Гемолитическая болезнь новорожденных низкий гемоглобин
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.
Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh”. По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.
Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.
При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:
1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.
Изменения в организме плода при ГМБ
Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.
У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.
Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.
После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.
Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:
1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;
Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л
Формы гемолитической болезни новорожденного
• Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Лечение ГМБ плода
Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.
По технике проведения гемотрансфузия делится на:
• Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности,или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.
• Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.
Лечение гемолитической болезни новорожденного
Наиболее эффективны следующие методы:
1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия
o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия
o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия
o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки
Показания к заменному переливанию крови:
o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений
o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л
o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Показания к фототерапии:
o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л
o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Берегите себя!
Гемолитическая болезнь новорожденных является одним из самых тяжелых заболеваний, связанных с проблемой совместимости крови плода и крови матери.
Общеизвестно, что группа крови и резус-фактор у плода и женщины могут быть неидентичными. В ряде случаев происходит антигенный конфликт, вследствие чего могут возникать тяжелые последствия, вплоть до досрочного прерывания беременности или рождения больного ребенка. Летальность в случае рождения малыша с гемолитической болезнью, увы, достаточно высока. Именно поэтому о данном заболевании нужно знать не только врачам, но и будущим родителям, чтобы вовремя принять меры и нейтрализовать резус-конфликт еще до беременности либо в самом ее начале.
В каких случаях возникает гемолитическая болезнь?
По большому счету существует два случая несовместимости крови ребенка и крови матери, при которой может развиться (но не обязательно развивается) гемолитическая болезнь:
1) АВО-конфликт
Это конфликт по группе крови, который чаще всего возникает если у плода А (II) группа крови, а у самой женщины 0 (I). В данной ситуации вероятность гемолитической болезни новорожденного высока и имеет место быть примерно в двух третях случаев. Куда меньшей патогенностью обладает сочетание 0 (I) группа крови у матери и В (III) у плода. Здесь риск уменьшается до одной трети.
2) RH-конфликт
Это конфликт по резус-фактору. Такой проблеме подвержены женщины с отрицательным резус-фактором в том случае если плод резус-положителен.
Формы и симптомы гемолитической болезни
Различают три основных разновидности проявления гемолитической болезни, каждая из которых характеризуется своими собственными особенностями и проявлениями.
1) Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных
Эта форма заболевания встречается наиболее часто и составляет подавляющее большинство всех случаев (вплоть до девяноста процентов). Состояние младенцев в этом случае характеризуется средней тяжестью протекания болезни. Главным и очевидным симптомом является желтушный окрас кожных покровов. Обычно дети или рождаются в таком состоянии или признаки заболевания появляются в течение первых 24 часов после рождения. Связано это с резким возрастанием количества билирубина в крови, отчего, если в скором времени не принять меры, развивается серьезная интоксикация. У ребенка наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени, он слабо реагирует на раздражители, наблюдается понижение артериального давления, анемия. Гемолитическая болезнь склонна прогрессировать очень быстро. Иногда достаточно бывает двух-трех дней, чтобы состояние ребенка стало критическим. Поэтому медики должны реагировать максимально быстро.
2) Отечная форма гемолитической болезни новорожденных
Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой выживаемость детей довольно низка. Встречается она приблизительно в двух процентах из всех случаев заболевания. Связано это с тем, что, в отличие от других форм, эта получает свое развитие еще до рождения ребенка. При выраженном иммунном и (или) резус-конфликте на ранних сроках беременности высока вероятность самопроизвольного ее прерывания. Если же этого не происходит, то на протяжении беременности в результате гемолиза эритроцитов у плода наблюдаются такие симптомы как крайняя степень малокровия и гипоксия (недостаток поступления кислорода). Также может нарушаться обмен веществ. Если ребенок все же рождается живым, то состояние его, как правило, крайне тяжелое: низкий гемоглобин, сердечная недостаточность, выраженные отеки по всему телу, вздутый живот, наблюдается неестественная бледность кожных покровов, нередко проблемы с дыханием и слабость реакций на внешние раздражители.
3) Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных
Таких случаев примерно десять процентов. При своевременном и грамотном лечении ребенок, как правило, выживает. Это связано с тем, что конфликт крови матери и плода развивается по АВО-типу (т. е. по группе крови). При рождении у таких детей диагностируют анемию, которая развивается медленнее, чем, к примеру, при желтушной форме. Критической отметки неконъюгированный билирубин в крови ребенка достигает примерно спустя две недели после рождения, если гемолитическую болезнь не диагностировали и не провели соответствующую терапию. Но в целом за исключением увеличенной печени и селезенки состояние ребенка оценивается как удовлетворительное.
Методы диагностики
Существуют два вида диагностики гемолитической болезни:
А) В период беременности
Каждая беременная женщина с подозрением на возможный резус-конфликт, особенно если у нее и отца ребенка наблюдается несовместимость по эритроцитарным антигенам, проходит анализ на выявления титра антител. Этот анализ назначается каждой беременной женщине с отрицательным резус-фактором. Чем выше этот показатель, тем большая вероятность возникновения гемолитической болезни. Косвенными причинами, которые могут указывать на наличие заболевания плода, считаются: крупная и быстро растущая плацента, а также избыток околоплодных вод. Иногда до рождения проводится амниоцентез (забор амниотической жидкости путем пункции) и ее анализ на наличие неконъюгированного билирубина.
Б) Неонатальная диагностика
Выраженные внешние проявления заболевания, такие как желтушный или бледный окрас кожи, гепатоспленомегалия и анемичность младенца, позволяют диагностировать гемолитическую болезнь. Однако проводятся и дополнительные исследования крови, позволяющие выявить изменения ее показателей, отклоняющихся от нормальных.
Методы лечения гемолитической болезни
При желтушной форме заболевания существует несколько тактик лечения. Это инфузионная терапия в сочетании с лечением светом (фототерапия). Свет способствует естественному выведению избытка билирубина. Младенца также кормят донорским молоком, дабы не усугублять, а наоборот, стабилизировать его состояние. В тяжелых случаях бывает необходимо переливание крови.
Отечная форма в связи с особой тяжестью протекания заболевания требует молниеносной реакции врачей. Сразу после рождения ребенка (и здесь счет идет на секунды) необходимо остановить кровоток по пуповине, т. е. срочно ее перерезать и сразу же начинать инфузионную терапию.
Гемолитическая болезнь относится к тяжелым врожденным недугам, поэтому ее лучше всего предупредить, чем потом столкнуться с последствиями. К счастью, сегодня женщины с отрицательным резус-фактором могут пройти соответствующий курс лечения еще до наступления беременности, что впоследствии дает возможность родить здорового ребенка.
Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.
Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех
Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:
- женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
- женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.
Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.
Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.
Коротко о том, как развивается ГБН
В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться – снаряжает армию антител. К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов. Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.
Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве. Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин. Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.
Гемолитическая болезнь новорождённого: виды
- Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
- Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
- Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.
ГБН опасна не только «здесь и сейчас»
Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:
- детские церебральные параличи (ДЦП);
- грубая задержка физического и психического развития.
В более лёгких случаях высок риск:
- умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
- косоглазие;
- снижение слуха.
Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:
- болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
- выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
- страдают тем или иным видом аллергии;
- имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.
В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.
Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?
Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши. При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод. Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.
Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.
А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?
Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме
Как протекает коклюш у ребёнка?
Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?