Гипопластическая анемия мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Гипопластическая анемия.
Названия
Название: Апластическая анемия.
Апластическая анемия
Синонимы диагноза
Гипопластическая анемия.
Описание
Апластическая анемия. Угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим симптомам апластической анемии принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Апластическая анемия диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Апластическая анемия
Дополнительные факты
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Апластическая анемия развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. Населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов. В зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии апластическая анемия относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
Причины
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза при апластической анемии связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции).
Достоверно установлена связь апластической анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и тд , обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Апластические анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае апластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид апластической анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи апластической анемии, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину апластической анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.
Т. О. , в основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. Основные клинические проявления апластической анемии обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. Течения), подострую (от 1 до 6 мес. ) и хроническую (более 6 мес. ) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:
• очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л).
• тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы).
• умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л).
Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.
Симптомы
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении. Летальный исход при апластической анемии может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, фатальными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и тд.
Вялость. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Низкая температура тела. Одышка. Субфебрильная температура. Судороги. Шум в ушах.
Диагностика
Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.
Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Лечение
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови.
Гораздо чаще при апластической анемии назначается иммуносупрессивная терапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Больным с нетяжелой формой апластической анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз
Прогноз апластической анемии определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.
Профилактика
Первичная профилактика апластической анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и тд Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Апластическая анемия (гипопластическая анемия) – нормохромно-нормоцитарная анемия, является результатом истощения запаса предшественников гемопоэза, что приводит к гипоплазии костного мозга, снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомы заболевания обусловлены выраженной анемией, тромбоцитопенией (петехии, кровоточивость) или лейкопенией (инфекции). Диагноз требует наличия периферической панцитопении и отсутствия предшественников гемопоэза в костном мозге. Для лечения используют лошадиный антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. Применение эритропоэтина, гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора и трансплантации костного мозга могут быть эффективны.
Термин «апластическая анемия» подразумевает аплазию костного мозга, которая ассоциируется с лейкопенией и тромбоцитопенией. Парциальная эритроидная аплазия ограничена патологией эритроидного ряда. Хотя эти два заболевания достаточно редки, чаще встречается апластическая анемия.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
D60-D64 Апластические и другие анемии
Причины апластической анемии
Типичная апластическая анемия (наиболее часто встречается у подростков и молодых людей) является идиопатической примерно в 50 % случаев. Известно, что причиной ее могут быть химические соединения (например, бензол, неорганический мышьяк), радиация или лекарственные препараты (например, цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин). Механизм неизвестен, однако проявления селективной гиперчувствительности (возможно, генетической) являются основой развития заболевания.
[5], [6], [7], [8], [9]
Симптомы апластической анемии
Хотя начало апластической анемии бывает постепенным, часто через недели и месяцы после контакта с токсинами, но иногда оно бывает и острым. Признаки зависят от выраженности панцитопении. Выраженность симптоматики и жалоб, характерных для анемии (например, бледность), как правило, очень высока.
Тяжелая панцитопения вызывает петехии, экхимозы и кровоточивость десен, кровоизлияние в сетчатку и другие ткани. Агранулоцитоз часто сопровождается жизненно опасными инфекциями. Спленомегалия отсутствует, пока не индуцируется трансфузионным гемосидерозом. Симптомы парциальной эритроидной аплазии обычно менее интенсивны, чем апластической анемии, и зависят от степени анемии или сопутствующих заболеваний.
[10], [11], [12]
Формы
Редкой формой апластической анемии является анемия Фанкони (тип семейной апластической анемии с аномалиями костей скелета, микроцефалией, гипогонадизмом и бурой пигментацией кожи), которая встречается у детей с хромосомными аберрациями. Анемия Фанкони часто бывает скрытой до тех пор, пока не проявляются сопутствующие заболевания (чаще острые инфекционные или воспалительные заболевания), вызывающие периферическую панцитопению. Вместе с устранением сопутствующих заболеваний нормализуются показатели периферической крови, несмотря на снижение клеточного состава костного мозга.
Парциальная эритроидная аплазия может быть острой и хронической. Острая эритробластопения – исчезновение из костного мозга предшественников эритропоэза в период острой вирусной инфекции (особенно, парвовирус человека), чаще бывает у детей. Длительность анемии тем больше, чем продолжительнее острая инфекция. Хроническая парциальная эритроидная аплазия ассоциирована с гемолитическими заболеваниями, тимомой, аутоиммунными процессами и реже с лекарственными препаратами (транквилизаторами, противосудорожными), токсинами (органическими фосфатами), дефицитом рибофлавина и хроническим лимфолейкозом. Редкая форма врожденной анемии Даймонда-Блекфена обычно проявляется в период младенчества, но может быть и во взрослом возрасте. Этот синдром сопровождается аномалиями костей пальцев рук и низким ростом.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Диагностика апластической анемии
Апластическая анемия подозревается у больных с панцитопенией (например, лейкоциты
При апластической анемии эритроциты нормохромно-нормоцитарные (иногда погранично-макроцитарные). Число лейкоцитов снижено, преимущественно гранулоцитов. Уровень тромбоцитов часто меньше 50 000/мкл. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Сывороточное железо повышено. Клеточность костного мозга резко снижена. При парциальной эритроидной аплазии определяется нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения и повышение уровня сывороточного железа, но при нормальных показателях лейкоцитов и тромбоцитов. Клеточность и созревание костного мозга могут быть нормальными, за исключением отсутствия эритроидных предшественников.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Лечение апластической анемии
При апластической анемии терапией выбора является назначение лошадиного антитимоцитарного глобулина (АТГ) от 10 до 20 мг/кг, разведенного в 500 мл физиологического раствора и вводимого внутривенно продолжительностью от 4 до 6 часов в течение 10 дней. На такую терапию отвечают около 60 % больных. Могут наблюдаться аллергические реакции и сывороточная болезнь. Всем больным необходимо выполнить кожный тест (для определения аллергии на лошадиную сыворотку), дополнительно назначаются глюкокортикоиды (преднизолон 40 мг/м2 внутрь ежедневно в течение 7-10 дней или до уменьшения симптоматики осложнений). Эффективной терапией является применение циклоспорина (от 5 до 10 мг/кг внутрь ежедневно), который вызывает ответ у 50 % больных, не ответивших на АТГ. Наиболее эффективной является комбинация циклоспорина и АТГ. При наличии апластической анемии сверхтяжелой формы и отсутствии ответа на курс АТГ/ циклоспорин могут быть эффективны проведение трансплантации костного мозга или лечение цитокинами (ЭПО, гранулоцитарным или гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующими факторами).
Выполнение трансплантации стволовых клеток или костного мозга может быть эффективным у молодых больных (особенно моложе 30 лет), но требует наличия близнеца HLA-совместимого сиблинга или кожи неродственного донора. При постановке диагноза необходимо провести HLA-типирование сибсов. Поскольку трансфузии ухудшают эффективность последующей трансплантации, продукты крови должны назначаться при крайней необходимости.
Описаны случаи успешного применения иммуносупрессивной терапии (преднизолон, циклоспорин или циклофосфамид) при парциальной эритроидной аплазии, особенно при подозрении на аутоиммунный механизм заболевания. Поскольку у больных с парциальной эритроидной аплазией на фоне тимомы состояние улучшается после тимэктомии, для поиска подобного очага проводится KT и рассматривается вопрос об оперативном лечении.