Аутоиммунная анемия код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D59,1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.
Описание
Иммуногемолитические анемии — группа анемий, относящихся к иммунозависимым экзоэритроцитарным гемолитическим анемиям. Этиолгия данных анемий связана с индукцией аутоаллергии к собственным эритроцитарным антигенам, иммунным ответом на гаптены и антигены адсорбируемые эритроцитами, иммунокомплексными реакциями, либо с аллоиммунизацией.
Симптомы
При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются быстро нарастающая слабость, одышка и сердцебиение, боли в области сердца, иногда в пояснице, повышение температуры тела и рвота, интенсивная желтуха. При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии.
Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена. Содержание лейкоцитов при хронической форме бывает нормальным, при острой — встречается лейкоцитоз, достигающий иногда высоких цифр со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов обычно нормальное.
При синдроме Фишера — Ивенса аутоиммунная гемолитическая анемия сочетается с аутоиммунной тромбоцитопенией. В костном мозге эритропозз усилен, редко выявляются мегалобласты. У большинства больных снижена осмотическая резистентность эритроцитов, что обусловлено значительным числом микросфероцитов в периферической крови. Содержание билирубина увеличено за счет свободной фракции, повышено и содержание стеркобилина в кале.
Неполные тепловые агглютинины обнаруживаются с помощью прямой пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. При положительном тесте с помощью антисывороток к IgG, IgM уточняется, к какому классу иммуноглобулинов относятся выявляемые антитела. Если на поверхности эритроцитов менее 500 фиксированных молекул IgG, проба Кумбса отрицательна. Подобное явление наблюдается обычно у больных с хронической формой аутоиммунной гемолитической анемии или перенесших острый гемолиз. Кумбс-негативными оказываются и случаи, когда на эритроцитах фиксированы антитела, принадлежащие к IgA или IgM (в отношении которых поливалентная антиглобулиновая сыворотка менее активна).
Примерно в 50% случаев идиопатических аутоиммунных гемолитических анемий одновременно с появлением иммуноглобулинов, фиксированных на поверхности эритроцитов, выявляются антитела к собственным лимфоцитам.
Причины
Эритроциты больных при иммунном гемолизе разрушаются:
1. Вследствие связывания их нативных антигенов с антителами и, в последующем — компонентами комплемента, осуществляющими прямой цитолиз — аутоиммунный комплемент-зависимый гемолиз.
2. По аналогичному механизму с опсонизирующим действием аутоантител и распадом фагоцитированных эритроцитов — аутоиммунный внутриклеточный гемолиз.
3. Вследствие адсорбции иммунных комплексов с участием неэритроцитарных антигенов и последующего комплемент-зависимого лизиса — «механизм невинного свидетеля».
Может наблюдаться при системной красной волчанке, злокачественных новообразованиях, лейкозе, лимфогрануломатозе.
Лечение
При острых формах приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях назначают преднизолон в суточной дозе 60—80 мг. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5—5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4—5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20—25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5—10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.
Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии, связанных с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами, может быть рекомендована лишь больным, у которых кортикостероидная терапия сопровождается непродолжительными ремиссиями (до 6—7 мес. ) или имеется резистентность к ней. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы. Однако они наблюдаются реже, чем до операции, и легче купируются с помощью кортикостероидных гормонов.
При рефрактерных аутоиммунных гемолитических анемиях в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессаты (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и ).
В стадии глубокого гемолитического криза применяют переливания эритроцитной массы, подобранной с помощью непрямой пробы Кумбса; для снижения выраженной эндогенной интоксикации назначают гемодез, полидез и другие дезинтоксикационные средства.
Лечение гемолитико-уремического синдрома, который может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий, включает кортикостероидные гормоны, свежезамороженную плазму, плазмаферез, гемодиализ, трансфузии отмытых или криоконсервированных эритроцитов. Несмотря на использование комплекса современных терапевтических средств, прогноз часто неблагоприятный.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Аутоиммунная анемия: МКБ-10 и иные типы анемий
Само название такой разновидности анемии предполагает, что организм начинает действовать против собственных клеток. Причин этому немало, однако очень часто появление болезни обусловлено генетическими мутациями.
Аутоиммунная анемия: МКБ-10
Код по классификации болезней – D59. Анемия такой разновидности связана с образованием организмом антител к собственным красным кровяным тельцам. Она может быть как приобретенной, так и наследственной. Разрушение эритроцитов может стать как внутриклеточным, так и внутрисосудистым.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: МКБ-10 – это болезнь, которую нужно как можно скорее обнаружить.
Иногда встречаются сложные термины в отношении болезни, которые могут ввести в заблуждение. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами – что это? Это название применяется для обозначения наиболее часто встречающейся формы такой анемии.
Аутоиммунная анемия: причины
Один из подтипов таких анемий – это изоиммунные. В данном случае наблюдается несовместимость по крови и резусу между матерью и плодом. При аутоиммунной гемолитической анемии можно отметить срыв иммунологической толерантности к неизменным антигенам своих эритроцитов.
Первичную аутоиммунную анемию называют идиопатической, то есть ее причины считаются неопределенными. Что касается вторичных аутоиммунных анемий, они будут следующими:
- Сахарный диабет по первому типу;
- Острые и хронические лимфобластные лейкозы;
- Отрицательный радиационный фон;
- Использование в значительных дозах цефалоспоринов и пенициллинов для осуществления терапии;
- Болезни, затрагивающие соединительную ткань (системная красная волчанка и склеродермия);
- Некоторые болезни инфекционного характера (цитомегаловирус и микоплазмоз);
- Аутоиммунные заболевания, которые не связаны с болезнями крови (саркоидоз, болезнь Крона).
Аутоиммунная гемолитическая анемия: диагностика
Доктор должен оценить состояние больного, собрать его анамнез и провести нужные лабораторные исследования. Самыми важными исследованиями здоровья для подтверждения или опровержения данного диагноза принято считать:
- Общий анализ мочи и тот же самый анализ крови (с клетками под названием ретикулоциты и тромбоцитами. Под ретикулоцитами принято понимать молодые зачатки эритроцитов);
- Прямая реакция Кумбса;
- Анализ крови биохимического типа;
- Пункция грудины;
- Трепанобиопсия.
Причины дефицитной анемии
Под данной анемией подразумевается болезнь, обусловленная недостатком определенного вещества в организме. Сама по себе анемия чаще всего бывает железодефицитной, то есть в организме серьезно не хватает железа. Но столь же часто встречается и анемия, обусловленная недостатком цианокобаламина и фолиевой кислоты. В таких случаях лечение будет протекать проще по сравнению с некоторыми другими разновидностями анемий. Необходимо лишь грамотно спланировать питание и начать прием лекарственных средств, которые содержат нужное количество требующихся элементов.
Хроническая анемия: причины
Такого рода анемия появляется тогда, когда человек страдает от хронических болезней легких, печени и почек. Это влияет на усвоение железа организмом. Влияние, конечно же, далеко не положительное. В организме начинают получать свое распространение микроскопические кровотечения и жизнь эритроцитов становится гораздо короче по сравнению с нормой.
Ключевыми симптомами протекания анемии в стадии хронизации принято считать:
- Интенсивное снижение работоспособности;
- Ощущение шума в ушах и головокружение;
- Сильную утомляемость;
- Учащение пульса резко, даже в состоянии покоя;
- Слабость и сильное раздражение.
Гипохромная анемия: что это такое (причины)
При анемии гипохромной значительно по сравнению с нормой понижается количество гемоглобина в крови. При этом начинается гипоксия, ввиду чего нарушаются функции многих систем и органов тела.
Красные кровяные тела при такой патологии обесцвечиваются, по краям их можно видеть темный кант. Это возможно заметить при проведении лабораторного исследования.
Вызвана такая анемия как правило:
- Длительными менструальными кровотечениями у женщины;
- Внутренними кровоизлияниями, которые проявляются кровоточивостью десен, заболеваниями ЖКТ и геморроем;
- Неправильным питанием с недостаточным количество калорий и питательных веществ.
Гиперхромная анемия: причины
Гиперхромная анемия – это то состояние, которое встречается довольно редко и представляет собой оно абсолютно противоположную ситуацию. Эритроциты в том случае переполнены гемоглобином. В ходе диагностики отмечается изменение цветового показателя. Данное состояние обнаруживается в ходе подтверждения миелодиспластического синдрома, дефицитной анемии, возникающей из-за недостатка витаминов B9 и B12. То есть это и можно назвать причинами данного заболевания. Такой патологии все-таки чаще подвержены пожилые люди, нежели молодые.
Часто также концентрация витамина понижается ввиду болезней желудочно-кишечного тракта. Это:
- Поражение глистами;
- Болезни толстого и тонкого кишечника, которые портят всасывающую способность их стенок;
- Инфекции, протекающие в кишечнике;
- Атрофический гастрит. Это связано с нарушением продуцирования гастромукопротеина, который нужен для усвоения фолиевой кислоты организмом. Из-за этого и возникает такая патология, о которой идет речь.
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение
Как правило, схема лечения находится в зависимости от степени тяжести протекания заболевания. Очень часто в качестве терапии назначаются глюкокортикостероиды. Их главное назначение – помогать пациенту во время гемолитического криза. Доза назначаемого преднизолона зависит от стадии болезни. Острый гемолитический криз как правило можно купировать дозировкой в 50 – 60 мг. Если такой дозировки недостаточно, ее увеличивают вплоть до 80, 100 и 150 мг.
В любом случае, лечебная тактика выбирается исходя из индивидуального течения болезни.
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Иммунные гемолитические анемии.
Иммунные гемолитические анемии
Описание
Иммунные гемолитические анемии. Группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии. Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.
Дополнительные факты
Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.
Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге. В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма. По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.
Иммунные гемолитические анемии
Симптомы
Ассоциированные симптомы: Вялость. Одышка. Озноб. Отсутствие аппетита. Ретикулоцитоз. Судороги. Увеличение СОЭ.
Причины
Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов. Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга. Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).
При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний. Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4. Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке. Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.
Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма). Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу. Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.
Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.
• Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
• Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).
Диагностика
Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).
Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию. В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза. При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.
Лечение
Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда – циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.
При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.