Аутоиммунная гемолитическая анемия анализ
Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?
Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (клеток крови) аутоантителами.
Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Обычно эритроциты имеют продолжительность жизни около 120 дней, прежде чем будут удалены селезенкой.
Медицинским термином для низких уровней циркулирующих эритроцитов является анемия. Анемия может вызывать усталость, бледный цвет кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и отток крови в моче (гемоглобинурия), что придаст моче темно-коричневый цвет.
Признаки и симптомы
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии обычно развиваются медленно в течение периода от нескольких недель до месяцев, но в некоторых случаях могут развиваться внезапно в течение нескольких дней.
Конкретные симптомы, которые возникают, могут варьироваться от одного человека к другому и могут зависеть от скорости возникновения, скорости разрушения здоровых эритроцитов и наличия основного расстройства.
Некоторые люди, особенно те, у кого постепенно развивается анемия, могут не иметь каких-либо явных симптомов. У пострадавших людей могут в конечном итоге развиться:
- ненормальная бледность кожи;
- усталость;
- затрудненное дыхание при физической нагрузке;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение.
Желтизна кожи и белых глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия) также часто встречаются у людей с аутоиммунной гемолитической анемией.
Спленомегалия может привести к тому, что у пострадавшего появится вздутие живота или ощущение полного отека в животе. Иногда у некоторых людей может происходить увеличение печени (гепатомегалия).
У людей с тяжелыми случаями, особенно с быстрым (острым) началом, могут развиться более серьезные осложнения, в том числе потеря сознания (обмороки), боль в груди (стенокардия), аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и сердечная недостаточность.
Причины аутоиммунной гемолитической анемии
Причина аутоиммунной гемолитической анемии обычно неизвестна (т. е. идиопатическая). Однако расстройство может возникать как часть более крупного расстройства, эти случаи известны как вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством — расстройством, при котором естественная защита организма от вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Антитела ошибочно атакуют здоровые эритроциты, вызывая преждевременное разрушение клеток, состояние, называемое гемолизом.
Антитела (которые также известны как иммуноглобулины) представляют собой специализированные белки, которые связываются с инвазивными организмами и вызывают их разрушение. Существует пять основных классов антител – IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.
Большинство случаев данной анемии происходят из-за антител IgG, которые по ошибке атакуют здоровые эритроциты. Реже антитела IgM или IgA вызывают расстройство. Когда антитела атакуют здоровые ткани, их можно назвать аутоантителами.
Несколько основных расстройств связанных с гемолитической анемией, включают другие аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка и расстройства, характеризующиеся перепроизводством лейкоцитов (лимфопролиферативные расстройства), такие как лейкемия или лимфома.
Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникнуть как побочный эффект некоторых лекарств.
Затронутые группы населения
Гемолитическая анемия поражает мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, аутоиммунные гемолитические анемии затрагивают 1-3 человека на 100 000 населения в целом. У людей любого возраста, включая детей, может развиться данная болезнь, однако чаще она встречается у взрослых с пиковой заболеваемостью в возрасте 50-70 лет.
Диагностика
Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, детальной истории болезни, выявления характерных симптомов и различных анализов, таких как анализы крови, которые измеряют гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин — белок в красных кровяных клетках, который переносит кислород. Гематокрит — процент от общего объема крови, занимаемый эритроцитами.
Анализы крови могут также показать повышенный уровень незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), который происходит, когда организм вынужден производить дополнительные эритроциты, чтобы восполнить те, которые преждевременно разрушились. Некоторые люди с гемолитической анемией имеют повышенный уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия). Билирубин — желтоватый продукт, образующийся при метаболизме гемоглобина в печени.
Когда предполагается, что анемия вызвана дисфункцией иммунной системы (т. е. аутоиммунная гемолитическая анемия), могут проводиться специализированные тесты, такие как проба Кумбса. Этот анализ проводиться для обнаружения антител, которые действуют против эритроцитов. Образец крови берется и затем подвергается воздействию реагента Кумбса. Если эритроциты слипаются в присутствии реагента то, это указывает на наличие у пациента заболевания.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии является симптоматическим и поддерживающим. Пострадавших людей обычно лечат кортикостероидными препаратами, такими как преднизон, и обычно они контролируют болезнь при правильном лечении. Первоначально может быть рекомендована высокая доза этих лекарств с последующим постепенным снижением дозы в течение следующих нескольких недель или месяцев.
Людям, которые не отвечают на терапию кортикостероидами или развивают непереносимые побочные эффекты, могут быть назначены иммунодепрессанты или хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Иммуносупрессивные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, представляют собой лекарственные средства, которые подавляют или блокируют иммунную систему, и помогают некоторым людям с гемолитической анемией, которые не реагируют на преднизон или спленэктомию.
Спленэктомия обычно используется у людей с тяжелыми случаями, которые требуют постоянного преднизона для контроля. У пациентов с основным нарушением лечение этого расстройства обычно приводит к заметному улучшению анемии.
Ритуксимаб — это моноклональное антитело, искусственно созданное антитело, которое нацелено на определенные лейкоциты, которые создают антитела, которые преждевременно разрушают эритроциты. Ритуксимаб оказался полезным для некоторых пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, которые не реагировали на преднизон. Уровень ответов может достигать 80% у взрослых и 60% у детей. Ритуксимаб может быть использован до спленэктомии или может использоваться у людей, у которых наблюдается рецидив после спленэктомии.
Переливание эритроцитов также может быть необходим для поддержания надлежащего уровня эритроцитов у людей с тяжелыми случаями. Этот поддерживающий метод обеспечивает временное облегчение состояния, но не лечит основную причину расстройства.
Профилактика
Предотвратить аутоиммунную гемолитическую анемию не возможно, но врачи могут помочь людям, у которых есть вирусная инфекция или которые используют определенные лекарства, чтобы болезнь не развивалась.
Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, такие как болезни сердца и легких. Люди должны обратиться к врачу, если они испытывают какие-либо симптомы, которые могут указывать на гемолитическую анемию.
Разные патологии в иммунной системе способны привести к сложным нарушениям. В итоге организм будет считать свои клетки вражескими, а также бороться с ними. Аутоиммунная анемия считается редким заболеванием, при котором образуются антитела к своим эритроцитам. Последствия данного явления серьезные, так как нарушения в работе кровеносной системы влияют на функционирование всего организма.
Понятие
Аутоиммунная анемия – болезнь, характеризуемая сильным разрушением здоровых эритроцитов по причине агрессивного воздействия на них антител. Данные антитела вырабатываются организмом. Проявляется это в виде бледности кожи, увеличения печени и селезенки, болей в пояснице и животе, одышки и прочих симптомов. Для выявления недуга нужны лабораторные исследование. Лечение будет консервативное, но иногда нужна операция по удалению селезенки.
Наблюдается аутоиммунная анемия нечасто. Это заболевание появляется у 1 человека из 70-80 тысяч. Обычно выявляют его у женщин. Аутоиммунная анемия бывает у детей и взрослых. Обычно диагностика несложная. С помощью обычных анализов крови врачи могут поставить диагноз. Выздоровление происходит не больше чем в 50 % случаев. Но при лечении глюкокортикостероидами улучшение состояния здоровья наблюдается в 85-90 % случаев.
Код
В МКБ аутоиммунная анемия обозначается кодом D59. Недуг этого вида связан с появлением антител к своим красным кровяным тельцам. Заболевание бывает приобретенным и наследственным. Разрушение эритроцитов может быть внутриклеточным и внутрисосудистым.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (в МКБ-10 код см. выше) – это недуг, который следует как можно скорее выявить. Нередко встречаются сложные названия болезни. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютинами – термин, применяемый для часто встречающейся формы анемии.
Причины
Данная анемия бывает идиопатической (первичной) и симптоматической (вторичной). Если причину разрушения эритроцитов выявить получится, то это вторичная анемия. Когда этиологический фактор не выявлен, то анемия будет идиопатической.
Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается:
- от лимфобластного лейкоза;
- воздействия радиации;
- злокачественной опухоли;
- болезней соединительной ткани;
- перенесенных инфекций;
- аутоиммунных недугов, не связанных с поражением кроветворной системы;
- сахарного диабета 1-го типа;
- лечения антибиотиками;
- иммунодефицитных состояний.
Самой распространенной является тепловая форма анемии, когда во внутренней среде организма нормальная температура, а на эритроцитах находятся иммуноглобулины класса G, компоненты С3 и С4. Эритроциты разрушаются лишь в селезенке при макрофагах.
Холодовая форма недуга может появиться от неустановленной причины. Еще она развивается от инфекции, переохлаждения, лимфопролиферативных недугов. В последнем случае заболевают люди от 60 лет. Патология в организме, при которой разрушаются красные кровяные тельца, манифестирует после снижения температуры в периферических сосудах до 32 градусов. Холодовыми аутоагглютининами являются иммуноглобулины М.
Гемолиз, который наблюдается в селезенке, нередко бывает сильно тяжелым. Нередко больного спасти не получается. Течение недуга от инфекции обычно острое. Если нарушение появилось от неустановленной причины, то оно будет иметь хронический характер.
Редко появляется пароксизмальная холодовая анемия. Гемолиз появляется от воздействия холода. Опасность возникает даже при приеме холодных напитков и мытье рук в прохладной воде. Нередко эта анемия появляется при сифилисе. Тяжесть недуга может быть от случая к случаю. Иногда развивается неизлечимая патология, приводящая к смерти.
Симптомы
Аутоиммунная анемия у детей и взрослых проявляется в виде 2 синдромов: анемического и гемолитического. Выявить первый синдром можно:
- по бледности кожи и слизистых оболочек;
- приступам головокружения;
- частой тошноте;
- сильному сердцебиению;
- слабости;
- повышенной утомляемости.
Аутоиммунная гемолитическая анемия выявляется:
- по светло-желтой или темно-желтой коже;
- увеличению размера селезенки;
- коричневой моче;
- появлению ДВС-синдрома.
Острая анемия обычно появляется при инфекционном заражении организма. Поэтому помимо симптомов разрушения эритроцитов возникают признаки основного недуга.
Холодовая анемия имеет хроническое течение. Под влиянием низких температур бледнеют пальцы рук и ног, уши, лицо. Могут появиться язвы и гангрена. Часто пациенты выявляют у себя холодовую крапивницу. Кожные поражения остаются в течение долгого времени.
Тепловая анемия обладает хроническим течением. Патология обостряется при повышении температуры, что обычно проявляется при вирусных и бактериальных инфекциях. Симптомом является окрас мочи в черный цвет.
Острая анемия проявляется в виде повышения температуры тела, озноба, головных болей, головокружений. Также возникает одышка, боли в животе и пояснице. Кожа становится бледной, может быть желтой, на ногах возникают подкожные кровоизлияния. Помимо селезенки увеличивается размер печени.
При хроническом недуге самочувствие человека удовлетворительное. Нарушение можно выявить по увеличению селезенки в размерах и периодически проявляемой желтухи. После приступов ремиссии возникают обострения.
Диагностика
Для постановки точного диагноза нужен не только внешний осмотр пациента. Необходимо выполнение полноценной диагностики аутоиммунной гемолитической анемии. Кроме сбора анамнеза надо сдать кровь. Ее анализ показывает увеличение показателей СОЭ, выявляется ретикулоцитоз, нормо- или гипохромной анемии, увеличение билирубина в крови. А уровень гемоглобина и эритроцитов понижается.
Требуется сдача мочи на анализ. В ней выявляется белок, избыток гемоглобина и уробилина. Еще пациента направляют на УЗИ внутренних органов с исследованием печени и селезенки. Если полученной информации не хватает, то требуется забор костного мозга, для чего выполняется его пункция. После исследования материала выявляется гиперплазия мозга, которая выполняется из-за активизации эритропоэза.
Трепанобиопсия – процедура, которая выполняется с той же целью, что и пункция костного мозга. Но ее сложнее переносят пациенты, поэтому она используется реже.
Прямая проба Кумбса при аутоиммунной анемии будет положительная. Но при получении отрицательных результатов пробы не стоит исключать недуг. Это часто появляется при лечении гормональными средствами или при сильно интенсивном гемолизе. Иммуноферментный анализ поможет выявить тот класс и тип иммуноглобулинов, которые участвуют в аутоиммунной реакции.
Особенности лечения
Лечение аутоиммунной анемии обычно длительное и не всегда приводит к абсолютному выздоровлению. Для начала надо определить причины, которые привели к тому, из-за чего организм стал разрушать свои эритроциты. Если этиологический фактор определить получилось, то нужно его устранить.
Если причина не установлена, то лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется средствами из группы глюкокортикостероидов. Часто назначают «Преднизолон». Если течение недуга тяжелое и уровень гемоглобина понижается до 50 г/л, то требуется переливание эритроцитарной массы.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется с помощью дезинтоксикации крови для удаления продуктов распада красных кровяных телец и улучшения самочувствия. Плазмаферез позволяет уменьшить уровень антител, циркулирующих в кровеносном русле. Обязательно выполняется симптоматическое лечение. Для защиты от развития ДВС-синдрома назначаются непрямые антикоагулянты. Поддерживать систему кроветворения получится введением витамина В12 и фолиевой кислоты.
Если получилось вылечить недуг, то на этом лечение заканчивают. Если через некоторое время заболевание появляется снова, требуется операция по удалению селезенки. Это поможет не допустить появления гемолитических кризов в будущем, поскольку именно в селезенке скапливаются эритроциты. К абсолютному выздоровлению процедура приводит часто. Как свидетельствуют клинические рекомендации, аутоиммунную гемолитическую анемию в редких случаях лечат иммунносупрессивной терапией, если спленэктомия не приносит положительные результаты.
Использование медикаментов
Лекарства могут применяться как основные средства или вспомогательные. К самым эффективным относят следующие:
- «Преднизолон» – глюкокортикоидной гормон. Средство угнетает иммунные процессы. Так, снижается агрессия иммунной системы к красным кровяным тельцам. В сутки примнется 1 мг/кг внутривенно, капельно. С сильно выраженным гемолизом доза повышается до 15 мг/сутки. Когда пройден гемолитический криз, доза понижается. Лечение выполняют до нормализации гемоглобина и эритроцитов. Потом дозировка постепенно снижается по 5 мг каждые 2-3 дня до отмены средства.
- «Гепарин» – прямой антикоагулянт короткого действия. Препарат прописывают для защиты от ДВС-синдрома, риск появления которого увеличивается при резком уменьшении числа циркулирующих в крови эритроцитов. Каждые 6 часов подкожно вводят 2500-5000 МЕ под контролем коагулограммы.
- «Надропарин» – прямой антикоагулянт продолжительного действия. Показания такие же, как и у «Гепарина». Подкожно вводится 0,3 мл/сутки.
- «Пентоксифиллин» – средство с антиагрегантным действием, поэтому используется для снижения риска появления ДВС синдрома. Еще препарат считается периферическим вазодилататором, который улучшает кровоснабжение периферических тканей и тканей мозга. Внутрь принимается по 400-600 мг/сутки в 2-3 приема. Лечение должно выполняться 1-3 месяца.
- Фолиевая кислота – витамин, принимающий участие в разных процессах организма, включая формирование эритроцитов. Начальная дозировка составляет 1 мг в сутки. Увеличение дозы допускается при недостаточном терапевтическом действии. Максимальная доза составляет 5 мг.
- Витамин В12 – вещество, участвующее в формировании зрелого эритроцита. При его нехватке размер эритроцита увеличивается, а его пластические свойства снижаются, из-за чего снижается продолжительность его существования. В сутки принимается 100-200 мкг внутрь или внутримышечно.
- «Ранитидин» – Н2-антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты желудком. Эти меры требуются для компенсации побочного эффекта преднизолона на слизистую желудка. Внутрь принимается по 150 мг два раза в сутки.
- Хлористый калий – средство, назначаемое для компенсации потери организмом ионов калия. В сутки принимают по 1 г три раза.
- «Циклоспорин А» – иммунодепрессант, который принимают при недостаточном действии глюкокортикоидов. В сутки назначается 3 мг/кг внутривенно, капельно.
- «Азатиоприн» – иммунодепрессант. В сутки принимают 100-200 мг в течение 2-3 недель.
- «Циклофосфамид» – иммунодепрессант. В сутки принимается 100-200 мг.
- «Винкристин» – иммунодепрессант. В неделю используется 1-2 мг капельно.
У каждого препарата свои показания, противопоказания, правила приема, поэтому сначала требуется ознакомление с инструкцией по применению. Все указанные в статье средства можно принимать только в том случае, если они были назначены врачом.
Удаление селезенки
Данная процедура считается вынужденной, она позволяет исключить внутриклеточный гемолиз, снижая проявление недуга. Спленэктомия – операция по удалению селезенки – выполняется при 1-м обострении недуга после медикаментозной терапии. Операцию могут не проводить при противопоказаниях от иных органов и систем. Эффект процедуры велик и обеспечивает абсолютное выздоровление, по разным источникам, в 74-85 % случаев.
Спленэктомия выполняется в операционной с применением внутривенного обезболивания. Пациента располагают в положении на спине или лежа на правой стороне. После удаления селезенки требуется ревизия брюшной полости на наличие дополнительной селезенки. При выявлении их удаляют. Эта аномалия наблюдается редко, но незнание такого факта приводит к диагностическим ошибкам, так как после удаления будет ремиссия недуга. Решение о выполнении операции должен принимать врач. После этого требуется соблюдение всех предписаний специалиста, поскольку они позволят быстро восстановиться.
Профилактика
По клиническим рекомендациям, аутоиммунную анемию можно не допустить. Для этого требуется направление усилий на предотвращение человека опасными вирусами, которые могут привести к болезни.
Если заболевание уже появилось, то надо минимизировать воздействие на организм тех факторов, которые способны привести к обострению. К примеру, важно не допускать высоких и низких температур. Защититься от идиопатической анемии не получится, поскольку ее причины являются неустановленными.
Если хотя бы раз была аутоиммунная анемия, то последующие 2 года требуется сдача крови на общий анализ. Выполнять это следует с периодичностью в 3 месяца. Любые признаки болезни могут свидетельствовать о развивающемся недуге. В этом случае требуется обращение к врачу.
Прогноз
Каков прогноз аутоиммунной гемолитической анемии? Все зависит от степени недуга. Идиопатическая анемия сложнее поддается лечению. Абсолютного выздоровления после гормонального курса получится достичь не больше чем 10 % пациентов.
Но устранение селезенки увеличивает количество выздоровевших лиц до 80 %. Иммуносупрессивная терапия переносится сложно, данное лечение отрицательно влияет на иммунитет и приводит к осложнениям. Успех терапии зависит от того фактора, который стал причиной анемии.