Гемоглобин повышены как называется

Высокий гемоглобин у женщин и мужчин. Почему гемоглобин выше нормы?

Гемоглобин – это сложное белковое соединение, в состав которого входит глобин и гема (соединение железа). Именно гема (атомы железа) делает нашу кровь красного цвета. Гемоглобин отвечает за процесс транспортировки кислорода или углекислого газа от легких к другим органам, поддерживает уровень рН крови. Из-за недостатка гемоглобина может нарушиться кислородный процесс, в результате чего клетки органов не получат необходимое количество кислорода и могут нарушиться функции обмена веществ. В человеческом организме гемоглобин бывает в трех формах:

– в соединении с кислородом – алого цвета, содержится в артериях;

– восстановленный, после передачи кислорода тканям;

– в соединении с углекислым газом – темно-вишневого цвета, содержится в венах.

Основными функциями гемоглобина являются:

– перенос кислорода от лёгких к клеткам тканей;

– перенос углекислого газа и протонов от тканей к лёгким;

– поддержание уровня рН крови.

Значение гемоглобина очень важно при диагностике ранних стадий многих тяжелых заболеваний, например сахарного диабета. Следует отметить, что для мужского и женского организмов норма гемоглобина отличается. У мужчин характерно более высокое количество гемоглобина, приблизительно 130-160 г/л, а для женщин норма будет при показаниях 120-140 г/л. В детских организмах, как правило, уровень гемоглобина несколько ниже нормы, что является вполне нормальным явлением.

Высокий гемоглобин как норма

Высокий уровень содержания гемоглобина характерно для крови людей, живущих в высокогорной местности или у альпинистов-профессионалов. Это природная реакция компенсации – таким образом, человеческий организм борется с недостаточным количеством кислорода, находящегося в воздухе. Повышение уровня гемоглобина можно наблюдать после продолжительных физических нагрузок и прогулок на природе по свежему воздуху. Однако помните, что высокий гемоглобин – не во всех случаях нормально.

Общий анализ крови в норме

Высокий гемоглобин как проявление болезни

Причинами высоких показателей гемоглобина могут стать целый ряд заболеваний. Самые распространенные это – эритроцитоз, повышенное сгущение крови, наличие порока сердца, кишечная непроходимость, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Повышение уровня гемоглобина взаимосвязано со следующими состояниями:

– заболевания, связанные с повышением уровня эритроцитов;

– повышением кислородной ёмкости, вызванной гипоксией при сердечно-сосудистых патологиях;

– обезвоживанием организма;

– стрессом и физическими нагрузками;

– доброкачественными и злокачественными новообразованиями в печени, почках, центральной нервной системе;

– нарушением уровня гормонов;

– химическими отравлениями;

– ожогами;

– кишечной непроходимостью.

Пернициозная анемия

Одна из наиболее распространенных причин повышения уровня гемоглобина в крови – это недостаточное количество фолиевой кислоты и витамина В12. Пернициозная (злокачественная анемия) или болезнь Аддисона-Бирмера – пример такого заболевания.

Пернициозная анемия возникает на фоне родовой предрасположенности, заболеваний желудка (например, атрофического гастрита) в сочетании с нарушениями иммунных процессов. Эти процессы снижают возможность организма усваивать витамин В12. Самые чувствительные к дефициту витаминов В12- это костный мозг, а также ткани и клетки нервной системы.

У человека, страдающего пернициозной анемией, появляются повышенные утомляемость и сонливость, отсутствие аппетита, частые боли в ротовой полости, неприятные ощущения на руках или ногах. Человек начинает худеть, происходит нарушение походки, может возникнуть нарушение зрения или проблемы со стороны мочеполовой системы. Во время обследования часто обнаруживается язык ярко-красного оттенка, бледная кожа, некоторая желтушность и признаки неврологических заболеваний.

Лабораторные исследования показывают пониженное содержание изменённых эритроцитов (клетки красной крови) при высоком содержании гемоглобина. Для лечения пернициозной анемии назначается витамин В12, который при своевременном обнаружении болезни даёт благоприятные результаты. Однако признаки нарушений нервной системы организма сохраняться дольше, если курс лечения пациента был начат через шесть месяцев с момента появления первых симптомов заболевания. Для пернициозной анемии, как и при многих других заболеваниях, важен вовремя поставленный диагноз.

Эритроцитоз

Эритроцитоз – состояние, в котором повышается уровень содержания эритроцитов и гемоглобина в крови человека. Заболевание эритроцитоз может носить наследственный характер, а также развиться в результате разнообразных нарушений внутренних органов.

Увеличение количества эритроцитов может возникнуть в результате заболеваний почек, а также после операции по пересадке почки.

Наследственный эритроцитоз – генетически возникшее заболевание, при котором происходит увеличение содержания эритроцитов. Такая болезнь может проходить абсолютно без характерных симптомов, а может сопровождаться внезапной усталостью, резкой головной болью или закупоркой сосудов кровеносной системы, вызванной высокой вязкостью крови. Во время курса лечения эритроцитоза происходит удаление избыточных эритроцитов и уменьшение вязкости с помощью разных терапевтических и лекарственных средств. При эритроцитозе, вызванном заболеванием легкого или сердца – сначала проводится лечение основного заболевания.

Что делать, если гемоглобин выше нормы?

В некоторых ситуациях возникает вопрос – как понизить гемоглобин в крови? Для того чтобы ответить на него, необходимо знать причину возникновения повышенного состояния, а главное устранить эту причину. Но всё это только после лабораторной диагностики и консультации с врачом.

Народные методы лечения сводятся к определенной овощной диете, применению пиявок и питью отваров целебных трав, которые помогут организму восстановить нормальный уровень гемоглобина. Можно также стать донором и сдавать кровь, так как будет происходить естественная замена молодой кровью. Для разжижения рекомендуют пить простую воду с добавлением лимона в течение трёх месяцев. В ежедневном рационе, пока проходит курс по нормализации уровня гемоглобина, должна присутствовать гречка, перловка и овес.

Учебное видео – общий анализ крови в норме и при болезни

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.

– Вернуться в оглавление раздела “Профилактика заболеваний”

Размещено – авторами сайта МедУнивер

Гемоглобинопатия – это наследственные заболевания с единой проблемой – образованием аномальной формы гемоглобина, например, серповидноклеточная анемия S и талассемия.

Гемоглобинопатии носят эндемический характер – они возникают в определенном географическом районе, например, в Средиземноморье, Африке, Юго–Восточной Азии. В нашей стране они тоже встречаются.

Что такое гемоглобинопатия

Гемоглобинопатии – это заболевания, вызванные выработкой и присутствием аномальной формы гемоглобина. 

Гемоглобин состоит из гема (частей, содержащих железо) и глобина (частей белка, состоящих из аминокислотных цепей). Молекулы гемоглобина (Hb или Hgb) находятся в красных кровяных тельцах. Их задача – связывать кислород в легких и передавать его тканям и органам, где они его выделяют.

Строение гемоглобина

Существует несколько типов цепей глобина: альфа, бета, дельта и гамма.

Типы нормального гемоглобина:

• A – HbA: составляет около 95-98% от общего гемоглобина у взрослых людей. Он содержит 2 альфа (α) цепи и две бета (β) цепи.
• A2 – HbA2: составляет около 2-3% от общего гемоглобина. Он содержит 2 цепи альфа (α) и две цепи дельта (δ).
• F (HbF): составляет около 2% от общего гемоглобина взрослого человека. Он содержит 2 альфа (α) цепи и две гамма (γ) цепи. Этот гемоглобин в основном вырабатывается у плода, его производство значительно снижается вскоре после рождения и достигает уровня взрослого человека в течение 1-2 лет.

К гемоглобинопатиям относятся: структурные варианты гемоглобина, гемоглобин S, серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия C, гемоглобинопатия E, талассемия, гемоглобин Бартс, наследственная персистенция гемоглобина плода.

Причины развития гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии возникают в случае генетических изменений генов глобина, которые приводят к изменению аминокислот, составляющих белок глобина. Эти изменения влияют на:

• структуру гемоглобина, например, гемоглобин S, который вызывает серповидно-клеточную анемию;
• его поведение;
• количество продуцируемого вещества (талассемия);
• стабильность. 

Серповидно-клеточная анемия

Существует четыре гена, кодирующих цепь альфа-глобина, и два гена, кодирующих цепь бета-глобина. Наиболее частым заболеванием, связанным с изменением альфа-цепи, является альфа-талассемия. Его тяжесть зависит от количества пораженных генов.

Талассемия характеризуется снижением продукции одной из цепей глобина, дисбалансом между альфа- и бета-цепями в гемоглобине A (альфа-талассемия) или увеличением малых форм, таких как Hb A2 или Hb F (бета-талассемия).

Изменения бета-цепей гемоглобина являются врожденными, аутосомно-рецессивными. Это означает, что больной человек должен иметь две дефектные копии гена, каждая от одного из родителей. Если один ген нормален, а другой дефектен, человек гетерозиготен, и мы называем его носителем. Аномальный ген может быть передан любому из потомков. Если рассматриваемый человек является гетерозиготным носителем, он может не иметь никаких симптомов и носительство не влияет на его здоровье.

Если происходят две модификации одного и того же бета-гена, человек гомозиготен по этому гену. Его организм может производить дефектный гемоглобин – возникает гемоглобинопатия с симптомами и потенциальными осложнениями. Степень тяжести зависит от генетической мутации и варьируется от случая к случаю. Копию гена можно передать потомству.

Если два аномальных бета-гена являются врожденными, человек является двойным, смешанным гетерозиготным. У него будут симптомы одной или обеих гемоглобинопатий. Один из аномальных бета-генов будет передаваться каждому из потомков.

Были идентифицированы сотни гемоглобинопатий в бета-цепях. Хотя лишь некоторые из них являются общими и клинически значимыми.

Клинические признаки и симптомы

Признаки и симптомы различаются по типу гемоглобинопатии и возможному сочетанию нескольких гемоглобинопатий. Некоторые приводят к усилению распада эритроцитов (гемолизу), уменьшению их общего количества и развитию анемии.

Клинические признаки включают:

• слабость, утомляемость;
• недостаток энергии;
• желтуха;
• бледность кожи.

Утомляемость

К серьезным клиническим признакам относятся:

• приступы сильной боли;
• удушье; 
• увеличение селезенки;
• нарушения роста у детей;
• боль в верхней части живота (вызванная желчными камнями).

Удушье

Общие гемоглобинопатии

Красные кровяные тельца, содержащие аномальный гемоглобин, могут не переносить кислород достаточно эффективно. Они могут разрушаться раньше (чем в здоровых клетках крови) и развиваться гемолитическая анемия. Выявлены сотни гемоглобинопатий, но лишь некоторые из них являются общими и клинически значимыми. 

Одной из наиболее распространенных гемоглобинопатий является серповидно-клеточная анемия с присутствием гемоглобина S. Это приводит к изменению формы – серповидно-клеточной – эритроцитов и снижению их выживаемости. Гемоглобин С может вызвать легкую гемолитическую анемию. Гемоглобин E обычно не приводит к развитию каких-либо или только очень легких клинических симптомов.

• Талассемия: самая распространенная генетическая аномалия в мире. Она часто встречается в Средиземноморье, на Ближнем Востоке и в Юго-Восточной Азии. Более легкая форма талассемии также встречается, например, у людей, родившихся в Чехии.
• Гемоглобин S: это основной гемоглобин людей с серповидно-клеточной анемией. В среднем эта мутация есть в одном из двух бета-генов у 8% американцев и африканцев. Возникновение этих мутаций в наших широтах встречаеся редко. Пациенты с заболеванием HbS имеют две аномальные цепи бета (b s) и две нормальные цепи альфа (a). Когда эритроциты, содержащие гемоглобин S, подвергаются действию пониженного количества кислорода (как это может быть в случае повышенной физической нагрузки или инфекционного заболевания легких), они деформируются, принимая форму полумесяца. Серповидные эритроциты могут блокировать периферические кровеносные сосуды и вызывать нарушения кровотока и боль. У них пониженная способность переносить кислород и более короткий срок жизни. Одна копия б не вызывает клинических проявлений, если не сочетается с другой мутацией гемоглобина, такой как HbC (b C) или бета-талассемия.
• Гемоглобин C: около 25% жителей Западной Африки и 2-3% афроамериканцев гетерозиготны по гемоглобину C (у них есть одна копия B C). Но заболевают только гомозиготные люди с обоими дефектными генами (b C). Обычные симптомы – легкая гемолитическая анемия с небольшим или средним увеличением селезенки.
• Гемоглобин E: вторая по распространенности гемоглобинопатия в мире с изменением бета-цепей. Патология очень часто встречается в Юго-Восточной Азии, особенно в Камбодже, Лаосе и Таиланде, а также частично в Северо-Восточной Азии. Есть случаи и в нашей стране. Люди с гомозиготным Hb E (две копии b E) обычно имеют легкую гемолитическую анемию, микроциты (маленькие красные кровяные тельца) и слегка увеличенную селезенку. Одна копия гемоглобина E не вызывает клинических признаков, если не сочетается с другой мутацией, такой как одна из бета-талассемии.

Талассемия

Необычные гемоглобинопатии

Существует ряд гемоглобинопатий, некоторые из которых не проявляются – они не вызывают никаких клинических признаков или симптомов. Другие, в свою очередь, влияют на функциональность и / или стабильность молекулы гемоглобина. Примерами являются гемоглобин D, гемоглобин G, гемоглобин J, гемоглобин M и гемоглобин Constant Spring. Мутации в гене альфа-цепи глобина приводят к образованию аномально длинных альфа (а) цепей, которые вызывают нестабильность в молекуле гемоглобина.

 Другие примеры мутаций бета-цепи:

• Гемоглобин F: Hb F в основном вырабатывается в организме будущего ребенка (плода), и его функция заключается в переносе кислорода в среде с низким содержанием кислорода. Продукция гемоглобина F снижается сразу после рождения и стабилизируется на уровне взрослого человека до 1-2 лет. Гемоглобин F может быть повышен при некоторых врожденных заболеваниях. При бета-талассемии его уровень может быть нормальным или повышенным, но часто повышен при серповидно-клеточной анемии и сочетании серповидно-клеточной анемии с бета-талассемией. Пациенты с серповидно-клеточной анемией и повышенным Hb F часто имеют более легкое течение болезни, поскольку Hb F предотвращает серповидное движение красных кровяных телец. Уровни Hb F повышены в редком состоянии, называемом врожденным постоянством выработки гемоглобина плода (HPFH). Люди с повышенным уровнем гемоглобина F не имеют клинических признаков. HPFH вызывается разными генными мутациями у разных этнических групп. Hb F также может быть повышен при некоторых приобретенных состояниях, влияющих на выработку красных кровяных телец. Например, лейкемия и миелопролиферативные заболевания часто сопровождаются небольшим повышением уровня гемоглобина F.
• Гемоглобин H: HbH – это аномальный гемоглобин, который возникает в некоторых случаях альфа-талассемии. Его образование является ответом на фундаментальный недостаток альфа (а) цепей. Hb H состоит из четырех цепей бета (b) глобина. Хотя каждая из цепей бета-глобина нормальна, комплекс из четырех цепей бета нормально не функционирует. Обладает повышенным сродством к кислороду, плохо выделяет кислород клеткам тканей. Присутствие гемоглобина H также связано со значительным распадом эритроцитов (гемолизом), который возникает в результате осаждения нестабильного гемоглобина внутри красных кровяных телец.
• Hemoglobin Barts: Hb Barts вырабатывается в организме будущего ребенка с альфа-талассемией при условии, что все четыре гена, отвечающие за производство гемоглобина альфа, отсутствуют. Таким образом, не может образовываться гемоглобин HbA, HbA 2 и HbF. Гемоглобин Бартс состоит из четырех гамма (g) цепей и имеет высокое сродство к кислороду. Это состояние несовместимо с жизнью и обычно приводит к внутриутробной гибели плода.

Некоторые люди могут унаследовать два гена с разными мутациями, каждый от одного из родителей. Таких людей называют двойными или смешанными гетерозиготами.

Обследование: лабораторные тесты

Исследование на гемоглобинопатию проводится в следующих случаях:

• Выявление гемоглобинопатий у бессимптомных родителей больных детей.
• Выявление гемоглобинопатий у пациента с необъяснимой анемией, микроцитозом и / или гипохромией. Анализ может быть выполнен как часть теста на анемию.
• Скрининг на гемоглобинопатии у новорожденных – только в США и некоторых регионах с повышенной заболеваемостью.
• Пренатальный скрининг проводится в некоторых регионах с высокой частотой гемоглобинопатий (особенно в Африке).

На результаты тестов на гемоглобинопатию может повлиять переливание крови. Поэтому после переливания крови, прежде чем сдать анализ, пациенту следует подождать несколько месяцев. Тем не менее пациентам с серповидно-клеточной анемией после переливания крови рекомендуется сдать анализ крови, чтобы увидеть, достаточно ли гемоглобина в крови, и снизить риск повреждения организма серповидными эритроцитами.

Обследование гемоглобинопатий основано на обнаружении и оценке «нормальности» эритроцитов и гемоглобина в эритроцитах, а также на исследовании конкретной мутации гена. Каждый из тестов является частью головоломки, предоставляющей важную информацию о том, какая гемоглобинопатия присутствует. Для проверки гемоглобинопатии используются следующие тесты:

• Анализ крови. Анализ крови дает быструю информацию о клетках, циркулирующих в крови. Помимо прочего, результаты анализа крови показывают, сколько красных кровяных телец (эритроцитов) содержится в крови, какого они размера и формы, а также сколько там гемоглобина. Размер эритроцита определяет средний объем эритроцитов (MCV). Обнаружение пониженного MCV (микроцитоз, наличие небольших эритроцитов) часто сначала указывает на возникновение талассемии. Если MCV низкий и дефицит железа исключен, пациенты могут быть носителями талассемии или гемоглобинопатии, которые также вызывают микроцитоз (например, HbE).
• Анализ ДНК. Этот анализ используется для скрининга мутаций и делеций в альфа- и бета-областях глобиновых генов. Иногда обследуются все члены семьи. Задача в том, чтобы определить конкретный тип мутации, встречающейся в семье, и выявить всех носителей. ДНК-тесты не являются обычным тестом, но они могут помочь диагностировать гемоглобинопатию и выявить носителей.
• Мазок периферической крови (микроскопический дифференциальный подсчет лейкоцитов, считываемый по мазку периферической крови). Тест проводится путем формирования тонкого слоя крови на предметном стекле и окрашивания его специальными красителями. Образец крови, обработанный таким образом, затем оценивается лаборантом под микроскопом. Специалист определяет количество и тип белых и красных кровяных телец и тромбоцитов. Оценивает, являются ли они нормальными и зрелыми.

Анализ крови

При гемоглобинопатии эритроциты могут быть в следующих формах:

• Микроциты (меньше нормального).
• Гипохромные (более бледные, с пониженным гемоглобином).
• Разных размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз, например, серповидно-клеточные клетки).
• С ядром (в незрелых эритроцитах) или с включениями.
• С неравномерным распределением гемоглобина (клетки-мишени, которые под микроскопом выглядят как «бычий глаз»).

Наличие более высокого процента аномально выглядящих эритроцитов означает более высокую вероятность наличия заболевания.

С помощью тестов на гемоглобинопатию и их комбинаций можно диагностировать наиболее распространенные гемоглобинопатии. Эти тесты могут помочь выявить пациентов с сочетанием различных гемоглобинопатий (смешанные гетерозиготы).

Лечение гемоглобинопатии

В настоящее время гемоглобинопатии – неизлечимые заболевания. Но возможно устранять симптомы заболевания. Цель – облегчить боль и минимизировать возможные осложнения. Также существуют лекарства, повышающие уровень гемоглобина F, что облегчает некоторые симптомы. 

Однако исследования и поиск более безопасных и эффективных методов лечения все еще продолжается. В будущем для восстановления мутированного гена можно будет использовать трансплантацию стволовых клеток или генную терапию. Для того чтобы эти методы могли широко использоваться в будущем, необходимы дальнейшие обширные исследования.

Поделиться ссылкой: