Изменения костей при анемии

5. КОСТНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ АНЕМИЯХ

Практический интерес для рентгенолога представляют лишь врожденные анемии, ибо только при некоторых формах врожденного малокровия костная система подвергается значительным изменениям, определяемым при помощи рентгеновых лучей. Эти рентгенологические проявления малокровия не часты, но будучи налицо, они довольно характерны и представляют дифференциально-диагностическую ценность в сложном комплексе заболеваний кровотворной системы. Патологические изменения в костном мозгу, которые имеют место при большинстве обычных форм анемий, рентгенологически не отображаются. Практически важны также костные изменения при так называемых вторичных анемиях, сопутствующих самым различным заболеваниям, только в раннем детском возрасте (Р. С. Левин). Костные изменения вторично-анемического характера у маленьких детей имеют неспецифическую дистрофическую природу. Их надо хорошо знать, чтобы не принимать ошибочно за проявления врожденного сифилиса, как мы это уже выше (см. стр. 268 и 275) подчеркнули (рис. 351).

Лучше всего изучена рентгенологическая картина костей при так называемой эритробластической (средиземноморской) анемии, или талассемии, представляющей собой редкую в СССР форму врожденной хронической гемолитической анемии детского возраста. Этот особый вид малокровия описан впервые в 1927 г. Кули (Cooley) и многими заграничными авторами и обозначается как болезнь Кули. В пораженных семьях дети обычно рано умирают не достигая зрелого возраста.

При этой болезни костный мозг в длинных трубчатых костях и особенно в diploe черепа значительно гиперплазирован, в печени, селезенке и костях рассеяны центры красного кровотворения, и в кровь выбрасывается огромное количество циркулирующих в ней красных кровяных телец с ядрами — эритробластов (отсюда и название

болезни). Характерны грязно-желтая окраска кожных покровов, лица, а также темная моча с высоким содержанием уробилина. Печень и селезенка прогрессивно увеличиваются, и поэтому эта разновидность анемии называется также эритробластической спленомегалической анемией.

В тяжелых случаях заболевания бывает отставание роста и развития, и среди всех видов анемии именно анемия Кули влечет за собой низкорослость и даже карликовость. Кеффи считает характерным некоторое недоразвитие нижней челюсти, вследствие чего развивается неправильность привкуса. Как правило, также выражено замедление развития воздухоносных придаточных полостей носа.

Рис. 352. Эритробластическая анемия Кули у девочки 5 лет 8 месяцев из Подмосковья из семьи, страдающей этой болезнью. Рентгенограмма предплечья.

Рентгенологически в качестве постоянного признака (рис. 352) отмечается расширение из-за увеличения объема костного мозга костномозговой полости трубчатых костей с истончением коркового слоя. Кости резко поротичны, прозрачны. Иногда в метафизах выступают своеобразные поперечные полосы. Такая же исчерченность, «трабекуляция», определяется и на снимках тазовых костей, лопаток, позвонков, ребер и ключиц. Для отличительного распознавания важно, что периост остается нормальным. Лишь в редких случаях у детей могут наблюдаться симметричные периостальные наслоения на поверхности больших трубчатых костей, например бедренных. Нормальны и суставы. Патологические переломы здесь не наблюдаются.

Но особенно характерно (рис. 353 и 354) соответственно анатомическому субстрату поражения diploe отодвигание внешней пластинки плоских костей свода черепа от внутренней, стекловидной пластинки (lamina vitrea), причем обе пластинки истончаются. Гиперостоз свода может достигать крайней степени, поперечник в 3—4 раза может превысить нормальную толщину плоских костей. В длительно протекающих тяжелых случаях, когда костный мозг прорастает соединительной тканью и последняя окостеневает, на рентгенограммах появляется исчерченность тангенциальной ленты черепного свода — картина „ёжика”, настолько характерная, что диагноз основного заболевания может быть поставлен на основании одного только этого рентгенологического признака. В начальных стадиях этой формы малокровия череп, наоборот, показывает лишь нехарактерную пористость, ноздреватость рисунка.

Много сходного с эритробластической анемией имеет другая, также хроническая гемолитическая, очень редкая у нас своеобразная форма врожденной анемии, а именно описанная впервые в 1910 г. Герриком (Herrick) серповидноклеточная анемия, обозначаемая также менискоцитарной или дрепаноцитарной анемией. Она наблюдается главным образом в Африке, в некоторых районах Индии, отчасти и в Греции.

Здесь красные кровяные тельца деформированы, они сплюснуты и изогнуты наподобие серпа и сильно удлинены, они теряют способность складываться в „монетные столбики”. По-видимому, серповидноклеточность вызывает затруднение при прохождении изуродованных эритроцитов через узкие капилляры, происходит процесс внутри-сосудистого разрушения эритроцитов, развиваются стазы, множественные тромбозы сосудов малого калибра, костномозговые инфаркты. В результате всего этого — характерные клинико-рентгенологические проявления серповидноклеточной анемии, а именно резкое увеличение размеров сердца, частые пневмонии, разнообразные костные изменения, болезненность костей. Вообще, клиническая симптоматология крайне многообразна, и эта болезнь приобретает выдающееся дифференциально-диагностическое значение. Это тем более, что общее предсказание при серповидноклеточной анемии лучше, нежели при анемии эритробластической, и довольно значительный процент больных наблюдается в молодом и даже зрелом возрасте.

Рентгенологическая картина при серповидноклеточной анемии складывается из двух групп симптомов. Первая группа симптомов выражает гиперплазию костного мозга, этого важного компенсаторного процесса при хроническом малокровии. Вторая группа объясняется тромбоэмболическими и некротическими явлениями. Первая локализуется главным образом в плоских и коротких костях, вторая — в трубчатых костях.

Рентгенологическая картина черепа новорожденных и грудных детей не отличается от таковой при эритробластической анемии, и дифференциальная рентгенодиагностика невозможна, она проста на основании гематологических столь различных и характерных данных. Длинные трубчатые кости в большинстве случаев не представляют у маленьких детей никаких изменений.

Зато у взрослых и рентгенологическая картина костей при серповидноклеточной анемии очень богата, многообразна, со значительным индивидуальным отпечатком в отдельных хронических случаях. Меняются почти все кости скелета, везде наблюдается глубокая структурная перестройка, осложняющаяся тут и там вторичными деформациями. Черепные кости не всегда утолщены, у взрослых исчерченность в виде щетки не обязательна. Бывают поражения не только мозговых, но и лицевых костей. Позвонки имеют вид рыбьих. Описаны компрессионные переломы, с превращением отдельных позвонков в уплощенные диски. Трубчатые кости, главным образом бедра и плечи, показывают полосатость и неправильную трабекуляцию, костномозговые каналы расширены, корковый слой истончен, бывают периостозы. Наблюдаются центральные некрозы костного мозга с последующим обызвествлением, наподобие хорошо нам известных при кессонной болезни. В патологический процесс вовлекаются из-за обширных периферических сосудистых изменений и эпифизарные концы костей, и мелкие губчатые косточки, развиваются асептические некрозы (например, головки бедренной кости), влекущие за собой артрозы типа обезображивающих.

Иногда асептические инфаркты всего диафиза или метадиафиза большой трубчатой кости, окруженные мощными периостальными разрастаниями и сидящие в „секвестральной коробке”, при серповидноклеточной анемии так напоминают истинные обширные секвестры при воспалительном заболевании, при остеомиелите, что на основании одних только рентгенологических данных нет возможности дифференцировать между этими столь различными болезнями, и необходимо бактериологическое исследование.

В этом свете представляет значительный интерес накапливающаяся в литературе казуистика об осложнении этой разновидности анемии подлинным остеомиелитом, вызванным салмонеллезом, т. е. возбудителями из группы паратифа. Имеются указания [например, Хьюз и Керролл (Hughes a. Carroll)], что серповидноклеточная анемия предрасполагает у малых детей к этой вторичной инфекции, возможно, вследствие наличия тромбозов в сосудах стенок кишечника и перехода в кровь возбудителей из просвета кишок. Подчас поражается одновременно или последовательно несколько костей.

Далее, рентгенологические изменения скелета описаны и при некоторых других формах гемолитической анемии и атипичной гемолитической желтухе, которые возникают при резуснесовместимости матери и плода. В частности, в литературе имеются описания рентгенологических картин при так называемом эритробластозе плода (erythroblastosis foetalis). Для этой опасной болезни характерны тяжелое малокровие типа эритробластического, желтуха и отечность у в остальном хорошо развивающихся младенцев. Обычно смерть наступает внутриутробно (и может быть распознана рентгенологически) или же в первые дни жизни. Свод черепа нередко показывает на рентгенограммах совершенно такие же изменения, как при эритробластической и серповидноклеточной анемии (рис. 355). И вообще, если раньше характерная рентгенологическая картина черепа считалась специфической для эритробластической и серповидноклеточной форм анемии, то в последние годы все же выяснилось, что в редких случаях аналогичные изменения, пусть и в нерезко выраженной степени, могут появиться у недоношенных детей и у младенцев при анемии железодефицитной (с гепатоспленомегалией, бледностью покровов и т. д.). Нередко при эритробластозе плода наблюдаются поперечные зоны просветления губчатой костной ткани непосредственно под зонами предварительного окостенения в дистальных концах трубчатых костей, особенно предплечья, получающие некоторое дифференцальное диагностическое значение по отношению к сифилитическому оститу.

Большой и возрастающий интерес для рентгенолога представляет еще одна не столь уж редкая разновидность малокровия, а именно так называемая остеосклеротическая анемия, или миелофиброз, или миелосклероз. Другие синонимы — лейкоэритробластическая, миелофтизическая анемия, алейкемический миелоз и т. д. А. В. Русаков называет эту болезнь „остеомиелопоэтической дисплазией”. В иностранной литературе в последнее время стали пропагандировать наименование «агногенная» (т. е. с неизвестным генезом) миелоидная метаплазия. Это только наиболее часто употребляемые синонимы. Все это красноречиво указывает на далеко идущие расхождения во мнениях об этиологии, патогенезе и самой природе этой разновидности анемии.

Остеосклеротическая анемия поражает любой возраст, главным образом зрелый, одинаково часто оба пола. Она протекает чаще всего хронически, но всегда кончается смертельным исходом, так как лечение по существу беспомощно. Остеосклеротическая анемия выражается в прогрессирующей слабости, увеличении печени и особенно селезенки, но главным образом в явлениях умеренной или тяжелой прогрессирующей анемии с весьма разнообразным в каждом отдельном случае морфологическим составом циркулирующей крови. Пациенты нередко жалуются на болезненность костей, главным образом в области поясницы и в нижних конечностях, иногда же скелет нечувствителен.

Основой остеосклеротической анемии являются системное замещение и вытеснение костного мозга волокнистой соединительной тканью — именно миелофиброз, миелосклероз, и образование в различных органах (больше всего в селезенке) гетеротопических очагов кровотворения. Кости меняются вторично, последовательно.

Поражаются главным образом кости туловища таз, позвоночный столб, ребра — и лишь в меньшей степени большие трубчатые кости, а именно их проксимальные отделы (рис. 356—361). Имеется глубокая перестройка костной структуры. Губчатая сеть вначале широкопетлиста, т. е. отдельные трабекулы расставлены далеко друг от друга, но отдельные балки вследствие метапластического костеобразования вокруг старых трабекул резко утолщаются.

Иногда губчатое вещество показывает слегка пятнистую перестройку, участки разрежения чередуются вперемежку со склеротическими очагами. В некоторых, особенно длительных, случаях прогрессирующее утолщение трабекулярной сети переходит в почти равномерный остеосклероз — в мраморность костей. Это особенно касается позвоночника, а также тазовых костей. Корковое вещество вначале расщеплено, так что местами поверхностные слои чуть приподняты, и это создает ложное впечатление периостальной реакции. Впрочем, некоторые исследователи описывают при остеосклеротической анемии и подлинные периостальные наслоения. Скелет кистей и стоп остается нетронутым. Черепные кости также либо нормальны, либо вовлекаются в патологический процесс в незначительной степени. Внешняя форма костей при остеосклеротической анемии не меняется. Патологические переломы не описаны.

Рентгенологическая картина, таким образом, может быть довольно характерной. И это очень важно, так как рентгенологическое исследование при учете всей совокупности клинических и гематологических данных в этих условиях может обеспечить правильное прижизненное распознавание этой опасной болезни. Поэтому надо в сомнительных случаях требовать рентгенологического контроля. Но рентгенологическое исследование то и дело и вовсе не производится из-за нечувствительности костей. Практически очень важно, что в 6 наших собственных случаях инициатива распознавания остеосклеротической анемии возникла у нас в результате выявления склероза ребер на обычной обзорной рентгенограмме органов грудной клетки у различных больных с еще недостаточно точно установленным диагнозом заболевания. Надо также учесть, что отнюдь не редко — по некоторым данным, чуть ли не до 35—40% всех случаев — рентгенологическая картина остается при миелофиброзе слабо выраженной или даже совершенно нормальной.

Рис. 361. Так называемая остеосклеротическая анемия. Та же больная. Рентгенограмма предплечья.

Тогда точное прижизненное распознавание остеосклеротической анемии невозможно, и диагноз может быть поставлен лишь после вскрытия, на основании анализа гистологической картины костного мозга и костного вещества.

При такой ситуации ясно, что с рентгенологической стороны создаются предпосылки для довольно богатой и трудной дифференциальной диагностики.

При наличии изменений в костях необходимо взвесить возможность врожденной мраморной болезни со вторичной анемией, болезнь Педжета, метастатического костного рака, вернее его остеопластической формы, например при первичном поражении предстательной железы, ряда других костных поражений при заболеваниях ретикуло-эндотелиальной системы и кроветворного аппарата, и только общепринятый у нас синтетический клинико-рентгенологический подход в состоянии обеспечить правильный диагноз и предохранить от диагностических ошибок.

Лечение остеосклеротической анемии сводится к переливаниям крови и химиотерапии. Оперативная спленэктомия и рентгенотерапия селезенки абсолютно противопоказаны — ведь селезенка увеличена вследствие нахождения в ней очагов гетеротопического кровотворения, и удаление или подавление этого компенсаторного редуцированного кровотворения означает для больного катастрофу. Впрочем, отдельные наблюдаемые в практике и опубликованные в литературе случаи ошибочной диагностики и особенно подобной терапии оказываются не столь роковыми, как это принято считать, и это обстоятельство лишний раз говорит в пользу загадочности природы остеосклеротической анемии и необходимости дальнейшего ее изучения.

При злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона — Бирмера костный скелет до сих пор еще не подвергнут систематическому рентгенологическому исследованию. В ряде случаев: у больных, исследованных рентгенологически в связи с тяжелым фуникулярным миелозом, мы обратили внимание на очень резкий системный остеопороз позвоночника и периферических костей, не связанный непосредственно с фуникулярным синдромом. Этот общий остеопороз надо было скорее всего поставить в связь с основным заболеванием кровотворного аппарата.

В поисках объяснения распространенного остеопороза у больных аддисонбирмеровской анемией необходимо иметь в виду присущую им стойкую ахилию желудочного сока, которая, как мы уже выше указывали (стр. 22), сама по себе может стать одним из факторов алиментарного остеопороза. Неясна роль влияния витамина D. Весь этот интересный и нерешенный вопрос нуждается в дальнейшем комплексном изучении.