏÌÅÚÎÅÊ É, × ÞÁÓÔÎÏÓÔÉ, ÇÅÍÏÌÉÔÉÞÅÓËÏÊ ÁÎÅÍÉÉ Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÎÙÅ ÇÏÒÍÏÎÙ. ïÎÉ ÐÒÉÍÅÎÑÀÔÓÑ ÄÌÉÔÅÌØÎÏÅ ×ÒÅÍÑ – ÓÎÁÞÁÌÁ ÄÌÑ ËÕÐÉÒÏ×ÁÎÉÑ ÏÂÏÓÔÒÅÎÉÑ ÇÅÍÏÌÉÚÁ, Á ÚÁÔÅÍ × ËÁÞÅÓÔ×Å ÐÏÄÄÅÒÖÉ×ÁÀÝÅÇÏ ÌÅÞÅÎÉÑ. ðÏÓËÏÌØËÕ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÙ ÏÂÌÁÄÁÀÔ ÒÑÄÏÍ ÐÏÂÏÞÎÙÈ ÄÅÊÓÔ×ÉÊ, ÔÏ ÄÌÑ ÉÈ ÐÒÏÆÉÌÁËÔÉËÉ ÏÓÕÝÅÓÔ×ÌÑÅÔÓÑ ×ÓÐÏÍÏÇÁÔÅÌØÎÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ ×ÉÔÁÍÉÎÁÍÉ ÇÒÕÐÐÙ B É ÐÒÅÐÁÒÁÔÁÍÉ, ÓÎÉÖÁÀÝÉÍÉ ËÉÓÌÏÔÎÏÓÔØ ÖÅÌÕÄÏÞÎÏÇÏ ÓÏËÁ.
ðÏÍÉÍÏ ÓÎÉÖÅÎÉÑ ÁÕÔÏÉÍÍÕÎÎÏÊ ÁËÔÉ×ÎÏÓÔÉ ÂÏÌØÛÏÅ ×ÎÉÍÁÎÉÅ ÄÏÌÖÎÏ ÕÄÅÌÑÔØÓÑ ÐÒÏÆÉÌÁËÔÉËÅ ä÷ó-ÓÉÎÄÒÏÍÁ (ÎÁÒÕÛÅÎÉÅ ÐÒÏÃÅÓÓÁ Ó×ÅÒÔÙ×ÁÅÍÏÓÔÉ ËÒÏ×É), × ÏÓÏÂÅÎÎÏÓÔÉ ÐÒÉ ÓÒÅÄÎÅÊ É ×ÙÓÏËÏÊ ÉÎÔÅÎÓÉ×ÎÏÓÔÉ ÇÅÍÏÌÉÚÁ. ðÒÉ ÎÉÚËÏÊ ÜÆÆÅËÔÉ×ÎÏÓÔÉ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÎÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ ÐÒÅÐÁÒÁÔÁÍÉ ÐÏÓÌÅÄÎÅÊ ÌÉÎÉÉ ÌÅÞÅÎÉÑ Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ÉÍÍÕÎÏÄÅÐÒÅÓÓÁÎÔÙ.
ðÒÅÐÁÒÁÔÙ: ðÒÅÄÎÉÚÏÌÏÎ,
çÅÐÁÒÉÎ,
îÁÄÒÏÐÁÒÉÎ,
ðÅÎÔÏËÓÉÆÉÌÌÉÎ,
æÏÌÉÅ×ÁÑ ËÉÓÌÏÔÁ,
÷ÉÔÁÍÉÎ ÷12,
òÁÎÉÔÉÄÉÎ,
èÌÏÒÉÓÔÙÊ ËÁÌÉÊ,
ãÉËÌÏÓÐÏÒÉÎ á,
áÚÁÔÉÏÐÒÉÎ,
ãÉËÌÏÆÏÓÆÁÍÉÄ,
÷ÉÎËÒÉÓÔÉÎ.
ðÒÉ ÄÅÆÉÃÉÔÅ ç-6-æäç ÒÅËÏÍÅÎÄÕÅÔÓÑ ÉÚÂÅÇÁÔØ ÐÒÉÍÅÎÅÎÉÑ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ×, ×ÈÏÄÑÝÉÈ × ÇÒÕÐÐÕ ÒÉÓËÁ. ôÅÍ ÎÅ ÍÅÎÅÅ, ÐÒÉ ÒÁÚ×ÉÔÉÉ ÏÓÔÒÏÇÏ ÇÅÍÏÌÉÚÁ ÎÁ ÆÏÎÅ ÄÁÎÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÏÓÕÝÅÓÔ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÅÍÅÄÌÅÎÎÁÑ ÏÔÍÅÎÁ ÐÒÅÐÁÒÁÔÁ, ×ÙÚ×Á×ÛÅÇÏ ÒÁÚÒÕÛÅÎÉÅ ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÏ×, É ÐÒÉ ÏÓÔÒÏÊ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÏÓÔÉ ÐÅÒÅÌÉ×ÁÅÔÓÑ ÏÔÍÙÔÁÑ ÄÏÎÏÒÓËÁÑ ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÁÒÎÁÑ ÍÁÓÓÁ.
ðÒÉ ÔÑÖÅÌÙÈ ÆÏÒÍÁÈ ÓÅÒÐÏ×ÉÄÎÏËÌÅÔÏÞÎÏÊ ÁÎÅÍÉÉ ÉÌÉ ÔÁÌÁÓÓÅÍÉÉ, ÔÒÅÂÕÀÝÉÈ ÞÁÓÔÙÈ ÐÅÒÅÌÉ×ÁÎÉÊ ËÒÏ×É, ÎÁÚÎÁÞÁÅÔÓÑ äÅÆÅÒÏËÓÁÍÉÎ – ÐÒÅÐÁÒÁÔ, Ó×ÑÚÙ×ÁÀÝÉÊ ÉÚÂÙÔÏË ÖÅÌÅÚÁ É ×Ù×ÏÄÑÝÉÊ ÅÇÏ ÉÚ ÏÒÇÁÎÉÚÍÁ. ôÁËÉÍ ÏÂÒÁÚÏÍ ÏÓÕÝÅÓÔ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÒÏÆÉÌÁËÔÉËÁ ÇÅÍÏÈÒÏÍÁÔÏÚÁ. åÝÅ ÏÄÎÉÍ ×ÙÈÏÄÏÍ ÄÌÑ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× Ó ÔÑÖÅÌÏÊ ÆÏÒÍÏÊ ÇÅÍÏÇÌÏÂÉÎÏÐÁÔÉÊ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÅÒÅÓÁÄËÁ ËÏÓÔÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ ÏÔ ÓÏ×ÍÅÓÔÉÍÏÇÏ ÄÏÎÏÒÁ. ðÒÉ ÕÓÐÅÛÎÏÓÔÉ ÄÁÎÎÏÊ ÐÒÏÃÅÄÕÒÙ ÓÕÝÅÓÔ×ÕÅÔ ×ÅÒÏÑÔÎÏÓÔØ ÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÏÇÏ ÕÌÕÞÛÅÎÉÑ ÏÂÝÅÇÏ ÓÏÓÔÏÑÎÉÑ ÐÁÃÉÅÎÔÁ, ×ÐÌÏÔØ ÄÏ ÐÏÌÎÏÇÏ ×ÙÚÄÏÒÏ×ÌÅÎÉÑ.
÷ ÓÌÕÞÁÅ, ËÏÇÄÁ ÇÅÍÏÌÉÚ ×ÙÓÔÕÐÁÅÔ × ËÁÞÅÓÔ×Å ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÏÐÒÅÄÅÌÅÎÎÏÇÏ ÓÉÓÔÅÍÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ É Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ×ÔÏÒÉÞÎÙÍ, ×ÓÅ ÌÅÞÅÂÎÙÅ ÍÅÒÏÐÒÉÑÔÉÑ ÄÏÌÖÎÙ ÂÙÔØ ÎÁÐÒÁ×ÌÅÎÙ ÎÁ ÉÚÌÅÞÅÎÉÅ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ, ÓÔÁ×ÛÅÇÏ ÐÒÉÞÉÎÏÊ ÒÁÚÒÕÛÅÎÉÑ ËÒÁÓÎÙÈ ËÒÏ×ÑÎÙÈ ÔÅÌÅÃ. ðÏÓÌÅ ÉÚÌÅÞÅÎÉÑ ÐÅÒ×ÉÞÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÐÒÅËÒÁÝÁÅÔÓÑ É ÒÁÚÒÕÛÅÎÉÅ ÜÒÉÔÒÏÃÉÔÏ×.
Довольно опасны дефицитные состояния у новорожденных и у детей до года. Анемический синдром может стать началом развития стойких нарушений во внутренних органах. При несвоевременном начале лечения такие состояния приводят к развитию опасных неблагоприятных последствий в дальнейшем.
Что это такое?
Снижение содержания гемоглобина или пониженное количество эритроцитов в крови говорит о наличии анемии. Существует огромное множество самых разнообразных факторов, вызывающих анемию у грудного ребенка.
Гемоглобин выполняет важную роль в детском организме. С его помощью к клеточкам организма переносятся питательные вещества и кислород. Нарушение транспортной функции в результате снижения количества гемоглобина приводит к появлению тканевого кислородного голодания или гипоксии. Это состояние опасно тем, что спустя некоторое время во внутренних органах начинают происходить стойкие разрушительные изменения.
Причины
К появлению анемического синдрома приводят различные факторы. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными в первые месяцы после рождения. Разнообразные причины вызывают снижение гемоглобина, что приводит к появлению у грудничка анемического состояния.
Анемию могут вызывать следующие причины:
Повышенное разрушение гемоглобина. Возникает вследствие патологий в кроветворных органах. Наиболее часто встречается при заболеваниях печени, селезенки и костного мозга, которые протекают тяжело, требуют назначения неотложного лечения.
Наследственность. В результате генетических отклонений нарушается процесс образования красных кровяных телец — гемопоэз. Количество вновь образованных эритроцитов слишком мало. Их не хватает для выполнения базовых функций по транспортировке кислорода. Это приводит к развитию стойкой тканевой гипоксии и кислородному голоданию внутренних органов.
Недоношенность. У преждеверменно родившихся малышей вследствие неокончательно сформированных кроветворных органов наблюдается нарушенный синтез эритроцитов. Это приводит к тому, что организм ребенка не вырабатывает необходимого количества красных кровяных телец. Недостаточное содержание эритроцитов приводит к малой концентрации гемоглобина, а значит провоцирует развитие анемии.
Многоплодная беременность. Двойняшки или тройняшки могут уже после рождения иметь более низкий уровень гемоглобина. Чем больше масса тела у будущих малышей во время внутриутробного развития, тем выше риск развития анемического состояния в первые дни после их появления на свет.
Нарушения в питании. При наличии у ребенка хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта или развитии индивидуальной непереносимости отдельных продуктов во время прикормов могут развиться первые анемические проявления.
Быстрый отказ от грудных вскармливаний и переход на искусственные смеси. Ученые доказали, что в материнском молоке содержится достаточное количество всех необходимых для роста и развития малыша веществ, включая железо. При быстром отказе от грудных кормлений и неправильном подборе адаптированных смесей у малыша могут возникнуть различные дефициты, которые в конечном итоге приводят к развитию анемического синдрома.
Врожденные опухоли. При наличии таких образований происходит быстрое и стойкое развитие анемического синдрома. Довольно часто только снижение уровня гемоглобина или эритроцитов позволяет заподозрить наличие опухоли у малыша.
Врожденные патологии органов пищеварения. Наличие анатомических дефектов в строении желудка или кишечника может привести к нарушению всасывания железа, фолиевой кислоты и витаминов из поступающей пищи. В конечном итоге это состояние приводит к развитию анемии.
Разный резус-фактор у малыша и мамы. В данном случае развивается гемолитическая анемия. Вследствие иммунной реакции происходит повреждение эритроцита. Его внешняя оболочка прорывается и нарушается целостная структура красной кровяной клетки. Это приводит к сильному снижению гемоглобина в крови.
Классификация по степени тяжести
Количественное определение гемоглобина используется врачами для установления прогноза течения болезни. Нормальным показателем считается уровень выше 110 г/литр. Снижение гемоглобина ниже этого показателя должно вызвать у родителей опасения и заставить обратиться к врачу.
По степени тяжести все анемические состояния у грудничков можно разделить на:
Снижение 1 степени. Уровень гемоглобина превышает 90 г/литр, но ниже 110.
Снижение 2 степени. Уровень гемоглобина от 70 до 90 г/литр.
Снижение 3 степени. Уровень гемоглобина составляет от 50 до 70 г/литр.
Снижение 4 степени. Уровень гемоглобина ниже 50 /литр.
Виды
С учетом различных причин, которые провоцируют развитие анемий, можно выделить несколько вариантов:
Железодефицитные. Связаны с недостаточным поступлением железа в организм извне. Наиболее часто возникает вследствие отказа от грудных вскармливаний и использовании неправильно подобранных смесей, а также наличием хронических заболеваний органов пищеварения у малыша. Чаще всего бывает гипохромной, то есть со сниженным цветовым показателем.
Гемолитические. Возникают в результате воздействия различных причин, которые приводят к гибели эритроцитов. Наиболее часто встречаются при разном резус-факторе у мамы и ребенка во время беременности, а также во время внутриутробного инфицирования различными вирусными инфекциями.
Фолиеводефицитные. Возникают в результате недостаточного поступления фолиевой кислоты. Могут быть врожденными или приобретенными. Довольно часто протекают в скрытой форме и трудно диагностируются.
В12 — дефицитные. Связаны с недостаточным содержанием витамина В12 в крови. Встречаются при наличии заболеваний органов пищеварения, а также во время глистных инвазий. Устраняются путем парентерального назначения лекарственных препаратов.
У недоношенных детей врачи выделяют несколько вариантов анемических состояний. При развитии анемических признаков на 3-4 месяце жизни такую анемию называют поздней, в более раннем возрасте — ранней. Такое деление позволяет устанавливать диагноз максимально точно.
Симптомы
Заподозрить анемическое состояние у малыша при легком течении болезни достаточно трудно. Наиболее специфичные признаки появляются лишь тогда, когда содержание гемоглобина значительно ниже возрастной нормы.
Наиболее часто при анемии возникают следующие симптомы:
Отставание в физическом развитии. Плохой набор веса можно заметить у малышей уже в 3 месяца. Ребенок медленнее развивается, плохо набирает массу тела и выглядит иначе, чем его сверстники.
Снижение артериального давления.
Подверженность частым простудным заболеваниям. Наличие в медицинской карточке 9-месячного малыша сведений о 5-6 перенесенных инфекционных заболеваний должно насторожить лечащего врача.
Снижение аппетита, искажение пищевых привычек. Малыши могут полностью отказываться от определенных продуктов питания. В ряде случаев им могут нравиться абсолютно не сочетаемые, на первый взгляд, комбинации продуктов.
Бледные кожные покровы. При тяжелом течении заболевания губы ребенка приобретают синий оттенок. Кожа становится прозрачной и бледной, хорошо просвечиваются вены.
Сильная сухость кожных покровов. Даже несмотря на использование различных увлажняющих и питательных средств кожа у ребенка остается очень сухой и легко травмируемой.
Мелкие трещинки в области уголков рта.
Общая слабость, снижение активности, повышенная сонливость.
Изменение поведения. Малыши становятся более беспокойными, плохо засыпают, могут отказываться от грудных кормлений.
Нарушения стула. Чаще всего — склонность к запорам. Однако при некоторых формах анемии могут наблюдаться и поносы.
Последствия
Анемия опасна развитием отдаленных проявлений. При длительном кислородном голодании многие внутренние органы не получают нужного количества кислорода, необходимого им для совершения всех необходимых жизненно важных функций. Это приводит к появлению стойких и выраженных нарушений.
Наиболее опасно кислородное голодание для сердца и головного мозга. Длительная анемия приводит к развитию миокардита. Это состояние проявляется появлением различных нарушений сердечного ритма. Наиболее часто у малышей возникает выраженная тахикардия или аритмии.
Лечение
Для терапии анемических состояний применяются различные лекарственные препараты. Если процесс вызван дефицитом железа, то используются железосодержащие лекарства. Они могут назначаться в виде таблеток, сиропов и суспензий. В ряде случаев, при наличии у малыша эрозивных процессов в желудке или кишечнике, такие препараты выписываются в виде уколов.
Лечение анемии длительное. Для нормализации уровня гемоглобина до нормы требуется несколько месяцев. Оценить первый результат от лечения можно только через 2-3 месяца. Для этого проводится общий анализ крови. Появление ретикулоцитов свидетельствует об активизации процесса кроветворения и является благоприятным симптомом улучшения самочувствия.
Если причина анемии — врожденный дефект в области костного мозга или селезенки, то во многих случаях требуется проведение хирургического вмешательства. Обычно операции проводятся в более старшем возрасте. Однако, если у малыша есть онкологическое заболевание и требуется пересадка костного мозга от донора, то может потребоваться незамедлительное ее проведение.
Профилактика
Соблюдение профилактических мер должно начаться уже во время беременности будущей мамы. Зачастую малыши рождаются с признаками анемических состояний, которые возникли в результате различных патологий мамя в процессе вынашивания. Контроль правильного и здорового течения беременности помогает предотвратить различные врожденные патологии кроветворных органов.
После рождения малыша важно как можно дольше стараться сохранять грудные кормления. Материнское молоко содержит все необходимые питательные вещества в нужных концентрациях.
Введение первых прикормов следует проводить с учетом возраста малыша. К году рацион питания ребенка обязательно должен включать большинство животных и растительных продуктов. Гречка, говядина, птица, различные крупы, овощи и фрукты должны стать ежедневными составляющими детского меню.
Предупредить развитие анемии у малыша на первом году жизни — очень важная задача. Нормальный уровень гемоглобина нужен ребенку для правильного роста и развития.
Почему возникает недостток железа в организме грудничка? Об этой причине рассказывает доктор медицинских наук Капитонова Элеонора Кузьминична.