Идиопатическая анемия мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Гипопластическая анемия.
Названия
Название: Апластическая анемия.
Апластическая анемия
Синонимы диагноза
Гипопластическая анемия.
Описание
Апластическая анемия. Угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим симптомам апластической анемии принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Апластическая анемия диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Апластическая анемия
Дополнительные факты
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Апластическая анемия развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. Населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов. В зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии апластическая анемия относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
Причины
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза при апластической анемии связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции).
Достоверно установлена связь апластической анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и тд , обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Апластические анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае апластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид апластической анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи апластической анемии, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину апластической анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.
Т. О. , в основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. Основные клинические проявления апластической анемии обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. Течения), подострую (от 1 до 6 мес. ) и хроническую (более 6 мес. ) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:
• очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л).
• тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы).
• умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л).
Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.
Симптомы
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении. Летальный исход при апластической анемии может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, фатальными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и тд.
Вялость. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Низкая температура тела. Одышка. Субфебрильная температура. Судороги. Шум в ушах.
Диагностика
Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.
Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Лечение
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови.
Гораздо чаще при апластической анемии назначается иммуносупрессивная терапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Больным с нетяжелой формой апластической анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз
Прогноз апластической анемии определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.
Профилактика
Первичная профилактика апластической анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и тд Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
D46
Миелодиспластические синдромы
D46.0
Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная
D46.1
Рефрактерная анемия с сидеробластами
D46.2
Рефрактерная анемия с избытком бластов
D46.3
Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией
D46.4
Рефрактерная анемия неуточненная
D50
Железодефицитная анемия
D50.0
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая)
D50.8
Другие железодефицитные анемии
D50.9
Железодефицитная анемия неуточненная
D51
Витамин-B12-дефицитная анемия
D51.0
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора
D51.1
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией
D51.3
Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием
D51.8
Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9
Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52
Фолиеводефицитная анемия
D52.0
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием
D52.1
Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
D52.8
Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9
Фолиеводефицитная анемия неуточненная
D53
Другие анемии, связанные с питанием
D53.0
Анемия вследствие недостаточности белков
D53.1
Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках
D53.2
Анемия, обусловленная цингой
D53.8
Другие уточненные анемии, связанные с питанием
D53.9
Анемия, связанная с питанием, неуточненная
D55
Анемия вследствие ферментных нарушений
D55.0
Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]
D55.1
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена
D55.2
Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов
D55.3
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8
Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D57
Серповидно-клеточные нарушения
D57.0
Серповидно-клеточная анемия с кризом
D57.1
Серповидно-клеточная анемия без криза
D58
Другие наследственные гемолитические анемии
D58.8
Другие уточненные наследственные гемолитические анемии
D58.9
Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная
D59
Приобретенная гемолитическая анемия
D59.0
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
D59.1
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
D59.2
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия
D59.4
Другие неаутоиммунные гемолитические анемии
D59.8
Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9
Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
D61
Другие апластические анемии
D61.0
Конституциональная апластическая анемия
D61.1
Медикаментозная апластическая анемия
D61.2
Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
D61.3
Идиопатическая апластическая анемия
D61.8
Другие уточненные апластические анемии
D61.9
Апластическая анемия неуточненная
D62
Острая постгеморрагическая анемия
D63
Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D63.0
Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8
Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64
Другие анемии
D64.0
Наследственная сидеробластная анемия
D64.1
Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
D64.2
Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами
D64.3
Другие сидеробластные анемии
D64.4
Врожденная дизэритропоэтическая анемия
D64.8
Другие уточненные анемии
E78
Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии
F54
Психологические и поведенческие факторы, связанные с нарушениями или болезнями, классифицированными в других рубриках
J16
Пневмония, вызванная другими инфекционными агентами, не классифицированная в других рубриках
J16.8
Пневмония, вызванная другими уточненными инфекционными агентами
O26
Медицинская помощь матери в связи с другими состояниями, связанными преимущественно с беременностью
O99
Другие болезни матери, классифицированные в других рубриках, но осложняющие беременность, роды и послеродовой период
O99.0
Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовой период
P00
Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, которые могут быть не связаны с настоящей беременностью
P00.2
Поражения плода и новорожденного, обусловленные инфекционными и паразитарными болезнями у матери
P00.7
Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими медицинскими процедурами у матери, не классифицированными в других рубриках
P02
Поражения плода и новорожденного, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек
P02.1
Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими осложнениями, связанными с отделением плаценты и кровотечением
P61
Другие перинатальные гематологические нарушения
P61.3
Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода
P61.4
Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках
T37
Отравление другими противоинфекционными и противопаразитарными средствами системного действия
T38
Отравление гормонами, их синтетическими заменителями и антагонистами, не классифицированное в других рубриках
T38.6
Отравление антигонадотропинами, антиэстрогенами, антиандрогенами, не классифицированными в других рубриках
T39
Отравление неопиоидными анальгезирующими, жаропонижающими и противоревматическими средствами
T39.8
Отравление другими ненаркотическими анальгезирующими и жаропонижающими средствами, не классифицированными в других рубриках
T42
Отравление противосудорожными, седативными, снотворными и противопаркинсоническими средствами
T42.5
Отравление смешанными противоэпилептическими препаратами, не классифицированными в других рубриках
T43
Отравление психотропными средствами, не классифицированное в других рубриках
T43.8
Отравление другими психотропными средствами, не классифицированными в других рубриках
T44
Отравление препаратами, действующими преимущественно на вегетативную нервную систему
T44.2
Отравление ганглиоблокирующими средствами, не классифицированными в других рубриках
T44.3
Отравление другими парасимпатолитическими [антихолинергическими и антимускаринными] и спазмолитическими средствами, не классифицированными в других рубриках
T44.4
Отравление агонистами преимущественно альфа-адренорецепторов, не классифицированными в других рубриках
T44.5
Отравление агонистами преимущественно бета-адренорецепторов, не классифицированными в других рубриках
T44.6
Отравление антагонистами альфа-адренорецепторов, не классифицированными в других рубриках
T44.7
Отравление антагонистами бета-адренорецепторов, не классифицированными в других рубриках
T44.8
Отравление центральнодействующими и адренонейронблокирующими средствами, не классифицированными в других рубриках
T45
Отравление препаратами преимущественно системного действия и гематологическими агентами, не классифицированное в других рубриках
T45.2
Отравление витаминами, не классифицированными в других рубриках
T45.3
Отравление ферментами, не классифицированными в других рубриках
T46
Отравление препаратами, действующими преимущественно на сердечно-сосудистую систему
T46.2
Отравление другими противоаритмическими препаратами, не классифицированными в других рубриках
T46.3
Отравление коронарорасширяющими препаратами, не классифицированными в других рубриках
T46.5
Отравление другими гипотензивными средствами, не классифицированными в других рубриках
T48
Отравление препаратами, действующими преимущественно на гладкую и скелетную мускулатуру и органы дыхания
T48.6
Отравление противоастматическими средствами, не классифицированными в других рубриках
T49
Отравление препаратами местного действия, влияющими преимущественно на кожу и слизистые оболочки, и средствами, используемыми в офтальмологической, отоларингологической и стоматологической практике
T49.0
Отравление противогрибковыми, противоинфекционными и противовоспалительными препаратами местного действия, не классифицированными в других рубриках
T50
Отравление диуретиками и другими неуточненными лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами
T50.6
Отравление противоядиями и комплексонами, не классифицированными в других рубриках
W24
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках
W24.0
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В доме, квартире, жилом здании
W24.1
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В специальном учреждении для проживания
W24.2
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В школе, другом учреждении и общественном административном районе
W24.3
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. На площадке для занятий спортом и спортивных соревнований
W24.4
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. На улице или автомагистрали
W24.5
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В учреждении и районе торговли и обслуживания
W24.6
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. На производственных и строительных площадях и в помещениях
W24.7
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. На ферме
W24.8
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В других уточненных местах
W24.9
Соприкосновение с подъемными и передаточными устройствами, не классифицированными в других рубриках. В неуточненном месте
Y44
Препараты, влияющие преимущественно на компоненты крови
Y44.0
Препараты железа и другие препараты для лечения гипохромной анемии
Y44.1
Витамин B12, фолиевая кислота и другие препараты для лечения мегалобластной анемии
Z20
Контакт с больным и возможность заражения инфекционными болезнями
Z20.0
Контакт с больным и возможность заражения инфекционными болезнями кишечника
Z20.8
Контакт с больным и возможность заражения другими инфекционными болезнями
Z20.9
Контакт с больным и возможность заражения другими неуточненными инфекционными болезнями
D46.5
Рефрактерная анемия с мультилинейной дисплазией