Анемия и лейкоцитоз и желтуха
Поделиться статьей в социальных сетях:
Любая из подгрупп лейкоцитов производится и дозревает до момента попадания в кровь в структурах костного мозга. Повреждение органа или изменение его функциональности под влиянием хронических заболеваний, в том числе и анемии – приводит к изменению процента лейкоцитов в составе крови.
Важно: анемии являются одной из главных причин, влияющих на работу костного мозга. Однако к изменению уровня лейкоцитов приводят и интоксикации, воспаления, инфекционные инвазии, химиотерапия, прием иммуностимулирующих препаратов.
Рост количества лейкоцитов называют лейкоцитозом, а их резкое количественное уменьшение – характеризуется как лейкопения. У лейкоцитоза могут быть как физиологические, так и патологические причины. Последний тип свидетельствует о развитии вялотекущих заболеваний, в том числе – и анемии.
Определяют уровень лейкоцитов только утром, на голодный желудок. Больной должен быть спокоен, отказаться от выполнения физических упражнений, находиться вне состояния стресса и обойтись без душа (ванны).
Низкий гемоглобин и лейкоциты (повышенные) – причины патологического лейкоцитоза, обусловленного острыми анемичными состояниями.
Факторами, влияющими на развитие анемии, могут стать:
- Инфекционные инвазии.
- Тяжелый воспалительный процесс с разной локализацией.
- Обширные ожоги.
- Инфаркты внутренних органов (лейкопении, анемии и остановки сердца взаимосвязаны).
- Хронические кровотечения.
- Хроническая органная недостаточность.
- Скудность питания.
- Диабет.
Важно: пациенты с признаками ослабленного иммунитета, например, люди пожилого возраста, истощенные длительными болезнями, нарко и алкозависимые) могут не выказывать симптомов лейкоцитоза, но при этом у них сильно изменен состав крови. В данном случае, отсутствие типичного лейкоцитоза является неблагоприятным, поскольку свидетельствует об остром необратимом процессе (воспаление, инфекция).
Ситуация «высокий гемоглобин – низкие лейкоциты» рассматривается гематологами уже в ином ключе. Причина – дефицит веществ, участвующих в создании новых белых клеток крови. На этот фактор следует обращать внимание даже в том случае, если низкие лейкоциты – единственное значение, отличающиеся от нормы в анализе крови. Пограничные значения не менее опасны, чем сами отклонения. При этом уровень гемоглобина может сохраняться в пределах нормы и даже возрасти, но количество эритроцитов будет пониженным.
Для их производства нужны все те же микроэлементы, а именно:
- В12, В9 и В1.
- Фолиевая кислота.
- Медь.
При корреляции частоты исследований крови ко времени (для этого последовательно делают подряд несколько типичных тестов за короткий отрезок времени) может наблюдаться постоянная склонность к низким показателям лейкоцитов с сохранением уровня гемоглобина. Эта ситуация корректируется приемом витаминных препаратов и коррекцией питания. Однако в случае тяжелой анемии (связанной не с недостатком железа, а с дефицитом В12 и фолиевой кислоты), организм не может самостоятельно усвоить микроэлементы из еды. Тогда назначают медикаментозное лечение, направленное на стимулирование производства белых кровяных телец.
Клетки крови по своей функциональности аналогичны иным клеткам человеческого организма, поэтому они также могут стать злокачественными. В большинстве случаев патологичная трансформация затрагивает лейкоциты, провоцируя одно из самых тяжелых заболеваний крови – лейкоз. Низкий гемоглобин при лейкозе признается врачами только как опосредованная причина болезни, основные же провоцирующие факторы так пока и не удалось установить.
Важно: острая форма лейкоза характеризуется быстрым и бессистемным накоплением не созревающих белых телец крови в структурах костного мозга, происходит замещение здоровых клеток на опухолевые.
Как результат – костный мозг утрачивает возможность создания здоровых клеток и появляется дефицит тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови, перерождаются лейкоциты и эритроциты. Чтобы диагностировать малокровие, лейкоциты не обязательно должны количественно и качественно отклоняться от нормы.
Но при установлении лейкоза – низкий уровень гемоглобина будет отмечаться всегда. Выявляют заболевание путем многочисленных молекулярных и генетических исследований костного мозга, пациент сдает общий и развернутый анализ крови, необходимо специфическое иммунофенотипирование.
Лейкопения, тромбоцитопения, анемия: взаимосвязь
Анемия, лейкоциты при которой перестают вырабатываться в адекватном количестве (их число резко и неуклонно падает) – приводит к лейкопении. Все эти три патологических состояния (речь об анемии, тромбоцитопении и лейкопении) являются проявлениями апластической анемии, заболевания системы кроветворения, которое относят к категории миелодисплазий. Выражается в сильном и внезапном угнетении или остановке роста и вызревания каждой из трех клеточных линий, продуцирующихся в костном мозге. Это явление в онкологической практике называется панмиелофтизом.
Важно: для апластической анемии типична панцитопения – комплекс из анемии, лейкопении, лимфопении и тромбоцитопении. Апластическая анемия (лейкопения и тромбоцитопения) не имеют четких первопричинных факторов развития, большинство пациентов с подобным комплексом клеточных трансмутаций получает диагноз «идиопатическая анемия».
Механизм ее образования не вполне ясен. Медики склоняются к мысли, что виной всему аутоиммунные механизмы, воздействующие на кроветворящие клетки в структурах костного мозга путем формирования аутоантител и вовлечения иммунных лимфоцитов.
Лейкоцитоз: анемия как провокатор заболевания
Лейкоцитозом называется состояние измененного состава крови, с характерным увеличением количества лейкоцитов. Существуют референсные значения нормы, но при лейкоцитозе наблюдается резкое отклонение от этих рамок в большую сторону.
Низкий гемоглобин, повышены лейкоциты – причины развития лейкоцитоза на фоне анемичных состояний. Но при дифференциации заболевания следует исключить возможность хронического моноцитарного лейкоза, а также инфекционные, вирусные и бактериальные инвазии, туберкулезы, саркоидоз, ревматологические болезни, лимфогранулематоз. Лейкоцитоз тяжело поддается лечению железосодержащими препаратами и инъекциями В12. В ходе гематологической консультации проводят пункцию чтобы определить клеточный состав костного мозга.
Лейкоцитарная анемия
Этот тип анемии диагностируется на основании нарушения норм лейкоцитарной формулы. Нарушения заметны не только в процентном соотношении разных форм лейкоцитов, присутствующих в сыворотке крови, но и в количественном их соотношении на одну единицу объема.
Атипичные клеточные формы могут быть обнаружены только при микроскопическом исследовании. Лейкоцитов насчитывается 5 различных типов, которые не только имеют уникальный внешний вид, но и выполняют различные функции (и в этом их базовое отличие от эритроцитов): речь идет о моноцитах, базофилах, эозинофилах, лимфоцитах и нейтрофилах.
Лейкоцитарную формулу стандартно интерпретируют по общему количеству лейкоцитов. При его отклонении от норм ориентация на процентное соотношение всех клеточных типов, использующихся в формуле, может стать причиной ошибочного заключения. Поэтому для установления диагноза лейкоцитарной анемии оценку дают основываясь на абсолютном количестве всех видов клеток по отдельности.
За исходный объем жидкости принимаю или литр, или микролитр. Степень и качественность лейкоцитарной анемии зависит от количественного уменьшения или увеличения какого-либо типа клеток, поэтому может обозначаться: нейтропенией, лимфоцитозом, нейтрофилезом, лимфопенией, моноцитозом и моноцитопенией.
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.