Железодефицитная анемия у детей курсовая

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ 
АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ.

Анемия – патологическое состояние,
характеризующееся снижением содержания
гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением
количества эритроцитов в единице объема
крови.

Железодефицитные 
анемии у детей – заболевания, характеризующиеся
снижением уровня гемоглобина, уменьшением
средней концентрации его в каждом эритроците,
низким содержанием железа сыворотки
крови при повышенной общей железосвязывающей
способности.

Железодефицитная анемия
широко распространена в детской 
популяции и является наиболее частой
формой среди всех анемий детского
возраста. По данным ВОЗ (1985) дефицит 
железа, в той или иной степени 
выраженности, имеется почти у 30%
населения планеты. Наибольший риск
развития железодефицитной анемии, особенно
в развивающихся странах, и это 
подчеркивается большинством исследователей,
имеют дети раннего и пубертатного
возраста, а также женщины детородного 
периода.

Распространенность дефицита
железа у детей в раннем возрасте,
по данным ВОЗ, составляет от 17,5 до 30%.

Этиология.

Антенатальные
причины железодефицитных состояний:

• Нарушение маточно-плацентарного
кровообращения, плацентаная недостаточность
(токсикозы, угроза прерывания и перенашивание
беременности, гипоксический синдром,
острые или обострение соматических и
инфекционных заболеваний);

• Фетоматеринские и фетоплацентарные
кровотечения;

• Синдром фетальной трансфузии
при многоплодной беременности;

• Внутриутробная мелена;

• Недоношенность, многоплодие;

• Глубокий и длительный дефицит
железа в организме беременной.

Интранатальные
причины железодефицитных состояний:

• Фетоплацентарная трансфузия;

• Преждевременная или поздняя
перевязка пуповины;

• Интранатальные кровотечения
из-за травматичных акушерских пособий
или аномалий развития плаценты и сосудов
пуповины.

Постнатальные
причины железодефицитных состояний:

• Недостаточное поступление
железа с пищей .(раннее искусственное
вскармливание, использование неадаптированных
молочных смесей, вскармливание коровьим
или козьим молоком, мучной, молочный или
молочно-вегетарианский рацион, а также
несбалансированная диета, лишенная достаточного
содержания мясных продуктов);

• Повышенные потребности в
железе у детей с ускоренными темпами
роста (недоношенные, дети с большой массой
тела при рождении, дети с лимфатическим
типом конституции, дети второго полугодия
и второго года жизни, дети пре- и пубертатного
возраста);

• Повышенные потери железа
из-за кровотечений различной этиологии,
нарушения кишечного всасывания (наследственные
и приобретенные синдромы мальабсорбции,
хронические заболевания кишечника), а
также обильные и длительные геморрагические
маточные выделения у части девочек в
период становления менструального цикла
в пубертате;

• Нарушение обмена железа в
организме из-за гормональных изменений
(пре- и пубертатный гормональный дисбаланс),
нарушения транспорта железа из-за недостаточной
активности и (или) снижения содержания
трансферрина в организме.

Патогенез

 В основе всех клинических 
проявлений железодефицитной анемии 
лежит дефицит железа, который 
развивается в тех случаях, 
когда потери железа превышают 
его поступление с пищей (2 мг/сутки).
Первоначально уменьшаются запасы 
железа в печени, селезенке, костном 
мозге, что получает отражение 
в снижении уровня ферритина в
крови. На этой стадии происходит компенсаторное
усиление всасывания железа в кишечнике
и повышение уровня мукозного и плазменного
трансферина. Содержание сывороточного
железа еще не снижено, анемии нет. Однако
в дальнейшем истощенные депо железа уже
не способны обеспечить эритропоэтическую
функцию костного мозга и, несмотря на
сохраняющийся высокий уровень трансферина
в крови, значительно снижаются содержание
железа в крови (транспортное железо),
синтез гемоглобина, развиваются анемия
и последующие тканевые нарушения.

 При дефиците железа 
снижается активность железосодержащих 
и железозависимых ферментов в различных
органах и тканях, а также уменьшается
образование миоглобина. В результате
указанных нарушений и снижения активности
ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз)
наблюдаются дистрофические поражения
эпителиальных тканей (кожи, ее придатков,
слизистой оболочки, желудочно-кишечного
тракта, нередко — мочевыводящих путей)
и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).

 Снижение активности 
некоторых железосодержащих ферментов 
в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную 
и бактерицидную функции и 
угнетает защитные иммунные реакции. 

Классификация железодефицитной
анемии.

Стадия:

1 стадия — дефицит 
железа без клиники анемии (латентная 
анемия)

2 стадия —железодефицитная
анемия с развернутой клинико-лабораторной
картиной

Степень тяжести 

1. Легкая (содержание Нb 90-120
г/л)

2. Средняя (содержание Нb 70-90
г/л)

3. Тяжелая (содержание Нb ниже
70 г/л).

Клиническая картина. Для длительно существующего
дефицита железа при уровне гемоглобина
ниже 80 г/л свойственны “эпителиальный”,
астеноневротический, сердечно-сосудистый,
гепатолиенальный и иммунодефицитный
синдромы, проявляющиеся изолированно
или сочетающиеся между собой.

“Эпителиальный” 
синдром характеризуется бледностью
кожи, ушных раковин и слизистых оболочек;
сухостью и шелушением вплоть до ихтиоза
и пигментации кожи; дистрофией волос
и ногтей, бессимптомным кариесом зубов;
анорексией, извращением обоняния и вкуса;
ангулярным стоматитом, атрофическим
глосситом, гастритом, дуоденитом, расстройствами
переваривания и всасывания вплоть до
появления симптомов мальабсорбции; срыгиванием,
тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом;
нередко скрытыми (оккультными) кишечными
кровотечениями.

Астеноневротический
синдром проявляется повышением возбудимости,
раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью;
постепенным отставанием в психомоторном
и физическом развитии; вялостью, апатией,
утомляемостью, в тяжелых случаях негативизмом;
у более старших детей отмечаются головные
боли, головокружения.

Сердечно-сосудистый
синдром сопровождается одышкой, сердцебиениями,
тенденцией к гипотонии, тахикардией,
приглушением тонов, функционального
характера систолическим шумом, увеличением
показателей выброса и гипертрофией левого
желудочка; на ЭКГ – признаки гипоксических
и дистрофических изменений в миокарде;
конечности постоянно холодные.

Гепатолиенальный
синдром разной степени выраженности
наблюдается у большинства больных, особенно
при сопутствующих дефицитах белка и витаминов
и активном рахите.

Синдром снижения
местной иммунной защиты, обусловленный поражением
регенерирующих барьерных тканей, проявляется
частыми ОРВИ и пневмониями (в 2,5 – 3 раза
чаще, чем у здоровых) и ранним возникновением
хронических инфекционных очагов.

При легкой степени анемии
и преходящей сидеропении все указанные
клинические синдромы могут отсутствовать.
В то же время поздняя диагностика и лечение
приводят к углублению дефицита железа
и более тяжелым функциональным и метаболическим
расстройствам. В связи с этим большое
значение в диагностике железодефицитных
анемий приобретают данные лабораторных
исследований.

Клинические формы.

“Ранняя” анемия недоношенных 
занимает особое место среди 
дефицитных анемий грудного возраста 
и имеет сложный патогенез. 
Она развивается на 1-2-м месяце 
жизни более чем у половины 
недоношенных, а изредка и у 
доношенных детей (“физиологическая” 
доброкачественная анемия), особенно 
при наличии неблагоприятного 
преморбидного фона (внутричерепная родовая
травма, пренатальная дистрофия, инфекция).
Отчетливых клинических проявлений обычно
нет. Отмечается только бледность при
снижении уровня гемоглобина до 80 г/л.
При исследовании периферической крови
обнаруживают нормо- или гиперхромную,
норморегенераторную анемию, часто достигающую
тяжелой степени. Основными причинами
развития “ранней” анемии считают
усиленный “физиологический” гемолиз
эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин,
и недостаточную функциональную и морфологическую
зрелость костного мозга, обусловленную
преждевременным появлением на свет или
индивидуальными особенностями (у доношенных).
Большое значение придается также снижению
продукции тканевых эритропоэтинов вследствие
гипероксии, возникшей при рождении ребенка.
Однако в генезе этой анемии немаловажную
роль играют и дефициты многих необходимых
для кроветворения веществ, откладывающихся
в депо только в последние 2 мес беременности:
белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта,
обеспечивающих всасывание, транспорт,
обмен и фиксацию железа в молекуле гема,
а также стабильность оболочек и мембран
эритроцитов. Имеет значение и дефицит
железа в депо, завуалированный текущим
гемолизом, но четко выявляемый микроцитозом
и гипохромией части эритроцитов, снижением
уровня сывороточного железа и числа сидероцитов
в пунктате костного мозга. Как только
иссякнут неонатальные запасы железа,
увеличивающиеся за счет массивного гемолиза,
“ранняя” анемия переходит в “позднюю”
анемию недоношенных или алиментарно-инфекционную
анемию доношенных.

“Поздняя” анемия 
недоношенных (конституциональная) развивается 
на 3-4-м месяце жизни в результате 
истощения неонатальных запасов 
железа в депо. Клинические проявления 
ее обычно незначительны, лабораторные 
данные свидетельствуют о преимущественном
дефиците железа.

Алиментарная и алиментарно-инфекционная
анемия наблюдается во втором полугодии 
жизни у доношенных детей. Наряду
с истощением депо железа в ее происхождении 
играют роль нарушения вскармливания,
одновременно вызывающие и дистрофию.
Инфекционные заболевания, чаще всего 
ОРВИ и отиты, способствуют более 
тяжелому ее течению. Клинические и 
лабораторные проявления свидетельствуют 
о смешанной природе анемии с
преобладанием дефицита железа.

Хлороз – редкое заболевание 
у девочек в периоде полового
созревания. Развивается на фоне нарушения 
режима и эндокринной дисфункции.
Проявляется слабостью, утомляемостью,
анорексией, pica chlorotica, головокружением,
иногда обмороками, сердцебиениями, болями
в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами.
Характерны “алебастровая”, в некоторых
случаях с зеленоватым оттенком, бледность
кожи, нарушения менструального цикла
(олиго- или аменорея). Выздоровление часто
самопроизвольное, возможны рецидивы.
Лабораторные исследования свидетельствуют
о преимущественном дефиците железа.

Диагноз.

Для железодефицитной анемии
характерно изменение гематологических
показателей – снижение уровня гемоглобина
(менее 110 г/л у детей до 5 лет 
и 120 г/л – у более старших детей),
цветового показателя (менее 0,8), среднего
содержания гемоглобина в одном эритроците
(менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема
эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В
костном мозге признаки оживления эритропоэза,
что подтверждается ретикулоцитозом в
крови.

Диагноз железодефицитного 
состояния основан прежде всего на
выявлении отклонений в показателях обмена
железа: снижение уровней в сыворотке
крови ферритина (менее 120 мкг/л); насыщения
трансферрина железом (менее 25%), железа
(менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов
в костном мозге (менее 10%); повышение общей
железосвязывающей способности сыворотки
крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного
протопорфирина.

Иногда диагноз ставится
на основании эффекта от приема препаратов
железа, выявляемого на 7-12-й день лечения.

Дифференциальный 
диагноз.

Дифференцируют железодефицитную
анемию от атипичных форм железо-дефицитных
анемий (сидероахрестические, диморфные)
и гипохромных анемий другого происхождения
(пиридоксиндефицитная, талассемия, анемия
при свинцовом отравлении).

Сидероахрестические
анемии обусловлены ферментными нарушениями
синтеза гемоглобина и дефектами включения
железа в гем. Цветовой показатель, как
при железоде-фицитной анемии, ниже 0,8,
эритроциты гипохромны, однако уровень
железа в сыворотке крови высокий, общая
железосвязывающая способность сыворотки
низкая, в костном мозге – нормальное содержание
сидероцитов. анемия железорефрактерна.

Диморфные анемии возникают при наличии дефицита
железа и витаминов (фолие-вой кислоты,
витамина В12), а часто одновременно и белка,
микроэлементов, например, анемия Якша
-Хайема при одностороннем вскармливании
козьим молоком, содержащим мало железа
и фолатов. Клинически эта анемия характеризуется
отставанием в развитии, резкой бледностью,
геморрагиями, значительным увеличением
селезенки и в меньшей степени печени.
В крови наблюдаются резкое снижение уровня
эритроцитов (нормо- или гиперхромных),
значительный гиперлейкоцитоз с резким
сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз.
Тип кроветворения мегалобластический.
Уменьшено количество сывороточного железа.
Эффективно только комбинированное лечение.

Пиридоксин
(В6)-дефицитная анемия встречается очень редко. Синтез
гема нарушается только на последнем этапе
– при включении железа в протопорфирин
IX – вследствие несостоятельности ферментных
систем. Эритроциты гипохромны, в них накапливается
свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого
железа в плазме повышен. В костном мозге
увеличено количество сидероцитов и содержание
в них железа. анемия железорефрактерна.

Талассемия (один из вариантов гемоглобинопатии)
обусловлена нарушением синтеза полипептидных
цепей глобина, дефектом утилизации железа
и преобладанием в крови патологических
гемоглобинов (HbF, HbA2). При этом наблюдается
гипохромная и микроцитарная анемия. Талассемию
от обычной железодефицитной анемии отличают
наследственный характер, появление первых
признаков болезни у детей 2 – 8 лет, реже
– к концу 1-го года жизни, а также частота
врожденных генетических стигм (даунизм,
задержка развития, аномалии развития
черепа, зубов и т. д.). Своеобразны и другие
клинические симптомы: непостоянная лихорадка,
грязно-желтая пигментация кожи, периодические
гемолитические кризы. Рентгенографически
выявляются типичные изменения скелета:
остеопороз, патологические переломы,
радиальная исчерченность черепа в виде
“щетки”. При анализе крови определяются
гиперрегенераторная анемия с выраженным
ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом
и мишеневидными эритроцитами с базофильной
пунктацией; снижение продолжительности
жизни эритроцитов при нормальной осмотической
их стойкости; повышение уровня непрямого
билирубина крови; нормальный или умеренно
повышенный уровень сывороточного железа;
повышение содержания фетального (F) и
А2-гемоглобина при снижении “взрослого”
гемоглобина (А) до 10% (при гомозиготной
форме большой талассемии Кули). Десфераловая
проба выявляет высокую сидероурию. лечение
железом неэффективно.

Анемия при 
отравлении свинцом связана с нарушением синтеза
протопорфирина. По клинической картине
сходна с дефицитными анемиями: бледность,
неврологические и диспепсические расстройства,
гипохромия эритроцитов. Отличиями могут
служить более бурное развитие клинических
симптомов, землистый оттенок кожи, тяжелая
энцефалопатия, резкие коликообразные
боли в животе, которые иногда симулируют
острые хирургические и нейрохирургические
заболевания. В анализах крови обнаруживаются
мишеневидность и базофиль-ная исчерченность
эритроцитов, увеличение уровня сывороточного
железа, нормальное количество кольцевидных
сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают
промежуточные продукты синтеза протопорфирина.