Гемолитическая анемия при малярии
Анемия при малярии. Поражение органов при малярии
Третьим характерным признаком малярии является анемия гипохромного нормоцитарного типа. Анемия носит гемолитический характер, при затяжной малярии наблюдается функциональное угнетение костного мозга. В тяжелых случаях, в частности у беременных, может развиться анемия пернициозного типа. Степень анемии становится особенно очевидной после прекращения лихорадки, так как в периоде приступов процент гемоглобина и количество эритроцитов (а также лейкоцитов) могут увеличиваться за счет сгущения крови. В остром периоде малярии в крови много молодых, незрелых форм эритроцитов: ретикулоцитов (полихроматофилов), нормобластов, а также пойкило- и анизоцитов. В послелнхорадочном периоде увеличивается процент ретикулоцнтов, что свидетельствует об активной деятельности костного мозга.
Помимо трех основных признаков малярии — лихорадки, увеличения печени и селезенки и анемии, для острого периода малярии весьма характерны герпетические высыпания на губах, крыльях носа, реже других частях лица. Постоянны нарушения со стороны нервной системы: вегетативные расстройства, головные боли, бессонница, в тяжелых случаях малярии-поражения периферических нервов. Поражения центральной нервной системы приобретают особое значение при тропической малярии н молниеносном течении трехдневной малярии.
Расстройства сердечно-сосудистой системы носят главным образом функциональный характер. Наиболее резко они выражены во время лихорадочного приступа. Когда наблюдается учащение пульса, в периоде озноба — подъем артериального и особенно венозного давления, увеличение массы циркулирующей крови, в периоде жара и пота — падение артериального давления. Указанные гемодинамические сдвиги обусловлены резким перераспределением крови из депо в периферические сосуды и обратно а сзязи с лихорадкой, нарушениями нервной регуляции кровообращения, а при тяжелом течении малярии с анемией — также изменением сердечной мышцы дистрофического характера.
В связи с указанными гемодинамическими сдвигами в периоде озноба отмечается учащенное мочеиспускание с обильным количеством прозрачной, разведенной мочи. В периоде жара и особенно пота количество мочи становится скудным, в моче может появляться небольшое количество белка, эритроцитов, гиалиновых цилиндров.
При малярии, особенно тропической, нередко возникает острый диффузный нефрит, быстро исчезающий после специфического противомалярийного лечения. Значительно реже наблюдается липоидный и амилоидный нефроз. При злокачественной малярии возможно развитие острого некротического нефроза.
Поражении легких не характерны для малярии. Пневмонии возникают только при тяжелом течении инфекции. При злокачественном течении малярии возможны геморрагически-некротические поражения легких наряду с поражениями других органов гнперергического характера.
В лихорадочном периоде аппетит понижен, нередки извращении вкуса, запоры. Возможно возникновение кишечной колики и профузных поносов, связанных с вегетативно-сосудистыми расстройствами в кишечной стенке, по-видимому, аллергического характера. Тяжелые язвенно-некротические поражения кишечника обусловлены сопутствующей бациллярной или протозойной дизентерией.
В крови, помимо анемии, отмечается лейко- и нейтропения с ядерным сдвигом влево и характерным изменением лейкоцитарного профиля. Лимфоцитоз и моиоцптоз, описываемые как важные признаки малярии, имеют относительный характер. В тяжелых случаях наблюдаются анэозинофилия и моноцитоз. РОЭ повышена.
– Также рекомендуем “Билирубин при малярии. Врожденная и терапевтическая малярия”
Оглавление темы “Клиника и осложнения малярии”:
1. Шизонты и гамонты малярии. Пораженные малярией эритроциты
2. Исследование крови на малярию. Патогенез малярии
3. Малярийный приступ. Малярийная кома
4. Рецидивы малярии. Патологическая анатомия малярии
5. Стадии малярийного приступа. Печень при малярии
6. Анемия при малярии. Поражение органов при малярии
7. Билирубин при малярии. Врожденная и терапевтическая малярия
8. Трехдневная малярия. Четырехдневная малярия
9. Тропическая малярия. Клиника малярийной комы и малярийный алгид
10. Гемоглобинурийная лихорадка. Клиника гемоглобинурийной лихорадки
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.
Клиника малярийного приступа. Анемия при малярии
Малярийные приступы обычно начинаются в одно и то же время суток, в утренние часы, что может помогать в дифференциальной диагностике малярии сдругими остролихорадочными заболеваниями, при которых максимальное повышение температуры наблюдается обычно во второй половине дня. У больных тропической малярией в начале болезни часто наблюдается атипичная лихорадка неправильного, послабляющего ремиттирующего типа, что связано с разным временем окончания генерации шизогонии у возбудителя, вследствие чего происходит наслоение приступов друг на друга и изменение характера температуры в течение суток.
При отсутствии этиотропного лечения приступы малярии могут повторяться до 12-14 раз, а затем самостоятельно прекращаться (за исключением случаев тропической малярии); после чего наступает латентный период. Паразитемия в это время уменьшается, но не исчезает. В латентный период, длящийся от нескольких дней до 2-3 мес, у части больных вновь нарастает паразитемия и наступают ранние рецидивы малярии (один или несколько), по клинической картине похожие на первый приступ.
Латентный период при трехдневной и овале-малярии может удлиняться до 6-8 мес и более, после чего вновь повторяются приступы (поздние экзоэритроцитарные рецидивы). При тропической и четырехдневной малярии поздние рецидивы не наблюдаются.
Наиболее выраженные клинические изменения при малярии (особенно при ее рецидивах) наблюдаются со стороны селезенки, печени, ЦНС и крови. Печень и селезенка становятся увеличенными и плотноватыми; больше увеличена селезенка. Функциональное состояние печени существенно не меняется. По современным воззрениям развитие цирроза печени при хронической малярии допускается только в случаях сочетания малярии с одновременным поражением печени другой этиологии – вирусной, алиментарно-токсической и др.
Поражения ЦНС обусловлены интоксикационным синдромом, а при тропической малярии и самим паразитом, тяготеющим к рецепторам эндотелия кровеносных сосудов головного мозга. Уже давно были описаны поражения почек при малярии (Е.М. Тареев, И.М. Мадьяр) в виде острого нефрита или нефротического синдрома. Позднее показано участие в их развитии иммунокомплексных процессов (отложение в почечных клубочках иммуноглобулинов классов М и G) с участием специфических антигенов возбудителя, что приводит иногда к развитию ХПН и необратимой почечной патологии.
Гемолитическая (гипохромная) анемия является обязательным признаком малярии, начиная с ее первых приступов; она усиливается при хронической инфекции. Снижаются количество эритроцитов и содержание гемоглобина. В результате усиления эритропоэза повышается количество ретикулоцитов, появляется полихроматофилия. Снижается количество лейкоцитов с эозино- и нейтропенией, появляется относительный лимфоцитоз, а при выздоровлении – моноцитоз. При злокачественных формах малярии типичны нейтрофильный лейкоцитоз и ускоренная РОЭ.
Биохимические изменения в крови проявляются повышением непрямого билирубина, снижением холестерина, уменьшением альбуминов и увеличением гамма-глобулинов, гиперкалиемией. При малярийном гепатите увеличивается уровень прямого билирубина, повышается активность трансаминаз. При поражениях почек повышаются уровни креатинина и мочевины, появляются в моче белок, эритроциты, зернистые цилиндры.
– Также рекомендуем “Осложнения малярии. Диагностика малярии”
Оглавление темы “Тропические инфекционные болезни”:
1. Иммунитет при малярии. Признаки и клиника малярии
2. Клиника малярийного приступа. Анемия при малярии
3. Осложнения малярии. Диагностика малярии
4. Современное лечение малярии. Этиотропное лечение малярии и ее хронических форм
5. Патогенетическое лечение малярии. Современная профилактика малярии
6. Лейшманиоз. История изучения и причины лейшманиоза
7. Механизм развития лейшманиоза. Висцеральный лейшманиоз
8. Кожный лейшманиоз. Осложнения и диагностика лейшманиоза
9. Трипаносомоз африканский. Возбудитель и механизмы развития сонной болезни
10. Клиника сонной болезни. Диагностика и лечение африканского трипаносомоза