Гемолитическая анемия и лейкопения
- Причины возникновения гемолитической лейкопении
- Как лечить гемолитическая лейкопения?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение гемолитической лейкопении в домашних условиях
- Какими препаратами лечить гемолитическая лейкопения?
- Лечение гемолитической лейкопении народными методами
- Лечение гемолитической лейкопении во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас гемолитическая лейкопения
Причины возникновения гемолитической лейкопении
К группе гемолитических анемий относятся различные анемические состояния, возникающие вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолиза) до окончания нормального срока их существования.
Различают две группы гемолитических анемий: обусловленные экзоэритроцитарными (токсические, инфекционные, иммунные) и эндоэритроцитарными (патология мембран и ферментов, нарушение синтеза и структуры цепей глобина) повреждающими факторами.
Разрушение эритроцитов сопровождается выходом гемоглобина в окружающую среду и распадом их стромы. Если гемолиз происходит в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (в селезенке, печени, костном мозге), увеличивается содержание непрямого билирубина в сыворотке крови и усиливается выделение продуктов катаболизма гема с калом и мочой. Высокое содержание билирубина в желчи (теохромия) часто вызывает образование пигментных камней в желчном пузыре и желчных путях.
Внутриклеточный тип гемолиза (анемия, желтуха, сплено- и гематомегалия) обычно развивается при эндоэритроцитарных клеточных дефектах (наследственных и приобретенных). Если разрушение эритроцитов происходит вследствие экзогенного действия химических веществ, ядов змей, пауков, пчел, фармакотерапии, термических, механических и инфекционных (возбудители малярии грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов) факторов, переливания несовместимой крови, развивается внутрисосудистый тип гемолиза с гемоглобинемией, гемоглобинурией, нередко с клинической картиной шока и острой почечной недостаточности.
В периферической крови при гемолитических анемиях наблюдается повышенный ретикулонитоз (более 5%), в костном мозге – резкое раздражение красного ростка со снижением соотношения лейкопоэза и эритропоэза.
Все гемолитические анемии, независимо от причин их возникновения имеют типичное течение с периодами гемолитического криза, субкомпенсацией гемолиза, компенсацией гемолиза (ремиссии). Гемолитический криз возможен в любом возрасте, провоцируется он чаще инфекционными заболеваниями, вакцинацией, переохлаждением, употреблением лекарств, но может возникать и без видимых причин. В этот период резко усиливается разрушение эритроцитов, а организм не в состоянии быстро восстановить надлежащее количество эритроцитов и перевести образованный в избыточном количестве непрямой билирубин в прямой.
Для гемолитического криза свойственны синдромы билирубиновой интоксикации и анемичность. Для всех гемолитических анемий характерно волнообразное течение (периоды относительного затишья сменяются обострением гемолиза), а также триада симптомов: желтуха, анемия, ретикулоцитоз. Непостоянным признаком является увеличение селезенки.
Первым клиническим проявлением является синдром билирубиновой интоксикации, для которого характерны желтуха, тошнота, рвота, боль в животе, головокружение, судороги и тому подобное. В случае образования конкрементов в желчном пузыре заболевание осложняется присоединением симптомов, характерных для желчнокаменной болезни. Кроме того, в период гемолитического криза возможно развитие острой сердечнососудистой недостаточности (тощий шок), ДВС-синдрома, острой почечной недостаточности и тому подобное. Для наследственных гемолитических анемий характерен внутриклеточный гемолиз.
Следует различать идиопатическую форму иммунной гемолитической анемии и вторичную гемолитическую анемию на фоне гемобластозов, диффузных заболеваний соединительной ткани, хронических активных гепатитов и тому подобное. Идиопатические иммунные гемолитические анемии – это гетерогенная группа заболеваний. Различия между ними обусловлены действием различных антител и особенностями их взаимодействия с антигенами. Например, антитела могут быть агглютининами, то есть способными фиксироваться на мембранах эритроцитов и вызывать их склеивание. Если максимум действия агглютининов проявляется при температуре выше 37 °С, то их называют тепловыми, а если при температуре ниже чем 37 °С – холодовыми. Антитела, которые вызывают лизис (гемолиз) эритроцитов, называют гемолизинами.
Клиника идиопатической иммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами характеризуется болью в пояснице, области сердца, одышкой (синдром острой гипоксии). Одновременно развивается гемолитический синдром: желтуха, спленомегалия, гепатомегалия. В крови обнаруживают снижение содержания гемоглобина – до 50 г/л и ниже. У большинства больных наблюдается высокий ретикулоцитоз – выше 30%. В случае повреждения эритрокариоцитов костного мозга возможные гипорегенераторные гемолитические кризы, сопровождающиеся снижением уровня ретикулоцитов до 0,3-0,1%.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – редкая форма идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Она проявляется приступами озноба, лихорадки, болью в животе, тошнотой, рвотой, появлением мочи черного цвета, после переохлаждения возникает синдром Рейно. В период кризиса резко снижаются содержание гемоглобина, количество эритроцитов, увеличивается селезенка, появляется желтушность кожи. Впоследствии эти симптомы исчезают.
Как лечить гемолитическая лейкопения?
Радикальным методом лечения наследственной микросфероцитарной анемии (болезни Минковского-Шоффара) является спленэктомия. Ее применяют при выраженной анемии, частых гемолитических кризисах, приступах печеночной колики, гиперспленизме.
Для предотвращения образования камней в желчных путях назначают желчегонные препараты, дуоденальное зондирование, “слепые” зондирования.
Спленэктомию рекомендуют проводить в возрасте 15-25 лет. Если есть камни в желчном пузыре, то одновременно удаляют селезенку и желчный пузырь. Переливание эритроцитной массы проводят по жизненным показаниям, при тяжелой степени анемии и в период массивных гемолитических кризов.
Главным средством ликвидации кризисных гемолитических состояний при хронических гемолитических анемиях является глюкокортикоиды. У части больных кризисы можно устранить средней дозой преднизолона. В случае введения преднизолона внутримышечно дозу увеличивают вдвое, а при внутривенном введении – в четыре раза, по сравнению с дозой для употребления внутрь.
Показателями эффективности лечения является нормализация температуры тела, прекращение снижения уровня гемоглобина.
На 3-4-е сутки с начала адекватного лечения уровень гемоглобина начинает повышаться. При улучшении показателей крови дозу преднизолона снижают по 2,5 мг каждые 3-5 суток. В случае резкого снижения уровня гемоглобина переливают эритроцитную массу.
При курсовом лечении гемолитической анемии используют также иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, циклофосфан, винкристин). В последние годы в лечении этого заболевания применяют экстракорпоральные методы (плазмаферез), сочетая их с консервативными.
Для профилактики тромбоза подкожно в околопупочный участок вводят гепарин (12500 ЕД в сутки в течение 6-10 суток), курантил, трентал. Для профилактики гемосидероза вводят десферал.
Патогенетической терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии не разработано. В лечении этого заболевания используют анаболические стероиды, которые имеют антикомплементарных действие (неробол, оксиметолон) курсами 2-3 месяцев под контролем функционального состояния печени (возможно развитие холестатического гепатита). Эти препараты сочетают с антиоксидантами, которые подавляют активацию перекисного окисления липидов в эритроцитах при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (токоферола ацетат, эревит, эмоксипин) в течение 1-3 месяцев.
При анемии тяжелой степени проводят трансфузию размороженных и отмытых (не менее 5 раз) эритроцитов. Переливание крови и эритроцитной массы со сроком хранения менее 7 суток противопоказано в связи с возможной активацией комплемента.
Для профилактики и лечения тромботических осложнений используют гепарин и его низкомолекулярные препараты (фраксипарин, клексан), дезагреганты (курантил, тиклид). Спленэктомия и стероидные гормоны в лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии неэффективны.
С какими заболеваниями может быть связано
Распространенным заболеванием из этой группы является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Если повышенный гемолиз возникает в раннем детстве, то развивается характерная деформация черепа (квадратный), седловидный нос, нарушаются строение и расположение зубов. Постоянный симптом – желтуха. Позже появляются жалобы общего анемического характера, носов, кровотечения, приступы желчной колики (вследствие образования пигментных камней).
В ходе клинического обследования выявляют желтушность кожи и слизистых оболочек с оливковым оттенком, спленомегалия, гепатомегалия, повышение уровня непрямого билирубина в плазме крови и отсутствие его в мочи, развиваются ретикулоцитоз и макроцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) – это приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная дефектами мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации клеток – предшественниц миелопоэза. В периферической крови циркулируют две популяции эритроцитов: нормальные и из патологического клона, клетки которого разрушаются при наличии комплемента при снижении рН крови (ниже 7,2). Гемоглобинурия наблюдается преимущественно ночью в связи с развитием в этот период ацидоза.
Течение заболевания разделяют на латентный (2-3 года) и развернутый клинические периоды. Наиболее характерные симптомы – выделение темной мочи (гемоглобинурия, гемосидеринурия) после сна и приступы боли в животе, обусловленные тромбозами мелких брыжеечных сосудов, умеренная спленомегалия. Развитие гемоглобинурии вызывают: инфекция, вакцинация, оперативные вмешательства, физические нагрузки, трансфузии свежей крови, употребление препаратов железа.
Течение заболевания волнообразное, периоды гемолитических кризов могут чередоваться с относительным клиническим благополучием. Гемолитические состояния, вызванные механическим повреждением мембраны эритроцитов и их фрагментацией (шизоцитоз), наблюдаются в случае столкновения клеток с природными или искусственными аномальными сосудистыми структурами (протезы клапанов, аутопластика аорты при коарктации, дефекты клапанов и т.д.). При этом гемолиз имеет внутрисосудистый характер и усиливается при увеличении сердечного выброса. Интенсивность гемолиза варьирует от скрытых форм (морфологических изменений эритроцитов – шизоцитоз) до острой гемолитической анемии с повышением уровня свободного гемоглобина в крови, гемоглобинурии, гемосидеринурии.
Маршевая гемоглобинурия. У здоровых людей (спортсменов, солдат) после длительного хождения или бега в течение нескольких часов появляется моча черного цвета (гемоглобинурия), иногда боли в нижних конечностях, рвота. Анемию и патологические изменения в эритроцитах не проявляют. Причиной гемолиза считают необычное размещение сосудов ступни и близость капиллярной сетки к поверхности кожи. Течение заболевания доброкачественное.
Лечение гемолитической лейкопении в домашних условиях
Лечение гемолетической анемии в домашних условиях не происходит, больному необходима госпитализация, проведение специфических процедур и постоянный контроль медиков. В домашних условиях допустимо проведение восстановительного периода, применение сниженных дозировок лекарственных препаратов, соблюдение рационального питания и правильного режима, выполнение любых врачебных предписаний, однако все это на завершающем этапе лечения.
Какими препаратами лечить гемолитическая лейкопения?
- преднизолон – в средних дозах 50-60 мг в сутки, в некоторых случаях ее увеличивают до 80-150 мг в сутки;
- 6-меркаптопурин – 1,5-2,5 мг/кг в сутки;
- циклофосфан – дозировка определяется индивидуально;
- винкристин – 1,4 мг/м2, внутривенно с интервалом между двумя инъекциями не менее 1 недели;
- гепарин – 12500 ЕД в сутки в течение 6-10 суток;
- неробол – по 5 мг 4 раза в сутки;
- оксиметолон – по 150-200 мг в сутки.
Лечение гемолитической лейкопении народными методами
Из народных средств для лечения гемолитической анемии можно применять продукты содержащие железом и фолиевой кислотой, однако на течении гемолитической анемии это не будет отражаться достаточным образом. Потому любые народные снадобья, равно как и сбалансированный рацион питания, настоятельно рекомендуется использовать в качестве фона для профессионального лечения под руководством квалифицированного медика.
Лечение гемолитической лейкопении во время беременности
Лечение гемолитической анемии в период беременности проводится по стандартной схеме. Определение дозировок лекарственных препаратов и более радикальных мероприятий в рамках лечения проводится в индивидуальном порядке.
Следует отметить, что этот диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, поскольку гемолитическая анемия крайне неблагоприятно отражается на организме матери, а вместе с тем и на развитии плода.
К каким докторам обращаться, если у Вас гемолитическая лейкопения
- Гематолог
- Онколог
- Терапевт
- Эндокринолог
В диагностике идиопатической иммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами решающее значение имеют повышенная чувствительность к низкой температуре, синдром Рейно, увеличение СОЭ. Нередко после переохлаждения возникает крапивница, увеличиваются печень и селезенка (непостоянный симптом), снижается уровень гемоглобина (до 80 г/л), незначительно повышается содержание билирубина. Обострение болезни наблюдается зимой, ремиссия – летом.
Гемолитические анемии дифференцируют с другими состояниями, которые сопровождаются ретикулоцитозом: острыми и хроническими постгеморрагическими, фолиево- и В12-дефицитной анемиями, в период восстановления нормобластного типа кроветворения.
При этих формах анемий ретикулоцитоз, как правило, не превышает 5%, нет выраженной желтухи, значительная спленомегалия, гемоглобинемия, гемоглобинурия, эритроциты отличаются морфологическими и функциональными характеристиками и тому подобное.
Симптомы анемии и гипербилирубинемии (вследствие повышения фракции непрямого билирубина) наблюдаются при кровоизлияниях в полости и ткани организма с образованием больших гематом, не сопровождается регенераторной активизацией костного мозга. В этом случае ретикулоцитоза нет. Изолированный характер косвенной гипербилирубинемии без анемии и ретикулоцитоза характерен для синдрома Жильбера. Дифференциально-диагностическим является проба с индуктором глюкуронилтрансферазы фенобарбиталом. Через 7-10 суток после применения препарата (100-150 мг в сутки) значительно снижается или нормализуется уровень билирубина в сыворотке крови.
Диагностические критерии гемолитических анемий:
- желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина (не более 75 мкмоль);
- гиперхолия кала (темная окраска);
- уробилинурия, гемоглобин- и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе);
- спленомегалия, гелагомегалия;
- анемия нормохромная, нормо- и макроцитарная (при аутоиммунных гемолитических анемиях, ферментопатиях);
- гиперретикулоцитоз (более 5%);
- снижение осмотической резистентности эритроцитов (при микросфероцитозе);
- нормобластный тип кроветворения;
- положительный результат антиглобулинового теста (проба Кумбса): прямого (при аутоиммунных гемолитических анемиях с антителами на поверхности эритроцитов) или косвенного (антитела в сыворотке крови);
- снижение продолжительности жизни эритроцитов (до 15-20 суток).
Лечение других заболеваний на букву – г
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.