Железодефицитная анемия у детей этиология патогенез клиника

Определение:
(сидеропеническая) пато. состояние,
характеризующееся снижением содержания
гемоглобина из-за дефицита железа в
организме в результате нарушения его
поступления, усвоения или патологических
потерь.

Классификация:

По форме:

1.Типичная

2. Атипичная
(сидероахрестические, диморфные)

В зависимости от
времени их развития:

«раннюю» и «позднюю»
анемию недоношенных

От этиологического
фактора:

Алиментарная

Инфекционно
–алиментарная

Хлороз девочек
пубертатного возраста.

По степени тяжести:

легкая
(Нb
90—100 г/л),

среднетяжелая
(Нb
70—90 г/л)

тяжелая
(Нb
ниже 70 г/л)

Этиология:

1.Течение беременности
у матери (недоношенность, многоплодие,
анемия у ма­тери, токсикоз второй
половины беременности, инфекц. Заболевания,
кровотечения)

2. Раннее искусственное
вскармливание с использованием
неадаптированных молочных смесей,
вскармливание коровьим или козьим
молоком, преимущественно углеводистой
пищей, вегетарианской. Позднее введение
соков, овощного и мясного прикорма

3. Ускоренный темп
роста ребенка (недоношенные с большой
прибавкой массы тела, дети с лифатическим
типом конституции, дети пре- и пубертатного
возраста)

4. Кровотечения
разной этиологии, нарушение кишечного
всасывания, дисфагия, инфекционный
процесс, острые заболевания ЖКТ

(Коли­чество
железа в пище ребенка первого года
ограничено и не покрывает потребностей
усиленного кроветворения и роста.
Неонатальные запасы железа исчерпываются
к 3 — 4-му месяцу у недоношенных и к 5 —
6-му — у доношенных детей.)

Ограничены и
возможности усвоения железа, так как
даже при оптимально сбалансированном
рационе и добавлении лекарственного
же­леза уровень гемоглобина к 5 —8 мес
снижается до 110—130 г/л практически у
всех детей, что позволяет говорить о
«физиологической анемии» в этом
воз­расте.

Патогенез:

Большая
часть железа в организме ребенка первых
лет жизни (до 80% у новорожденного)
содержится в эритроцитах в виде
гемоглобина — основного переносчика
кислорода. Синтез гема и его предшественника
— протопорфирина IX
— из глицина и янтарной кислоты сложный
ферментативный процесс, в котором
участвуют витамин Вб, пантотеновая
кислота, липоевая кислота, производные
тиамина, а в качестве кофакторов — медь
и железо. Железо включается в гем уже
на конечных этапах синтеза ге­моглобина,
происходящего в нормобластах костного
мозга. При снижении уровня железа в
сыворотке и количества его в костном
мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт
более медленно достигает критической
массы, необ­ходимой для его деления,
или делится преждевременно, образуя
неполно­ценные мелкие (микроциты) и
содержащие мало гемоглобина (гипохромные)
эритроциты. Снижаются суточный эритропоэз
и его эффективность. Сидеропения,
нарушает образование гемоглобина и
миоглобина, а также целого ряда тканевых
ферментов (цитохромы, пероксидазы,
хромоксидазы, пирролазы, каталазы),
которые обеспе­чивают транспорт
кислорода и электронов, разрушение
перекисных соедине­ний,
окислительно-восстановительные процессы
в клетках, всасывание самого железа.
При этом особенно значительно нарушается
функция постоянно реге­нерирующих
барьерных тканей и мембран, извращается
метаболизм, клеток, развиваются смешанный
(гемический и тканевый) ацидоз,
микроциркуляторные и трофические
расстройства. Тотальное поражение
органов и тканей на клеточном уровне
выражается в полиморфной и малоспецифичной
клини­ческой картине железодефицитной
анемии.

Клиника:

Для длительно
существующего дефицита железа при
уровне гемоглобина ниже 80 г/л свойственны
«эпителиальный», астеноневротический,
сердечно-сосудистый, гепатолиенальный
и иммунодефицитный синдромы, проявляющиеся
изолированно или сочетающиеся между
собой.

«Эпителиальный»
синдром: бледность кожи, ушных раковин
и слизистых оболочек; сухость и шелушение
вплоть до ихтиоза и пигментации кожи;
дистрофия волос и ногтей, бессимптомный
ка­риес зубов; анорексия, извращение
обоняния и вкуса; ангулярный сто­матит,
атрофический глоссит, гастрит, дуоденит,
расстройства переваривания и всасывания
вплоть до появления симптомов
мальабсорбции; срыгивание, тошнота,
рвота, неустойчивый стул; нередко
скрытыми (оккультными) кишечными
кровотечениями.

Астеноневротический
синдром:
повышение воз­будимости, раздражительность,
эмоциональная неустойчивость; посте­пенное
отставание в психомоторном и физическом
развитии; вялость, утомляемость, в
тяжелых случаях негативизм; у более
старших детей отмечаются головные боли,
головокружения.

Сердечно-сосудистый
синдром:
одышка, сердцебиение, гипотония,
тахикардия, приглушение тонов,
функционального характера систолический
шум, увеличение показателей выброса и
гипертрофия ЛЖ; на ЭКГ — признаки
гипоксических и дистрофических изменений
в миокарде; конечности постоянно
хо­лодные.

Гепатолиенальный
синдром:
разной степени выраженности у большинства
больных, особенно при сопутствующих
дефици­тах белка и витаминов и активном
рахите.

Синдром
снижения местной иммунной защиты
частые ОРВИ и пневмонии (в 2,5 — 3 раза
чаще, чем у здоровых) и раннее возник­новение
хронических инфекционных очагов.

При легкой степени
анемии и преходящей сидеропении синдромы
могут отсутствовать.

«Ранняя»
анемия недоношенных
развивается на 1—2-м месяце жизни, при
наличии неблагоприятного преморбидного
фона (внутричерепная родовая травма,
пренатальная дистрофия, инфекция).
Отчет­ливых клинических проявлений
нет. Отмечается только бледность при
снижении уровня гемоглобина до 80 г/л.
При исследовании периферической крови
обнаруживают нормо- или гиперхромную,
норморегенераторную ане­мию, часто
достигающую тяжелой степени. Причинами
развития «ранней» анемии считают
усиленный «физиологический» гемолиз
эритроци­тов, содержащих фетальный
гемоглобин, и недостаточную функциональную
и морфологическую зрелость костного
мозга, обусловленную преждевре­менным
появлением на свет или индивидуальными
особенностями (у доно­шенных). Большое
значение придается также снижению
продукции тканевых эритропоэтинов
вследствие гипероксии, возникшей при
рождении ребенка. Однако в генезе этой
анемии немаловажную роль играют и
дефициты многих необходимых для
кроветворения веществ, откладывающихся
в депо только в последние 2 мес беременности:
белка, витаминов С, Е, группы В, меди,
ко­бальта, обеспечивающих всасывание,
транспорт, обмен и фиксацию железа в
молекуле гема, а также стабильность
оболочек и мембран эритроцитов. Имеет
значение и дефицит железа в депо,
завуалированный текущим гемоли­зом,
но четко выявляемый микроцитозом и
гипохромией части эритроцитов, снижением
уровня сывороточного железа и числа
сидероцитов в пунктате костного мозга.
Как только иссякнут неонатальные запасы
железа, увеличи­вающиеся за счет
массивного гемолиза, «ранняя» анемия
переходит в «позд­нюю» анемию
недоношенных или алиментарно-инфекционную
анемию доно­шенных.

«Поздняя»
анемия недоношенных (конституциональная)
развивается на 3—4-м месяце жизни в
результате истощения неонатальных
запасов железа в депо. Клинические
проявления незначительны, лабораторные
данные- дефицит железа.

Алиментарная
и алиментарно-инфекционная анемия
наблюдается
во вто­ром полугодии жизни у доношенных
детей. Наряду с истощением депо железа
в ее происхождении играют роль нарушения
вскармливания, одновременно вызывающие
и дистрофию. Инфекционные заболевания,
чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют
более тяжелому ее течению. Клинические
и лабора­торные проявления свидетельствуют
о смешанной природе анемии с преобла­данием
дефицита железа.

Хлороз
— редкое
заболевание у девочек в периоде полового
созревания. Развивается на фоне нарушения
режима и эндокринной дисфункции.
Про­является слабостью, утомляемостью,
анорексией, pica
chlorotica,
головокру­жением, иногда обмороками,
сердцебиениями, болями в эпигастрии,
тошно­той, рвотой, запорами. Характерны
«алебастровая», в некоторых случаях с
зеленоватым оттенком, бледность кожи,
нарушения менструального цикла (олиго-
или аменорея). Выздоровление часто
самопроизвольное, возможны рецидивы.
Лабораторные исследования свидетельствуют
о преимущественном дефиците железа.

Лечение:

1. Лечение
сопутствующей патологии

2. Рациональная
диета (мясо, птица, язык, печень, рыба),
содержащая железо в гемовой форме,
достаточное количество овощей и фруктов
(аскорбиновая кислота – усиливает
всасывание железо)

3. Режим
активный, с достаточным пребыванием на
свежем воздухе, умеренные физические
упражнения (улучшают всасывание)

4.
Патогенетическая
терапия:

Дозы:

до 3-х лет 5 —8 мг
элементарного железа на 1 кг массы в
сутки

до 7 лет 100-120 мг/сут

старше 7 лет до
200мг/сут

Сульфат железа
(Актиферрин) в 1 мл сиропа 6,8 мг элементарного
железа, в 1 капле-0,54 мг

Хлорид железа
(Гемофер) в 1 капле-2,2 мг железа

Гидрооксид железа
(Мальтофер-полимальтозный комплекс) в
1мл сиропа-50мг

Феррум лек сироп
в 1 мл – 10 мг железа

Тардиферон в 1
таблю – 80 мг железа

Лечение начинают
с дозы 1/2-1/4 от терапевтической с
последующим увелмчением до полной в
течение 7-14 дней. До норм. Уровня гемоглобина
затем в течение 2-3х мес. в дозе ½
терапевтической дозы.

Парентерально
(только по показаниям: синдром нарушенного
кишечного всасывания; после резекции
желудка, тонкого кишечника; неспецифический
язвенный колит; хронический
энтероколит)
Суточная доза элементарного
железа:

1-12мес. до 25мг/сут

1-3года 25-40 мг/сут

старше 3х лет 40-50
мг/сут

Кур­совую дозу
рассчитывают по формуле:

Fe
= Р
(78 – 0,35 • Нb),

где Р
— масса тела, Нb
— фактический уровень гемоглобина у
ребенка в грам­мах на 1 л.

5. Гемотрансфузия-
при снижении гемоглобина ниже критического
уровня в сочетании с признаками нарушения
центральной гемодинамики, геморрагического
шока, анемической прекомы, гипоксического
синдрома (критический уровень: 1сутки
жизни- менее130г/л; 2-6 сутки жизни – менее
100 г/л; 7-28 сутки – менее 80 г/л; старше 1
месяца – менее 60 г/л):

эритроцитарная
масса или отмытые эритроциты 10-15 мл/кг
МТ. Детям старшего возраста 150-250 мл.

Профилактика:

-выявление возможного
латентного дефи­цита железа у
беременной, устранение его и лечение
анемии, если она диагно­стирована.

-активный режим с
достаточным пребыванием на свежем
воздухе,

-рациональное
сбалансированное питание бе­ременной,

-профилактика
недонашивания и токсикоза беременных,
своевременное их лечение.

В два заключительных
месяца беременности реко­мендуется
назначение профилактических доз железа
и витамина Е.

К
постнатальной профилактике анемий
относятся: рацио­нальное, лучше
естественное, вскармливание и своевременная
его коррекция, организация оптимальных
условий окружающей среды, профилактика
и свое­временное лечение рахита,
дистрофий, инфекционных, в первую очередь
желу­дочно-кишечных, заболеваний.
Кроме того, необходимо диспансерное
наблю­дение за детьми раннего возраста
и регулярное лабораторное их обследова­ние
с целью выявления легких степеней
анемии, латентного дефицита железа и
назначения своевременного лечения.
Недоношенным детям рекомендуется давать
лекарственные препараты железа в 1/2лечебной
дозы с конца 2-го ме­сяца жизни до
двухлетнего возраста.