Гемолитическая анемия и лейкопения

• Причины возникновения гемолитической лейкопении
• Как лечить гемолитическая лейкопения?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение гемолитической лейкопении в домашних условиях
• Какими препаратами лечить гемолитическая лейкопения?
• Лечение гемолитической лейкопении народными методами
• Лечение гемолитической лейкопении во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас гемолитическая лейкопения

Причины возникновения гемолитической лейкопении

К группе гемолитических анемий относятся различные анемические состояния, возникающие вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолиза) до окончания нормального срока их существования.

Различают две группы гемолитических анемий: обусловленные экзоэритроцитарными (токсические, инфекционные, иммунные) и эндоэритроцитарными (патология мембран и ферментов, нарушение синтеза и структуры цепей глобина) повреждающими факторами.

Разрушение эритроцитов сопровождается выходом гемоглобина в окружающую среду и распадом их стромы. Если гемолиз происходит в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (в селезенке, печени, костном мозге), увеличивается содержание непрямого билирубина в сыворотке крови и усиливается выделение продуктов катаболизма гема с калом и мочой. Высокое содержание билирубина в желчи (теохромия) часто вызывает образование пигментных камней в желчном пузыре и желчных путях.

Внутриклеточный тип гемолиза (анемия, желтуха, сплено- и гематомегалия) обычно развивается при эндоэритроцитарных клеточных дефектах (наследственных и приобретенных). Если разрушение эритроцитов происходит вследствие экзогенного действия химических веществ, ядов змей, пауков, пчел, фармакотерапии, термических, механических и инфекционных (возбудители малярии грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов) факторов, переливания несовместимой крови, развивается внутрисосудистый тип гемолиза с гемоглобинемией, гемоглобинурией, нередко с клинической картиной шока и острой почечной недостаточности.

В периферической крови при гемолитических анемиях наблюдается повышенный ретикулонитоз (более 5%), в костном мозге – резкое раздражение красного ростка со снижением соотношения лейкопоэза и эритропоэза.

Все гемолитические анемии, независимо от причин их возникновения имеют типичное течение с периодами гемолитического криза, субкомпенсацией гемолиза, компенсацией гемолиза (ремиссии). Гемолитический криз возможен в любом возрасте, провоцируется он чаще инфекционными заболеваниями, вакцинацией, переохлаждением, употреблением лекарств, но может возникать и без видимых причин. В этот период резко усиливается разрушение эритроцитов, а организм не в состоянии быстро восстановить надлежащее количество эритроцитов и перевести образованный в избыточном количестве непрямой билирубин в прямой.

Для гемолитического криза свойственны синдромы билирубиновой интоксикации и анемичность. Для всех гемолитических анемий характерно волнообразное течение (периоды относительного затишья сменяются обострением гемолиза), а также триада симптомов: желтуха, анемия, ретикулоцитоз. Непостоянным признаком является увеличение селезенки.

Первым клиническим проявлением является синдром билирубиновой интоксикации, для которого характерны желтуха, тошнота, рвота, боль в животе, головокружение, судороги и тому подобное. В случае образования конкрементов в желчном пузыре заболевание осложняется присоединением симптомов, характерных для желчнокаменной болезни. Кроме того, в период гемолитического криза возможно развитие острой сердечнососудистой недостаточности (тощий шок), ДВС-синдрома, острой почечной недостаточности и тому подобное. Для наследственных гемолитических анемий характерен внутриклеточный гемолиз.

Следует различать идиопатическую форму иммунной гемолитической анемии и вторичную гемолитическую анемию на фоне гемобластозов, диффузных заболеваний соединительной ткани, хронических активных гепатитов и тому подобное. Идиопатические иммунные гемолитические анемии – это гетерогенная группа заболеваний. Различия между ними обусловлены действием различных антител и особенностями их взаимодействия с антигенами. Например, антитела могут быть агглютининами, то есть способными фиксироваться на мембранах эритроцитов и вызывать их склеивание. Если максимум действия агглютининов проявляется при температуре выше 37 °С, то их называют тепловыми, а если при температуре ниже чем 37 °С – холодовыми. Антитела, которые вызывают лизис (гемолиз) эритроцитов, называют гемолизинами.

Клиника идиопатической иммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами характеризуется болью в пояснице, области сердца, одышкой (синдром острой гипоксии). Одновременно развивается гемолитический синдром: желтуха, спленомегалия, гепатомегалия. В крови обнаруживают снижение содержания гемоглобина – до 50 г/л и ниже. У большинства больных наблюдается высокий ретикулоцитоз – выше 30%. В случае повреждения эритрокариоцитов костного мозга возможные гипорегенераторные гемолитические кризы, сопровождающиеся снижением уровня ретикулоцитов до 0,3-0,1%.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – редкая форма идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Она проявляется приступами озноба, лихорадки, болью в животе, тошнотой, рвотой, появлением мочи черного цвета, после переохлаждения возникает синдром Рейно. В период кризиса резко снижаются содержание гемоглобина, количество эритроцитов, увеличивается селезенка, появляется желтушность кожи. Впоследствии эти симптомы исчезают.

Как лечить гемолитическая лейкопения?

Радикальным методом лечения наследственной микросфероцитарной анемии (болезни Минковского-Шоффара) является спленэктомия. Ее применяют при выраженной анемии, частых гемолитических кризисах, приступах печеночной колики, гиперспленизме.

Для предотвращения образования камней в желчных путях назначают желчегонные препараты, дуоденальное зондирование, “слепые” зондирования.

Спленэктомию рекомендуют проводить в возрасте 15-25 лет. Если есть камни в желчном пузыре, то одновременно удаляют селезенку и желчный пузырь. Переливание эритроцитной массы проводят по жизненным показаниям, при тяжелой степени анемии и в период массивных гемолитических кризов.

Главным средством ликвидации кризисных гемолитических состояний при хронических гемолитических анемиях является глюкокортикоиды. У части больных кризисы можно устранить средней дозой преднизолона. В случае введения преднизолона внутримышечно дозу увеличивают вдвое, а при внутривенном введении – в четыре раза, по сравнению с дозой для употребления внутрь.

Показателями эффективности лечения является нормализация температуры тела, прекращение снижения уровня гемоглобина.

На 3-4-е сутки с начала адекватного лечения уровень гемоглобина начинает повышаться. При улучшении показателей крови дозу преднизолона снижают по 2,5 мг каждые 3-5 суток. В случае резкого снижения уровня гемоглобина переливают эритроцитную массу.

При курсовом лечении гемолитической анемии используют также иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, циклофосфан, винкристин). В последние годы в лечении этого заболевания применяют экстракорпоральные методы (плазмаферез), сочетая их с консервативными.

Для профилактики тромбоза подкожно в околопупочный участок вводят гепарин (12500 ЕД в сутки в течение 6-10 суток), курантил, трентал. Для профилактики гемосидероза вводят десферал.

Патогенетической терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии не разработано. В лечении этого заболевания используют анаболические стероиды, которые имеют антикомплементарных действие (неробол, оксиметолон) курсами 2-3 месяцев под контролем функционального состояния печени (возможно развитие холестатического гепатита). Эти препараты сочетают с антиоксидантами, которые подавляют активацию перекисного окисления липидов в эритроцитах при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (токоферола ацетат, эревит, эмоксипин) в течение 1-3 месяцев.

При анемии тяжелой степени проводят трансфузию размороженных и отмытых (не менее 5 раз) эритроцитов. Переливание крови и эритроцитной массы со сроком хранения менее 7 суток противопоказано в связи с возможной активацией комплемента.

Для профилактики и лечения тромботических осложнений используют гепарин и его низкомолекулярные препараты (фраксипарин, клексан), дезагреганты (курантил, тиклид). Спленэктомия и стероидные гормоны в лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии неэффективны.

С какими заболеваниями может быть связано

Распространенным заболеванием из этой группы является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Если повышенный гемолиз возникает в раннем детстве, то развивается характерная деформация черепа (квадратный), седловидный нос, нарушаются строение и расположение зубов. Постоянный симптом – желтуха. Позже появляются жалобы общего анемического характера, носов, кровотечения, приступы желчной колики (вследствие образования пигментных камней).

В ходе клинического обследования выявляют желтушность кожи и слизистых оболочек с оливковым оттенком, спленомегалия, гепатомегалия, повышение уровня непрямого билирубина в плазме крови и отсутствие его в мочи, развиваются ретикулоцитоз и макроцитоз.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) – это приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная дефектами мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации клеток – предшественниц миелопоэза. В периферической крови циркулируют две популяции эритроцитов: нормальные и из патологического клона, клетки которого разрушаются при наличии комплемента при снижении рН крови (ниже 7,2). Гемоглобинурия наблюдается преимущественно ночью в связи с развитием в этот период ацидоза.

Течение заболевания разделяют на латентный (2-3 года) и развернутый клинические периоды. Наиболее характерные симптомы – выделение темной мочи (гемоглобинурия, гемосидеринурия) после сна и приступы боли в животе, обусловленные тромбозами мелких брыжеечных сосудов, умеренная спленомегалия. Развитие гемоглобинурии вызывают: инфекция, вакцинация, оперативные вмешательства, физические нагрузки, трансфузии свежей крови, употребление препаратов железа.

Течение заболевания волнообразное, периоды гемолитических кризов могут чередоваться с относительным клиническим благополучием. Гемолитические состояния, вызванные механическим повреждением мембраны эритроцитов и их фрагментацией (шизоцитоз), наблюдаются в случае столкновения клеток с природными или искусственными аномальными сосудистыми структурами (протезы клапанов, аутопластика аорты при коарктации, дефекты клапанов и т.д.). При этом гемолиз имеет внутрисосудистый характер и усиливается при увеличении сердечного выброса. Интенсивность гемолиза варьирует от скрытых форм (морфологических изменений эритроцитов – шизоцитоз) до острой гемолитической анемии с повышением уровня свободного гемоглобина в крови, гемоглобинурии, гемосидеринурии.

Маршевая гемоглобинурия. У здоровых людей (спортсменов, солдат) после длительного хождения или бега в течение нескольких часов появляется моча черного цвета (гемоглобинурия), иногда боли в нижних конечностях, рвота. Анемию и патологические изменения в эритроцитах не проявляют. Причиной гемолиза считают необычное размещение сосудов ступни и близость капиллярной сетки к поверхности кожи. Течение заболевания доброкачественное.

Лечение гемолитической лейкопении в домашних условиях

Лечение гемолетической анемии в домашних условиях не происходит, больному необходима госпитализация, проведение специфических процедур и постоянный контроль медиков. В домашних условиях допустимо проведение восстановительного периода, применение сниженных дозировок лекарственных препаратов, соблюдение рационального питания и правильного режима, выполнение любых врачебных предписаний, однако все это на завершающем этапе лечения.

Какими препаратами лечить гемолитическая лейкопения?

• преднизолон – в средних дозах 50-60 мг в сутки, в некоторых случаях ее увеличивают до 80-150 мг в сутки;
• 6-меркаптопурин – 1,5-2,5 мг/кг в сутки;
• циклофосфан – дозировка определяется индивидуально;
• винкристин – 1,4 мг/м2, внутривенно с интервалом между двумя инъекциями не менее 1 недели;
• гепарин – 12500 ЕД в сутки в течение 6-10 суток;
• неробол – по 5 мг 4 раза в сутки;
• оксиметолон – по 150-200 мг в сутки.

Лечение гемолитической лейкопении народными методами

Из народных средств для лечения гемолитической анемии можно применять продукты содержащие железом и фолиевой кислотой, однако на течении гемолитической анемии это не будет отражаться достаточным образом. Потому любые народные снадобья, равно как и сбалансированный рацион питания, настоятельно рекомендуется использовать в качестве фона для профессионального лечения под руководством квалифицированного медика.

Лечение гемолитической лейкопении во время беременности

Лечение гемолитической анемии в период беременности проводится по стандартной схеме. Определение дозировок лекарственных препаратов и более радикальных мероприятий в рамках лечения проводится в индивидуальном порядке.

Следует отметить, что этот диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, поскольку гемолитическая анемия крайне неблагоприятно отражается на организме матери, а вместе с тем и на развитии плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас гемолитическая лейкопения

• Гематолог
• Онколог
• Терапевт
• Эндокринолог

В диагностике идиопатической иммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами решающее значение имеют повышенная чувствительность к низкой температуре, синдром Рейно, увеличение СОЭ. Нередко после переохлаждения возникает крапивница, увеличиваются печень и селезенка (непостоянный симптом), снижается уровень гемоглобина (до 80 г/л), незначительно повышается содержание билирубина. Обострение болезни наблюдается зимой, ремиссия – летом.

Гемолитические анемии дифференцируют с другими состояниями, которые сопровождаются ретикулоцитозом: острыми и хроническими постгеморрагическими, фолиево- и В12-дефицитной анемиями, в период восстановления нормобластного типа кроветворения.

При этих формах анемий ретикулоцитоз, как правило, не превышает 5%, нет выраженной желтухи, значительная спленомегалия, гемоглобинемия, гемоглобинурия, эритроциты отличаются морфологическими и функциональными характеристиками и тому подобное.

Симптомы анемии и гипербилирубинемии (вследствие повышения фракции непрямого билирубина) наблюдаются при кровоизлияниях в полости и ткани организма с образованием больших гематом, не сопровождается регенераторной активизацией костного мозга. В этом случае ретикулоцитоза нет. Изолированный характер косвенной гипербилирубинемии без анемии и ретикулоцитоза характерен для синдрома Жильбера. Дифференциально-диагностическим является проба с индуктором глюкуронилтрансферазы фенобарбиталом. Через 7-10 суток после применения препарата (100-150 мг в сутки) значительно снижается или нормализуется уровень билирубина в сыворотке крови.

Диагностические критерии гемолитических анемий:

• желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина (не более 75 мкмоль);
• гиперхолия кала (темная окраска);
• уробилинурия, гемоглобин- и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе);
• спленомегалия, гелагомегалия;
• анемия нормохромная, нормо- и макроцитарная (при аутоиммунных гемолитических анемиях, ферментопатиях);
• гиперретикулоцитоз (более 5%);
• снижение осмотической резистентности эритроцитов (при микросфероцитозе);
• нормобластный тип кроветворения;
• положительный результат антиглобулинового теста (проба Кумбса): прямого (при аутоиммунных гемолитических анемиях с антителами на поверхности эритроцитов) или косвенного (антитела в сыворотке крови);
• снижение продолжительности жизни эритроцитов (до 15-20 суток).

Лечение других заболеваний на букву – г

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.