Жукова папаян анемии у детей

Оглавление
СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ 10
ПРЕДИСЛОВИЕ 12
Глава 1
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМОПОЭЗА.
ЭРИТРОПОЭЗ. МОРФОЛОГИЯ, КИНЕТИКА,
ФУНКЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ 13
Эритропоэз 19
Структура, функции, особенности биосинтеза
и типы гемоглобина 27
Изменения гемоглобинов при патологии 32
Глава 2
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПОКАЗАТЕЛЕЙ
ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ 33
Глава 3
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ АНЕМИЯХ. КЛАССИФИКАЦИЯ
АНЕМИЙ 45
Лабораторное обследование 49
Морфологические особенности эритроцитов 56
Глава 4
ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ ПАРАМЕТРЫ АВТОМАТИЧЕСКОГО
АНАЛИЗА КРОВИ 67
Глава 5
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ
(ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ) 73
Острая постгеморрагическая анемия 73
Диагноз 77
Хроническая постгеморрагическая анемия 83
Глава 6
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 89
Глава 7
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА
ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ
(СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ
АНЕМИИ) 127
Глава 8
ВИТАМИН В.-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 139
Глава 9
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА
ДНК И РНК (МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ) 141
Витамин В)2-дефицитные анемии 144
Фолиеводефицитные анемии 159
Глава 10
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ 177
Глава 11
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 185
Глава 12
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 233
Структура гемолитических анемий 233
Наследственные гемолитические анемии 242
Приобретённые гемолитические анемии 295
Иммунные гемолитические анемии (ИГА) 297
Глава 13
АНЕМИИ НЕДОНОШЕННЫХ 343
Глава U
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 351
Глава 15
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ 359
СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 371
ОБ АВТОРАХ , 388
9
Список принятых сокращений
АА — апластическая анемия
АБД анемия Блекфена — Дайемонда
АГА — аутоиммунная гемолитическая анемия
АД — артериальное давление
АТФ аденозинтрифосфорная кислота
БОЕ-Э — бурстообразующая единица эритроидных
клеток
ВДА — врождённая дизэритропоэтическая анемия
ВФ — внутренний фактор
ГБН — гемолитическая болезнь новорожденных
Г-КСФ гранулоцитарный колониестимулирующий
фактор
ГМ-КСФ — гранулоцитарно-макрофагальный колоние-
стимулирующий фактор
ГФИ глюкозофосфатизомераза
Г-6-ФД глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ГУС — гемолитико-уремический синдром
ДВС диссеминированное внутрисосудистое
свёртывание
ДГБ — диглюкуронид билирубина
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА — железодефицитная анемия
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ИГА — иммунная гемолитическая анемия
ИЛ — интерлейкин
ИПР — индекс продукции ретикулоцитов
10
КОЕТЭ — колониеобразующая единица гранулоцитов,
эритроцитов
КОЕ-Э — колониеобразующая единица эритроцитов
МГБ — моноглюкуронид билирубина
МДС — миелодиспластический синдром
НАД-Н — восстановленный никотинамидадениндинук-
леотид
НАДФН — восстановленный никотинамидадениндинук-
леотидфосфат
ОПН — острая почечная недостаточность
ОТС — острый торакальный синдром
О ЦК — объём циркулирующей крови
ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ПСК — полипотентная стволовая клетка^
РИ — ретикулоцитарный индекс
РНК — рибонуклеиновая кислота
СКА серповидно-клеточная анемия
СОД — супероксиддисмутаза
ТК — транскобаламин
ТКМ — трансплантация костного мозга
6-ФГД — 6-фосфоглюконатдегидрогеназа
ФСК — фактор стволовых клеток
Ф-б-Ф — фруктозо-6-фосфат
ХПН — хроническая почечная недостаточность
ЦВД — центральное венозное давление
ЦНС — центральная нервная система
ЦП — цветовой показатель
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЭК — эндотелиальная клетка
ЭМОЛТ — эритроцитная масса, обедненная лейкоцита-
ми и тромбоцитами
11
«Кровь, надо знать,
совсем особый сок»
(И. Гете, «Фауст»)
Предисловие
Некоторые формы анемий представляют непосредственную
угрозу жизни или неизбежно связаны с отставанием детей
в физическом, а иногда и в умственном развитии. За пос-
ледние годы накоплен богатый клинический опыт, разра-
ботаны наиболее приемлемые и доступные методы диагно-
стики анемий, для подавляющего большинства заболеваний
найден молекулярный дефект, уточнен патогенез. Это по-
зволило авторам руководства предложить врачам четко
сформулированные диагностические критерии, алгоритм
диагностики, схему терапии. В настоящее время происхо-
дит активное внедрение в широкую врачебную практику
гематологических анализаторов. Отдельная глава моногра-
фии, посвященная эритроцитарным параметрам автомати-
ческого анализа крови, представляет большой практичес-
кий интерес. Наличие в руководстве нормативов и схем
терапии с указанием доз препаратов позволяет использо-
вать издание как справочное.
Зав. кафедрой детских болезней №1 СПбГПМА
профессор Л. В. Эрман
12
ГЛАВА 1
Общая характеристика
гемопоэза. Эритропоэз.
Морфология, кинетика,
функции эритроцитов
Кроветворная ткань формируется уже на ранних этапах
эмбриогенеза человека. Начинается кроветворение в жел-
точном мешке на 3-й неделе развития человеческого эмб-
риона. На этом этапе кроветворение сводится в основном
к эритропоэзу. Образование первичных эритробластов про-
исходит внутри сосудов желточного мешка. Примитивные
эритробласты — это ядросодержащие округлые клетки
больших размеров. К концу 6-й недели внутриутробного
развития в кровеносном русле имеются первичные эритро-
циты, утратившие ядро. В желточном мешке эмбриона