Где образуется гемоглобин у человека

Где образуется гемоглобин у человека thumbnail

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита.

hemo1.jpgГемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно.



Строение гемоглобина


Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.



Обмен гемоглобина


Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни – 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.



Типы гемоглобина


К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F – гемоглобин плода. Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%). Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.

Тип гемоглобинаПроцент содержания у взрослого человека
HbA – взрослый гемоглобин98%
HbA2 – взрослый гемоглобин минорныйОколо 2%
HbFi – фетальный гемоглобин0,5-1%
Эмбриональный гемоглобиннет
HbA1C – гликированный гемоглобин 

Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.

Функция гемоглобина

Основная функция гемоглобина – доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.

Формы гемоглобина

  • Оксигемоглобин – соединение гемоглобина с кислородом. Оксигемоглобин преобладает в артериальной крови, идущей от легких к тканям. Из-за содержания оксигемоглобина артериальная кровь имеет алый цвет.
  • Восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH) – гемоглобин, отдавший кислород тканям
  • Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с углекислым газом. Находится в венозной крови и придает ей темный вишневый цвет.

Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?

hemo3.jpgЭффект Бора

Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором https://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора).

Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.

В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям. В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ. Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.

Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.

hemo4.jpgКакой уровень гемоглобина в норме?

В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.

Что еще влияет на уровень гемоглобина?

Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.

Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобинаhemo2.jpg

  • Повышение уровня гемоглобина наблюдается при эритроцитозах, обезвоживании.
  • Снижение уровня гемоглобина наблюдается при различных анемиях.
  • При отравлении угарным газом образуется карбгемоглобин (не путайте с карбоксигемоглобином!), который не может присоединять кислород.
  • Под действием некоторых веществ образуется метгемоглобин.
  • Изменение структуры гемоглобина называется гемоглобинопатией. Самые известные и частые заболевания этой группы – серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. См.гемоглобинопатии на сайте Всемирной организации здравоохранения https://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Знаете ли Вы?

    hemo_question.jpg

  • У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
  • В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
  • Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина – содержащий медь гемоцианин.

Другие статьи раздела

  • Распространенный возбудитель инфекций дыхательных путей (фарингиты, синуситы, отиты, бронхиты и пневмонии). Анализы на антитела используются для диагностики инфекции Chlamydophila pneumoniae при длительных инфекциях дыхательных путей.

  • Mycoplasma pneumoniae – возбудитель пневмонии человека, острых респираторных заболеваний (ОРЗ), заболеваний верхних дыхательных путей (фарингита, бронхита), а также некоторых нереспираторных заболеваний. 

  • Азооспермия (azoospermia) – отсутствие сперматозоидов в эякуляте

  • Бактерии – одноклеточные микроорганизмы, некоторые из которых могут вызывать заболевания.

  • Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии), Chlamydohpila pneumoniae (хламидофила пневмонии, прежнее название Chlamydia pneumoniae)

  • Гипофиз – непарная железа внутренней секреции, расположенная на основании головного мозга в костном кармане – гипофизарной ямке турецкого седла. Гипофиз вырабатывает гормоны, оказывающие влияние на работу всего организма – рост и развитие, обмен веществ, половую функцию.

  • Повышенный рост волос (гирсутизм) может быть следствием не только повышенного уровня андрогенов (см. «гиперандрогения»), но и высокой активности 5-альфа-редуказы в коже (фермента волосяных фолликулов, превращающего тестостерон в гораздо более активный дигидротестостерон.

  • По данным ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) заболеваемость в России составляет более 50 человек на 100 000 населения. Имеет важное значение то, что у женщин значительно чаще чем у мужчин (50-90% против 10%) возможно бессимптомное течение заболевания.

  • Делеция (ген.) – вид хромосомных мутаций, при котором происходит потеря какого-либо участка хромосомы.

  • Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма. Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта. Обратная связь может быть отрицательной и положительной.

Источник

Оглавление темы “Функции клеток крови. Эритроциты. Нейтрофилы. Базофилы.”:

1. Функции клеток крови. Функции эритроцитов. Свойства эритроцитов. Цикл Эмбдена—Мейергофа. Строение эритроцитов.

2. Гемоглобин. Типы ( виды ) гемоглобина. Синтез гемоглобина. Функция гемоглобина. Строение гемоглобина.

3. Старение эритроцитов. Разрушение эритроцитов. Длительность жизни эритроцита. Эхиноцит. Эхиноциты.

4. Железо. Железо в норме. Роль ионов железа в эритропоэзе. Трансферрин. Потребность организма в железе. Дефицит железа. ОЖСС.

5. Эритропоэз. Эритробластические островки. Анемия. Эритроцитоз.

6. Регуляция эритропоэза. Эритропоэтин. Половые гормоны и эритропоэз.

7. Лейкоциты. Лейкоцитоз. Лейкопения. Гранулоциты. Лейкоцитарная формула.

8. Функции нейтрофильных гранулоцитов ( лейкоцитов ). Дефенсины. Кателицидины. Белки острой фазы. Хемотаксические факторы.

9. Бактерицидный эффект нейтрофилов. Гранулопоэз. Нейтрофильный гранулопоэз. Гранулоцитоз. Нейтропения.

10. Функции базофилов. Функции базофильных гранулоцитов. Нормальное количество. Гистамин. Гепарин.

Гемоглобин. Типы ( виды ) гемоглобина. Синтез гемоглобина. Функция гемоглобина. Строение гемоглобина.

Гемоглобин — это гемопротеин, с молекулярной массой около 60 тыс., окрашивающий эритроцит в красный цвет после связывания молекулы O2 с ионом железа (Fe++). У мужчин в 1 л крови содержится 157 (140—175) г гемоглобина, у женщин — 138 (123—153) г. Молекула гемоглобина состоит из четырех субъединиц гема, связанных с белковой частью молекулы — глобином, сформированной из полипептидных цепей.

Гемоглобин. Типы ( виды ) гемоглобина. Синтез гемоглобина. Строение гемоглобина.

Синтез гема протекает в митохондриях эритробластов. Синтез цепей глобина осуществляется на полирибосомах и контролируется генами 11-й и 16-й хромосом. Схема синтеза гемоглобина у человека представлена на рис. 7.2.

Гемоглобин, содержащий две а- и две В-цепи, называется А-тип (от adult — взрослый). 1 г гемоглобина А-типа связывает 1,34 мл O2. В первые три месяца жизни плода человека в крови содержатся эмбриональные гемоглобины типа Gower I (4 эпсилон цепи) и Gower II (2а и 25 цепи). Затем формируется гемоглобин F (от faetus — плод). Его глобин представлен двумя цепями а и двумя В. Гемоглобин F обладает на 20—30 % большим сродством к O2, чем гемоглобин А, что способствует лучшему снабжению плода кислородом. При рождении ребенка до 50—80 % гемоглобина у него представлены гемоглобином F и 15—40 % — типом А, а к 3 годам уровень гемоглобина F снижается до 2 %.

Соединение гемоглобина с молекулой 02 называется оксигемоглобином. Сродство гемоглобина к кислороду и диссоциация оксигемоглобина (отсоединения молекул кислорода от оксигемоглобина) зависят от напряжения кислорода (Р02), углекислого газа (РС02) в крови, рН крови, ее температуры и концентрации 2,3-ДФГ в эритроцитах. Так, сродство повышают увеличение Р02 или снижение РС02 в крови, нарушение образования 2,3-ДФГ в эритроцитах. Напротив, повышение концентрации 2,3-ДФГ, снижение Р02 крови, сдвиг рН в кислую сторону, повышение РС02 и температуры крови — уменьшают сродство гемоглобина к кислороду, тем самым облегчая ее отдачу тканям. 2,3-ДФГ связывается с р-цепями гемоглобина, облегчая отсоединение 02 от молекулы гемоглобина.

Увеличение концентрации 2,3-ДФГ наблюдается у людей, тренированных к длительной физической работе, адаптированных к длительному пребыванию в горах. Оксигемоглобин, отдавший кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином. В состоянии физиологического покоя у человека гемоглобин в артериальной крови на 97 % насыщен кислородом, в венозной — на 70 %. Чем выраженней потребление кислорода тканями, тем ниже насыщение венозной крови кислородом. Например, при интенсивной физической работе потребление кислорода мышечной тканью увеличивается в несколько десятков раз и насыщение кислородом оттекающей от мышц венозной крови снижается до 15 %. Содержание гемоглобина в отдельном эритроците составляет 27,5—33,2 пикограмма. Снижение этой величины свидетельствует о гипохромном (т. е. пониженном), увеличение — о гиперхромном (т. е. повышенном) содержании гемоглобина в эритроцитах. Этот показатель имеет диагностическое значение. Например, гиперхромия эритроцитов характерна для В|2-дефицитной анемии, гипохромия — для железодефицитной анемии.

– Также рекомендуем “Старение эритроцитов. Разрушение эритроцитов. Длительность жизни эритроцита. Эхиноцит. Эхиноциты.”

Источник

Гемоглобин представляет собой сложную белковую структуру, содержащую железо. Он «построен» из четырех «блоков», то есть состоит из четырех полипептидных цепей белков, и поэтому является тетрамером (от греч. tetra — четыре). Своим названием гемоглобин обязан той структурной части, которая содержит железо и называется «гем» (от греч. haima — кровь). Именно железо в геме способно связывать кислород и затем отдавать его тканям.

Таким образом, молекула гемоглобина, благодаря его уникальной части гем, обладает способностью связывать и отдавать кислород. Это его основное предназначение в нашем организме.

Гемоглобин находится в клетках крови — эритроцитах. В каждом зрелом эритроците находится около 640 миллионов молекул гемоглобина. Таким образом, ток крови, разнося по тканям и органам гемоглобин, разносит и связанный с ним кислород, который затем высвобождается и обеспечивает жизнедеятельность организма. Диаметр эритроцита в 2 раза больше, чем диаметр мелких кровеносных сосудов, через которые он проходит, но его мембрана способна менять форму и он легко «протискивается» через капилляры в легкие, где и происходит газообмен. При патологии сосудов, когда происходит сужение капилляров, эритроцит с трудом проникает в ткани — развивается гипоксия органов. Аналогичная ситуация происходит и при сужении/закупорке более крупных сосудов, например, сосудов сердечной мышцы, что грозит такими серьезными последствиями, как ишемия (нарушение питания сердца) и развитие инфаркта миокарда.

Продолжительность жизни эритроцита в среднем составляет 100–120 дней. При распаде эритроцита в дальнейшем происходит и распад гемоглобина. В основном процессы распада протекают в печени и селезенке. В ходе реакций высвобождается железо и образуется билирубин, также являющийся одним из важных параметров клинических анализов.

Показано, что у одного из шестисот человек содержится мутантный гемоглобин. В таком гемоглобине одна из аминокислот заменена на другую без каких-либо последствий.

Однако замены аминокислот вблизи гема могут неблагоприятно сказаться на связывании кислорода, а в некоторых случаях привести к смертельному исходу. Первый аномальный гемоглобин был обнаружен при серповидноклеточной анемии. При этом заболевании глутаминовая кислота в бета-полипептидной цепи заменена на валин. Серповидноклеточная анемия — тяжелое, иногда летальное заболевание, чаще встречается у африканцев.

Мы привели пример заболеваний, связанных с изменением структуры гемоглобина, но целый ряд заболеваний сопровождается изменением его содержания. Своевременное определение содержания гемоглобина в этих случаях может вовремя насторожить врача и предупредить развитие болезни. Необходимо иметь в виду, что содержание гемоглобина зависит от возраста и других ситуаций (изменение содержания в течение дня, после приема пищи, приема лекарств и др.). Поэтому интерпретацию результатов необходимо проводить только с врачом.

С развитием лабораторной техники появились приборы, позволяющие определять содержание гемоглобина даже в одном эритроците. Повышение содержания гемоглобина наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях (опухолевых заболеваниях крови). Завышенные цифры гемоглобина могут быть получены при увеличении содержания триглицеридов (жиров) в крови. Повышение содержания гемоглобина имеет место также при необычных физиологических состояниях. Например, при нахождении человека на больших высотах в горах, а также при интенсивной физической нагрузке — это происходит компенсаторно, вследствие кислородного голодания. Увеличение концентрации гемоглобина может быть обнаружено и у курильщиков со стажем, при существенной потере жидкости — например, при повышенном потоотделении, в случае сильных ожогов или продолжительной рвоты. Повышение содержания гемоглобина характерно для первичной и вторичной эритремии (повышение количества эритроцитов).

Уменьшение количества гемоглобина ниже нормы позволяет поставить диагноз — анемия (особенно, когда это происходит одновременно со снижением количества эритроцитов). Снижение содержания гемоглобина чаще встречается при железодефицитной анемии (одна из форм малокровия). Выраженное падение концентрации гемоглобина наблюдается при кровопотерях, В12-дефицитной анемии, гемолитической анемии, гипергидратации (увеличения жидкости в организме).

Необходимо учитывать, что одного определения содержания гемоглобина для постановки диагноза недостаточно, диагностика в этом случае носит лишь предварительный характер. Для уточнения формы заболевания следует оценить всю формулу крови, провести исследование морфологии эритроцитов, других клеток крови, проанализировать некоторые биохимические параметры.

Михаил Голубев, доктор медицинских наук, специалист по лабораторной диагностике

Источник

Гемоглобин (Hb) – сложный белок, обеспечивающий транспорт кислорода из легких к тканям. Гемоглобин состоит из белковых цепей и гема – порфиринового кольца, которое содержит железо. 

Физиологически, основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из легких к органам и тканям, но не меньшей важностью является перенос гемоглобином оксида азота (NO) и регуляция тонуса сосудов (вазомоторного тонуса).

Низкий уровень гемоглобина является одним из проявлений анемии, повышенный уровень гемоглобина также является признаком ряда заболеваний и патологических состояний.

Гемоглобин. Цифры и факты

  • Одна молекула гемоглобина переносит четыре молекулы кислорода
  • Во всем гемоглобине в организме содержит 2,5 грамма железа у мужчин и 1,9 грамма у женщин
  • Паразит, вызывающий малярию, малярийный плазмодий, питается гемоглобином. Подробнее о малярии

ЭТО ИНТЕРЕСНО: физиологический процесс распада гемоглобина в организме называется гемоглобинолизом

Виды гемоглобинов

В организме здорового взрослого человека присутствует несколько типов гемоглобина:

  • Гемоглобин А (HbA)
  • Гемоглобин A2 (HbA2)
  • Фетальный гемоглобин (HbF)
  • Гликированный гемоглобин (HbA1C) 

Гликированный гемоглобин имеет важнейшее значение в диагностике и лечении сахарного диабета

Нормы гемоглобина

Казалось бы, все знают, что норма гемоглобина для женщин составляет 120-140 г/л (грамм на литр), а для мужчин 140-160 г/л. Но как и с нормальными показателями уровня сывороточного железа, с нормами гемоглобина не все так просто.

ЭТО ИНТЕРЕСНО: Методы определения концентрации гемоглобин в крови называются гемоглобинометрией

Сначала интересные факты о том, откуда взялись вышеуказанные нормы. Эти нормы разработаны ВОЗ, но разработаны они не для оценки нормального уровня гемоглобина как такового, а для оценки питания. Т.е. проще говоря, эти уровни гемоглобина соответствующие указанному диапазону, с точки зрения экспертов ВОЗ, говорят о том, что человек, в общем то, неплохо питается, не более того.

Ассоциация гематологов США предлагает рассматривать нижнюю границу нормы гемоглобина, на следующем уровне:

Популяция*

Нижняя граница нормы гемоглобина

Мужчины в возрасте от 20 до 59 лет

137 г/л

Мужчины в возрасте старше 60 лет

132 г/л

Женщины 20 лет и старше

122 г/л

* Нормы гемоглобин для представителей европеоидной расы

Как следует из приведенной таблицы, на уровень гемоглобина влияют пол и возраст, другие факторы, влияющие на уровень гемоглобина:

  • Проживание на большой высоте
  • Занятия спортом
  • Курение
  • Раса
  • Сопутствующие заболевания

У курящих, живущих на большой высоте, спортсменов – уровень гемоглобина будет выше, т.е. то, что для других норма, для других будет уже анемией. Как и наоборот, то, что для людей живущих примерно на уровне моря будет повышенным уровнем гемоглобина, для курящих, спортсменов и живущих на большой высоте будет нормой.

Норма гемоглобина у беременных женщин*

Первый триместр

Второй триместр

Третий триместр

Гемоглобин (г/л)

116-139

97-148

9.5-150

Гематокрит (в процентах)

31.0-41.0

30.0-39.0

28.0-40.0

*Данные показатели получены в результате клинических исследований, но не являются нормативными. Подробнее о некоторых лабораторных нормах у беременных женщин.

Итак, после того, как мы рассказали о сложностях в оценке того, какой уровень является нормальным для гемоглобина, а какой нет, мы расскажем на какие нормативные показатели обычно ориентируются врачи.

Показатель

Мужчины

Женщины

Гемоглобин г/л

157 ± 17

138 ± 15

Гематокрит %

46.0 ± 4.0

40.0 ± 4.0

Эритроцитов в мкл

5.2 ± 0.7

4.6 ± 0.5

Ретикулоциты %

1.6 ± 0.5

1.4 ± 0.5

Средний объем эритроцита, fL

88.0 ± 8.0

Среднее содержание гемоглобина в эритроците

30.4 ± 2.8

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците

34.4 ± 1.1

Ширина распределения эритроцитов

13.1 ± 1.4

Напомним, что нормальные показатели гемоглобина у взрослых отличаются от показателей у детей.

Гемоглобин у детей

Возраст

Гемоглобин, г/л

Гематокрит, %

Средний эритроцитарный объем, мкм3

Новорожденные

165 ± 30

51 ± 9

108 ± 10

1 мес

140 ± 40

43 ± 12

104 ± 19

6 мес

115 ± 20

35 ± 6

91 ± 17

1 год

120 ± 15

36 ± 3

78 ± 8

2—6 лет

125 ± 10

37 ± 3

81 ± 6

6—12 лет

135 ± 20

40 ± 5

86 ± 9

12—18 лет

140 ± 20

42 ± 6

89 ± 11

Подготовка к анализу на гемоглобин

Подготовка к анализу на гемоглобин обычно не требуется. Перед анализом необходимо пить достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. Анализ на гемоглобин может быть сдан отдельно, но чаще всего, исследование гемоглобина проводится в рамках проведения общего анализа крови. В некоторых случаях общий анализ крови может потребовать подготовки в виде 12 часового голодания.

Симптомы пониженного гемоглобина

Пониженный гемоглобин приводит к недостаточному обеспечению органов и тканей кислородом. ОБычно симптомы низкого гемоглобина включают: 

  • слабость
  • одышку
  • головокружение
  • учащенное сердцебиение
  • шум в ушах
  • головную боль
  • похолодание конечностей
  • побледнение или желтизну кожи
  • боль в груди

Подробно симптомы связанные с пониженным гемоглобином обсуждаются в статье об анемиях.

Источник