Гемолитическая анемия несфероцитарная анемия

АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ (эритроцитопатии). В основе гемолитических несфероцитарных анемий лежат нарушения ферментных систем эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, редуктаза, глютатион, дифосфоглицеромутаза, пируваткиназа, метгемоглобиновая редуктаза, аденозинтрифосфатаза – АТФ-аза), с помощью которых осуществляется анаэробный гликолиз глюкозы. Клинический дефицит того или иного фермента ведет к развитию несфероцитарной гемолитической анемии, обусловленной усиленным гемолизом эритроцитов, при сохранении компенсаторной активности эритропоэтической системы. Несфероцитарные анемии принято разделять на 2 группы по характеру течения аутогемолиза эритроцитов in vitro после инкубации в течение 24 часов при температуре 37°. При первом типе отмечается нормоцитарная анемия с легкой гипохромией. Заболевание обусловлено дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) 2,3-дифосфо-глицеромутазы, глютатионредуктазы, понижением активности аденозинтрифосфатазы. Второй тип характеризуется нормальной по инкубации осмотической резистентностью эритроцитов, значительно снижающейся после 24 часов инкубации при 37°. Аутогемолиз значительно усилен, через 48 часов инкубации резко выражен и не смягчается глюкозой, но ослабляется добавлением АТФ. В крови у больных отмечается выраженный макроцитоз с множественными тельцами-включениями, которые становятся более отчетливыми после спленэктомии. Этот тип анемии возникает при дефиците пируваткиназы, а также 2,3-дифосфоглицеромутазы, приводящем к снижению уровня АТФ.

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), фавизм. Примахиновая анемия. Наследование ограничено полом. Мутантный ген локализован в Х-хромосоме. Гетерозиготные девочки страдают меньше. Наибольшее распространение – в районе Средиземноморья. При дефиците Г-6-ФД в эритроците происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле, в результате чего уменьшается количество редуцированных нуклеотидов (НАДФ*Н2 и НАД*Н2), а также редуцированной формы глютатиона. В период новорожденности гипербилирубинемия в результате интенсивного гемолиза достигает высокой степени, в связи с чем нередко возникает необходимость в проведении заменных переливаний крови. В более старшем возрасте этот дефицит реализуется в виде внутри-сосудистого гемолиза с явлениями выраженной гемолитической анемии.

Гемолиз эритроцитов происходит под влиянием приема ряда лекарственных и химических веществ – примахина, сульфаниламидов, фенацетина, хинина, аспирина, ПАСК, салицилатов, нафталина, витамина К и др. Усиленный гемолиз эритроцитов может быть вызван также приемом в пищу или вдыханием пыльцы конских бобов и некоторых других растительных веществ. Усиление гемолиза наблюдается также под влиянием иитеркуррентных заболеваний, включая вирусные. При попадании в организм указанных выше веществ на 2-3-й день развивается резко выраженный гемолитический криз с гемоглобинемией и гемоглобинурией. В эритроцитах выявляются характерные для заболевания тельца Гейца. Наблюдаются анизоцитоз и пойкилоцитоз. Осмотическая резистентность обычно в норме, иногда может быть сниженной. В момент криза отмечается повышение числа ретикулоцитов, а у детей раннего возраста появляются и нормобласты. В период гемолитического криза отмечаются слабость, бледность с желтушным оттенком кожи, температура повышена, возможно увеличение селезенки. Гемоглобинурия может способствовать олигурии и даже анурии. Острый гемолитический криз длится 3-7 дней. Если прием препарата, вызвавшего гемолитический криз, продолжается, через несколько недель (5-6) вновь может возникнуть гемолитический криз.

Лечение. Необходимо исключить повторное применение вещества, вызвавшего гемолиз. При тяжелом гемолитическом кризе с резким падением гемоглобина – переливание крови, лучше всего капельно. У новорожденных с нарастающей непрямой гипербилирубинемией во время криза – заменное переливание крови. При гемоглобинурии и гемоглобинемии с целью предупреждения отложения гемоглобина в почечных канальцах необходимо применить алкилизирующие препараты.

Прогноз при своевременном диагнозе и предупреждении попадания в организм веществ, вызывающих гемолиз, благоприятный.

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом редуктазы глютатиона. Описана в 1958 г. Lohr и Waller. Дефицит указанного фермента ведет к снижению редуцированного глютатиона, что способствует повышенному разрушению эритроцитов. Описаны различные варианты этой формы гемолитической анемии. Гемолитическая анемия в легкой степени, выявляемая в раннем детском возрасте, сопровождается ретикулоцитозом при отсутствии изменений осмотической резистентности. Прогноз благоприятный.

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом 2, 3-дифосфоглицеромутазы. Впервые описана Praukerd. Наследуется по доминантному типу. Недостаток фермента способствует метаболическому блоку гликолиза, так как нарушается переход 3-фосфоглицерофосфата в 2-фосфоглицерофосфат, в результате чего возникает недостаточное образование АТФ и лактатов с наклонностью эритроцитов к более быстрому разрушению с одновременным развитием метгемоглобинемии. Заболевание проявляется в детском возрасте в виде анемии, желтухи, повышенного содержания ретикулоцитов в крови, спленомегалии.

Лечение. Общеукрепляющая терапия, диета, богатая витаминами. Спленэктомия непоказана. Прогноз благоприятный.

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом аденозинтрифосфатазы (АТФ-азы). Впервые описана Harvald с соавт. в 1964 г. Наследуется по доминантному типу. Заболевание проявляется в раннем возрасте в виде гемолитической анемии различной степени в зависимости от интенсивности гемолитического процесса. В крови определяется повышенное содержание непрямого билирубина, ретикулоцитов. Отмечается спленомегалия.

Лечение при тяжелой анемии – переливание крови. Спленэктомия неэффективна.

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы эритроцита. Впервые описана Valentine с соавт. в 1961 г. Наследуется по доминантному типу. Фермент катализирует реакцию образования фосфоэкопирувата с одновременным образованием АТФ и АДФ. Поэтому при дефиците АТФ-азы тормозятся образование АТФ и лактата, что и способствует усиленному гемолизу эритроцитов с образованием незначительного количества метгемоглобина. В эритроцитах гетерозиготных лиц активность фермента снижена вдвое. Анемия гемолитического характера, сопровождающаяся гипербилирубинемией, выявляется у детей грудного возраста и новорожденных, отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз. Спленомегалия не всегда выражена.

Лечение. При значительной гипербилирубинемии в периоде новорожденности показано заменное переливание крови. В более позднем возрасте – гемотрансфузии в период выраженной анемии. Спленэктомия неэффективна.

Метгемоглобинемия наследственная – заболевание, при котором нарушено равновесие между процессом окисления гемоглобина и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина. Тип наследования зависит от характера нарушения, способствующего образованию метгемоглобина; возможен аутосомно-рецессивный и доминантный тип. Заболевание характеризуется выраженным диффузным цианозом, обнаруживаемым у детей в раннем возрасте и Даже в периоде новорожденности. Кровь имеет шоколадный оттенок за счет резкого повышения содержания метгемоглобина до 15-50% при норме от 0,5 до 1%. При тяжелых степенях метгемоглобинемии отмечаются одышка, слабость, головные боли. Развивается компенсаторная полиглобулия. Отмечается отставание детей в физическом и умственном развитии. В настоящее время принято выделять 3 формы наследственной метглобинемии.

Тип I описан Gibson в 1948 г. Обусловлен дефицитом фермента диафоразы или коэнзима, который принимает участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин. Наследование аутосомно-рецессивное. Этот тип метгемоглобинемии выявляется при рождении ребенка и сохраняется всю жизнь. В большинстве случаев не дает выраженной клинической картины, кроме цианоза носогубного треугольника, слизистой оболочки рта и конъюнктивы; эти симптомы несколько усиливаются при физической нагрузке без ухудшения общего состояния.

Тип II, описанный Horlein с соавт. в 1948 г., характеризуется наличием патологического гемоглобина, обозначаемого как НbМ. В настоящее время установлено 4 варианта гемоглобина М, при наличии которых в организме развивается метгемоглобинемия, а именно НbМ Бостон (а258 typβ), HbM Саскатун – Чикаго (α2β263+typ) и НbМ (α287+typβ2). Содержание метгемоглобина у больных колеблется от 15 до 20%. Имеется выраженный цианоз. Общее состояние нарушается мало. У гетерозигот отмечено также повышенное содержание метгемоглобина в крови.

Тип III наследственной метгемоглобинемии, описанный Eder с сотр. в 1949 г., характеризуется отсутствием в эритроцитах аномального НbМ и заметных расстройств активности диафоразы 1, хотя клинически имелся выраженный цианоз с первых месяцев жизни, а содержание метгемоглобина доходило до 40%. В легких случаях специального лечения не требуется. В тяжелых случаях, при резком повышении содержания метгемоглобина в крови, вводят внутривенно метиленовую синюю в дозе 2 мг на 1 кг веса детям раннего возраста и 1,5 мг на 1 кг веса детям старшего возраста. Вводят медленно в виде 1% раствора. Назначают также аскорбиновую кислоту. Прогноз благоприятный.

Источники:

Справочник по клинической генетике\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. – Москва: Медицина, 1971

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 февраля 2020;
проверки требует 1 правка.

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления[править | править код]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.

При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии[править | править код]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
  1. микросфероцитарная,
  2. овалоцитарная,
  3. акантоцитарная.
2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
  1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
  2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
  3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
  4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
  5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
3. Гемоглобинопатии:
  1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
  2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
Приобретённые формы гемолитической анемии:
1. Иммуногемолитические анемии:
  1. аутоимунные,
  2. изоимунные.
2. Приобретённые мембранопатии:
  1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
  2. шпороклеточная анемия.
3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
  1. маршевая гемоглобинурия,
  2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
  3. возникающая при протезировании клапанов сердца
4. Токсические.
  1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
Другие гемолитические анемии
1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
  1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение[править | править код]

Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии:

спленэктомия
глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
иммунодепрессанты
трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Литература[править | править код]

Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975.
БМЭ, 1977, т. 5.
Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. — М.: Практика, 1998. — 1230 с.

Источник

Содержание

Гемолитическая анемия
Классификация гемолитических анемий
Причины гемолитических анемий
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Приобретенные гемолитические анемии
Диагностика гемолитических анемий
Лечение гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Причины гемолитических анемий

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Симптомы гемолитических анемий

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Диагностика гемолитических анемий

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение гемолитических анемий

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

Источник