КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемииа) Терминология: 1. Аббревиатура: • Серповидноклеточная анемия (СКА) 2. Определения: • Наследуемая гемолитическая анемия, возникающая из-за патологии гемоглобина (гемоглобин S), приводящей к деформации эритроцитов, окклюзии микроваскулярного русла и инфарктам б) Визуализация: 1. Общая характеристика: • Наиболее достоверные диагностические признаки: о Уменьшенная в размерах селезенка с выраженными обызвествлениями о Холелитиаз у молодых афроамериканев 2. КТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии: • Селезенка: о Аутоинфаркт селезенки: уменьшение размеров и обызвествление органа о Массивный инфаркт селезенки: – Инфаркты селезенки обычно небольшие по объему, часто повторяющиеся, приводящие к гибели органа – Массивный инфаркт селезенки означает гибель > 50% органа – Нет каких-либо провоцирующих факторов, однако инфаркт может быть связан с гипоксией (например, на высоте или при занятиях альпинизмом) о Абсцесс селезенки: редкое (<1%) осложнение, обычно наблюдаемое у пациентов с персистирующей спленомегалией (не с аутоинфарктом) и с массивными инфарктами о Секвестрация селезенки: чаще всего связана с массивной спленомегалией • Желчный пузырь: камни у молодых пациентов • Внекостно-мозговой гемопоэз: могут быть различные проявления, в т.ч. в виде объемных паравертебральных образований (мягкотканной плотности), гепатоспленомегалии, мягкотканных образований в перинефральной клетчатке, плотно прилежащих к почке • Печень: гиперденсная паренхима в результате постоянных переливаний крови • Почки: о Сосочковый некроз при КТ урографии (деформированные, «обрубленные» чашечки, изменения в виде «мячика для гольфа на подставке» и т.д.) о Увеличение почек на ранней стадии болезни, постепенная атрофия с развитием хронической почечной недостаточности о Медуллярная карцинома почки: – Чаще у пациентов, являющихся гетерозиготными носителями гена серповидноклеточной анемии, у которых она протекает практически бессимптомно, чем у пациентов с выраженными симптомами заболевания (гомозиготных) – Очень редкая, крайне агрессивная опухоль с высокой летальностью и ранним метастазированием – Объемное образование почки с нечеткими контурами, неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (напоминает переходноклеточный рак или лимфому) • Кости: о Аваскулярный некроз и множественные инфаркты костной ткани о Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» с вдавлением замыкательных пластинок о Остеомиелит  (Слева) На изображении в корональной плоскости, полученном с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) при КТ-урографии видна «обрубленная» нижняя чашечка правой почки с симптоматикой экстравазации контраста (признак «мячика для гольфа на подставке») в сосочке почечной чашечки в области нижнего полюса – проявления папиллярного некроза. (Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением у маленького ребенка с серповидноклеточной анемией выявлено гиподенсное объемное образование «агрессивного», инфильтративного характера в правой почке в сочетании с регионарной лимфаденопатией. Это образование — медуллярная карцинома почки.  (Слева) На изображении в корональной плоскости (нативная КТ) виден поясничный позвонок в виде «двояковогнутой линзы», что характерно для серповидноклеточной анемии. Обратите внимание на участок остеосклероза в головке бедренной кости, сочетающийся с аваскулярным некрозом. Этому пациенту через три месяца потребовалось тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава. (Справа) На аксиальном Т2-взвешенном МР-изображении определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки у пациента с гемосидерозом в результате постоянных гемотрансфузий.  (Слева) На корональном Т2-взвешенном МР-изображении с жироподавлением (FS) видна извилистая «полоска» гиперинтенсивного на Т2 сигнала в мыщелках большеберцовой и бедренной кости. В пораженных участках определяется характерный симптом «двойной линии» в виде типичных для инфаркта гиперинтенсивных участков с гипоинтенсивным «ободком» по периферии. (Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) выявлены множественные мягкотканные объемные образования в паравертебральных тканях — типичное проявление экстрамедуллярного гемопоэза.
3. МРТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии: • Персистенция клеток красного костного мозга с гипоинтенсивным сигналом от него на Т1-ВИ о Потребность в увеличении синтеза эритроцитов (из-за их быстрого разрушения и возникновения анемии) нарушает нормальную конверсию красного костного мозга в желтый о Стимуляция выработки эритроцитов приводит к расширению костно-мозгового канала, истончению коркового вещества, разрежению трабекулярной структуры, остеопении о На Т1-взвешенных изображениях черепа определяется снижение интенсивности сигнала от расширенных диплоических пространств вследствие экспансии костного мозга о Истончение коркового вещества приводит к вдавлению замыкательных пластинок тел позвонков • Множественные инфаркты губчатого вещества костей и аваскулярный некроз (особенно в головке плечевой и бедренной кости): о Гиперинтенсивный МР сигнал от пораженных участков на Т2-ВИ в сочетании с серповидной «полоской» гипоинтенсивного на Т2-ВИ сигнала по периферии данных участков (симптом «двойной линии») • Обнаружение множественных депозитов железа в органах из-за периодических переливаний крови: о Печень, селезенка, костный мозг дают нетипично гипоинтенсивный сигнал на всех пульсовых последовательностях (особенно на Т2 ВИ) о Пораженные органы дают характерное резкое снижение интенсивности МР сигнала в режиме in-phaze GRE (в отличие от стеатоза) о Депозиты железа могут быть определены количественно при МРТ (обычно применяются последовательности градиентного эха /GRE/с различными временем эхо-задержки /ТЕ/) 4. УЗИ брюшной полости при серповидноклеточной анемии: • Грубо неоднородная паренхима печени ± гепатомегалия • Холелитиаз • Гиперэхогенность почечной паренхимы 5. Рентгенография при серповидноклеточной анемии: • Рентгенография: о Рентгеновское исследование органов грудной клетки – Расширение сердечной тени вследствие анемии – Снижение прозрачности легочных полей вследствие инфарктов, кровоизлияний, бактериальной пневмонии либо легочного синдрома – Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» – Внекостномозговой гемопоэз с увеличением и утолщением параспинальных мягких тканей о Рентгеновское исследование органов брюшной полости: – Уменьшенная в размерах, обызвествленная селезенка – Спленомегалия в результате синдрома секвестрации о Рентгеновское исследование черепа: – Усиление рельефа костей черепа о Рентгенография конечностей: – Чередование участков остеосклероза и разрежения костной ткани в результате инфарктов – Остеонекроз (чаще в головке плечевой/бедренной кости) – Деструкция кости в результате остеомиелита (сальмонеллезной этиологии) о Рентгенография кистей: – Ладонно-подошвенный синдром с утолщением периоста и надпериостальными костными разрастаниями 6. Рекомендации по визуализации: • Лучший метод визуализации: о Нативная КТ при кальцификации селезенки о УЗИ при холелитиазе о Рентгенография или КТ для исследования легких и позвоночника в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при серповидноклеточной анемии: 1. Аспления: • Врожденное отсутствие селезенки, которое часто сочетается с другими врожденными аномалиями 2. Спленэктомия: • Указания на оперативное вмешательство в анамнезе 3. Папиллярный некроз, вызванный иными причинами: • Прием анальгетиков (особенно фенацитина), диабет, тромбоз почечной вены, туберкулез почек, сердечная недостаточность с застойными явлениями, цирроз, гемофилия и т. д. 4. Инфаркт костной ткани, вызванный иными причинами: • Травма, прием стероидов, системная красная волчанка, болезнь Гаучера, гемофилия, талассемия и т. д. г) Патология. Общая характеристика: • Этиология: о Врожденная патология молекулы гемоглобина: – Гомозиготная серповидноклеточная деформация в результате мутации гена, кодирующего бета-глобин – Деформация молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов (в виде серпа): Цепочки молекулы гемоглобина полимеризуются в условиях гипоксии, что приводит к нарушению формы эритроцитов (образованию серповидных клеток) Серповидно измененные эритроциты приводят к обту-рации/обструкции микроваскулярного русла в различных органах • Генетические данные: о Аутосомно-рецессивное заболевание: – Это первая болезнь, для которой были обнаружены молекулярные/генетические причины – Наиболее частое генетическое заболевание у афроамериканцев о Серповидноклеточная анемия возникает у гомозиготных носителей гена, и составляет 60-70% случаев о Серповидная форма эритроцитов (без иных признаков заболевания) имеет место у гетерозиготных носителей (30-40%): – Пациенты с серповидной формой эритроцитов обычно не имеют каких-либо других признаков заболевания, у них нормальная продолжительность жизни, не выявляется анемия, не возникает болевой симптоматики, нет повышенной восприимчивости к инфекциям – Сочетается с повышенным риском развития медуллярного рака почек о Иногда мутации в гене, приводящие к развитию серповидноклеточной анемии, могут сочетаться с другими патологическими изменениями молекулы гемоглобина (β-талассемия): – Пациенты, как правило, имеют симптоматику, но менее выраженную, чем при типичной серповидноклеточной анемии о В Африке у больных серповидноклеточной анемией в обеих (гомо-и гетерозиготной) формах было отмечено снижение восприимчивости к малярии (Plasmodium falciparum) о Серповидноклеточная анемия часто выявляется при генетическом скрининге у новорожденных д) Клинические особенности: 1. Проявления серповидноклеточной анемии: • Наиболее частые признаки/симптомы: о Острый болевой сосудисто-окклюзионный криз (может произойти несколько раз в течение года) – Может быть спровоцирован холодом, снижением уровня оксигенации (например, при перелетах), дегидратацией и прочими стрессовыми условиями – Болевой синдром затрагивает обычно какую-то одну часть тела (живот, кости и т. д.) – Как правило, постоянные умеренно выраженные боли о Острый легочный синдром: боли в грудной клетке, лихорадка, кашель о Ладонно-подошвенный симптом: воспалительный процесс с выраженной болевой симптоматикой и отеком кистей/стоп (обычно у детей младше трех лет) о Усталость и снижение выносливости в результате хронической анемии о Лабораторные данные: анемия (от легкой до умеренно выраженной) с гематокритом 20-30%, ретикулоцитоз, повышение уровня лактат-дегидрогеназы, серповидные эритроциты в мазке периферической крови • Другие признаки/симптомы: о Инсульты-асимптомные либо симптоматические о Желчная колика или холецистит из-за желчекаменной болезни о Легочная гипертензия о Повышение сердечного выброса вследствие анемии с развитием сердечной недостаточности 2. Демография: • Возраст: о Обычно диагностируется у новорожденных, однако симптомы появляются через шесть месяцев • Эпидемиология: о Эндемичное заболевание для афроамериканцев: – 1:5000 для детей в целом и 1:500 для новорожденных афроамериканцев 3. Течение и прогноз: • Болевой сосудисто-окклюзионный криз проявляется у половины пациентов с серповидноклеточной анемией в возрасте до пяти лет • Острый легочный синдром обусловливает до 25% летальных исходов: о Другие причины смерти включают в себя инсульт, сепсис, острый секвестрационный синдром о Острый секвестрационный синдром: – Большой объем крови секвестрируется в каком-либо органе (чаще всего в селезенке) – Может угрожать жизни при возникновении сосудистого коллапса • Прогноз стремительно улучшается с появлением более сложных методов лечения, средняя выживаемость в США составляет в настоящее время 40-50 лет: о У взрослых пациентов устранение органной недостаточности (особенно легких и почек) дает мощный толчок к повышению выживаемости 4. Лечение серповидноклеточной анемии: • Купирование боли при сосудисто-окклюзионном кризе • Гидроксиуреа (гидроксимочевина) помогает повысить уровень гемоглобина у пациентов с анемией и болевым синдромом • Переливания утильной крови могут иметь место в некоторых случаях, например, при острой анемии высокой степени тяжести, остром легочном синдроме и инсультах: о Препараты, содержащие агенты, связывающее железо, могут понадобиться при лечении перенасыщения крови железом в результате частых гемотрансфузий • Обезболивание, оксигенотерапия, антибиотикотерапия, переливание крови при остром легочном синдроме е) Диагностическая памятка. Следует учесть: • Необходимо предполагать серповидноклеточную анемию у молодых афроамериканцев при отсутствии визуализации селезенки или при обнаружении «сморщенной» селезенки с обызвествлениями в структуре, желчных камней или характерных изменений костей ж) Список использованной литературы: 1. Orphanidou-Vlachou Е et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014 – Также рекомендуем “Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020 Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии брюшной полости.”: - КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
- Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе
- КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при амилоидозе
- Лучевые изменения брюшной полости при саркоидозе
- КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
- Лучевые изменения брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
- КТ брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
- Лучевые изменения брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
- КТ, сцинтиграфия брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
- Лучевые изменения брюшной полости при васкулитах
|