Гемолитической и гипо или апластической анемии

Гипо— и апластические анемии

Гипо— и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В генезе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга.

Характерными признаками этого заболевания системы крови являются полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются: ионизирующая радиация; химические вещества (бензол, тринитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды); цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики); другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.); антитела против клеток костного мозга; вирусные инфекции (вирусный гепатит); наследственные факторы; бывают идиопатические, гипо— и апластические анемии.

Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способны оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК.

Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении.

Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболеваний (как то: анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром).

Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костномозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:

1) острая апластическая анемия;

2) подострая апластическая анемия;

3) подострая гипопластическая анемия;

4) хроническая гипопластическая анемия;

5) хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;

6) парциальная гипопластическая анемия.

Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение.

При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи.

Гемодинамические нарушения анемической природы — гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения — пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные.

Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы (лицо одутловатое, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны).

При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15–20 г/л, число эритроцитов — до 1,5–1,10 г/л с выраженным анизо— и пойкилоцитозом. Лейкопения, главным образом — за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60–80 мл/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Следующая глава >

Факторы риска

Недоношенность, определенные расы и этнические группы, наследственные заболевания крови.

Клинические проявления

Симптомы и признаки. Существует четыре основные формы неонатальной анемии, которые определяются следующими факторами: возрастом, в котором клинически проявилась анемия, гемодинамическим статусом и наличием или отсутствием компенсаторного ретикулоцитоза.

Геморрагическая анемия часто фатальна; клинически может быть острой и хронической. Обе формы при отсутствии своевременной диагностики играют важную роль в перинатальной заболеваемости и смертности. При оценке степени тяжести анемии следует обратить внимание на уровень билирубина и выраженность гепатоспленомегалии.

Острая геморрагическая анемия проявляется уже при рождении или развивается на фоне внутреннего кровотечения в течение 24 ч жизни. Бледность кожного покрова не сопровождается желтухой; цианоз зачастую отсутствует (< 5 г дезоксигемоглобина). Имеют место тахипноэ или гаспинг-дыхание. Гемодинамическая нестабильность варьирует от степени снижения периферической перфузии (проявляется при 10% -й кровопотере), гиповолемический шок возникает при 20—25% -й кровопотере. При острой геморрагической анемии также отмечается снижение центрального венозного давления и слабое капиллярное наполнение. Анемия имеет нормохромный характер; ретикулоцитоз развивается в течение 2—3 дней после патологии, вызвавшей геморрагическую анемию.

Хроническая геморрагическая анемия определяется уже при рождении и характеризуется необъяснимой бледностью, часто протекает без цианоза (< 5 г дезоксигемоглобина). При подобном виде анемии имеют место минимальные признаки дыхательной недостаточности.
Показатели центрального венозного давления в пределах нормы или увеличены. Имеет место микроцитарный или гипохромный характер анемии, компенсаторный ретикулоцитоз. На фоне компенсаторного экстрамедуллярного эритропоэза печень часто увеличена. При
отсутствии компенсаторного ретикулоцитоза или поддержании внутрисосудистого объема могут развиться фетальная водянка или рождение мертвого плода.

Бледная асфиксия (тяжелая форма асфиксии новорожденных) не связана с геморрагической анемией. Так в подобной ситуации необходимо экстренно начать лечение данной патологии, необходимо клинически дифференцировать от острой кровопотери. Бледная асфиксия при рождении характеризуется бледностью, брадикардией, дыхательной недостаточностью и цианозом, которые разрешаются при проведении кислородотерапии. Показатели центрального венозного давления в пределах нормы.

Гемолитическая анемия. Диагностическим критерием гемолитической анемии является желтуха. Для подтверждения диагноза необходимо определить уровень гемоглобина и билирубина, выявить компенсаторный ретикулоцитоз. Бледность кожного покрова проявляется в возрасте новорожденного 48 ч. При тяжелом Rh-конфликте и гомозиготной а-талассемии развивается тяжелая анемия и фетальная водянка. При неконъюгированной гипербилирубинемии (> 10—12 мг/дл) имеют место тахипноэ и гепатоспленомегалия. При этом следует думать о развитии гемолитической анемии.
Гипопластическая анемия встречается редко. Проявляется в возрасте младенца 48 ч. Характеризуется отсутствием желтухи и ретикулоцитопенией.

Другие формы анемии

Анемия, связанная с трансфузионным фето-фетальным синдромом. При наличии хронической кровопотери имеет место > 20% разница у близнеца-донора и близнеца-реципиента.

Скрытое (внутреннее) кровотечение

Внутричерепное кровоизлияние. Признаками являются выбухание переднего родничка и неврологические признаки (например, нарушение сознания, апноэ и судорожный синдром).
Висцеральное (полостное) кровотечение. Чаще всего развивается при ранении печени. Характеризуется пальпаторным определением патологического образования в брюшной полости и вздутием живота.
Легочное кровотечение. При выполнении рентгенографии органов грудной клетки имеет место частичное или полное затемнение пораженной половины грудой клетки. Из трахеи поступает геморрагическое отделяемое.

Анамнез

Анемия при рождении

Геморрагическая анемия. Наличие в анамнезе в третьем триместре беременности вагинального кровотечения или процедуры амниоцентеза. Геморрагическая анемия может являться следствием нескольких беременностей лихорадки матери в течение беременности или после родов, после выполнения незапланированной операции кесарева сечения.

Гемолитическая анемия может быть связана с задержкой внутриутробного развития и отрицательным резусом у матери.

Анемия, развившаяся в возрасте старше 24 ч, часто связана с акушерской травмой, неконтролируемыми родами, стремительными родами, перинатальным дистрессом плода и низким количеством баллов по шкале Апгар.
Анемия, сопровождающаяся желтухой, характерна для гемолитической анемии. Может являться следствием приема матерью в конце третьего триместра наркотических препаратов; ЗВУР; перенесенной спленэктомией у кого-либо из членов семьи младенца, анемии, желтухи при желчекамен-ной болезни; материнских аутоиммунных заболеваний; чаще развивается у пациентов средиземноморской или азиатской этнических групп.

Диагностика

Обязательные исследования первой линии

Гемоглобин
Эритроциты

Микроцитарные и гипохромные индексы позволяют сделать заключение о фетоматеринской и фето-фетальной трансфузии или а-талассемии (средний объем эритроцита < 90 фл).
Нормохромный индекс эритроцитов является косвенным признаком острого кровотечения, системного заболевания, собственного дефекта эритроцитов или гипопластической анемии.

Ретикулоциты. Повышение уровня ретикулоцитов связано с состоявшимся кровотечением или гемолитической анемией. Низкое количество ретикулоцитов характерно для гипопластической анемии. Для расчета корригированного содержания ретикулоцитов используется следующая формула: Корригированное содержание ретикулоцитов = имеющийся у пациента уровень ретикулоцитов х имеющийся у пациента уровень гематокрита/нормальный для возраста пациента уровень гематокрита.
Мазок крови

Сфероциты указывают на АВО изоиммунный гемолиз или наследственный сфероцитоз.
Эллиптоциты указывают на наследственный овалоцитоз.
Пикноциты указывают на дефицит Г6ФД.
Сфероциты, или шаровидные клетки, часто можно увидеть при наличии у пациента коагулопатии потреблении.

Прямой антиглобулиновый тест (прямой тест Кумбса). Этот тест положителен при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.

Другие лабораторные исследования

Изоиммунный гемолиз. Определение группы крови и резус-фактора.

Фето-материнская трансфузия. Необходимо выполнить исследование Клейхауэра-Бетке (кислая элюция). Методика включает вымывание кислоты, материнская кровь окрашивается эозином. Фетальные эритроциты, содержащие гемоглобин F, устойчивы к воздействию кислоты и остаются темными. Эритроциты взрослых чувствительны к воздействию кислоты и после обработки кислотой превращаются в «клетки-призраки» — дегенеративные оболочки эритроцитов, состоящие почти из одной ригидной клеточной мембраны. При 50-мл кровопотере плода в материнском кровотоке обнаруживается 1% клеток плода. АВО-несовмести-мость матери и плода приводит к увеличению скорости клиренса эмбриональных клеток из материнского кровотока, давая ложный низкий результат. Помните, что к ложноотри-цательным результатам приводят различные состояния. Это делает необходимым клиническое использование новых и более точных методик проточной цитометрии, особенно при большом подозрении на фетоматеринскую трансфузию.

Врожденная гипопластическая или апластическая анемия. С диагностической целью показана пункция костного мозга.

TORCH-инфекции

а. Рентгенография черепа и костей.
б. Уровень IgM.
в. Серологические исследования.
г. Посев мочи на цитомегаловирус.

Коагулопатия потребления

Протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время.

б. Тромбоциты.
в. Тромбиновое время и фибриноген.
г. Факторы V и VIII.
д. Продукты деградации фибрина (D-димеры).

Скрытые кровотечения

а.Выявление патологии плаценты.
б. УЗИ черепа и брюшной полости (с целью выявления источника кровотечения).

Выявление внутренних дефектов эритроцитов

а. Исследования ферментных дефектов эритроцитов.
б. Анализ соотношения глобиновой цепи.
в. Исследования эритроцитарной мембраны.

Источник

Гемолитической и гипо или апластической анемии

Похожие главы из других книг:

Гемолитическая анемия

Иммунный гемолиз

Неиммунный гемолиз

Врожденные дефекты эритроцитов

Системные заболевания

Гипопластическая анемия