Гемолитическая анемия системная красная волчанка

Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия — причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.

При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.

Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.

Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток; положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных — Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.

Гемолитическая анемия

Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.

В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления — максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.

У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:
реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
ретикулоцитозом (максимально 890‰),
тромбоцитозом (1700000 в 1 мм3),
нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
гемоглобинемией и умеренной желтухой,
гипохолестеринемией (80 мг%),
резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).
У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:
аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде;
прямая и непрямая реакции Кумбса;
холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68;
падение комплемента;
100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.
Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.

В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.

Антитела - причина гемолитической анемии при системной красной волчанке

Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.

Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.

В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.

Источник

Гемолитическая анемия при системной красной волчанке

Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия , причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.

Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток, положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных , Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.

Гемолитическая анемия

В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления , максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.

У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:
реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
ретикулоцитозом (максимально 890‰),
тромбоцитозом (1700000 в 1 мм3),
нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
гемоглобинемией и умеренной желтухой,
гипохолестеринемией (80 мг%),
резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).
У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:
аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде,
прямая и непрямая реакции Кумбса,
холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68,
падение комплемента,
100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.
Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.

В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.

Антитела - причина гемолитической анемии при системной красной волчанке

В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.

Загрузка…

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 августа 2020;
проверки требуют 2 правки.

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.

У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[2].

Симптомы[править | править код]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления[править | править код]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.[3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела.[3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата[править | править код]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий.[3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления[править | править код]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (англ.)русск. (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии[3]. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править код]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[4][5][6]. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.)[3]

Нефрологические проявления[править | править код]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения[править | править код]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения[3].

Психические и неврологические проявления[править | править код]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric, буквально «невропсихиатрических»)[7]. Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы:[7]

Асептический менингит
Аффективное расстройство
Вегетативное расстройство
Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
Двигательные расстройства (хорея)
Демиелинизирующий синдром
Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
Когнитивная дисфункция
Миелопатия
Мононевропатия
Невропатия
Острое состояние спутанности сознания
Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
Плексопатия
Полиневропатия
Психоз
Судорожные расстройства
Тревожное расстройство
Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток[править | править код]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ[править | править код]

Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь (эритема).
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой полости (энантема).
Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
Поражение ЦНС: судороги и психоз.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки[править | править код]

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Терапия стволовыми клетками[8]
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Прогноз[править | править код]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 90 %, через 20 лет — 87 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 65-87 лет.

Примечания[править | править код]

↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
↑ Системная красная волчанка (недоступная ссылка). Дата обращения 17 сентября 2011. Архивировано 12 ноября 2011 года.
↑ 1 2 3 4 5 6 Маколкин В. И. Овчаренко С. И. Внутренние болезни: учеб. для студ. мед. вузов. — Москва Медицина.
↑ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2407—2414. — doi:10.1056/NEJMoa035611. — PMID 14681506.
↑ Bevra Hannahs Hahn, M.D. Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2379—2380. — doi:10.1056/NEJMp038168. — PMID 14681501.
↑ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2399—2406. — doi:10.1056/NEJMoa035471. — PMID 14681505.
↑ 1 2 The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions foнr neuropsychiatric lupus syndromes (англ.) // Arthritis & Rheumatology (англ.)русск. : journal. — 1999. — April (vol. 42, no. 4). — P. 599—608. — doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. — PMID 10211873.
↑ Stem Cell Therapy for Autoimmune Diseases.

Литература[править | править код]

Тареев Е. М. Коллагенозы: Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Узелковый периартериит. — М.: Медицина, 1965. — 380 с. — 17 000 экз.

Источник

Волчанка – хроническое воспалительное аутоиммунное расстройство. Некоторые признаки этого заболевания могут быть временными, такие как боль в суставах и мышцах, усталость, сыпь, вызванная или усугубляемая солнечным светом и др.

Это заболевание часто может ошибочно диагностироваться как другие патологии, из-за возможного поражения внутренних органов. По этой причине волчанку часто называют «великим подражателем». Нет ни одного специфического диагностического теста, который может определить, присутствие у человека волчанки, но существует целый ряд других методов определения этой патологии.

Типы волчанки

Существует несколько основных типов волчанки, каждый из которых влияет на определенные группы пациентов:

Системная волчанка – при которой иммунная система атакует здоровую ткань.

Дискоидная волчанка – необычная кожная сыпь, усугубляемая солнечным светом.

Лекарственная волчанка – обычно наблюдается у пожилых пациентов в возрасте 50-70 лет, с более высокими показателями заболеваемости у тех, кто ежедневно принимает лекарства в дозах более 200 мг в день

Неонатальная волчанка – вызвана антителами матери, которые влияют на плод, и идентифицируется кожными поражениями, обычно на лице или голове, или врожденным пороком сердца.

Клинические признаки волчанки

Специалисты подтверждают диагноз, при наличии у пациентов 4-х из указанных ниже симптомов волчанки.

Внешние признаки

1. Маларовая сыпь – сыпь в форме бабочки на щеках.

2. Кожная сыпь появляется в зонах, подверженных воздействию солнца (фоточувствительность).

3. Потеря волос.

4. Дискоидная сыпь – красные пятна на коже из-за срастания волосяных фолликулов.

5. Артрит – длится несколько недель в нескольких суставах.

7. Язвы во рту или носу, длившиеся более месяца.

8. Признаки серозита – воспаление тканей, покрывающих внутренние органы (в том числе, сердца и легких).

9. Боль в животе.

10. Лихорадка, усталость и потеря веса.

Клинические (лабораторные) симптомы

· Лейкопения (низкий уровень лейкоцитов).

· Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов крови).

· Гемолитическая анемия (снижение количества эритроцитов).

· Кровь или белок в моче или анализы, которые определяют плохую функцию почек.

Дополнительная диагностика

Тест на антинуклеарные антитела (ANA) является часто используемым тестом на диагностику волчанки.

Другими диагностическими методами являются:

· Рентгенография грудной клетки – при инфекции оболочек легких, сердца.

· Анализ мочи для мониторинга количества белка или крови в моче, которые могут указывать на проблемы с почками.

· Тесты на креатинин сыворотки, которые измеряют количество креатинина в крови. Этот тест также определяет, насколько хорошо функционируют почки пациента.

Чем опасна системная волчанка?

Заболевание может поражать почти любую часть тела, включая кожу,суставы, почки, легкие, кровеносные сосуды, сердце и мозг. Невозможно узнать, какая часть тела будет затронута.

Иммунная система как правило защищает организм от бактерий и других агентов. При аутоиммунном заболевании, таком как волчанка, иммунная система теряет способность определять разницу между посторонними веществами и ее собственными клетками и тканями.

Затем иммунная система создает антитела, направленные против самого организма. Это вызывает воспаление, боль и повреждение различных органов. Вплоть, до тяжелых (смертельных) форм.

Спасибо, что читаете нас: если понравился материл – поддержите наш канал оценкой.

Источник