Анемии лекции для медколледжей
- Авторы
- Файлы
- Литература
Чеснокова Н.П.
1
Невважай Т.А.
1
Моррисон В.В.
1
Бизенкова М.Н.
1
1 ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России»
1. Абдулкадыров К.М. Гематология. – М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
2. Воробьев А.И. Городецкий В.М., Шулутко Е.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. – 175 с.
3. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. – М.:«Ньюдиамед», 2001. – 165 с.
4. Гематология /Рукавицын О.А., Павлов А.Д., Моршакова Е.Ф. [и др.] /под ред. О.А.Рукавицына. – СПб.: ООО «ДП», 2007. – 912 с.
5. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник. – 4-е изд. – М.:ГЭОТАР- Медиа, 2008. – 496 с.
6. Наглядная гематология / Перевод с англ. Под редакцией проф. В.И. Ершова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 116 с.: ил.
7. Кардиология. Гематология / под ред. Н.А. Буна, Н.Р. Колледжа и др. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 288 с.
8. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: руководство для врачей. – СПб.: ПИТЕР. – 2001 год – 384 с.
9. Патофизиология: учебник: в 2 т./под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. – 4-е изд. – ГЭОТАР-Медиа, 2010. – Т.2. – 848 с.: ил.
10. Патофизиология: учебник, в 3 т.: [А.И. Воложин и др.]; под ред. А.И. Воложина, Г.В. Порядина. – М.: Издательский центр «Академия», 2006.- Т.2 – 256 с.: ил.
11. Патофизиология: курс лекций/ [Порядин Г. В. и др.]; под ред. Г. В. Порядина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 592 с.
12. Руководство по гематологии. В 2 т. / Под ред. А.И. Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2002. – 280 с.
13. Руководство по гематологии /Под ред. А.И Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2007. – 1275 с.
14. Садчиков Д.В., Хоженко А.О., Черная А.В. Количественные и качественные изменения клеточных элементов системы крови при тяжелой постгеморрагической анемии (обзор). – Саратовский научнор-медицинский журнал, 2011. – Т.4. – №4. – С.809-813.
15. Третьякова О.С. Постгеморрагические анемии в педиатрической практике. – Здоровье Украины. – 2012. – №8. – С.37-44.
16. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. – М.: Изд-во БИНОМ, 2009. – 448 с.
Анемии – состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина в общем объеме крови, а также как правило, и в единице объема крови.
Анемии следует отличать от гидремии, при которой абсолютное содержание гемоглобина в общем объеме крови не изменяется.
В большинстве случаев патологии анемии характеризуются и эритропенией, в связи с чем анемия может проявляться одновременным уменьшением содержания в единице объема крови и гемоглобина, и эритроцитов.
Анемии в ряде случаев могут быть отнесены к самостоятельным нозологическим формам патологии, в других – являются лишь симптомом какого-то заболевания.
Касаясь механизмов развития и происхождения анемий, следует отметить, что они могут носить наследственный, врожденный характер, однако в большинстве случаев анемии являются вторичными, или приобретенными.
В зависимости от патогенеза выделяют три основные группы анемий:
1. Постгеморрагические (острые и хронические).
2. Гемолитические (врожденные и приобретенные).
3. Дизэритропоэтические, обусловленные нарушением костномозгового кроветворения.
В процессе установления патогенеза и проведения дифференциальной диагностики анемий используют нередко следующие показатели состояния периферической крови:
– цветовой показатель;
– размер и форму эритроцитов;
– наличие регенераторных форм.
В связи с этим принято различать следующие виды анемий:
1. Нормохромные (цветовой показатель 0,85-1,05).
2. Гиперхромные (цветовой показатель больше 1,05).
3. Гипохромные (цветовой показатель меньше 0,85).
Следует отметить, что в ряде случаев цветовой показатель дает возможность дать ориентировочную оценку происхождения анемии. Так, к числу гиперхромных анемий относятся В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии. Железодефицитные анемии, в частности постгеморрагические,- гипохромные. В то же время метапластические, гемолитические анемии могут носить нормохромный характер.
В зависимости от регенераторной активности костного мозга выделяют следующие виды анемий:
1. Гиперрегенераторные.
2. Регенераторные.
3. Гипорегенераторные.
4. Арегенераторные (гипо-, апластические анемии).
Для гиперрегенераторных анемий характерно наличие ретакулоцитарных кризов, когда содержание ретикулоцитов в периферической крови может достигать нескольких процентов. При этом отмечается появление в периферической крови эритрокариоцитов. К категории гиперрегенераторных анемий относят некоторые формы гемолитических анемий, к числу гипорегенераторных – В12-дефицитные, фолиеводефицитные, железодефицитные анемии.
При гипо- и арегенераторных формах анемий количество ретикулоцитов может быть сниженным или вообще не определяться в крови, одновременно возрастает уровень дегенеративных форм эритроцитов.
В зависимости от размеров эритроцитов выделяют следующие формы анемий:
1. Нормоцитарные (7,2-8,3мкм).
2. Микроцитарные (меньше 7,2 мкм).
3. Макроцитарные (9-12 мкм).
4. Мегалоцитарные (12-15 мкм).
Макроцитоз, мегалоцитоз отмечаются при В12-, фолиеводефицитных анемиях; микроцитоз – при врожденных гемолитических анемиях; нормоцитарные анемии могут быть различного происхождения.
В зависимости от характера кроветворения анемии делят на две группы:
1. С нормобластическим типом кроветворения, для которого характерна последовательность дифференцировки элементов эритроцитарного ряда, включающая следующие этапы: эритробласт – пронормоцит – базофильный нормоцит – полихроматофильный нормоцит – оксифильный нормоцит, ретикулоцит – эритроцит;
2. С мегалобластическим типом кроветворения, включающим следующие этапы дифференцировки: промегалобласт – базофильный мегалобласт – полихроматофильный мегалобласт – оксифильный мегалобласт – мегалоцит.
Использование приведенных выше классификаций анемий в клинической практике, безусловно, облегчит правильную постановку диагноза, а также даст возможность объективной оценки тяжести течения заболевания и его прогноза.
Постгеморрагические анемии. Различают острую и хроническую постгеморрагическую анемию.
Причины кровопотерь весьма разнообразны: травмы, оперативные вмешательства, поражение сосудистой стенки при язвенной болезни, опухолевом и туберкулезном процессе, метро- и меноррагии, спонтанные кровотечения или слегка индуцированные при врожденной или приобретенной недостаточности коагуляционного, тромбоцитарного звеньев системы гемостаза и т.д.
У новорожденных причинами кровопотерь могут быть родовая травма., трансплацентарная кровопотеря, кровотечение из сосудов пуповины, наследственные геморрагические диатезы, коагулопатии, тромбоцитопении. У девочек возможны ювенильные кровотечения. Чем младше ребенок, тем чувствительнее он к кровопотере.
Реакция взрослого человека на кровопотерю определяется двумя основными факторами: объемом и скоростью кровопотери.
Одномоментная кровопотеря у взрослого человека в объеме 10-15 % всей массы крови не вызывает обычно развития шокового синдрома и соответственно тяжелых нарушений гемодинамикн. Между тем быстрая потеря крови новорожденным в таком же объеме может привести к развитию шока.
Для оценки степени кровопотери рекомендуют использовать следующую формулу:
П = К+44 1g ШИ,
где П – кровопотеря, в %; К – коэффициент, равный 27 при желудочно-кишечной кровопотере; 33 – при полостных кровотечениях; 24 – при ранениях конечностей; 22 – при поражении грудной клетки; ШИ – шоковый индекс, равный отношению частоты пульса к систолическому давлению.
Касаясь значимости объема кровопотери, необходимо отметить, что выход из сосудистого русла до 20-25 % объема циркулирующей крови мало опасен и хорошо компенсируется за счет включения экстренных механизмов адаптации, при чем в случае потери до 500 мл крови, что составляет в среднем 10 % ОЦК, клинические проявления могут отсутствовать, иногда возникает умеренная тахикардия.
При кровопотере объемом от 500 до 1200 мл (10-20 % ОЦК) возникает прогрессирующая тахикардия, снижается артериальное давление, появляются признаки вазоконстрикции.
Потеря 25-35 % циркулирующей крови (1200-1800 мл) сопровождается выраженными расстройствами центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляцин. При этом отмечаются выраженная тахикардия (пульс свыше 120/мин), нарастающая гипотензия, потливость, бледность кожных покровов, беспокойство, слабость, олигурия.
При потере более 40 % объема циркулирующей крови возникает выраженная гипотензия, артериальное давление падает ниже 70 мм рт. ст., прогрессирующая тахикардия (пульс свыше 150/мин), бледность кожных покровов, холодный пот, беспокойство, слабость, олигурия.
Быстрая потеря 50 % крови от общего объема является, как правило, летальной. Потеря такого же объема крови в течение нескольких дней при маточном, желудочном, кишечном кровотечении, как правило, компенсируется при хорошей корригирующей терапии.
Следует отметить высокую чувствительность детского организма к потере крови. Уменьшение объема циркулирующей крови у ребенка на 15-20 % может привести к развитию шока с потерей сознания. У взрослого же человека уменьшение объема циркулирующей крови на 25 % может протекать в ряде случаев без выраженной гипотензии.
В развитии постгеморрагической анемии следует выделить три стадии: начальную, компенсаторную и терминальную. Причем, характер изменений со стороны периферической крови при постгеморрагической анемии определяется не только тяжестью кровопотери, но и стадией развития постгеморрагической анемии.
Начальная стадия характеризуется уменьшением объема циркулирующей крови – гиповолемией, при этом в единице объема крови не возникает существенных изменений содержания гемоглобина, количества эритроцитов. Однако снижение объема циркулирующей крови сопровождается уменьшением венозного возврата в сердце, снижением ударного и минутного объема крови, что приводит к развитию циркуляторной гипоксии. Таким образом, гемическая гипоксия при кровопотере всегда сочетается и с циркуляторной.
Возникновение гипоксии, гиповолемии, метаболического ацидоза инициирует развитие механизмов срочной адаптации. Одним из мобильных звеньев адаптации является активация симпатоадреналовой системы, что приводит к развитию комплекса защитно-приспособительных реакций. Во-первых, возникает рефлекторный спазм периферических сосудов, или рефлекторно-сосудистая компенсация постгеморрагической анемии, направленная на адаптацию емкости сосудистого русла к объему циркулирующей крови и предотвращение развития шокового синдрома. Однако даже при максимальном спазме сосудов емкость сосудистого русла может уменьшиться лишь на 15-20 %. Активация симпатоадреналовой системы в этот период анемии приводит к рефлекторному учащению сердечных сокращений.
Изучение гематологических показателей в период рефлекторно-сосудистой компенсации может выявить лишь незначительное снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, отсутствие выраженных изменений гематокрита.
В условиях гипоксии, гиповолемии активируется ренин-ангиотензиновая система, усиливается освобождение минералокортикоидов, что приводит к усилению реабсорбции натрия в почечных канальцах, повышению осмотического давления в плазме крови, стимуляции выброса антидиуретического гормона и усилению факультативной реабсорбции воды в дистальных почечных канальцах. Жидкость поступает в кровеносные капилляры по градиенту осмотического давления. Развивается так называемая гидремическая компенсация спустя 1-3 суток после кровопотери. для этого периода характерно уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови и во всем объеме крови. Анемия носит нормохромный характер.
Возникновение гипоксии при постгеморрагической анемии стимулирует продукцию эритропоэтина. по физико-химическим свойствам эритропоэтин представляет собой кислый термостабильный гликопротеин. Мономерная форма белка эритропоэтина имеет ММ от 23000 Д до 32000 Д. Однако в натуральном виде гормон представляет собой димер с ММ от 46000 Д до 60000 Д; содержание белка в нем составляет около 65,5 °/о; углеводов – около 30 %. Считают, что эритропоэтин образуется в различных клетках нефрона, а также в печени и селезенке.
Существует точка зрения, что эритропоэтин почечного происхождения неактивен, его именуют эритрогенином. В процессе взаимодействия почечного эритрогенина со специализированными белками плазмы крови α2-глобулиновой фракции, вырабатываемыми в печени, образуется активная форма эритропоэтина.
Под влиянием эритропоэтина эритропоэтинчувствительные клетки дифференцируются в эритробласты и далее – до зрелых эритроцитов, которые выходят в сосудистое русло и компенсируют утраченные при кровопотере клетки. Возникает период костномозговой компенсации, выраженный обычно уже спустя 45 дней после кровопотери. При этом в периферической крови появляются молодые, недонасыщенные гемоглобином формы эритроцитов – ретикулоциты, оксифильные, полихроматофильные, базофильные нормоциты, т. е. клетки, характеризующие регенераторную активность костного мозга. Анемия приобретает гипохромный характер. Одновременно в периферическую кровь из костного мозга поступают и другие клеточные элементы. Признаком достаточно выраженной регенераторной способности костного мозга является возникновение нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево.
Стимуляторами костномозговой компенсации после кровопотери являются и такие гормоны адаптации, как катехоламины, глюкокортикоиды. Однако их стимулирующий эффект на кроветворение опосредуется, по-видимому, за счет первичной активации синтеза под влиянием этих гормонов эритропоэтина.
Параллельно с костномозговой компенсацией развертывается белковая компенсация за счет активации синтеза в печени различных плазменных белков, в частности, плазменных белковых факторов свертывания крови. Следует отметить, что активация протеосинтеза наблюдается уже через несколько часов после кровотечения и регистрируется в течение последующих 1,5-3 недель и более в зависимости от объема кровопотери и состояния реактивности организма.
Вышеописанная стадийность развития свойственна острым постгеморрагическим анемиям. Все постгеморрагические анемии – острые и хронические – являются железодефицитными, поэтому характеризуются комплексом метаболических и функциональных расстройств, обусловленных недостаточностью железа.
Библиографическая ссылка
Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Моррисон В.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 2. АНЕМИИ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2015. – № 6-1. – С. 152-155;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6864 (дата обращения: 17.08.2020).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)
Ëåêöèÿ ïî ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè íà òåìó: «Àíåìèè»
Ïëàí:
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
3. Ïðèëîæåíèå.
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
Àíåìèåé
èëè ìàëîêðîâèåì
íàçûâàåòñÿ óìåíüøåíèå ñîäåðæàíèÿ ýðèòðîöèòîâ è (èëè) ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå îáúåìà êðîâè, ÷àñòî ñî÷åòàþùååñÿ ñ èõ êà÷åñòâåííûìè èçìåíåíèÿìè.
Îñíîâíîé ôóíêöèåé ýðèòðîöèòîâ ÿâëÿåòñÿ ïåðåíîñ êèñëîðîäà è óãëåêèñëîãî ãàçà
.Ýòà ôóíêöèÿ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé âñëåäñòâèå:
· óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîââ êðîâè;
· ïàäåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà;
· ïîÿâëåíèÿ â êðîâè íåçðåëûõ èëè ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ ýðèòðîöèòîâ;
· íàëè÷èÿ ýðèòðîöèòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì äåôåêòîì;
· ïîòåðè ñïîñîáíîñòè ãåìîãëîáèíà ñâÿçûâàòü êèñëîðîä è äðóãèõ ïðè÷èí.
×àøå âñåãî â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå íåäîñòàòî÷íîñòü ôóíêöèè ýðèòðîöèòîâ îòìå÷àåòñÿ ïðè àíåìèÿõ.
Àíåìèè âîçíèêàþò íà ïî÷âå:
· ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé è èíòîêñèêàöèé;
· íåäîñòàòêà ôàêòîðîâ, ó÷àñòâóþùèõ â êðîâåòâîðåíèè;
· ãèïîïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà;
· ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ;
· êðîâîïîòåðü è ò. ä.
Ïðè àíåìèÿõ íàðóøàåòñÿ äûõàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ êðîâè – äîñòàâêà êèñëîðîäà ê òêàíÿì. Ïîòðåáíîñòü îðãàíèçìà â êèñëîðîäå â êàêîé-òî ñòåïåíè êîìïåíñèðóåòñÿ ìîáèëèçàöèåé çàùèòíî-ïðèñïîñîáèòåëüíûõ ðåàêöèé, êîòîðûå îáû÷íî âîçíèêàþò ïðè ãèïîêñè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ.  ñëó÷àå ïðîãðåññèðóþùåé àíåìèè íàñòóïàåò òÿæåëàÿ êèñëîðîäíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, êîòîðàÿ ìîæåò ñòàòü ïðè÷èíîé ñìåðòè.
Äëÿ ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé õàðàêòåðíû íå òîëüêî óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà, íî è êà÷åñòâåííûå èçìåíåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êðîâè, ñòåïåíè èõ çðåëîñòè, ðàçìåðîâ, ôîðìû, îêðàñêè, ñòðóêòóðû è áèîõèìè÷åñêèõ ñâîéñòâ.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
 îñíîâó êëàññèôèêàöèé àíåìèé ïîëîæåí ïàòîãåíåòè÷åñêèé ïðèíöèï. Ïî ïàòîãåíåçó ðàçëè÷àåò ñëåäóþùèå âèäû àíåìèé:
· àíåìèÿ âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü (ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå);
· àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ;
· àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ (ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíàìè îñòðîé àíåìèè îò êðîâîïîòåðü ÿâëÿþòñÿ âíåøíèå òðàâìû (ðàíåíèÿ) èëè êðîâîòå÷åíèÿ èç âíóòðåííèõ îðãàíîâ.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñðàçó ïîñëå êðîâîòå÷åíèÿ öèôðîâûå ïîêàçàòåëè ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà ïðèáëèæàþòñÿ ê èñõîäíûì. Àíåìèÿ âûÿâëÿåòñÿ ÷åðåç 1 – 2 äíÿ. Ê ýòîìó âðåìåíè îáúåì êðîâè âîñïîëíÿåòñÿ çà ñ÷åò ïîñòóïëåíèÿ â ñîñóäû òêàíåâîé æèäêîñòè. Âñëåäñòâèå ðàçæèæåíèÿ êðîâè è ïîâûøåííîãî èçíîñà è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êîëè÷åñòâî èõ ïðîãðåññèâíî ñíèæàåòñÿ. Ïàðàëëåëüíî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà, ïîýòîìó öâåòîâîé ïîêàçàòåëü èçìåíÿåòñÿ ìàëî.
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì ðåãåíåðàòîðíûì, òàê êàê ñ 4 – 5-ãî äíÿ ïîñëå êðîâîïîòåðè íà÷èíàåòñÿ èíòåíñèâíàÿ ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ýðèòðîïîýòèíà è ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ.  êîñòíîì ìîçãå óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå ýðèòðî- è íîðìîáëàñòîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ, ïîëèõðîìàòîôèëîâ, ïîÿâëÿþòñÿ íîðìîáëàñòû (íîðìîöèòû). Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ ýðèòðîöèòîâ óñêîðÿåòñÿ, à ãåìîãëîáèíèçàöèÿ èõ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé èç-çà äåôèöèòà æåëåçà. Àíåìèÿ ïðèîáðåòàåò ãèïîõðîìíûé õàðàêòåð, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü ïàäàåò íèæå 0,9.
Õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíîé åå ÿâëÿþòñÿ ïîâòîðÿþùèåñÿ êðîâîïîòåðè, íàïðèìåð, ïðè ÿçâå æåëóäêà, ôèáðîìå ìàòêè, ãåìîððîèäàëüíûå è äðóãèå êðîâîòå÷åíèÿ. Ïî ïàòîãåíåçó õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì æåëåçîäåôèöèòíûì.
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
Íàðóøåíèå êðîâîîáðàçîâàíèÿ çàâèñèò îò ðÿäà ïðè÷èí. Îñíîâíûå èç íèõ ñëåäóþùèå:
· íåäîñòàòîê ôàêòîðîâ, íåîáõîäèìûõ äëÿ îñóùåñòâëåíèÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ñþäà îòíîñÿòñÿ àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì â îðãàíèçìå æåëåçà, âèòàìèíîâ B12, B6
, Â2
, ôîëèåâîé êèñëîòû, áåëêîâ (ãîëîäàíèå) è ìèêðîýëåìåíòîâ (Ñè, Ñî, Zn, Ìn);
· ðàññòðîéñòâî íåéðîãóìîðàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà. Çäåñü ãëàâíàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò íåäîñòàòî÷íîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà èëè åãî èíàêòèâàöèè èíãèáèòîðàìè;
· òîêñè÷åñêîå äåéñòâèå íà êîñòíûé ìîçã íåêîòîðûõ ìèêðîáíûõ òîêñèíîâ, õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè è ïð. (ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè);
· ìåòàñòàçû çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé â êîñòíûé ìîçã, ëåéêîçû (ìåòàïëàñòè÷åñêèå àíåìèè).
Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî âñå ïåðå÷èñëåííûå àíåìèè îáúåäèíÿþòñÿ ïî ïàòîãåíåçó êàê àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ, ïðîöåññ íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà â ðàçíûõ ñëó÷àÿõ àíåìèé îáóñëîâëåí ðàçíûìè ÷àñòíûìè ìåõàíèçìàìè.
Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè
ñîñòàâëÿþò íàèáîëüøèé ïðîöåíò ñðåäè âñåõ ñëó÷àåâ ìàëîêðîâèÿ.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûå ïðè÷èíû æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé ñëåäóþùèå: 1) õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè (âìåñòå ñ ýðèòðîöèòàìè òåðÿåòñÿ æåëåçî); 2) íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æåëåçà (óäàëåíèå æåëóäêà, îòñóòñòâèå ñåêðåöèè ñîëÿíîé êèñëîòû, çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà – ýíòåðèòû); 3) ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå çàïàñîâ æåëåçà (áåðåìåííîñòü, ëàêòàöèÿ, ïåðèîä ðîñòà ó äåòåé); 4) íàðóøåíèå âêëþ÷åíèÿ æåëåçà â ñèíòåç ãåìà (íàñëåäñòâåííûé äåôåêò ôåðìåíòîâ, îòðàâëåíèå ñâèíöîì).
Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ òêàíåâûì äåôèöèòîì æåëåçà â îðãàíèçìå, ïðèçíàêàìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ: ëîìêîñòü íîãòåé, âûïàäåíèå âîëîñ, àòðîôè÷åñêèé ïðîöåññ â ñëèçèñòîé îáîëî÷êå æåëóäêà (àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò) è äðóãèå ñèìïòîìû. Ñ ðàçâèòèåì àòðîôè-÷åñêîãî ãàñòðèòà óõóäøàåòñÿ âñàñûâàíèå æåëåçà è ïðîãðåññèðóåò ìàëîêðîâèå.
Ïàòîãåíåç.
Ïðè äåôèöèòå æåëåçà íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ãåìîãëîáèíà â ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Íåäîñòàòî÷íàÿ ãåìîãëîáèíèçàöèÿ êëåòîê êðàñíîé êðîâè ïðèâîäèò ê çàäåðæêå èõ ñîçðåâàíèÿ è âûõîäà â êðîâåíîñíîå ðóñëî. Óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà. Íåýôôåêòèâíûì ýðèòðîïîýçîì íàçûâàþò ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîèäíûõ êëåòîê â êîñòíîì ìîçãå, â íîðìå îí íå ïðåâûøàåò 20%. Ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà. Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè îáû÷íî ãèïîõðîìíûå ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì íèæå åäèíèöû (0,8-0,4), òàê êàê êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ïàäàåò â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ñèäåðîïåíèÿ – óìåíüøåíèå óðîâíÿ æåëåçà â ïëàçìå êðîâè äî 100 ìêã/ë (íîðìà â ñðåäíåì 1000 ìêã/ë).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íàáëþäàåòñÿ ïîéêèëî-öèòîç (íàëè÷èå ýðèòðîöèòîâ ðàçíîé ôîðìû) è àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçíîé âåëè÷èíû) ñ ïðåîáëàäàíèåì ìèêðîöèòîâ. Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ íåçíà÷èòåëüíî, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ïàäàåò íèæå íîðìû.
Â12-äåôèöèòíûå è ôîëèåâîäåôèöèòíûå àíåìèè
.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûìè ïðè÷èíàìè ÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ èëè ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå âèòàìèíà B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû, ðåæå íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå èõ ñ ïèùåé.
Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 íàèáîëåå âûðàæåíî ïðè àíåìèè ÀääèñîíàÁèðìåðà ðàçâèòèå êîòîðîé îáóñëîâëåíî îòñóòñòâèåì â æåëóäî÷íîì ñîêå áîëüíûõ âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà (ãàñòðîìóêîïðîòåèíà).
 îòñóòñòâèå ãàñòðîìóêîïðîòåèíà âèòàìèí B12 ðàçðóøàåòñÿ â êèøå÷íèêå è íå óñâàèâàåòñÿ. Ñ íåäîñòàòêîì â îðãàíèçìå ýòîãî âèòàìèíà íàðóøàåòñÿ íîðìàëüíûé ýðèòðîïîýç, âîçíèêàåò ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ, âåäóùèé ê ðàçâèòèþ ìàëîêðîâèÿ.
Äëÿ àíåìèè Àääèñîíà – Áèðìåðà
õàðàêòåðíû è äðóãèå ïðèçíàêè àâèòàìèíîçà B12: «ïîëèðîâàííûé ÿçûê» èç-çà àòðîôèè ñîñî÷êîâ ÿçûêà, øàòêàÿ ïîõîäêà, âûçâàííàÿ äåãåíåðàòèâíûìè èçìåíåíèÿìè â çàäíèõ è áîêîâûõ ñòîëáàõ ñïèííîãî ìîçãà (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç).
Äåôèöèò ãàñòðîìóêîïðîòåèíà ñîçäàåòñÿ òàêæå ïîñëå ðåçåêöèè æåëóäêà. Âíà÷àëå ðàçâèâàåòñÿ æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ âñëåäñòâèå îãðàíè÷åííîãî âñàñûâàíèÿ æåëåçà, à ÷åðåç 3 – 4 ãîäà ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, òàê êàê ê ýòîìó âðåìåíè èñòîùàþòñÿ çàïàñû ýíäîãåííîãî âèòàìèíà B12.
Âèòàìèí Â12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà ïëîõî óñâàèâàþòñÿ ïðè ðàçëè÷íûõ ïîðàæåíèÿõ òîíêîãî êèøå÷íèêà (ðåçåêöèÿ êèøêè, ïàðàçèòèðîâàíèå øèðîêîãî ëåíòåöà, ýíòåðèòû).
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
íàáëþäàåòñÿ èíîãäà ó áåðåìåííûõ. Ïðè÷èíîé ñëóæèò èíòåíñèâíîå ïîòðåáëåíèå ïëîäîì âèòàìèíà B12 è ôî-ëèåâîé êèñëîòû, êîãäà ýìáðèîíàëüíûé òèï êðîâåòâîðåíèÿ ó ïëîäà ñìåíÿåòñÿ íîðìîáëàñòè÷åñêèì (íà IV V ìåñÿöå ðàçâèòèÿ).
Ïàòîãåíåç.
Âèòàìèí B12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà íåîáõîäèìû äëÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B12 çàòðóäíÿåòñÿ ïåðåõîä ôîëèåâîé êèñëîòû â åå ìåòàáîëè÷åñêè àêòèâíóþ ôîðìó – òåòðàãèä-ðîôîëèåâóþ êèñëîòó.  ðåçóëüòàòå ýòîãî íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ÄÍÊ â êðîâåòâîðíûõ êëåòêàõ, â ÷àñòíîñòè ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Çàäåðæèâàåòñÿ èõ äåëåíèå è ñîçðåâàíèå, ÷åì è îáóñëîâëåí ïåðåõîä íîðìîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà â ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé.  êîñòíîì ìîçãå ïðåîáëàäàþò êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè. Õàðàêòåðíîé ÷åðòîé ìåãàëîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà ÿâëÿåòñÿ åãî íåýôôåêòèâíîñòü: ðåçêî óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò ðàçðóøàþùèõñÿ â êîñòíîì ìîçãå íåçðåëûõ êëåòîê (äî 50%). Èç-çà ïîäàâëåíèÿ ìèòîòè÷åñêîé àêòèâíîñòè è íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà çíà÷èòåëüíî óìåíüøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ïîñòóïàþùèõ â êðîâü ýðèòðîöèòîâ (àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ «ãèãàíòñêèå» êëåòêè ñ äèàìåòðîì äî 12 – 15 ìêì – ìåãàëîöèòû è åäèíè÷íûå, ñîäåðæàùèå ÿäðî ìåãàëîáëàñòû. Ýòè êëåòêè ìåíåå óñòîé÷èâû, ÷åì íîðìàëüíûå ýðèòðîöèòû, è ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ ãåìîëèçó, ÷òî óñóãóáëÿåò àíåìèþ.  êðîâè ìîãóò áûòü îáíàðóæåíû ýðèòðîöèòû ñ ïàòîëîãè÷åñêèìè âêëþ÷åíèÿìè â âèäå òåëåö Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà), êîëåö Êåáîòà (îñòàòêè îáîëî÷êè ÿäðà) è ýðèòðîöèòû ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ. Îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííûé ïîéêèëîöèòîç è àíèçîöèòîç ñ ïðåîáëàäàíèåì ìàêðîöèòîâ, âñòðå÷àþòñÿ íåéòðîôèëû ñ ãèïåðñåãìåíòèðîâàííûì ÿäðîì. Àíåìèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêèå àíåìèè îòíîñÿòñÿ ê àíåìèÿì ãèïåðõðîìíûì ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì âûøå åäèíèöû (1,3-1,5). Ãèïåðõðîìèÿ îáóñëîâëåíà êðóïíûì ðàçìåðîì êëåòîê. Îáùåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà â êðîâè çíà÷èòåëüíî ïàäàåò, åùå áîëåå ðåçêî ñíèæàåòñÿ êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ (äî 2õ106
è íèæå â 1 ìêë).
Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò îò òîêñè÷åñêîãî äåéñòâèÿ íà êîñòíûé ìîçã èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè, íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (áåíçîë, öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû, àíòèáèîòèêè), íàáëþäàþòñÿ ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ, íàðóøåíèÿõ ãîðìîíàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà, àóòîèììóííûõ ïðîöåññàõ. Çàìåùåíèå êðîâåòâîðíîé òêàíè îïóõîëåâûìè êëåòêàìè (ïðè ëåéêîçàõ, ìåòàñòàçàõ ðàêà â êîñòíûé ìîçã) ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ìåòàïëàñòè÷åñêîé àíåìèè. Ïðè âîçäåéñòâèè íà êîñòíûé ìîçã óêàçàííûõ âûøå ôàêòîðîâ ïîâðåæäàþòñÿ è ãèáíóò ñòâîëîâûå êëåòêè, ïîäàâëÿþòñÿ ïðîöåññû äåëåíèÿ è ñîçðåâàíèÿ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê, ñîêðàùàåòñÿ îáúåì êðîâåòâîðíîé òêàíè, ÷òî âåäåò ê îïóñòîøåíèþ (àïëàçèè) êîñòíîãî ìîçãà. Îòìå÷àåòñÿ ïðîãðåññèðóþùåå ïàäåíèå ýðèòðîïîýçà. Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ ïàäàåò, ðåçêî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå â êðîâè ãåìîãëîáèíà, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû. Êàê ïðàâèëî, àíåìèÿ ñî÷åòàåòñÿ ñ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
Ãëàâíûì ïàòîãåíåòè÷åñêèì ôàêòîðîì â âîçíèêíîâåíèè ýòîãî âèäà àíåìèè ÿâëÿåòñÿ óêîðî÷åíèå ñðîêà æèçíè ýðèòðîöèòîâ è ïðåîáëàäàíèå ïðîöåññà ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ íàä èõ ïðîäóêöèåé. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ñîïðîâîæäàþòñÿ æåëòóõîé âñëåäñòâèå èçáûòêà â êðîâè è îòëîæåíèÿ â òêàíÿõ ïèãìåíòà áèëèðóáèíà. Èñòî÷íèêîì åãî ñëóæèò ãåìîãëîáèí ðàçðóøåííûõ ýðèòðîöèòîâ. Ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ÿâëÿþòñÿ ãèïî- èëè íîðìîõðîìíûìè, ðåæå – ãèïåðõðîìíûìè. Îíè îòíîñÿòñÿ ê ðåãåíåðàòîðíûì àíåìèÿì ñ íîðìîáëàñòè÷åñêèì òèïîì ýðèòðîïîýçà.
Ïî ïðè÷èíå âîçíèêíîâåíèÿ ðàçëè÷àþò ïðèîáðåòåííûå è íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, ïî õàðàêòåðó çàáîëåâàíèÿ – îñòðûå è õðîíè÷åñêèå.
Ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
îáóñëîâëåíû ïðåèìóùåñòâåííî âíóòðèñîñóäèñòûì ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ èõ ìåìáðàíû ðàçíûìè àãåíòàìè. Äëÿ îñòðî ðàçâèâàþùåãîñÿ ãåìîëèçà õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå ãåìîãëîáèíà â ìî÷å (ãåìîãëîáèíóðèÿ).
Ïðè÷èíîé ïðèîáðåòåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ÿâëÿþòñÿ: 1) îòðàâëåíèå ãåìîëèòè÷åñêèìè ÿäàìè (ôåíèëãèäðàçèí, àíèëèíîâûå êðàñèòåëè, ãðèáíîé ÿä è äð.); 2) íåêîòîðûå èíôåêöèîííûå è ïàðàçèòàðíûå çàáîëåâàíèÿ (àíàýðîáíûé ñåïñèñ, ìàëÿðèÿ); 3) ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè èëè ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ïëîäà è ìàòåðè; 4) îáðàçîâàíèå â îðãàíèçìå àóòîàíòèòåë ïðîòèâ ñîáñòâåííûõ ýðèòðîöèòîâ; 5) ðÿä äðóãèõ ïðè÷èí.
Ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ìîæåò âîçíèêíóòü, åñëè ïëîä íàñëåäóåò îò îòöà ýðèòðîöèòû ñ ðåçóñ-ôàêòîðîì, à ìàòü ÿâëÿåòñÿ ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé; â îðãàíèçìå ìàòåðè ïðîòèâ ðåçóñ-àíòèãåíà íà÷èíàþò âûðàáàòûâàòüñÿ àíòèòåëà, êîòîðûå âûçûâàþò ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà (ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ).
Àíåìèè, âîçíèêàþùèå â ðåçóëüòàòå ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ àíòèýðèòðîöèòàðíûìè àóòîàíòèòåëàìè, íàçûâàþòñÿ àóòîèììóííûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè àíåìèÿìè
. Àíòèýðèòðîöèòàðíûå àóòîàíòèòåëà ìîãóò îáðàçîâàòüñÿ: 1) â ñëó÷àå èçìåíåíèÿ àíòèãåííîé ñòðóêòóðû ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ðàçëè÷íûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ è 2) â ñëó÷àå äåôåêòîâ ñàìîé èììóíîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íåíîðìàëüíûå ìóòàíòíûå êëîíû ëèìôîèäíûõ êëåòîê ñèíòåçèðóþò àíòèòåëà ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ ñîáñòâåííîãî îðãàíèçìà.
Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò â ðåçóëüòàòå íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ (ãåìîãëîáèíîïàòèè), ïàòîëîãè÷åñêèõ ôîðì ýðèòðîöèòîâ (ýðèòðîöèòîïàòèè) è ýðèòðîöèòîâ ñ äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ (ýíçèìîïàòèè).
Ãåìîãëîáèíîïàòèè
– ýòî ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèÿ ñòðîåíèÿ ãåìîãëîáèíà. Èçâåñòíû áîëåå 50 ðàçíîâèäíîñòåé ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ, êîòîðûå îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàëüíîãî òåì, ÷òî èìåþò èçìåíåííûé àìèíîêèñëîòíûé ñîñòàâ ïîëèïåïòèäíûõ öåïåé ãëîáèíà. Ïðèìåðàìè íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèõñÿ ãåìîãëîáèíîïàòèé ÿâëÿþòñÿ ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ è òàëàññåìèÿ
.
Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ
âîçíèêàåò îò íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî HbS. Îí îòëè÷àåòñÿ îò íîðìàëüíîãî HbA1 òåì, ÷òî â β-öåïè ãëþòàìèíîâàÿ êèñëîòà çàìåíåíà âàëèíîì. Ýðèòðîöèòû ïðèîáðåòàþò âèä ñåðïà ïðè ñíèæåíèè ïàðöèàëüíîãî äàâëåíèÿ êèñëîðîäà â êðîâè (ãåìîãëîáèí ïðè ýòîì îñàæäàåòñÿ è ñòÿãèâàåò ìåìáðàíó ýðèòðîöèòîâ). Ýòîò âèä àíåìèè âñòðå÷àåòñÿ ó íàñåëåíèÿ òðîïè÷åñêîé Àôðèêè è íåêîòîðûõ îáëàñòåé Èíäèè è íàñëåäóåòñÿ ïî ðåöåññèâíîìó òèïó. Òÿæåëàÿ àíåìèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ëèøü ó ãîìîçèãîòíûõ ïî HbS ñóáúåêòîâ.
Òàëàññåìèÿ
(ñðåäèçåìíîìîðñêàÿ àíåìèÿ) îáóñëîâëåíà íàðóøåíèåì ñèíòåçà α- èëè β-öåïè íîðìàëüíîãî ÍÜÀ1
è ñîîòâåòñòâåííî íàçûâàåòñÿ α-òàëàññåìèÿ èëè β-òàëàññåìèÿ. Ïðè β-òàëàññåìèè òîðìîçèòñÿ îáðàçîâàíèå HbA1
è èäåò èçáûòî÷íûé ñèíòåç ÍÜÀ2
è HbF – ãåìîãëîáèíà ïëîäà. Äëÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ òèïè÷íû ýðèòðîöèòû â âèäå «ìèøåíè», ñèëüíî ïðîêðàøåííûå ïî ïåðèôåðèè è â öåíòðå.
Ýðèòðîöèòîïàòèè.
Ê ýðèòðîöèòîïàòèÿì îòíîñÿò ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, îáóñëîâëåííûå ãåíåòè÷åñêèì äåôåêòîì áåëêîâîé èëè ëèïèäíîé ñòðóêòóðû ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ, êàê è ïðè ãåìîãëîáè-íîïàòèÿõ èçìåíÿåòñÿ ôîðìà ýðèòðîöèòîâ (øàðîâèäíàÿ, îâàëüíàÿ, ñ çàçóáðåííûìè êðàÿìè è äð.) è ñîêðàùàåòñÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè. Íàïðèìåð, ïðè íàñëåäñòâåííîé ñôåðîöèòàðíîé àíåìèè
ïîâûøåíà ïðîíèöàåìîñòü ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ ê íàòðèþ. Âìåñòå ñ íàòðèåì â êëåòêó ïðîíèêàåò âîäà, îáúåì ýðèòðîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ, îíè ïðèîáðåòàþò ôîðìó øàðà, èõ ìåõàíè÷åñêàÿ è îñìîòè÷åñêàÿ óñòîé÷èâîñòü ðåçêî ñíèæàåòñÿ. Øàðîâèäíûå ýðèòðîöèòû (ñôåðîöèòû) öèðêóëèðóþò â êðîâåíîñíîì ðóñëå íå áîëåå 12 – 14 äíåé.
Ïðè ãåìîãëîáèíîïàòèÿõ è ýðèòðîöèòîïàòèÿõ ïðåîáëàäàåò âíåñîñó-äèñòûé, âíóòðèêëåòî÷íûé ãåìîëèç. Äåôîðìèðîâàííûå ýðèòðîöèòû ñòàíîâÿòñÿ ðèãèäíûìè, ìàëî ýëàñòè÷íûìè. Ïîýòîìó, ïðîõîäÿ ñ òðóäîì ÷åðåç ìåëü÷àéøèå ñîñóäû, îíè ïîâðåæäàþòñÿ, çàõâàòûâàþòñÿ ìàêðîôàãàìè ñåëåçåíêè è ïå÷åíè è òàì ïîäâåðãàþòñÿ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà ó áîëüíûõ óâåëè÷åíû.
Ýíçèìîïàòèè
îáóñëîâëåíû äåôåêòîì ðÿäà ôåðìåíòíûõ ñèñòåì â ýðèòðîöèòàõ. Íàïðèìåð, ïðè íåäîñòàòêå â ýðèòðîöèòàõ ôåðìåíòà äåãè-äðîãåíàçû ãëþêîçî-6-ôîñôàòà ïðîèñõîäèò áëîêèðîâàíèå ïåðâîãî ýòàïà îáìåíà ãëþêîçî-6-ôîñôàòà â ïåíòîçíîì öèêëå. Â ðåçóëüòàòå ýòîãî óìåíüøàåòñÿ îáðàçîâàíèå âîññòàíîâëåííîé ôîðìû ãëþòàòèîíà (âîññòàíîâëåííûé ãëþòàòèîí ïðåäîõðàíÿåò SH-ãðóïïû ãëîáèíà è ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ îò îêèñëåíèÿ).
Ýðèòðîöèòû ñ ïîíèæåííûì ñîäåðæàíèåì ãëþòàòèîíà ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ðàçëè÷íûõ îêèñëÿþùèõ âåùåñòâ è ãåìîëèçèðóþòñÿ. Òàêîâ ìåõàíèçì îñòðîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè âñëåäñòâèå ïðèåìà íåêîòîðûõ ëåêåðñòâ (õèíèí, ÏÀÑÊ) èëè ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó áîáîâ viciavafa (ôàâèçì). Ñ äåôèöèòîì ãëèêîëèòè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ (ïèðóâàòêèíàçà, ãåêñîêèíàçà è äð.) íàðóøàåòÿ ãëèêîëèç è ýíåðãåòè÷åñêèé îáìåí â ýðèòðîöèòàõ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò èõ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó.
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
Ñóùåñòâóåò êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì
, êîòîðàÿ, îäíàêî, íå âñêðûâàåò ìåõàíèçìà âîçíèêíîâåíèÿ àíåìè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé.
Íàïðèìåð, àíåìèþ ìîæíî õàðàêòåðèçîâàòü ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ
:
· íîðìîõðîìíàÿ ñ öï-0,9 – 1,0;
· ãèïåðõðîìíàÿ ñ öï-âûøå 1,0;
· ãèïîõðîìíàÿ ñ öï íèæå 0,9.
Ïî ñðåäíåìó äèàìåòðó ïðåîáëàäàþùèõ â êðîâè ýðèòðîöèòîâ
:
· íîðìîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ-7, 2 – 8 ìêì;
· ìàêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ âûøå 8,1 ìêì;
· ìèêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ íèæå 7,2 ìêì.
Ïî òèïó êðîâåòâîðåíèÿ ðàçëè÷àþò:
· íîðìîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ íîðìàëüíûì (ïîñòýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà;
· ìåãàëîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ ïàòîëîãè÷åñêèì (ýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà.
Ïî ñîñòîÿíèþ êîñòíîìîçãîâîãî êðîâåòâîðåíèÿ àíåìèè ïîäðàçäåëÿþòñÿ íà
:
· ðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîâûøåííûì ýðèòðîïîýçîì);
· ãèïîðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîíèæåííîé ïðîäóêöèåé ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà);
· àðåãåíåðàòîðíûå (ñ âðåìåííûì èëè ïîëíûì ïîäàâëåíèåì ýðèòðîïîýçà).
3. Ïðèëîæåíèå:
Ðàçëè÷íûå âèäû ýðèòðîöèòîâ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïðè àíåìèÿõ.
I–
êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 1 – ýðèòðîáëàñò; 2 – íîðìîáëàñò (íîðìîöèò) áàçîôèëüíûé; 3 – íîðìîáëàñò îêñèôèëüíûé; 4 – ïîëèõðîìàòîôèëüíûé ýðèòðîöèò; 5 – ðåòèêóëîöèò (ïðèæèçíåííàÿ îêðàñêà);
II – êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 6 – ìåãåëîáëàñò; 7 – ìåãàëîöèò; 8 – ýðèòðîöèò ñ òåëüöàìè Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà); 9 – ýðèòðîöèò ñ êîëüöîì Êàáî (îñòàòîê îáîëî÷êè ÿäðà); 10 – ýðèòðîöèò ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ;
Ø – àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû): 11 – íîðìàëüíûé ýðèòðîöèò; 12 – ìàêðîöèò; 13 – ìèêðîöèòû;
IV – ïîéêèëîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé ôîðìû): 14 – â âèäå ñåðïà (ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ); 15 – â âèäå ìèøåíè (òàëàññåìèÿ); 16 – â ôîðìå øàðà (ñôåðîöèòàðíàÿ àíåìèÿ); 17 – ðàçëè÷íûå äðóãèå ôîðìû ýðèòðîöèòîâ;
V – àíèçîõðîìèÿ (ýðèòðîöèòû ñ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ îêðàñêè): 18 – íîðìî-õðîìíûé; 19 – ãèïåðõðîìíûé; 20 – ãèïîõðîìíûé.
Êàðòèíà êðîâè ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè
.
 ïîëå çðåíèÿ ãèïîõðîìíûå ýðèòðîöèòû, àíèçîïîéêèëîöèòîç (ïî Í. Ä. Ñòðàæåñêî è Ä. Í. ßíîâñêîìó).
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû:
1. Í.Ñ. Êèñëÿê, Ð.Â. Ëåíñêàÿ «Êëåòêè êðîâè ó äåòåé â íîðìå è ïàòîëîãèè». Ìîñêâà, 1978ã.
2. Êîëëåêòèâ àâòîðîâ. «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ ôèçèîëîãèÿ». Ïîä ðåäàêöèåé À.Ä. Àäî, Ë.Ì. Èøèìîâîé. Ìîñêâà, 1980ã.
ñîäåðæàíèå ..
21
22
23 ..