Билирубин общий гемолитическая анемия

[40-120]
Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

520 руб.

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
Для оценки степени гипербилирубинемии.
Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
Для диагностики гемолитической анемии.
Для исследования функционального состояния печени.
Для диагностики нарушений оттока желчи.
Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
При подозрении на гемолитическую анемию.
При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
При инфицировании вирусами гепатитов.
При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

Общий билирубин

Возраст	Референсные значения
Меньше 2 дней	58 – 197 мкмоль/л
2-6 дней	26 – 205 мкмоль/л
6-30 дней	5 – 21 мкмоль/л
Больше месяца	5 – 21 мкмоль/л

Прямой билирубин: 0 – 5 мкмоль/л.
Непрямой билирубин – расчетный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

Аутоиммунный гемолиз.
Гемолитическая анемия.
Пернициозная анемия.
Серповидно-клеточная анемия.
Врождённый микросфероцитоз.
Талассемия.
Эмбриональный тип кроветворения.
Синдром Жильбера.
Синдром Криглера – Найяра.
Постгемотрансфузионная реакция.
Переливание несовместимых групп крови.
Малярия.
Инфаркт миокарда.
Сепсис.
Геморрагический инфаркт легкого.
Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

Холедохолитиаз.
Желчнокаменная болезнь.
Вирусный гепатит.
Склерозирующий холангит.
Билиарный цирроз печени.
Рак головки поджелудочной железы.
Синдром Дабина – Джонсона.
Синдром Ротора.
Атрезия желчевыводящих путей.
Алкогольная болезнь печени.
Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

Вирусный гепатит.
Алкогольная болезнь печени.
Цирроз.
Инфекционный мононуклеоз.
Токсический гепатит.
Эхинококкоз печени.
Абсцессы печени.
Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до исследования искажает результат.
Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Важные замечания

Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гематоэнцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

Лабораторное обследование печени
Лабораторное обследование поджелудочной железы
Лабораторная диагностика анемий
Лабораторная диагностика гепатита – биохимические маркеры
Вирусные гепатиты. Первичная диагностика
anti-HAV, IgM
HBsAg
anti-HCV, антитела
Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
Общий анализ мочи с микроскопией осадка
Копрограмма
Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
Амилаза общая в сыворотке
Липаза
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
Фосфатаза щелочная общая
Холестерол общий
Альбумин в сыворотке
Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))
Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера
УДФ-глюкуронозил трансфераза 1A1 (UGT1A1). Выявление мутации (TA)6/7 (регуляторная область гена)
Группа крови ABO
Аллоиммунные антиэритроцитарные антитела (в том числе антирезусные), титр

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Литература

Назаренко Г. И., Кишкун А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. – М.: Медицина, 2000. – 157-161.
Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.

Источник

Билирубин общий – это сумма промежуточных продуктов метаболизма гемоглобина, содержащихся в сыворотке крови: непрямого и прямого билирубина.

Синонимы русские

Общий билирубин крови, общий билирубин сыворотки.

Синонимы английские

Total bilirubin, TBIL.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
Не курить за 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Данный тест предназначен для количественного определения содержания общего (прямого + непрямого) билирубина в сыворотке крови.

Билирубин – это продукт распада гемоглобина. Он имеет интенсивный желто-коричневый цвет. В связи с этим сам билирубин и продукты его метаболизма придают желчи, калу и моче соответствующую окраску.

Гемоглобин – основная часть эритроцитов (красных клеток крови). Его функция состоит в доставке кислорода в ткани из органов дыхания и обратном транспорте углекислого газа. Необходимость в расщеплении гемоглобина и удалении продуктов его распада возникает в связи с процессом постоянного обновления эритроцитов в крови. Красные клетки крови имеют ограниченную продолжительность жизни, которая составляет в среднем 90-150 дней. Эритроциты со сниженной жизнеспособностью распознаются клетками ретикулоэндотелиальной системы, поглощаются ими и распадаются на ферменты. Ретикулоэндотелиальная система представляет собой особые ткани, находящиеся в различных отделах организма и выполняющих иммунную функцию. Органами их особой концентрации являются селезенка, лимфатические узлы и костный мозг. В результате расщепления гемоглобина образуется непрямой (несвязанный) билирубин, который затем выделяется в циркулирующую кровь. За сутки у человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием 100-250 мг билирубина.

Следующий этап трансформации билирубина происходит в печени. Клетки печени “захватывают” его из крови, связывают с другим метаболическим компонентом (глюкуроновой кислотой) и превращают в прямой, или связанный, билирубин. Присоединенная глюкуроновая кислота придает билирубину свойство растворяться в жидкости, что и позволяет ему растворяться в желчи, после чего в ее составе он сначала выводится в кишечник, а затем удаляется оттуда вместе с калом.

В крови должно находиться только небольшое количество непрямого билирубина, что соответствует нормальному процессу транспортировки этого вещества из мест его образования (ретикуло-эндотелиальной системы) в печень. Однако на некоторых этапах метаболизма билирубина могут происходить нарушения обмена, при которых его концентрация в сыворотке увеличивается. Это называется гипербилирубинемией (превышение уровня билирубина в крови). Если билирубина в крови слишком много, он может проникнуть из кровяного русла в окружающие ткани, что приведет к симптомам желтухи: желтому оттенку кожи, склер и видимых слизистых оболочек.

Выделяют три основных типа нарушений обмена билирубина в организме, приводящих к его накоплению в крови.

Усиление гемолиза эритроцитов. Это происходит при заболеваниях, когда разрушаются относительно молодые красные клетки крови, причем доля эритроцитов, подвергающихся гемолизу, возрастает. К таким отклонениям относятся некоторые заболевания крови, при которых происходит образование не вполне жизнеспособных эритроцитов (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз, сидеробластная анемия, пернициозная анемия), иммунная агрессия в отношении нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорождённых) и др. Кроме того, гемолиз эритроцитов может усиливаться в результате токсического действия на клетки крови некоторых химических веществ. Повышенный распад эритроцитов, в свою очередь, приводит к необходимости ферментативного расщепления большего количества гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. При этом образуется дополнительный объем непрямого билирубина, который впоследствии выделяется в кровоток. В итоге уровень билирубина повышен.
Нарушение функциональной и/или анатомической целостности печеночных клеток. К нему приводят заболевания, при которых поражаются клетки печени, наиболее распространены вирусные гепатиты. Кроме того, это может происходить при острых и хронических воздействиях токсических веществ: алкоголя, лекарственных средств, химикатов, применяемых в быту и промышленном производстве. Такие нарушения влекут за собой повышение проницаемости внешней оболочки печеночных клеток или полное ее разрушение. В результате содержимое печеночных клеток выходит в системный кровоток. Так как они всегда содержат большое количество билирубина, он тоже попадает в циркулирующую кровь, что приводит к гипербилирубинемии.
Препятствие для свободного прохождения желчи по желчевыводящим путям до ее попадания в кишечник. Это происходит из-за того, что желчные пути сдавливаются при деформации тканей, которые находятся в непосредственной близости к ним (опухоли, увеличенные лимфоузлы, рубцовые изменения), или из-за замедления двигательной активности желчных путей (дискинезия). Такие нарушения могут приводить к повышению давления желчи внутри желчных капилляров, их перерастяжению (вплоть до микроразрывов) и чрезмерной проницаемости стенок желчевыводящих путей, что сопровождается проникновением компонентов желчи в кровь и приводит к повышению уровня билирубина.

Кроме того, существует еще несколько других, не основных, причин повышенного содержания билирубина – это довольно редкие заболевания различного происхождения, но их клиническое значение невелико.

Таким образом, анализ на общий билирубин в сыворотке крови позволяет диагностировать различные заболевания, прямо или косвенно связанные с нарушением процессов кроветворения, функции печени и желчевыводящих путей.

Для чего используется исследование?

Для диагностики различных заболеваний крови, при которых происходит усиленное разрушение эритроцитов: серповидно-клеточной анемии, сфероцитоза, сидеробластной/пернициозной анемии.
Чтобы оценить состояние печени (целостность ее клеточных элементов).
Чтобы выявить гепатит и степень его тяжести.
Чтобы убедиться в нормальной проходимости желчных путей.
Для диагностики физиологической и гемолитической желтухи новорождённых.
Для диагностики некоторых заболеваний поджелудочной железы, а также других органов и тканей, связанных с желчевыводящими путями.
Чтобы оценить тяжесть состояния больного при отравлении веществами, которые вызывают гемолиз эритроцитов.

Когда назначается исследование?

При симптомах заболеваний крови.
Когда необходимо оценить функциональное состояние печени.
При желтухе, в частности у новорождённых.
При диагностике заболеваний печени.
При оценке функции желчных путей.
При подозрении на вирусный гепатит.
Когда проводится клиническое наблюдение за пациентом с заболеванием печени.
При симптомах закупорки желчных путей.
При наблюдении за состоянием пациента, отравившегося определенными химическими веществами.

Что означают результаты?

Референсные значения (норма билирубина у новорождённых и пациентов других возрастных групп):

Возраст	Референсные значения
Меньше 1 дня	24 – 149 мкмоль/л
1-3 дня	58 – 197 мкмоль/л
3-6 дней	26 – 205 мкмоль/л
Больше 6 дней	0 – 21 мкмоль/л

Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.

Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:

серповидно-клеточная анемия,
сфероцитоз,
сидеробластная/пернициозная анемия,
физиологическая/гемолитическая желтуха новорождённых,
отравление некоторыми токсическими веществами,
воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,
желчнокаменная болезнь,
опухоли желчного пузыря,
вирусный/алкогольный/токсический гепатит,
цирроз печени,
метастазы опухоли в печень,
некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.

Также рекомендуется

Билирубин прямой
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гастроэнтеролог, педиатр, неонатолог, хирург, гематолог.

Литература

Blood Biochemistry. N J Russell, G M Powell, J G Jones, P J, Winterburn and J M Basford, Croom Helm, Лондон и Канберра, 1982 г.
Blood Chemistry and CBC analysis-Clinical Laboratory Testing from a Functional Perspective. Rychard Weatherby N.D и Scott Fergusson, N.D., Bear Mounting Publishing, 2002 г.
Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests. Alan H. B. Wu, Saunders/Elsevier, 2006 г.
Laboratory and Diagnostic Tests. Joyce LeFever Kee – Pearson, Prentice Hall, 8-е издание 2010 г.
District Laboratory Practice in Tropical Countries. Monica Cheesbrough, Cambridge University Press, второе издание, 2005 г.
Clinical Chemistry. A Laboratory Perspective . Wendy L. Arneson, Jean M. Brickell, F.A.Davis Company, 2007 г.
Clinical Chemistry. Michael L. Bishop, Edward P. Fody, Larry E. Schoef, Lippincott Williams & Wilkins, 2005 г.

Источник