Анемия и лейкоз диагностика
Ñóùíîñòü è ïðèçíàêè êëàññèôèêàöèè àíåìèé. Ðàññìîòðåíèå àíòåíàòàëüíûõ, èíòðàíàòàëüíûõ è ïîñòíàòàëüíûõ ïðè÷èí ðàçâèòèÿ àíåìèè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Ñóùíîñòü, êëàññèôèêàöèÿ, äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå îñòðîãî ëèìôîáëàñòíîãî ëåéêîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÀÍÅÌÈÈ
Àíåìèÿ— ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå êðîâè (ìåíåå 110 ã/ë ó äåòåé ðàííåãî è äîøêîëüíîãî âîçðàñòà è ìåíåå 120 ã/ë ó øêîëüíèêîâ), ÷àùå ïðè îäíîâðåìåííîì óìåíüøåíèè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ìåíåå 4 ìëí/ë) è ãåìàòîêðèòíîãî ïîêàçàòåëÿ (íèæå 35%).
Êëàññèôèêàöèÿ.
1. Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè (âñëåäñòâèå íàðóæíûõ èëè âíóòðåííèõ êðîâîïîòåðü):
– îñòðûå
– õðîíè÷åñêèå
2. Àíåìèè èç-çà íåäîñòàòî÷íîñòè ýðèòðîïîýçà:
à) íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ïàíöèòîïåíèÿ
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà (àíåìèÿ Áëåêôåíà — Äàéìîíäà)
á) ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ñ ïàíöèòîïåíèåé (îñòðàÿ, ïîäîñòðàÿ, õðîíè÷åñêàÿ)
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîïîýçà, â òîì ÷èñëå òðàíçèòîðíàÿ ýðèòðîáëàñòîïåíèÿ ìëàäåíöåâ.
â) äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå àíåìèè (íàñëåäñòâåííûå è ïðèîáðåòåííûå)
ã) ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè (íàñëåäñòâåííàÿ, ïðèîáðåòåííûå)
ä) äåôèöèòíûå àíåìèè (àíåìèè âñëåäñòâèå äåôèöèòà ñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ):
– ìåãàëîáëàñòè÷åêèå àíåìèè: ôîëèåâîäåôèöèòíûå (ïðè íåäîñòàòêå â ïèòàíèè èëè ïðè ìàëüàáñîðáöèè), âèòàìèí Â12-äåôèöèòíûå (ìàëüàáñîðáöèÿ èëè íàðóøåíèå òðàíñïîðòà);
– ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè: æåëåçîäåôèöèòíûå; ìåäüäåôèöèòíûå; ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì; ñèíäðîì òàëàññåìèè (áåññèìïòîìíîå íîñèòåëüñòâî)
å) ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìëàäåíöåâ
æ) ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.
3. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè:
à) íàñëåäñòâåííûå:
– ìåìáðàíîïàòèè (äåôèöèò èëè íàðóøåíèå ñòðóêòóðû áåëêà ìåìáðàíû è íàðóøåíèå ëèïèäîâ ìåìáðàíû)
– ôåðìåíòîïàòèè;
– äåôåêòû ñòðóêòóðû öåïåé ãëîáèíà
á) ïðèîáðåòåííûå:
– èììóíîïàòîëîãè÷åñêèå (ÃÁÍ, ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè, àóòîèìììóííûå, ìåäèêàìåíòîçíûå);
– èíôåêöèîííûå (áàêòåðèàëüíûå, öèòîìåãàëîâèðóñíûå è äð. âèðóñíûå ïàðàçèòàðíûå);
– âèòàìèíîäåôèöèòíûå (Å-âèòàìèíäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ);
– òîêñè÷åñêèå (îòðàâëåíèÿ òÿæåëûìè ìåòàëëàìè è äð. õèìè÷åñêèìè âåùåñòâàìè);
– ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ;
– ÄÂÑ-ñèíäðîì ðàçíîé ýòèîëîãèè è ìåõàíè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ýðèòðîöèòîâ
4. Àíåìèè ñìåøàííîãî ãåíåçà:
– ïðè îñòðûõ èíôåêöèÿõ è ñåïñèñå
– ïðè îæîãàõ
– ïðè îïóõîëÿõ è ëåéêîçàõ
– ïðè ýíäîêðèíîïàòèÿõ.
ÏÐÈ×ÈÍÛ
Àíòåíàòàëüíûå:
· íàðóøåíèå ìàòî÷íî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ
· ïëàöåíòàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (òîêñèêîçû, óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè, ïåðåíàøèâàíèå áåðåìåííîñòè)
· ãèïîêñè÷åñêèé ñèíäðîì
· îñòðîå èëè îáîñòðåíèå õðîíè÷åñêîãî ñîìàòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè
· ôåòîïëàöåíòàðíûå è ôåòîìàòåðèíñêèå êðîâîòå÷åíèÿ
· ñèíäðîì ôåòàëüíîé òðàíñôóçèè èëè ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü
· âíóòðèóòðîáíàÿ ìåëåíà
· íåäîíîøåííîñòü è ìíîãîïëîäèå
· ãëóáîêèé äëèòåëüíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå áåðåìåííîé.
Èíòðàíàòàëüíûå:
· ïðåæäåâðåìåííàÿ èëè ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû;
· èíòðàíàòàëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ èç-çà òðàâìàòè÷åñêèõ àêóøåðñêèõ ïîñîáèé
· àíîìàëèè ñîñóäîâ ïëàöåíòû
Ïîñòíàòàëüíûå:
· íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå æåëåçà ñ ïèùåé (âåãåòàðèàíñòâî, óïîòðåáëåíèå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå öåëüíîãî êîðîâüåãî èëè êîçüåãî ìîëîêà äåòüìè ðàííåãî âîçðàñòà, ìó÷íîé ñòîë, ðàííåå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå, èñïîëüçîâàíèå íåàäàïòèðîâàííûõ ìîëî÷íûõ ñìåñåé)
· óâåëè÷åííîå ïîòðåáëåíèå æåëåçà ó äåòåé ñ óñêîðåííûìè òåìïàìè ðîñòà (íåäîíîøåííûå, ñ áîëüøîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, ñ ëèìôàòè÷åñêèì òèïîì êîíñòèòóöèè, äåòè âòîðîãî ïîëóãîäèÿ æèçíè è âòîðîãî ãîäà æèçíè, ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàíîãî âîçðàñòà)
· õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà, ãåëüìèíòîçû
· íàðóøåííîå êèøå÷íîå âñàñûâàíèå (ìàëüàáñîðáöèÿ)
· íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå èç-çà ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàòíîãî ãîðìîíàëüíîãî äèñáàëàíñà
· íàðóøåíèå òðàíñïîðòà æåëåçà èç-çà íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ óðîâíÿ òðàíñôåððèíà â îðãàíèçìå
· òðàâìû, ïðèâåäøèå ê íàðóæíûì èëè âíóòðåííèì êðîâîòå÷åíèÿì
· êðîâîòå÷åíèÿ â ÆÊÒ
· êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå ìåëêèõ õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, ðàçâèâàþùèåñÿ ó äåòåé ñ ñîïóòñòâóþùåé íàñëåäñòâåííîé èëè ïðèîáðåòåííîé ïàòîëîãèåé ñèñòåìû ãåìîñòàçà
· ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ ó äåâóøåê ñ íàðóøåíèåì îâóëÿöèè, à òàêæå ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìîáîöèòîïàòèÿõ
· ðàçðûâ àíåâðèçì ñîñóäîâ ñ êðîâîòå÷åíèåì â ìîçã èëè âî âíóòðåííèå îðãàíû, êðîâîòå÷åíèå èç ãåìàíãèîì
· òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì
· ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû è ãåìîððàãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ
· çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è ëåéêîçû, ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
· îñòðàÿ ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
· êðîâîòå÷åíèÿ â ìîìåíò õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé ïðè òðàâìàõ ñîñóäîâ.
ÊËÈÍÈÊÀ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
(ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííîé àíåìèåé, îñîáåííî â äåòñêîì âîçðàñòå):
1. Àñòåíîíåâðîòè÷åñêèé ñèíäðîì – ïîÿâëÿåòñÿñàìûìïåðâûì!-ñëàáîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ìåëüêàíèå ìóøåê ïåðåä ãëàçàìè, ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñòîé÷èâîñòü, ïðåîáëàäàíèå íåãàòèâíûõ ýìîöèé, èçâðàùåííûé àïïåòèò (ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì – æåëàíèå åñòü çåìëþ, ìåë, áóìàãó, ãëèíó è äð.)
2. Ýïèòåëèàëüíûé ñèíäðîì – áëåäíîñòü êîæè (êîæà ñ âîñêîâûì îòòåíêîì, óøíûå ðàêîâèíû «ôàðôîðîâûå», ãîëóáîé îòòåíîê ñêëåð) è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñóõîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèå íîãòåé (òîíêèå, ïîâûøåííàÿ ëîìêîñòü, òóñêëûå), âîëîñ (òîíêèå, ëîìêèå, ðåäêèå, òóñêëûå), çàòðóäíåíèå ãëîòàíèÿ òâåðäîé ïèùè èç-çà äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, à òàêæå èç-çà ñóõîñòè ñëèçèñòûõ.
3. Ñåðäå÷íîñîñóäèñòûé ñèíäðîì – ñêëîííîñòü ê òàõèêàðäèè, àðòåðèàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäå÷íîé òóïîñòè, ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ, ìîæåò ïîÿâèòüñÿ èëè óñèëèòüñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì.
4. Ãåïàòîëèåíàëüíûé ñèíäðîì – âñòðå÷àåòñÿ ó 10% áîëüíûõ, ÷àùå âñåãî ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè àíåìèè.
5. Ñèíäðîì âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà – â 20 ðàç ÷àùå âîçíèêàþò ÎÐÂÈ, â 3 ðàçà ÷àùå ñàëüìîíåëëåç, â 2 ðàçà ÷àùå îáîñòðÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.
ÑòåïåíèòÿæåñòèÆÄÀóäåòåé:
1. ëåãêàÿ–ñíèæåíèå óðîâíÿ Íâ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè 110 – 90 ã/ë
2. ñðåäíå-òÿæåëàÿ–90 – 70 ã/ë
3. òÿæåëàÿ–íèæå 70 ã/ë
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
 ÎÀÊ – îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, òàêæå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ (ïîêàçûâàåò ñîäåðæàíèå Íâ â ýðèòðîöèòå), ñíèæåíèåêîëè÷åñòâàýðèòðîöèòîâ – íåîáÿçàòåëüíî!
 á/õ àíàëèçå êðîâè – ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà è ïîâûøåíèå îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè.
Íà ÝÊà – ïðèçíàêè ãèïîêñè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå.
ÓÇÈ ÎÁÏ – âòîðè÷íîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè.
ÓÇÈ ñåðäöà – ìîæåò áûòü óòîëùåíèå ñòåíîê æåëóäî÷êîâ, óñèëåíèå ñîêðàòèòåëüíîé ñïîñîáíîñòè ìèîêàðäà.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
Öåëü: óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è âîññòàíîâëåíèå íåîáõîäèìîãî çàïàñà æåëåçà â îðãàíèçìå.
Ïðèíöèïû ëå÷åíèÿ: âîçìåùåíèåæåëåçàáåçëåêàðñòâåííûõïðåïàðàòîâíåâîçìîæíî!Òåðàïèÿ äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, ïðåèìóùåñòâåííî äëÿ ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà. Òåðàïèÿ íå äîëæíà ïðåêðàùàòüñÿ ïîñëå âîññòàíîâëåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, à äîëæíà áûòü ïðîäîëæåíà â ïîëîâèííîé äîçå åùå â òå÷åíèå 2 – 3 ìåñ.
ÒåðàïèÿÆÄÀñïîìîùüþãåìîòðàíñôóçèéïðîâîäèòñÿòîëüêîïîæèçíåííûìïîêàçàíèÿìïðèóðîâíåãåìîãëîáèíà60ã/ëèíèæå!(ðàñ÷åòîáúåìàïðîâîäèìîéãåìîòðàíñôóçèè10–15ìëýðèòðîöèòàðíîéìàññû/êãìàññûòåëàðåáåíêà).Ýôôåêò îò ãåìîòðàíñôóçèè ïðè ÆÄÀ êðàòêîâðåìåííûé, ãåìîòðàíñôóçèè îòðèöàòåëüíî âëèÿþò íà ñîáñòâåííûé ýðèòðîïîýç ðåöèïèåíòà
Äèåòà– èç ïèùè âñàñûâàåòñÿ íå áîëåå 2,5 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ëå÷åáíàÿ äîçà ïðåïàðàòîâ æåëåçà ñîñòàâëÿåò 5ìã/êã/ñóò!Ëó÷øå âñåãî æåëåçî âñàñûâàåòñÿ â âèäå ãåìà (ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåì ÿçûêå, ìÿñî êðîëèêà, èíäåéêà, ãîâÿäèíà), õóæå èäåò âñàñûâàíèå â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà (ñîäåðæàòñÿ â ïå÷åíè – äåòÿì äî 3-õ ëåò ïðîòèâîïîêàçàíà!, ñêóìáðèÿ, ñóäàê, ñàçàí). Óñèëèâàþò âñàñûâàíèå æåëåçà – àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà, ùàâåëåâàÿ êèñëîòà, ëèìîííàÿ êèñëîòà, ÿáëî÷íàÿ êèñëîòà, áåëîê. Åñëè â ðàöèîí ðåáåíêà äîáàâèòü 50 ã ìÿñà åæåäíåâíî èëè 100 ã ðûáû, òî óñâîåíèå æåëåçà èç îâîùåé óâåëè÷èòñÿ â 2 – 3 ðàçà.
Ìåäèêàìåíòîçíîåëå÷åíèå-â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäïî÷òèòåëüíî èñïîëüçîâàòü òðåõâàëåíòíûå ïðåïàðàòû æåëåçà (ìàëüòîôåð – êàïëè (äåòÿì ñ ðîæäåíèÿ è äî 2-õ ëåò), ñèðîï – äåòÿì ñòàðøå 2-õ ëåò è äî 12 ëåò, ñòàðøå 12 ëåò è âçðîñëûì – æåâàòåëüíûå òàáëåòêè; ãåìîôåð, àêòèôåððèí). Ïðåïàðàò æåëåçà íàçíà÷àåòñÿ çà 1 – 2 ÷àñà äî åäû èëè ÷åðåç 1 – 2 ïîñëå åäû, ëó÷øå ïðèíèìàòü ñîâìåñòíî ñ îñâåòëåííûì ÿáëî÷íûì ñîêîì. ÍÅËÜÇß:çàïèâàòü ïðåïàðàòû æåëåçà ìîëîêîì, ÷àåì.
Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà òðåõâàëåíòíîãî æåëåçà – 5ìã/êã/ñóòêè, ìîæíî ïðèíèìàòü îäíîìîìåíòíî âñþ äîçó, èëè æå ðàçäåëèòü íà 2 ïðèåìà. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà òåðàïåâòè÷åñêîé äîçû çàâèñèò îò èçíà÷àëüíîé ñòåïåíè òÿæåñòè àíåìèè: ïðè ëåãêîé ñòåïåíè – îò 3 äî 4,5 ìåñ., ïðè ñðåäíåòÿæåëîé – îò 4 äî 6 ìåñ. è ïðè òÿæåëîé àíåìèè – îò 6 äî 9 ìåñ.
ËÅÉÊÎÇÛ
Ëåéêîçû—îáùåå íàçâàíèå çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ èç êðîâåòâîðíûõ êëåòîê.
Îñòðûéëåéêîç— íåêîíòðîëèðóåìàÿ ïðîëèôåðàöèÿ êëåòîê áåëîé êðîâè íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ñîçðåâàíèÿ, äèàãíîñòèðóåìà ÿ ïðè íàëè÷èè, êàê ïðàâèëî áîëåå 30% áëàñòíûõ êëåòîê â ìàçêå êîñòíîãî ìîçãà.
ÏÐÈ×ÈÍÀäîñòîâåðíî íå óñòàíîâëåíà.
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ËÅÉÊÎÇÎÂ
1. îñòðûé
2. õðîíè÷åñêèé
3. ïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ — íåò íèêàêèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåéêîçà, òàêæå íåò èçìåíåíèé â ìèåëîãðàììå (êîñòíîìîçãîâàÿ ïóíêöèÿ), â ÎÀÊ è ñïèííî-ìîçãîâîé æèäêîñòè.
4. íåïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ
5. ðåöèäèâ — áûâàåò êîñòíîìîçãîâûì è âíåêîñòíîìîçãîâûì ñ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèåé ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèè
6. ëèìôîáëàñòíûé
7. ìèåëîáëàñòíûé
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÎÑÒÐÎÃÎ ËÈÌÔÎÁËÀÑÒÍÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎËË)
àíåìèÿ ëåéêîç ëèìôîáëàñòíûé æåëåçîäåôèöèòíûé
Ò-ÎËË
Â-ÎËË
Ïðå-Â-ÎËË
Ïðå-ïðå-Â-ÎËË
«îáùèé» ÎËË ( íà ïîâåðõíîñòè áëàñòîâ îäíîâðåìåííî âûÿâëÿþò ìàðêåðû Â- è Ò-êëåòîê)
ÊËÈÍÈÊÀ ÎÑÒÐÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎË)
 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå àíåìè÷åñêîãîñèíäðîìàèèíòîêñèêàöèîííîãî (áëåäíîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è êîæè ñ æåëòóøíûì îòòåíêîì, âÿëîñòü, ñëàáîñòü, ñóáôåáðèëèòåò è äð.), ïðîëèôåðàòèâíîãîñèíäðîìà (óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíûõ è áðþøíûõ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, îïóõîëåâûå îáðàçîâàíèÿ ãëàçíèöà, ïëîñêèõ êîñòåé ÷åðåïà è äð.) è ãåìîððàãè÷åñêîãîñèíäðîìà(êîæíûå ãåìîððàãèè, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ è äð.)
×àñòî óæå ïðè ïåðâîì êëèíè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè ÎË ìîãóò áûòü è êëèíè÷åñêèå, è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êîñòíîé ñèñòåìû, ãîëîâíîãî ìîçãà è åãî îáîëî÷åê (ãîëîâíûå áîëè, òîøíîòà, ðâîòà, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ — ÷àùå 6-îé ïàðû, ïàðàïàðåçû, ïàðàëè÷è, ñóäîðîãè), ÿè÷åê, ëåéêåìè÷åñêèå èíôèëüòðàòû íà êîæå. Ó ìíîãèõ äåòåé îäèí èëè äâà õàðàêòåðíûõ äëÿ ÎË ñèíäðîìà ïîÿâëÿþòñÿ çà 4 — 6 íåä. È áîëåå äî ðàçâèòèÿ êëèíèêè, ïîçâîëÿþùåé ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.
Èíôåêöèè — çàêîíîìåðíîå îñëîæíåíèå òå÷åíèÿ ÎË êàê ñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòíîãî ñèíäðîìà. Îñîáåííî îïàñíà, íåéòðîïåíèÿ, ò. ê. ïðè ýòîì íà 3-åé íåä. òå÷åíèÿ ÎË ïðîöåíò íàñëîåíèÿ èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé ïðèáëèæàåòñÿ ê 100%.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ÎË
 ÎÀÊ — áëàñòíûå êëåòêè, àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ. Íî ó 10% áîëüíûõ ñ ÎË ïîíà÷àëó â àíàëèçàõ êðîâè îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò.
Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà — ÿâëÿåòñÿîáÿçàòåëüíîéäèàãíîñòè÷åñêîéïðîöåäóðîéïðïîäîçðåíèèíàÎË!–óãíåòåíèå ýðèòðî- è òðîìáîöèòîïîýçà è îáèëèå áëàñòíûõ ýëåìåíòîâ.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÎË
Ïðè ÎË òåðàïèþ äåëÿò íà ïåðèîäû:
èíäóêöèÿ ðåìèññèè (äåêñàìåòàçîí åæåäíåâíî âíóòðü, âèíêðèñòèí åæåíåäåëüíî, ðóáîìèöèí îäíîêðàòíî â ñàìîì íà÷àëå ëå÷åíèÿ, L-àñïàðàãèíàçà – 2 â/ì ââåäåíèÿ 1ð/íåäåëþ, ìåòîòðåêñàò ýíäîëþìáàëüíî åæåíåäåëüíî);
êîíñîëèäàöèÿ (åæåíåäåëüíî â/ì L-àñïàðàãèíàçà, åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêàïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíî â/ì ìåòîòðåêñàò, êîòîðûå ïðåðûâàþòñÿ êóðñàìè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà; ïàöèåíòû èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ïîëó÷àëè äîïîëíèòåëüíî 5 ââåäåíèé ðóáîìèöèíà);
ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ñ ïåðèîäè÷åñêèìè êóðñàìè àêòèâíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ïðîôèëàêòèêà ïîðàæåíèé ÖÍÑ) — åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíîå â/ì ââåäåíèå ìåòîòðåêñàòà, êîòîðûå ïðåðûâàëèñü êàæäûå 6 íåä. êóðñàìè ðåèíäóêöè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà ñ ýíäîëþìáàëüíûì ââåäåíèåì ïðåïàðàòîâ. Áîëüíûå èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà íå ïîëó÷àëè ýíäîëþìáàëüíî ìåòîòðåêñàò èç-çà ïðåäøåñòâóþùåãî îáëó÷åíèÿ ÷åðåïà. Ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 1-ãî ãîäà çàáîëåâàíèÿ. Îáùàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü òåðàïèè â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 2 ãîäà.
ÄÈÑÏÀÍÑÅÐÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ
Îñóùåñòâëÿåòñÿ ãåìàòîëîãîì è ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì. Íå ðåæå 1 ð/íåä. Ïðîâîäèòñÿ ÎÀÊ è á/õ àíàëèç êðîâè — èç-çà ïîñòîÿííîãî ïðèåìà öèòîñòàòèêîâ.
Íåæåëàòåëüíî èçìåíÿòü êëèìàòè÷åñêèå óñëîâèÿ.
Ðåáåíêà îñâîáîæäàþò îò ïðîô.ïðèâèâîê è çàíÿòèé ôèçêóëüòóðîé.
Íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà ïñèõè÷åñêèõ òðàâì, îõëàæäåíèé, ñëó÷àéíûõ èíôåêöèé.
Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðåâîä íà äîìàøíåå îáó÷åíèå.
ÏÐÎÃÍÎÇ
Ïî êëèíèêå â ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÎË íå âñåãäà ìîæíî ñ óâåðåííîñòüþ ãîâîðèòü î ïðîãíîçå.
Ñðåäè áîëüíûõ ÎËË âûäåëÿþò ãðóïïó äåòåé ñòàíäàðòíîãî ðèñêà ñ áëàãîïðèÿòíûì, êàê ïðàâèëî, ïðîãíîçîì è ãðóïïó áîëüíûõ âûñîêîãî ðèñêà (âîçðàñò ìåíåå 2-õ è ñòàðøå 10 ëåò, ÷àùå ìàëü÷èêè, âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ — áîëåå 3 ñì, ãåìîãëîáèí âûøå 100 ã/ë) – ÷àùå âñåãî ñ íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.
Что собой представляет: виды и формы
Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.
Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.
На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.
Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения. При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.
Специалистами выделяются следующие виды патологии:
- лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
- острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
- хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
- хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.
Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.
Как распознать острый лейкоз
Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.
Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.
В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.
Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.
Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.
Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты. В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.
Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.
По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.
Как распознать хронический лейкоз
Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.
На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.
Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.
Лабораторная диагностика
Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:
- развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
- цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
- основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
- с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
- соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
- цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.
Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.
Инструментальная диагностика
Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:
- Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
- Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
- При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
- В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.
Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.
Дифференциальная диагностика
При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.
Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.
Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.
Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.
При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.
В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.
С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.
Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий. В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.
Когда медицинская помощь необходима
Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:
- упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
- ощутимое понижение работоспособности;
- ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
- частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
- выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
- нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.
Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.
Подробнее про лейкоз крови читайте на нашем сайте pro-rak.ru
Ждем ваших комментариев и лайков!