Апластическая анемия стандарты лечения поиск

Апластическая анемия — это заболевание крови, форма анемии, при которой в костном мозге недостаточно тромбоцитов (эритроцитов), эритроцитов и лейкоцитов. Это редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Болезнь может развиваться медленно или быстро.

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.

Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток. 

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную. 

• Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия. 
• Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.

Распространенность

Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.

Симптомы апластической анемии

Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.

Часто встречающиеся симптомы:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка в покое и во время упражнений;
• частое сердцебиение;
• аритмичное сердцебиение;
• бледная кожа;
• кровотечение из ран;
• синяки на коже;
• кровотечение из носа;
• десневое кровотечение;
• общие инфекции;
• высокая температура;
• головная боль.

Этиология. Причины развития апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна. 

Врожденные патологии. Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации. 

Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды. 

Причина апластической анемии – воздействие лекарств

Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).

Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:

• антибиотиком хлорамфениколом;
• пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
• карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
• ацетазоламидом — диуретик; 
• цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.

Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.

Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации. 

Течение болезни

Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен. 

У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов. 

• Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах. 
• Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен. 
• Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.

Шум в ушах

Диагностика апластической анемии

Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.

Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту. 

При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку. 

При обследовании важно определить показатели крови, оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.  

Анализ крови: 

• Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией. 
• Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л –  очень тяжелую апластическую анемию. 

В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови. 

Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.

Лечение

Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету. 

Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками. 

Лечение апластической анемии антибиотиками

Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л.  Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии. 

Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.

В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг. Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки. Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией. 

В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается. 

В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения. 

Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.

Осложнения

При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.

Поделиться ссылкой: