Анемии с повреждением селезенки

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение. Эта форма анемии является результатом повышенного разрушения эритроцитов. Ускоренная деградация приводит к сокращению их продолжительности жизни (обычно около 120 дней).

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение

Во-первых, причиной гемолиза являются либо сами эритроциты (корпускулярные формы гемолитической анемии), либо внешние факторы (экстракорпускулярные формы гемолитической анемии).

Во-вторых, в зависимости от места распада, можно различать внутрисосудистый (внутри кровеносных сосудов) и внесосудистый (вне кровеносных сосудов из-за макрофагов) гемолиз.

Нормальный распад устаревших эритроцитов (эритроцитов) происходит главным образом через макрофаги (крупные фагоциты; гистиоцитарные клетки ретикулума) селезенки, но  также и в печени. То есть, совокупность макрофагов, встречающихся в самых разных тканях. Называется ретикулогистиоцитарной (или моноцитарно-макрофагальной) системой. Нормальный распад происходит внутри клеток (внутриклеточно) в том, что макрофаги поглощают и растворяют эритроциты.

Основным компонентом эритроцитов является красный пигмент крови (гемоглобин) . Он составляет 90 процентов от общего содержания белка в эритроцитах. Когда гемоглобин расщепляется , образуется билирубин , который выводится с желчью через печень. Печень перегружена билирубином, который накапливается, потому что он накапливается в таких больших количествах, когда эритроциты разрушаются или разрушаются.

Увеличение билирубина в крови приводит к пожелтению кожи и, как видно в первую очередь, конъюнктивы глаза. Следует отметить, что желтуха имеет много причин. Гемолитическая анемия — только один из них.

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение — формы гемолиза и дефектов эритроцитов

Мембранопатия (нарушение формы клеток крови)

  • Врожденные: глобулярно-клеточная анемия (сфероцитоз), эллиптоцитоз
  • Приобретено: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (крайне редко)

Врожденные формы обычно выявляются в детском и подростковом возрасте. Это связано с генетическими дефектами мембранных белков или опорной рамы (цитоскелета). Чтобы выжить, эритроциты нуждаются в упругой деформируемости, чтобы иметь возможность проходить через узкие кровеносные сосуды (капилляры) или ячеистую сеть селезенки.

С возрастом они теряют эту деформируемость и преимущественно застревают в селезенке, чтобы там быть разрушенными фагоцитами. Нарушение мембраны приводит к ограничению деформируемости и проявляется в изменениях формы эритроцитов (в виде сферических или эллиптических клеток). Таким образом, разрушение происходит в селезенке, которая также увеличивается за счет дополнительной работы.

Врожденное нарушение метаболизма клеток крови (ферментативные патологии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (фавизм) является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний и приводит к повышенной подверженности эритроцитов окислительному повреждению. Кислород и радикальные кислородные соединения представляют постоянную опасность для клетки.

Количество соединений должно контролироваться так называемыми антиоксидантами (например, витамином С). Недостаток ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) приводит к снижению количества этих антиоксидантов, а также к повреждению молекул белка, что приводит к снижению их деформируемости и, следовательно, сокращению продолжительности их жизни.

Разрушение также происходит здесь, в селезенке. Такие медикаменты, как
ацетилсалициловая кислота, лекарства от малярии, сульфонамиды, могут вызвать усиление гемолиза из-за накопления кислородных радикалов.

Дефицит пируваткиназы очень редок, даже прогрессирует, как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Врожденные нарушения в образовании красного пигмента крови (гемоглобинопатии)

  • Серповидноклеточная анемия
  • талассемия

Связанный с антителами гемолиз

Аутоантитела (антитела к собственным клеткам крови) являются наиболее распространенной формой гемолиза. Образование аутоантител может происходить без узнаваемой причины (первичной) или в связи с другими заболеваниями (вторичными, например, красной волчанкой, неходжкинскими лимфомами , инфекциями и т. Д.). Гемолиз может проводиться внутри- или экстраваскулярно.

Другой причиной является непереносимость группы крови, например Б. переливанием крови не сгруппированной крови (изоиммунными антителами).

Механический гемолиз

  • Искусственные клапаны сердца
  • Сужение мелких кровеносных сосудов (микроангиопатия)

Механический гемолиз. Значительное изменение формы эритроцитов с фрагментами и крупными округлыми формами (ретикулоцитами) как признак повышенной репликации ()

Здесь эритроциты разбиваются о механические препятствия в кровотоке. Характерно повышенное появление фрагментоцитов (фрагментов эритроцитов). Гемолиз происходит внутри кровеносных сосудов (внутрисосудисто).

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение

Увеличенная селезенка (спленомегалия)

Многие различные заболевания приводят к увеличению селезенки. Увеличение размера также приводит к увеличению площади поверхности, доступной для добычи. Продолжительность пребывания эритроцитов увеличена.

Инфекции

Здесь патогенные микроорганизмы вызывают непосредственное повреждение (например, в случае малярии ) или выработку антител к собственным клеткам крови организма (аутоантитела), вызываемых инфекцией.

Почечная недостаточность

Повреждение эритроцитов токсинами в результате почечной недостаточности (уремические токсины) или в виде механического гемолиза (см. Выше).

Другие причины

  • Токсичные вещества (токсичные)
  • наркотики

Каковы симптомы гемолитической анемии?

В рамках гемолиза высвобождается красный пигмент крови (гемоглобин), содержащийся в клетках крови. Это и его продукты распада, включая билирубин, все чаще присутствуют в крови в некоторых формах и приводят к желтоватому обесцвечиванию кожи и конъюнктивы (желтуха). Желчные камни также могут образовываться чаще в результате перегрузки билирубином (пигментными камнями ).

Читайте также:  При нехватке фолиевой кислоты анемия

Если происходит внезапное массовое растворение эритроцитов (гемолиз), говорят о гемолитическом кризисе. Такие кризисы могут возникать при фавизме (см. Выше), серповидно-клеточной анемии и переливаниях. Признаками являются повышение температуры, озноб, нарушение кровообращения, спазмы в животе, спине и головные боли, коричневая моча, а затем пожелтение кожи.

Более того, гемолиз показывает общие симптомы анемии в виде усталости, усталости, трудности с концентрацией внимания, учащенного сердцебиения, бледности и желтоватого оттенка. Симптомы особенно зависят от скорости развития анемии или гемолиза. Чем быстрее, тем сильнее выражены симптомы (одышка при стрессе или в покое).

При медленном хроническом развитии или при врожденных формах обычно происходит коррекция, при которой пациент почти не выражает симптомы, несмотря на низкие значения гемоглобина.

Например, острый гемолиз с гемоглобином 7 г / дл имеет тяжелые симптомы анемии (коллапс, одышка, учащенное сердцебиение), почти нет жалоб на хроническую тренировку.

Как врач ставит диагноз?

Поскольку большинство форм гемолитической анемии, вызванной дефектами эритроцитов, передаются по наследству, имеются первые признаки из истории болезни (анамнез). Пациент описывает симптомы анемии, перечисленные более или менее впечатляюще.

Вы можете заметить желтый цвет на конъюнктиве или коже. При остром гемолизе пациент также жалуется на коричневую мочу (в результате выделения билирубина и гемоглобина).

Анализы крови проводятся для подтверждения диагноза :

Анализ крови

Эритроциты (эритроциты), красный пигмент крови (гемоглобин) и гематокрит уменьшаются. Предшественники эритроцитов ( ретикулоциты ) повышены (как признак компенсаторного увеличения новообразования в костном мозге).

Билирубин (продукт расщепления пигмента красной крови). То есть, увеличивается из-за увеличения расщепления гемоглобина.

ЛДГ , фермент, обнаруживаемый во всех клетках, повышается как признак повышенного разрушения клеток.

Гаптоглобин, белок крови, который служит для связывания свободного гемоглобина (как защита от выведения через почки), снижается (вследствие потребления; особенно при внутрисосудистом гемолизе).

Мазок крови

Это показывает изменения в форме, которые могут указывать на врожденные нарушения (сферические клетки, эллиптоцитоз, фрагментоциты).

Тест Кумбса

Тест Кумбса для выявления антител против эритроцитов.

Определение размера селезенки

Определение размера селезенки с помощью ультразвука в качестве возможной причины или сопутствующего симптома.

Гемоглобин электрофорез

Электрофорез гемоглобина для выявления генетических нарушений образования гемоглобина (например, определение серповидноклеточного гемоглобина).

Специальные методы расследования

Например, специальные методы исследования для выявления ферментных и мембранных дефектов.

Как проводится лечение?

Например, лечение гемолитической анемии зависит от причины, которую не всегда легко определить, несмотря на широкие возможности обследования.

Сохраненную кровь следует давать только тогда, когда это абсолютно необходимо. То есть, это зависит не от уровня гемоглобина, а от состояния пациента. Проблема заключается в том, что поставляемые эритроциты также могут быть подвержены гемолизу. Устранение вызывающей причины является только многообещающим.

В случае глобулярно-клеточной анемии и дефицита пируваткиназы можно рассмотреть вопрос об удалении селезенки. Это ограничивает возможность деградации, особенно с увеличенной селезенкой (как в случае с врожденными формами). В результате, при аутоиммунном гемолизе вводят глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Подробнее https://uznavaitut.ru/zdorove/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Источник

Открытые повреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета – огнестрельными, колото-резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелудочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения соседних органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече- ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях – симптомы гемоторакса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве больной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом “ваньки-встаньки” В. Н. Розанова).

Читайте также:  Что лучше принимать во время беременности при анемии

Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряжение мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с развитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться. Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изолированного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения – лапароцентез с введением в брюшную полость “шарящего” катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального пространства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для создания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные представления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показания к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов используют участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезеночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекционный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект капсулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент-ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения целостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением гематомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях установление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анамнезу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инструментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закрытой травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при открытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетан-ных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной полости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотрансплантацию фрагментов селезеночной ткани в “карман”, выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была меньше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюшной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие каких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

Источник

Открытые повреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета – огнестрельными, колото-резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелудочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения соседних органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече- ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях – симптомы гемоторакса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве больной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом “ваньки-встаньки” В. Н. Розанова).

Читайте также:  Ведение беременных с анемиями

Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряжение мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с развитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться. Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изолированного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения – лапароцентез с введением в брюшную полость “шарящего” катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального пространства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для создания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные представления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показания к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов используют участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезеночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекционный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект капсулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент-ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения целостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением гематомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях установление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анамнезу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инструментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закрытой травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при открытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетан-ных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной полости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотрансплантацию фрагментов селезеночной ткани в “карман”, выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была меньше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюшной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие каких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

Источник