Белководефицитная анемия у детей

По распространенности в человеческой популяции, по статистическим данным, наибольшее значение имеют дефицитные анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов.

Компонентами гемопоэза, дефицит которых неизбежно приводит к анемии, являются: железо, непосредственно принимающее участие в построении гема; белок, образующий глобиновую часть молекулы дыхательного пигмента; витамины, регулирующие созревание эритроцитов (В12, Е, фолиевая кислота).

В связи с этим в классификации дефицитных анемий выделяют четыре возможных варианта:

1) Железодефицитные анемии (см. ЖДА); 2) Белководефицитные анемии; 3) Витаминдефицитные анемии; 4) Смешанные формы дефицитных анемий.

Причинами дефицита упомянутых факторов могут быть: 1) Недостаточное поступления извне, вызванное общим голоданием или отсутствием этих ингредиентов в продуктах питания; 2) Тотальная или селективная мальабсорбция; 3) Потеря этих веществ организмом.

Надо отметить, что наиболее распространены в мире дефицитные анемии алиментарного генеза (до 60% детей из развивающихся стран поражены ими).

Белководефицитные анемии у детей

Белководефицитные анемии развиваются при недостаточном поступлении белка в организм, к чему приводит вынужденное или добровольное вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, синдром мальабсорбции.

Поскольку дети растут, они должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, в то время как взрослые нуждаются только в сохранении его.

Этиология. Основные симптомы заболевания связаны с недостаточным поступлением биологически ценных белков извне (вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, белково-калорийное голодание), а также с нарушением абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся изнурительной диареей (синдром мальабсорбции); с чрезмерными потерями белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных заболеваниях, гельминтозах, кровоизлияниях, ожогах; с нарушением синтеза белка (хронические болезни печени).

Патогенез обусловлен снижением продукции эритропоэтинов почками, одновременно дефицит белков в питании приводит к снижению процессов всасывания железа и витаминов, из-за чего, в конечном итоге белководефицитная анемия манифестируется как полидефицитная (ЖДА, витамин В12- и фолиеводефицитная).

Клинические проявления. Дети грудного возраста при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожа бледная, тургор понижен, определяются признаки гиповитаминоза А и С. Сопротивляемость детей болезням резко снижена.

Примером белководефицитной анемии, развивающейся на фоне белково-калорийного голодания является квашиоркор – заболевание преимущественно детей раннего возраста, наблюдаемое в развивающихся странах Африки и Юго-Восточной Азии. «Квашиоркор» на языке гана означает «красный Кваши» (где «красный» означает красно-коричневую пигментацию кожи, а «Кваши» – имя мальчика). Другая трактовка этого термина – «отлученный ребенок», т.е. ребенок, рано отнятый от груди (обычно из-за следующей беременности у матери). Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет, обычно после отнятия от груди.

Ранние клинические проявления белковой недостаточности отличаются своей неопределенностью и включают в себя сонливость, апатию или возбудимость, заторможенность, плаксивость. В выраженных случаях к 12-48 месяцам дети отстают в росте, малоактивны, аппетит отсутствует (анорексия), тургор тканей снижен, характерна гипотония и атрофия мышц, повышенная чувствительность к инфекционным и паразитарным воздействиям (как следствие вторичной иммунологической недостаточности) с анорексией, рвотой, длительно протекающей диареей.

При квашиоркоре регистрируются постоянные симптомы, составляющие тетраду Д.Б.Джеллиффа: отставание физического развития, уменьшение мышечной массы с сохранением некоторой подкожной жировой клетчатки, нервно-психические нарушения, безбелковые отеки (не связанный с нарушениями сердца, почек или печени).

Характерным симптомом является дерматит. Потемнение кожи появляется в зонах раздражения (в отличие от пеллагры – на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей). После десквамации эпителия на этих участках остаются очаги депигментации, которые могут быть и генерализованными. Обычно очаги депигментации чередуются с гиперпигментированными участками в паху, под мышками, в области голеностопных и коленных суставов.

Волосы часто редкие, тонкие, ломкие и тусклые, выпадающие. К изменениям волос относятся также их посветление, смягчение (шелковистость), выпрямление, ослабление корней (причина выпадения волос). У темноволосых детей депигментация может обусловить неравномерную рыжую или серую окраску волос. При хроническом течении болезни волосы становятся жесткими. У старших детей проявлением квашиоркора может быть седая прядь волос или чередование волос нормального цвета и обесцвеченных («симптом флага»), изменения ногтей. Часто отмечается блефарит.

Постоянно находят увеличенную, плотную, безболезненную печень (следствие жировой инфильтрации), реже – спленомегалию. К постоянным жалобам относятся анорексия, рвота, поносы. Живот увеличен в объеме за счет вздувшихся петель кишечника и полостных отеков. Стул обильный, непереваренный, с неприятным запахом и стеатореей (интермиттирующая диарея).

Отеки появляются обычно рано, они могут маскировать отсутствие прибавки массы, так как часто локализуются во внутренних органах («внутренние» отеки) и только позднее появляются на лице и конечностях. Лицо лунообразное. На ранних стадиях болезни сердце может быть небольших размеров, но затем оно увеличивается.

Отмечаются нарушения функции центральной нервной системы (возбудимость или апатия). В тяжелых случаях развивается ступор, кома и смерть.

У всех детей с квашиоркором существенно снижен иммунитет, что приводит к тяжелому течению инфекционных болезней. Особенно тяжело у них протекает корь, поэтому в комплексной терапии кори комитет экспертов ВОЗ рекомендует назначение таким детям витамина А, что приводит к снижению летальности. У них нередки подкожные септические абсцессы с формированием глубоких некротических язв.

Клинико-лабораторная диагностика. Анемия при квашиоркоре достигает выраженных степеней (Нв 40-90 г/л), чаще нормоцитарная (при сочетании с дефицитом витамина В12 – макроцитарная). Продолжительность жизни эритроцитов сокращена вдвое. Число ретикулоцитов не увеличено, несмотря на анемию.

Помимо анемии, при квашиоркоре регистрируются лимфоцитопения, увеличение СОЭ.

Белково-дефицитный характер устанавливается на основании снижении сывороточного белка (менее 60 г/л) за счет альбуминов (35-40%), фракция глобулинов может быть относительно повышена.

Уровень глюкозы в крови снижен, но проба на толерантность к глюкозе имеет диабетический тип.

Кетонурия появляется обычно в ранних стадиях истощения, а позднее исчезает. Экскреция с мочой оксипролина по отношению к креатинину снижена.

Уровень незаменимых аминокислот по отношению к заменимым в плазме также снижен. Может отмечаться аминоацидурия.

Часто наблюдается дефицит калия и магния. Содержание сывороточного холестерина снижено (но быстро нормализуется через несколько дней лечения). Снижается активность в сыворотке амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы и щелочной фосфатазы, ферментов поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз белковой недостаточности проводится с хроническими инфекциями, заболеваниями со значительной потерей белка с мочой и калом и с нарушениями синтеза белка. Белково-дефицитная анемия дифференцируется с другими дефицитными анемиями.

Лечение включает немедленную коррекцию таких остро протекающих состояний, как тяжело протекающая диарея, почечная недостаточность и шок, а также обязательное возмещение недостающих в рационе питательных веществ.

Постепенное увеличение содержания белка в диете и ее энергетической ценности проводится только после начала коррекции остальных ингредиентов. Слишком рано или быстро введенная высокобелковая высококалорийная диета может обусловить увеличение печени, размеров живота и замедление улучшения состояния ребенка.

С момента начала лечения необходимо также вводить витамины и минеральные вещества, особенно витамин А, препараты никотиновой кислоты, калий, магний.

Лечение собственно анемии заключается в назначении правильного питания, режима с достаточным использованием свежего воздуха, терапии препаратами железа, витаминами группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота) и С.

После начала лечения масса тела у ребенка может продолжать уменьшаться еще в течение нескольких недель, что объясняется исчезновением явных и скрытых отеков. После нормализации активности ферментов сыворотки крови и кишечника улучшается абсорбция жиров и белков.

Хотя рост и увеличение массы на фоне лечения ускоряются, они никогда не достигают показателей нормально питающихся детей. Выраженность остаточных явлений у ребенка тем больше, чем в более раннем возрасте развилась у него недостаточность питания. Сниженная способность к восприятию и абстрактному мышлению сохраняются особенно долго.

Прогноз при кваршиоркоре определяется своевременностью начатого лечения (поздняя госпитализация сопровождается летальностью 3,9%, нелеченное заболевание кончается смертью в 30% случаев).

Профилактика белковой недостаточности у ребенка заключается в обеспечении адекватного поступления биологически ценного белка.

Квашиоркор не только тяжело протекающее, с угрозой летального исхода, заболевание – оно часто сопровождается выраженными остаточными явлениями у выздоравливающих детей и может влиять на здоровье их потомков. Это требует обязательных соответствующих консультаций по питанию и распределения продуктов питания в эндемичных районах.

Дата добавления: 2017-01-21; просмотров: 4374 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Классификация

Существует несколько классификаций анемии.

По причине возникновения:

физическая (кровопотеря при травмах и операциях, хроническая кровопотеря);
алиментарная (плохое питание);
генетическая (наследственная);
инфекционная (вторичная, появляющаяся на фоне инфекций);
радиационная и токсическая (при воздействии излучения и отравлениях)

По типу заболевания:

постгеморрагическая – при хронической и острой кровопотере
связанная с нарушением гемопоэза: железодефицитные, или гипохромные, анемии, мегалобластные (при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты), апластические и др.;
гемолитические, аутоиммунные и др. – при обширном разрушениии эритроцитов

По степени тяжести:

легкая форма (110-90 г/л),
средняя форма (90-70 г/л),
тяжелая форма(70-50 г/л),
сверхтяжелая форма(до 50 г/л).

Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.

По данным ВОЗ, анемия у детей чаще всего связана с дефицитом белка, микроэлементов и витаминов. До 80% случаев заболевания вызваны нехваткой железа. Реже выявляется дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты.

Причины заболевания

Факторы, способствующие возникновению патологии:

Наследственные нарушения. Поломка генетического кода приводит к появлению гемолитических и апластических анемий (например, серповидноклеточной анемии)
Сбой выработки ферментов синтеза гемоглобина.
Аутоиммунные заболевания. Сбой в работе иммунной системы приводит к нарушению синтеза кровяных клеток в костном мозге, а также к их избыточному разрушению;
Инфекционные процессы. Тяжелые вирусные и бактериальные инфекции истощают ресурсы организма и ведут к развитию заболевания.
Прием лекарственных препаратов. Наиболее опасны нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, цистостатики.
Кровотечения. На фоне кровопотери истощаются запасы эритроцитов и гемоглобина, развивается анемия.
Дефицит витаминов и минеральных элементов, и прежде всего железа и витамина В12. Приводит к развитию дефицитных анемий. Возникает на фоне недостаточного поступления веществ при плохом питании или нарушения их всасывания при патологии пищеварительного тракта, пищевой аллергии, паразитарной инвазии. Причиной дефицитной анемии также может стать усиленная потребность в железе и других элементах – во время активного роста ребенка, при избыточных нагрузках.
Причиной анемии у детей до года может быть многоплодная беременность, долгий и сильный недостаток железа в организме беременной женщины, нарушение маточно-плацентарного кровотока, недоношенность, а также раний перевод на искусственное вскармливание, дефицит белка, железа и витамина С в пище, позднее введение прикорма, рахит
Резус-конфликт и конфликт по группе крови может явиться причиной тяжелой анемии у новорожденного
Гормональные нарушения

Лечение анемии у детей напрямую зависит от причины снижения гемоглобина. Тактика определяется после обследования пациента.

Симптомы анемии

Общая симптоматика анемии в клинической практике определяется как анемический синдром. Он характерен для любой формы заболевания:

общая слабость и быстрая утомляемость;
беспокойство и беспричинный плач – для грудничков;
снижение внимания и памяти;
беспокойный сон, бессонница;
головокружение;
шум в ушах;
головные боли;
ломкость, медленный рост ногтей;
выпадение волос;
сухость, шелушение кожи;
тошнота;
учащенное сердцебиение;
снижение аппетита;
непереносимость некоторых продуктов;
пристрастие к непривычной пище и несъедобным продуктам: мел, лед, глина, сырой картофель;
дискомфорт и слабые боли в эпигастральной области;
неустойчивый стул;
непереносимость физических нагрузок;
низкое артериальное давление;
эмоциональная неустойчивость;
обмороки.

Объективно определяется бледность кожных покровов и слизистых оболочек. При длительном течении болезни отмечается задержка роста и веса, замедление психического развития.

Симптомы апластической анемии:

быстрое образование гематом и их длительное заживление;
кровотечения различной локализации;
частые инфекционные заболевания.

Клинические проявления вариабельны и зависят от тяжести поражения костного мозга.

Симптомы гемолитической анемии:

желтуха – изменение окраса кожи
увеличение селезенки
высокий уровень прямого (несвязанного) билирубина

Признаки врожденной патологии обычно развиваются быстро и выявляются в первые месяцы жизни ребенка.

Схема диагностики

Первичная диагностика любой формы анемии включает оценку показателей крови. Ориентир – уровень гемоглобина (Hb). Его концентрация в крови зависит от возраста:

1–3 дня – от 180 г/л;
4–14 дней – от 160 г/л;
2–4 недели – от 120 г/л;
1–6 месяцев – от 115 г/л;
6 месяцев – 6 лет – от 110 г/л;
с 6 лет – от 120 г/л.

Здесь приведены нижние границы нормы согласно рекомендациям ВОЗ. Если гемоглобин падает ниже установленной отметки, говорят о развитии анемии.

В диагностике патологии также учитываются другие показатели:

уровень эритроцитов: красные клетки крови снижаются вместе с гемоглобином;
размер эритроцита;
цветовой показатель;
число ретикулоцитов
уровень сывороточного железа
концентрация ферритина
концентрация билирубина
насыщение трансферрина железом
содержание витаминов

Эти данные позволяют выявить тип анемии и выставить точный диагноз. Дополнительную информацию дает оценка уровня иных показателей крови: лейкоцитов, тромбоцитов. По показаниям назначается дальнейшее обследование и консультации узкопрофильных специалистов.

Лечение анемии

Выбор схемы терапии определяется формой патологии, тяжестью ее течения, наличием сопутствующих заболеваний и иными факторами. Если анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение основного заболевания.

В других случаях для лечения анемии необходимо скорректировать рацион и получить медикаментозные назначения.

Лечение заболевания, связанного с нехваткой железа, начинают с подбора медикаментов. Применяются препараты железа в форме сиропа или в таблетках. Выбор формы лекарства зависит от возраста пациента. Маленьким детям до 7–10 лет предлагается сладкий сироп. Школьникам чаще назначаются препараты в таблетках. Парентеральные формы показаны при непереносимости оральных средств, болезнях пищеварительного тракта с нарушением всасывания.

Железосодержащие средства обычно хорошо переносятся. Среди побочных эффектов стоит отметить нарушения стула. Нередко возникает запор, могут быть слабые боли в подложечной области, легкая тошнота. Такие нежелательные эффекты возникают чаще при использовании двухвалентного железа. Современные препараты с трехвалентным железом редко приводят к побочным действиям.

Железодефицитная анемия (ЖДА) у детей лечится длительно – до трех месяцев и более. Оценка эффективности терапии проводится спустя два-три месяца с помощью общего анализа крови. На фоне лечения уровень гемоглобина растет, состояние ребенка улучшается. Если эффекта нет, нужно пересмотреть схему лечения, искать иные причины развития анемии.

В терапии ЖДА большое значение придается диете. В меню включаются продукты, богатые железом:

говядина и телятина;
свинина;
гречневая крупа;
свежие овощи и фрукты;
зелень;
орехи.

Мясо лучше сочетать с овощами, богатыми витамином C, – так железо лучше усваивается. Аскорбиновую кислоту также стоит добавить в таблетированной форме.

Тактика лечения при других формах патологии:

При В12-дефицитной анемии назначается цианкобаламин в возрастной дозировке под контролем анализа крови.
При D9-дефицитной анемии показана фолиевая кислота курсом на 4–6 недель.
Белководефицитное состояние требует коррекции питания. Назначаются ферментные препараты, витамины A, группы B, C, E.
При постгеморрагической анемии нужно найти источник кровотечения и остановить его, предупредить рецидив. Такая анемия обычно становится железодефицитной, поэтому показан прием препаратов железа, коррекция диеты.
При гемолитической анемии назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды и иные препараты с учетом причины болезни. При кризах показано переливание эритроцитарной массы. Возможно удаление селезенки. Если речь идет о гемолитической болезни новорожденных, то возможно, единственным способом помочь ребенку является обменное переливание крови.
Лечение апластической анемии включает прием иммунодепрессантов, стероидов, анаболиков для стимуляции кроветворения. Показано удаление селезенки, трансплантация костного мозга.

Объем лечения определяется тяжестью состояния пациента.

Профилактика

Профилактика анемии включает:

Рациональное питание. Чтобы предупредить развитие дефицитной анемии, пища должна быть сбалансированной по основным питательным веществам и витаминам.
Своевременная коррекция заболеваний пищеварительного тракта. Многие болезни кишечника препятствуют всасыванию питательных компонентов и ведут к анемии.
Рациональный прием медикаментов – только по показаниям и назначению врача. Это поможет предупредить развитие апластической анемии.

Для своевременного выявления патологии рекомендуется проходить обследование у педиатра ежегодно с обязательной сдачей общего анализа крови. Только так можно заметить болезнь до развития осложнений.

Читайте также: болезнь Гиршпрунга у детей

Источник