Железодефицитные анемии патологическая анатомия

Ëåêöèÿ ïî ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè íà òåìó: «Àíåìèè»

Ïëàí:

1. Ïîíÿòèå àíåìèè.

2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.

2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü

(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).

2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.

2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).

2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.

3. Ïðèëîæåíèå.

1. Ïîíÿòèå àíåìèè.

Àíåìèåé
èëè ìàëîêðîâèåì
íàçûâàåòñÿ óìåíüøåíèå ñîäåðæàíèÿ ýðèòðîöèòîâ è (èëè) ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå îáúåìà êðîâè, ÷àñòî ñî÷åòàþùååñÿ ñ èõ êà÷åñòâåííûìè èçìåíåíèÿìè.

Îñíîâíîé ôóíêöèåé ýðèòðîöèòîâ ÿâëÿåòñÿ ïåðåíîñ êèñëîðîäà è óãëåêèñëîãî ãàçà
.Ýòà ôóíêöèÿ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé âñëåäñòâèå:

· óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîââ êðîâè;

· ïàäåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà;

· ïîÿâëåíèÿ â êðîâè íåçðåëûõ èëè ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ ýðèòðîöèòîâ;

· íàëè÷èÿ ýðèòðîöèòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì äåôåêòîì;

· ïîòåðè ñïîñîáíîñòè ãåìîãëîáèíà ñâÿçûâàòü êèñëîðîä è äðóãèõ ïðè÷èí.

×àøå âñåãî â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå íåäîñòàòî÷íîñòü ôóíêöèè ýðèòðîöèòîâ îòìå÷àåòñÿ ïðè àíåìèÿõ.

Àíåìèè âîçíèêàþò íà ïî÷âå:

· ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé è èíòîêñèêàöèé;

· íåäîñòàòêà ôàêòîðîâ, ó÷àñòâóþùèõ â êðîâåòâîðåíèè;

· ãèïîïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà;

· ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ;

· êðîâîïîòåðü è ò. ä.

Ïðè àíåìèÿõ íà­ðóøàåòñÿ äûõàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ êðîâè – äîñòàâêà êèñëîðîäà ê òêàíÿì. Ïîòðåáíîñòü îðãàíèçìà â êèñëîðîäå â êàêîé-òî ñòåïåíè êîìïåíñèðóåòñÿ ìîáèëèçàöèåé çàùèòíî-ïðèñïîñîáèòåëüíûõ ðåàêöèé, êîòîðûå îáû÷íî âîçíèêàþò ïðè ãèïîêñè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ.  ñëó÷àå ïðîãðåññèðóþùåé àíåìèè íàñòóïàåò òÿæåëàÿ êèñëîðîäíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, êîòîðàÿ ìîæåò ñòàòü ïðè÷èíîé ñìåðòè.

Äëÿ ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé õàðàêòåðíû íå òîëüêî óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà, íî è êà÷åñòâåííûå èçìåíåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êðîâè, ñòåïåíè èõ çðåëîñòè, ðàçìåðîâ, ôîðìû, îêðàñêè, ñòðóêòóðû è áèîõèìè÷åñêèõ ñâîéñòâ.

2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.

 îñíîâó êëàññèôèêàöèé àíåìèé ïîëîæåí ïàòîãåíåòè÷åñêèé ïðèíöèï. Ïî ïàòîãåíåçó ðàçëè÷à­åò ñëåäóþùèå âèäû àíåìèé:

· àíåìèÿ âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü (ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå);

· àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ;

· àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ (ãåìîëèòè÷åñêèå).

2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü

(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).

Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ

.
Ïðè÷èíàìè îñòðîé àíåìèè îò êðîâîïîòåðü ÿâëÿþòñÿ âíåøíèå òðàâìû (ðàíåíèÿ) èëè êðîâîòå÷åíèÿ èç âíóòðåííèõ îðãàíîâ.

 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñðàçó ïîñëå êðîâîòå÷åíèÿ öèôðîâûå ïîêà­çàòåëè ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà ïðèáëèæàþòñÿ ê èñõîäíûì. Àíåìèÿ âûÿâëÿåòñÿ ÷åðåç 1 – 2 äíÿ. Ê ýòîìó âðåìåíè îáúåì êðîâè âîñïîëíÿåòñÿ çà ñ÷åò ïîñòóïëåíèÿ â ñîñóäû òêàíåâîé æèäêîñòè. Âñëåäñòâèå ðàçæèæå­íèÿ êðîâè è ïîâûøåííîãî èçíîñà è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êîëè÷åñòâî èõ ïðîãðåññèâíî ñíèæàåòñÿ. Ïàðàë­ëåëüíî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà, ïîýòîìó öâåòîâîé ïîêàçà­òåëü èçìåíÿåòñÿ ìàëî.

Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì ðåãåíåðà­òîðíûì, òàê êàê ñ 4 – 5-ãî äíÿ ïîñëå êðîâîïîòåðè íà÷èíàåòñÿ èíòåíñèâ­íàÿ ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ýðèòðîïîýòèíà è ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ.  êîñòíîì ìîçãå óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå ýðèòðî- è íîðìîáëàñòîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ, ïîëèõðîìàòîôèëîâ, ïîÿâëÿþòñÿ íîðìîáëàñòû (íîðìîöèòû). Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ ýðèòðîöèòîâ óñêîðÿåòñÿ, à ãåìîãëîáèíèçàöèÿ èõ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé èç-çà äåôèöèòà æåëåçà. Àíåìèÿ ïðèîáðåòàåò ãèïîõðîìíûé õàðàêòåð, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü ïàäàåò íèæå 0,9.

Õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ

.
Ïðè÷èíîé åå ÿâëÿþòñÿ ïîâòîðÿþùèåñÿ êðîâîïîòåðè, íàïðèìåð, ïðè ÿçâå æåëóäêà, ôèáðîìå ìàò­êè, ãåìîððîèäàëüíûå è äðóãèå êðîâîòå÷åíèÿ. Ïî ïàòîãåíåçó õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì æåëåçîäåôèöèòíûì.

2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.

Íàðóøåíèå êðîâîîáðàçîâàíèÿ çàâèñèò îò ðÿäà ïðè÷èí. Îñíîâíûå èç íèõ ñëåäóþùèå:

· íåäîñòàòîê ôàêòîðîâ, íåîáõîäèìûõ äëÿ îñóùåñòâëåíèÿ íîðìàëü­íîãî ýðèòðîïîýçà. Ñþäà îòíîñÿòñÿ àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì â îðãàíèçìå æåëåçà, âèòàìèíîâ B12, B6
, Â2
, ôîëèåâîé êèñëîòû, áåëêîâ (ãî­ëîäàíèå) è ìèêðîýëåìåíòîâ (Ñè, Ñî, Zn, Ìn);

· ðàññòðîéñòâî íåéðîãóìîðàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà. Çäåñü ãëàâíàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò íåäîñòàòî÷íîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà èëè åãî èíàêòèâàöèè èíãèáèòîðàìè;

· òîêñè÷åñêîå äåéñòâèå íà êîñòíûé ìîçã íåêîòîðûõ ìèêðîáíûõ òîê­ñèíîâ, õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè è ïð. (ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè);

· ìåòàñòàçû çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé â êîñòíûé ìîçã, ëåéêîçû (ìåòàïëàñòè÷åñêèå àíåìèè).

Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî âñå ïåðå÷èñëåííûå àíåìèè îáúåäèíÿþòñÿ ïî ïà­òîãåíåçó êàê àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ, ïðîöåññ íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà â ðàçíûõ ñëó÷àÿõ àíåìèé îáóñëîâëåí ðàçíûìè ÷àñòíûìè ìåõàíèçìàìè.

Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè

ñîñòàâëÿþò íàèáîëüøèé ïðîöåíò ñðåäè âñåõ ñëó÷àåâ ìàëîêðîâèÿ.

Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûå ïðè÷èíû æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé ñëåäóþ­ùèå: 1) õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè (âìåñòå ñ ýðèòðîöèòàìè òåðÿåòñÿ æåëåçî); 2) íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æåëåçà (óäàëå­íèå æåëóäêà, îòñóòñòâèå ñåêðåöèè ñîëÿíîé êèñëîòû, çàáîëåâàíèÿ êèøå÷­íèêà – ýíòåðèòû); 3) ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå çàïàñîâ æåëåçà (áåðåìåííîñòü, ëàêòàöèÿ, ïåðèîä ðîñòà ó äåòåé); 4) íàðó­øåíèå âêëþ÷åíèÿ æåëåçà â ñèíòåç ãåìà (íàñëåäñòâåííûé äåôåêò ôåðìåíòîâ, îòðàâëåíèå ñâèíöîì).

Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ òêàíåâûì äåôèöè­òîì æåëåçà â îðãàíèçìå, ïðèçíàêàìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ: ëîìêîñòü íîã­òåé, âûïàäåíèå âîëîñ, àòðîôè÷åñêèé ïðîöåññ â ñëèçèñòîé îáîëî÷êå æå­ëóäêà (àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò) è äðóãèå ñèìïòîìû. Ñ ðàçâèòèåì àòðîôè-÷åñêîãî ãàñòðèòà óõóäøàåòñÿ âñàñûâàíèå æåëåçà è ïðîãðåññèðóåò ìàëî­êðîâèå.

Ïàòîãåíåç.
Ïðè äåôèöèòå æåëåçà íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ãåìîãëîáèíà â ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Íåäîñòàòî÷íàÿ ãåìîãëîáèíèçàöèÿ êëåòîê êðàñ­íîé êðîâè ïðèâîäèò ê çàäåðæêå èõ ñîçðåâàíèÿ è âûõîäà â êðîâåíîñíîå ðóñëî. Óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà. Íåýôôåê­òèâíûì ýðèòðîïîýçîì íàçûâàþò ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîèäíûõ êëå­òîê â êîñòíîì ìîçãå, â íîðìå îí íå ïðåâûøàåò 20%. Ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà. Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè îáû÷íî ãèïîõðîìíûå ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì íèæå åäèíèöû (0,8-0,4), òàê êàê êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ïàäàåò â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì êîëè­÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ñèäåðîïåíèÿ – óìåíüøåíèå óðîâíÿ æåëåçà â ïëàçìå êðîâè äî 100 ìêã/ë (íîðìà â ñðåäíåì 1000 ìêã/ë).

Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íàáëþäàåòñÿ ïîéêèëî-öèòîç (íàëè÷èå ýðèòðîöèòîâ ðàçíîé ôîðìû) è àíèçîöèòîç (ýðèò­ðîöèòû ðàçíîé âåëè÷èíû) ñ ïðåîáëàäàíèåì ìèêðîöèòîâ. Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ íåçíà÷èòåëüíî, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ïàäàåò íèæå íîðìû.

Â12-äåôèöèòíûå è ôîëèåâîäåôèöèòíûå àíåìèè

.

Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâ­íûìè ïðè÷èíàìè ÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ èëè ïîâûøåííîå ðàñ­õîäîâàíèå âèòàìèíà B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû, ðåæå íåäîñòàòî÷íîå ïîñ­òóïëåíèå èõ ñ ïèùåé.

Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 íàèáîëåå âûðàæåíî ïðè àíåìèè Àääèñîíà—Áèðìåðà ðàçâèòèå êîòîðîé îáóñëîâëåíî îòñóòñòâèåì â æåëóäî÷íîì ñîêå áîëüíûõ âíóòðåí­íåãî ôàêòîðà Êàñëà (ãàñòðîìóêîïðîòåèíà).

 îòñóòñòâèå ãàñòðîìóêîïðîòåèíà âèòàìèí B12 ðàçðóøàåòñÿ â êèøå÷íèêå è íå óñ­âàèâàåòñÿ. Ñ íåäîñòàòêîì â îðãàíèçìå ýòîãî âèòàìèíà íàðóøàåòñÿ íîðìàëüíûé ýðèòðîïîýç, âîçíèêàåò ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ, âåäóùèé ê ðàçâè­òèþ ìàëîêðîâèÿ.

Äëÿ àíåìèè Àääèñîíà – Áèðìåðà
õàðàêòåðíû è äðóãèå ïðèçíàêè àâèòàìèíîçà B12: «ïîëèðîâàííûé ÿçûê» èç-çà àòðîôèè ñîñî÷êîâ ÿçûêà, øàòêàÿ ïîõîäêà, âûçâàííàÿ äåãåíåðàòèâíûìè èçìåíåíèÿìè â çàäíèõ è áîêîâûõ ñòîëáàõ ñïèííîãî ìîçãà (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç).

Äåôèöèò ãàñòðîìóêîïðîòåèíà ñîçäàåòñÿ òàêæå ïîñëå ðåçåêöèè æå­ëóäêà. Âíà÷àëå ðàçâèâàåòñÿ æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ âñëåäñòâèå îãðà­íè÷åííîãî âñàñûâàíèÿ æåëåçà, à ÷åðåç 3 – 4 ãîäà — ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, òàê êàê ê ýòîìó âðåìåíè èñòîùàþòñÿ çàïàñû ýíäîãåííîãî âèòà­ìèíà B12.

Âèòàìèí Â12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà ïëîõî óñâàèâàþòñÿ ïðè ðàçëè÷íûõ ïîðàæåíèÿõ òîíêîãî êèøå÷íèêà (ðåçåêöèÿ êèøêè, ïàðàçèòèðîâàíèå øè­ðîêîãî ëåíòåöà, ýíòåðèòû).

Ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
íàáëþäàåòñÿ èíîãäà ó áåðåìåííûõ. Ïðè÷èíîé ñëóæèò èíòåíñèâíîå ïîòðåáëåíèå ïëîäîì âèòàìèíà B12 è ôî-ëèåâîé êèñëîòû, êîãäà ýìáðèîíàëüíûé òèï êðîâåòâîðåíèÿ ó ïëîäà ñìåíÿ­åòñÿ íîðìîáëàñòè÷åñêèì (íà IV —V ìåñÿöå ðàçâèòèÿ).

Ïàòîãåíåç.
Âèòàìèí B12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà íåîáõîäèìû äëÿ íîð­ìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B12 çàòðóäíÿåòñÿ ïåðå­õîä ôîëèåâîé êèñëîòû â åå ìåòàáîëè÷åñêè àêòèâíóþ ôîðìó – òåòðàãèä-ðîôîëèåâóþ êèñëîòó.  ðåçóëüòàòå ýòîãî íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ÄÍÊ â êðî­âåòâîðíûõ êëåòêàõ, â ÷àñòíîñòè ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Çàäåðæèâàåòñÿ èõ äåëåíèå è ñîçðåâàíèå, ÷åì è îáóñëîâëåí ïåðåõîä íîðìîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà â ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé.  êîñòíîì ìîçãå ïðåîáëàäàþò êëåò­êè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè. Õàðàêòåðíîé ÷åðòîé ìåãàëîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà ÿâëÿåòñÿ åãî íåýôôåêòèâíîñòü: ðåçêî óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò ðàçðóøàþùèõñÿ â êîñòíîì ìîçãå íåçðåëûõ êëåòîê (äî 50%). Èç-çà ïîäàâëåíèÿ ìèòîòè÷åñêîé àêòèâíîñòè è íåýôôåê­òèâíîãî ýðèòðîïîýçà çíà÷èòåëüíî óìåíüøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ïîñòóïàþùèõ â êðîâü ýðèòðîöèòîâ (àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà).

Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ «ãèãàíòñêèå» êëåòêè ñ äèàìåòðîì äî 12 – 15 ìêì – ìåãàëîöèòû è åäèíè÷íûå, ñîäåðæà­ùèå ÿäðî ìåãàëîáëàñòû. Ýòè êëåòêè ìåíåå óñòîé÷èâû, ÷åì íîðìàëüíûå ýðèòðîöèòû, è ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ ãåìîëèçó, ÷òî óñóãóáëÿåò àíåìèþ.  êðîâè ìîãóò áûòü îáíàðóæåíû ýðèòðîöèòû ñ ïàòîëîãè÷åñêèìè âêëþ­÷åíèÿìè â âèäå òåëåö Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà), êîëåö Êåáîòà (îñòàòêè îáîëî÷êè ÿäðà) è ýðèòðîöèòû ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ. Îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííûé ïîéêèëîöèòîç è àíèçîöèòîç ñ ïðåîá­ëàäàíèåì ìàêðîöèòîâ, âñòðå÷àþòñÿ íåéòðîôèëû ñ ãèïåðñåãìåíòèðîâàííûì ÿäðîì. Àíåìèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.

Ìåãàëîáëàñòè÷åñêèå àíåìèè îòíîñÿòñÿ ê àíåìèÿì ãèïåðõðîìíûì ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì âûøå åäèíèöû (1,3-1,5). Ãèïåðõðîìèÿ îáóñëîâëåíà êðóïíûì ðàçìåðîì êëåòîê. Îáùåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáè­íà â êðîâè çíà÷èòåëüíî ïàäàåò, åùå áîëåå ðåçêî ñíèæàåòñÿ êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ (äî 2õ106
è íèæå â 1 ìêë).

Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè

âîçíèêàþò îò òîêñè÷åñêîãî äåéñòâèÿ íà êîñòíûé ìîçã èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè, íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ è ëå­êàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (áåíçîë, öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû, àíòèáèîòè­êè), íàáëþäàþòñÿ ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ, íàðóøåíèÿõ ãîð­ìîíàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà, àóòîèììóííûõ ïðîöåññàõ. Çàìåùåíèå êðîâåòâîðíîé òêàíè îïóõîëåâûìè êëåòêàìè (ïðè ëåéêîçàõ, ìåòàñòàçàõ ðàêà â êîñòíûé ìîçã) ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ìåòàïëàñòè÷åñêîé àíåìèè. Ïðè âîçäåéñòâèè íà êîñòíûé ìîçã óêàçàííûõ âûøå ôàêòîðîâ ïîâðåæäà­þòñÿ è ãèáíóò ñòâîëîâûå êëåòêè, ïîäàâëÿþòñÿ ïðîöåññû äåëåíèÿ è ñîçðå­âàíèÿ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê, ñîêðàùàåòñÿ îáúåì êðîâåòâîðíîé òêàíè, ÷òî âåäåò ê îïóñòîøåíèþ (àïëàçèè) êîñòíîãî ìîçãà. Îòìå÷àåòñÿ ïðîãðåññè­ðóþùåå ïàäåíèå ýðèòðîïîýçà. Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ ïàäàåò, ðåçêî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå â êðîâè ãåìîãëîáèíà, öâåòî­âîé ïîêàçàòåëü îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû. Êàê ïðàâèëî, àíåìèÿ ñî÷å­òàåòñÿ ñ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.

2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ

(ãåìîëèòè÷åñêèå).

Ãëàâíûì ïàòîãåíåòè÷åñêèì ôàêòîðîì â âîçíèêíîâåíèè ýòîãî âèäà àíåìèè ÿâëÿåòñÿ óêîðî÷åíèå ñðîêà æèçíè ýðèòðîöèòîâ è ïðåîáëàäàíèå ïðîöåññà ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ íàä èõ ïðîäóêöèåé. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ñîïðîâîæäàþòñÿ æåëòóõîé âñëåäñòâèå èçáûòêà â êðîâè è îòëî­æåíèÿ â òêàíÿõ ïèãìåíòà áèëèðóáèíà. Èñòî÷íèêîì åãî ñëóæèò ãåìîãëî­áèí ðàçðóøåííûõ ýðèòðîöèòîâ. Ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ ãåìîëèòè÷å­ñêèå àíåìèè ÿâëÿþòñÿ ãèïî- èëè íîðìîõðîìíûìè, ðåæå – ãèïåðõðîìíûìè. Îíè îòíîñÿòñÿ ê ðåãåíåðàòîðíûì àíåìèÿì ñ íîðìîáëàñòè÷åñêèì òè­ïîì ýðèòðîïîýçà.

Ïî ïðè÷èíå âîçíèêíîâåíèÿ ðàçëè÷àþò ïðèîáðåòåííûå è íàñëåäñò­âåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, ïî õàðàêòåðó çàáîëåâàíèÿ – îñòðûå è õðîíè÷åñêèå.

Ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè

îáóñëîâëåíû ïðåèìóùåñòâåííî âíóòðèñîñóäèñòûì ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ èõ ìåìáðàíû ðàçíûìè àãåíòàìè. Äëÿ îñòðî ðàçâèâàþùåãî­ñÿ ãåìîëèçà õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå ãåìîãëîáèíà â ìî÷å (ãåìîãëîáèíóðèÿ).

Ïðè÷èíîé ïðèîáðåòåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ÿâëÿþòñÿ: 1) îòðàâëåíèå ãåìîëèòè÷åñêèìè ÿäàìè (ôåíèëãèäðàçèí, àíèëèíîâûå êðàñè­òåëè, ãðèáíîé ÿä è äð.); 2) íåêîòîðûå èíôåêöèîííûå è ïàðàçèòàðíûå çàáîëåâàíèÿ (àíàýðîáíûé ñåïñèñ, ìàëÿðèÿ); 3) ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè èëè ðåçóñ-íåñîâ­ìåñòèìîñòü ïëîäà è ìàòåðè; 4) îáðàçîâàíèå â îðãàíèçìå àóòîàíòèòåë ïðîòèâ ñîáñòâåííûõ ýðèòðîöèòîâ; 5) ðÿä äðóãèõ ïðè÷èí.

Ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ìîæåò âîçíèêíóòü, åñëè ïëîä íàñëåäóåò îò îòöà ýðèòðîöè­òû ñ ðåçóñ-ôàêòîðîì, à ìàòü ÿâëÿåòñÿ ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé; â îðãàíèçìå ìàòåðè ïðîòèâ ðåçóñ-àíòèãåíà íà÷èíàþò âûðàáàòûâàòüñÿ àíòèòåëà, êîòîðûå âûçûâàþò ãåìîëèç ýðèò­ðîöèòîâ ïëîäà (ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ).

Àíåìèè, âîçíèêàþùèå â ðåçóëüòàòå ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ àíòèýðèòðîöèòàðíûìè àóòîàíòèòåëàìè, íàçûâàþòñÿ àóòîèììóííûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè àíåìèÿìè

. Àíòèýðèòðîöèòàðíûå àóòîàíòèòåëà ìîãóò îáðàçîâàòüñÿ: 1) â ñëó÷àå èçìåíåíèÿ àíòèãåííîé ñòðóêòóðû ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ðàçëè÷íûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ è 2) â ñëó­÷àå äåôåêòîâ ñàìîé èììóíîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íåíîðìàëüíûå ìóòàíòíûå êëîíû ëèìôîèäíûõ êëåòîê ñèíòåçèðóþò àíòèòåëà ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ ñîáñòâåí­íîãî îðãàíèçìà.

Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè

âîçíèêàþò â ðåçóëüòàòå íà­ñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ (ãåìîãëîáèíîïàòèè), ïàòîëîãè÷åñêèõ ôîðì ýðèòðîöèòîâ (ýðèòðîöèòîïàòèè) è ýðèòðîöèòîâ ñ äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ (ýíçèìîïàòèè).

Ãåìîãëîáèíîïàòèè

– ýòî ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèÿ ñòðîåíèÿ ãåìîãëîáèíà. Èçâåñòíû áîëåå 50 ðàçíîâèäíîñòåé ïàòîëîãè÷å­ñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ, êîòîðûå îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàëüíîãî òåì, ÷òî èìåþò èçìåíåííûé àìèíîêèñëîòíûé ñîñòàâ ïîëèïåïòèäíûõ öåïåé ãëîáè­íà. Ïðèìåðàìè íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèõñÿ ãåìîãëîáèíîïàòèé ÿâëÿ­þòñÿ ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ è òàëàññåìèÿ

.

Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ

âîçíèêàåò îò íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëî­ãè÷åñêîãî HbS. Îí îòëè÷àåòñÿ îò íîðìàëüíîãî HbA1 òåì, ÷òî â β-öåïè ãëþòàìèíîâàÿ êèñëîòà çàìåíåíà âàëèíîì. Ýðèòðîöèòû ïðèîáðåòàþò âèä ñåðïà ïðè ñíèæåíèè ïàðöèàëüíîãî äàâëåíèÿ êèñëîðîäà â êðîâè (ãåìî­ãëîáèí ïðè ýòîì îñàæäàåòñÿ è ñòÿãèâàåò ìåìáðàíó ýðèòðîöèòîâ). Ýòîò âèä àíåìèè âñòðå÷àåòñÿ ó íàñåëåíèÿ òðîïè÷åñêîé Àôðèêè è íåêîòîðûõ îáëàñòåé Èíäèè è íàñëåäóåòñÿ ïî ðåöåññèâíîìó òèïó. Òÿ­æåëàÿ àíåìèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ëèøü ó ãîìîçèãîòíûõ ïî HbS ñóáúåêòîâ.

Òàëàññåìèÿ

(ñðåäèçåìíîìîðñêàÿ àíåìèÿ) îáóñëîâëåíà íàðóøåíèåì ñèíòåçà α- èëè β-öåïè íîðìàëüíîãî ÍÜÀ1
è ñîîòâåòñòâåííî íàçûâàåòñÿ α-òàëàññåìèÿ èëè β-òàëàññåìèÿ. Ïðè β-òàëàññåìèè òîðìîçèòñÿ îáðàçîâà­íèå HbA1
è èäåò èçáûòî÷íûé ñèíòåç ÍÜÀ2
è HbF – ãåìîãëîáèíà ïëîäà. Äëÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ òèïè÷íû ýðèòðîöèòû â âèäå «ìèøåíè», ñèëüíî ïðîêðàøåííûå ïî ïåðèôåðèè è â öåíòðå.

Ýðèòðîöèòîïàòèè.

Ê ýðèòðîöèòîïàòèÿì îòíîñÿò ãåìîëèòè÷åñêèå àíå­ìèè, îáóñëîâëåííûå ãåíåòè÷åñêèì äåôåêòîì áåëêîâîé èëè ëèïèäíîé ñòðóêòóðû ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ, êàê è ïðè ãåìîãëîáè-íîïàòèÿõ èçìåíÿåòñÿ ôîðìà ýðèòðîöèòîâ (øàðîâèäíàÿ, îâàëüíàÿ, ñ çà­çóáðåííûìè êðàÿìè è äð.) è ñîêðàùàåòñÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè. Íàïðèìåð, ïðè íàñëåäñòâåííîé ñôåðîöèòàðíîé àíåìèè

ïîâûøå­íà ïðîíèöàåìîñòü ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ ê íàòðèþ. Âìåñòå ñ íàòðèåì â êëåòêó ïðîíèêàåò âîäà, îáúåì ýðèòðîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ, îíè ïðèîá­ðåòàþò ôîðìó øàðà, èõ ìåõàíè÷åñêàÿ è îñìîòè÷åñêàÿ óñòîé÷èâîñòü ðåç­êî ñíèæàåòñÿ. Øàðîâèäíûå ýðèòðîöèòû (ñôåðîöèòû) öèðêóëèðóþò â êðîâåíîñíîì ðóñëå íå áîëåå 12 – 14 äíåé.

Ïðè ãåìîãëîáèíîïàòèÿõ è ýðèòðîöèòîïàòèÿõ ïðåîáëàäàåò âíåñîñó-äèñòûé, âíóòðèêëåòî÷íûé ãåìîëèç. Äåôîðìèðîâàííûå ýðèòðîöèòû ñòà­íîâÿòñÿ ðèãèäíûìè, ìàëî ýëàñòè÷íûìè. Ïîýòîìó, ïðîõîäÿ ñ òðóäîì ÷å­ðåç ìåëü÷àéøèå ñîñóäû, îíè ïîâðåæäàþòñÿ, çàõâàòûâàþòñÿ ìàêðîôàãà­ìè ñåëåçåíêè è ïå÷åíè è òàì ïîäâåðãàþòñÿ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëè­çó. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà ó áîëüíûõ óâåëè÷åíû.

Ýíçèìîïàòèè

îáóñëîâëåíû äåôåêòîì ðÿäà ôåðìåíòíûõ ñèñòåì â ýðèòðîöèòàõ. Íàïðèìåð, ïðè íåäîñòàòêå â ýðèòðîöèòàõ ôåðìåíòà äåãè-äðîãåíàçû ãëþêîçî-6-ôîñôàòà ïðîèñõîäèò áëîêèðîâàíèå ïåðâîãî ýòàïà îáìåíà ãëþêîçî-6-ôîñôàòà â ïåíòîçíîì öèêëå. Â ðåçóëüòàòå ýòîãî óìåíüøàåòñÿ îáðàçîâàíèå âîññòàíîâëåííîé ôîðìû ãëþòàòèîíà (âîññòà­íîâëåííûé ãëþòàòèîí ïðåäîõðàíÿåò SH-ãðóïïû ãëîáèíà è ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ îò îêèñëåíèÿ).

Ýðèòðîöèòû ñ ïîíèæåííûì ñîäåðæàíèåì ãëþòàòèîíà ëåãêî ïîäâåð­ãàþòñÿ äåéñòâèþ ðàçëè÷íûõ îêèñëÿþùèõ âåùåñòâ è ãåìîëèçèðóþòñÿ. Òà­êîâ ìåõàíèçì îñòðîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè âñëåäñòâèå ïðèåìà íåêîòî­ðûõ ëåêåðñòâ (õèíèí, ÏÀÑÊ) èëè ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó áîáîâ viciavafa (ôàâèçì). Ñ äåôèöèòîì ãëèêîëèòè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ (ïèðóâàòêèíàçà, ãåêñîêèíàçà è äð.) íàðóøàåòÿ ãëèêîëèç è ýíåðãåòè÷åñêèé îáìåí â ýðèòðîöèòàõ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò èõ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó.

2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.

Ñóùåñòâóåò êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì
, êîòîðàÿ, îäíàêî, íå âñêðûâàåò ìåõàíèçìà âîçíèêíîâåíèÿ àíåìè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé.

Íàïðèìåð, àíåìèþ ìîæíî õàðàêòåðèçîâàòü ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ

:

· íîðìîõðîìíàÿ ñ öï-0,9 – 1,0;

· ãèïåðõðîìíàÿ ñ öï-âûøå 1,0;

· ãèïîõðîìíàÿ ñ öï íèæå 0,9.

Ïî ñðåäíåìó äèàìåòðó ïðåîáëàäàþùèõ â êðîâè ýðèòðîöèòîâ

:

· íîðìîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ-7, 2 – 8 ìêì;

· ìàêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ âûøå 8,1 ìêì;

· ìèêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ íèæå 7,2 ìêì.

Ïî òèïó êðîâåòâîðåíèÿ ðàçëè÷àþò:

· íîðìîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ íîðìàëüíûì (ïîñòýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà;

· ìåãàëîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ ïàòîëîãè÷åñêèì (ýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà.

Ïî ñîñòîÿíèþ êîñòíîìîçãîâîãî êðîâåòâîðåíèÿ àíåìèè ïîäðàçäåëÿþòñÿ íà

:

· ðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîâûøåííûì ýðèòðîïîýçîì);

· ãèïîðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîíèæåííîé ïðîäóêöèåé ýðèò­ðîöèòîâ âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà);

· àðåãåíåðàòîðíûå (ñ âðåìåííûì èëè ïîëíûì ïîäàâëåíèåì ýðèòðîïîýçà).

3. Ïðèëîæåíèå:

Ðàçëè÷íûå âèäû ýðèòðîöèòîâ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïðè àíåìèÿõ.

I–
êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 1 – ýðèòðîáëàñò; 2 – íîðìîáëàñò (íîðìîöèò) áàçîôèëüíûé; 3 – íîðìîáëàñò îêñèôèëüíûé; 4 – ïîëèõðîìàòîôèëüíûé ýðèòðîöèò; 5 – ðåòèêóëîöèò (ïðèæèçíåííàÿ îêðàñêà);

II – êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 6 – ìåãåëîáëàñò; 7 – ìåãàëîöèò; 8 – ýðèòðîöèò ñ òåëüöàìè Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà); 9 – ýðèòðîöèò ñ êîëüöîì Êàáî (îñòàòîê îáîëî÷êè ÿäðà); 10 – ýðèòðîöèò ñ áàçîôèëüíîé çåðíè­ñòîñòüþ;

Ø – àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû): 11 – íîðìàëüíûé ýðèòðîöèò; 12 – ìàêðîöèò; 13 – ìèêðîöèòû;

IV – ïîéêèëîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé ôîðìû): 14 – â âèäå ñåðïà (ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ); 15 – â âèäå ìèøåíè (òàëàññåìèÿ); 16 – â ôîðìå øàðà (ñôåðîöèòàðíàÿ àíåìèÿ); 17 – ðàçëè÷íûå äðóãèå ôîðìû ýðèòðîöèòîâ;

V – àíèçîõðîìèÿ (ýðèòðîöèòû ñ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ îêðàñêè): 18 – íîðìî-õðîìíûé; 19 – ãèïåðõðîìíûé; 20 – ãèïîõðîìíûé.

Êàðòèíà êðîâè ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè
.

 ïîëå çðåíèÿ ãèïîõðîìíûå ýðèòðîöèòû, àíèçîïîéêèëîöèòîç (ïî Í. Ä. Ñòðàæåñêî è Ä. Í. ßíîâñêîìó).

Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû:

1. Í.Ñ. Êèñëÿê, Ð.Â. Ëåíñêàÿ «Êëåòêè êðîâè ó äåòåé â íîðìå è ïàòîëîãèè». Ìîñêâà, 1978ã.

2. Êîëëåêòèâ àâòîðîâ. «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ ôèçèîëîãèÿ». Ïîä ðåäàêöèåé À.Ä. Àäî, Ë.Ì. Èøèìîâîé. Ìîñêâà, 1980ã.

ñîäåðæàíèå   .. 
21 
22 
23   ..