К анемиям вследствие нарушения кровообразования не относятся
РАЗДЕЛ 6.
«БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ»
1. В норме количество эритроцитов у мужчин:
а) 3,8*1012/л – 4,5*1012/л
б) 2,5*1012/л – 3,7*1012/л
в) 3,7*1012/л – 4,7*1012/л
г) 4,0*1012/л – 5,1*1012/л
2. В норме количество гемоглобина у женщин:
а) 130 160 г/л
б) 120 – 140 г/л
в) 140 – 160 г/л
г) 120 – 160 г/л
3. В норме количество лейкоцитов у человека:
а) 4,0*109 /л – 8,0* 109/л
б) 4,0* 109/л 9* 109/л
в) 4,5* 109/л – 8,8* 109/л
г) 4,5*109/л – 9*109/л
4. Инструментально – диагностическая манипуляция, применяемая для диагностики
заболеваний крови:
а) парацентез
б) превральная пункция
в) стернальная пункция
г) УЗИ печени и селезенки
5. К анемиям вследствие нарушения кровообращения не относятся:
а) В 12 – дефицитная
б) железодефицитная
в) гемолитическая
г) апластическая
6. К анемии вследствие повышенного кроворазрушения относится:
а) гипопластическая анемия
б) хроническая постгеморрагическая анемия
в) гемолитическая анемия
г) В 12 – дефицитная анемия
7. Анемия, при которой в периферической крови появляются мегалобласты и
мегалоциты:
а) хроническая постгеморрагическая
б) железодефицитная
в) гемолитическая
г) В 12фолиево – дефицитная
8.Причина острой постгеморрагической анемии:
а) наследственно обусловленный дефект эритроцитов б) хронический атрофический гастрит
в) обильные менструации
г) внематочная беременность
9.Причина хронической постгеморрагической анемии:
а) лучевая болезнь
б) язвенная болезнь
в) атрофический гастрит
г) желчекаменная болезнь
10. Клинические синдромы, часто сопутствующие той или иной анемии:
а) гемолитический
б) сидеропенический
в) геморрагический
г) все перечисленные
11. Жалобы, характерные для анемического синдрома:
а) потливость, слабость, чувство ломоты в теле
б) похудание, тошнота, рвота
в) слабость, головокружение, одышка
г) жажда, слабость, полиурия
″
″
12. Лучше всего человеческого организм усваивает железо, содержащееся:
а) в мясе
б) в гречневой крупе
в) в овощах
г) во фруктах
13. При железодефицитной анемии выявляется:
а) извращение вкуса, дисфагия, ломкость ногтей
б) желтуха, язвы, некрозы слизистых
в) кожный зуд, желтуха, гипертермия
г) ахилия, парестезии, шаткая походка
14. Извращения вкуса, дисфагия, жжение языка, сухость кожи, ломкость ногтей,
выпадение волос характерны для:
а) анемического синдрома
б) синдрома нехватки желез
в) гипертермического синдрома
г) астеновегетативного синдрома
15. Для анемического синдрома характерно:
а) геморрагии, боли в эпигастрии
б) гипертермия, повышенная влажность кожи, тахикардия, головная боль
в) бледность кожи в слизистых, тахикардия, понижение АД,
головная боль, головокружение
г) гипертензия, аритмия, цианоз кожных покровов 16. Установите соответствие:
Анемия
1. Железодефицитная
2. В 12 дефицитная
Препараты для лечения
а) цианокобаломин
б) актиферрин
в) ферроплекс
г) оксикобалами
17. Наиболее частая причина развития железодефицитная анемии:
а) дефицит витаминов
б) хронические кровопотери
в) избыточное употребление углеводов
г) избыточное употребление белков
18. Основные проблемы пациента при железодефицитной анемии:
а) раздражительность, бессонница
б) лихорадка, головная боль
в) обмороки, головная боль
г) отеки, боли в пояснице
19. Заболевание, при котором наблюдается слабость, головокружение, извращение
вкуса
и обоняния:
а) острый лейкоз
б) хронический лейкоз
в) железодефицитная анемия
г) В 12 – дефицитная анемия
20. Кожные покровы при железодефицитной анемии:
а) бледные
б) гиперемированные
в) желтушные
г) цианотичные
21. Железодефицитная анемия по цветовому показателю:
а) гипохромная
б) гиперхромная
в) нормохромная
22. При железодефицитной анемии в анализе крови наблюдаются:
а) лейкоцитоз, увеличение СОЭ
б) лейкопения, уменьшение СОЭ
в) снижение гемоглобина и цветового показателя
г) увеличение гемоглобина и эритроцитов
23. При железодефицитной анемии медсестра рекомендует пациенту употреблять:
а) кашу
б) молоко
в) мясо г) овощи
24. Продукт с наибольшим содержанием железа:
а) крупа
б) молоко
в) мясо
г) свекла
25. Медсестра рекомендует пациенту запивать препараты железа:
а) кофе
б) кислым фруктовым соком
в) минеральной водой
г) чаем
26. препарат железа для парентерального применения:
а) гемостимулин
б) феррокаль
в) ферроплекс
г) феррум – лек
27. При лечении железодефицитной анемии используются:
а) адреналин, мезатон
б) гепарин, полиглюкин
в) ферроплекс, витамин С
г) цианокобаламин, витамин С
28. При лечении железодефицитной анемии используется витамин:
а) А
б) В12
в) С
г) Д
29. Количество эритроцитов в крови в норме у мужчин (в 1 л):
а) 4,5 – 5,0 х 1012
б) 4 – 5 Х 109в
в) 6 – 8 х 1012 в
г) 180 – 320 х 109
30. Количество гемоглобина в норме у женщин (г/л):
а) 12 – 16
б) 80 – 100
в) 120 – 140
г) 180 – 200
31. Значение СОЭ в норме у мужчин (в мм/ч):
а) 1 – 2
б) 2 – 10
в) 20 – 40
г) 40 – 50 32. Количество лейкоцитов в крови в норме (в 1 л):
а) 4 – 8х109
б) 4 – 9х1012
в) 12 – 14х109
г) 180 – 320х1012
1. Количество тромбоцитов в крови в норме (в 1 л):
а) 20 – 30 х 109
б) 100 – 120 х 109
в) 180 – 320 х 109
г) 180 – 320 х 1012
2. Анемия Аддисона – Бирмера развивается при дефиците витамина:
а) В1
б) В2
в) В6
г) В12
3. Основная причина В12дефицитной анемии:
а) атрофический гастрит
б) кровохарканье
в) обильные менструации
г) геморрой
36.Внешним антианемическим фактором является витамин:
а) А
б) В6
в) В12
г) С
37.Основные проблемы пациента при В12дефицитной анемии:
″
а) извращение вкуса и обоняния
б) рвота кофейной гуще , дегтеобразный стул
в) отрыжка горьким, боль в правом подреберье
г) жжение в языке, онемение конечностей
″
38. Кожные покровы при В12 дефицитной анемии:
а) бледные
б) гиперемированные
в) бледно – желтушные
г) цианотичные
39. Заболевание, при котором наблюдается красный лакированный язык:
″
″
а) железодефицитная анемия
б) В12 дефицитная анемия
в) острый лейкоз
г) хронический лейкоз 40. В12 дефицитная анемия по цветовому показателю:
а) гипохромная
б) гиперхромная
в) нормохромная
41. При В12 –дефицитной анемии в анализе крови наблюдается:
а) лейкоцитоз, увеличение СОЭ
б) лейкопения, уменьшение СОЭ
в) повышение гемоглобина и эритроцитов
г) повышение цветового показателя, снижение гемоглобина
42. При лечении анемии АддисонаБирмера используется витамин:
а)В6
б) В12
в) С
г) Д
43. При лечении В12 – дефицитной анемии используется:
а) адреналин
б) гепарин
в) ферроплекс
г) цианокобаламин
44. Подготовка пациента к анализу крови:
а) утром – исключение приема пищи
б) утром – обильный завтрак
в) утром и вечером – обильный прием пищи
г) вечером – исключение приема пищи
45. Физиологический лейкоцитоз наблюдается:
а) при голодании
б) после еды
в) после обильного приема пищи
г) при переохлаждении
46. Цветовой показатель в норме:
а) 0,6 – 0,7
б) 0,8 – 1,0
в) 1,5 – 2,0
г) 2,5 – 3,0
47. Основная причина острого лейкоза:
а) бактериальная инфекция
б) гиподинамия
в) стрессы
г) хромосомные нарушения
48. Стернальная пункция проводится при диагностике:
а) инфаркта миокарда б) лейкоза
в) пневмонии
г) цирроза печени
49. При лейкозе наблюдается синдромы:
а) болевой, дизурический
б) гипертонический, нефротический
в) гиперпластический, геморрагический
г) болевой, диспептический
50. Основные проблемы пациента при остром лейкозе:
а) слабость, недомогание
б) отеки, головная боль
в) боли в костях, кровоточивость
г) желтуха, кожный зуд
51. При остром лейкозе часто развивается:
а) пневмония
б) цирроз печени
в) гломерулонефрит
г) туберкулез
52. Заболевание, при котором наблюдается гиперлейкоцитоз до 300х109/л:
а) лейкоз
б) пиелонефрит
в) пневмония
г) ревматизм
53. Потенциальная проблема пациента при остром лейкозе:
а) слабость
б) лихорадка
в) тяжесть в левом подреберье
г) носовое кровотечение
54. При лейкозе в анализе крови наблюдается:
а) лейкоцитоз, появление бластов
б) эритроцитоз, уменьшение СОЭ
в) тромбоцитоз, ускорение СОЭ
г) эритроцитоз, тромбоцитоз
55. Подготовка пациента к стернальной пункции:
а) очистительная клизма
б) исключение из рациона железосодержащих продуктов
в) не проводится
г) разъяснение сущности процедуры
56. При хроническомлимфолейкозе происходит увеличение:
а) печени, селезенки, сердца
б) печени, селезенки, лимфатических узлов в) селезенки, сердца, щитовидной железы
г) селезенки, сердца, почек
57. Для химиотерапия при острых лейкозах используются:
а) циклофосфан
б) азатиоприн
в) винкристин
г) все перечисленные
58. В термальной стадии лейкоза пациент нуждается:
а) в оперативном лечении
б) в паллиативной помощи
в) в лучевой терапии
г) в физиотерапии
59. Установите соответствие:
Лейкоз
1. Острый
2. хронический
Характеристика
А) субстрат опухоли – бластные клетки
Б) субстрат опухоли – морфологически зрелые, но неполноценные
лейкоциты
В) течение относительно доброкачественные
60. При хроническом лейкозе у пациента можно выявить
а) анемию
б) спленомегалию
в) лимфоаденопатию
г) все перечисленные Раздел. 6 «Болезни органов кровотворения»
1. Г
2. Б
3. А
4. В
5. В
6. В
7. Г
8. Г
9. Б
10. Г
11. В
12. А
13. А
14. Б
15. В
16. 1БВ,2АГ
17. Б
18. В
19. В
20. А
21. А
22. В
23. В
24. В
25. Б
26. Г
27. В
28. В
29. А
30. В
31. Б
32. А
33. В
34. Г
35. А
36. В
37. Г
38. В
39. Б
40. Б
41. Г
42. Б
43. Г
44. А
45. Б
46. Б
47. Г
48. Б
49. В
50. В
51. А
52. А
53. Г
54. А
55. Г
56. Б
57. Г
58. Б
59. 1АВ,2БГ
60. Г
Представлены дефицитными анемиями, возникающие при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями
Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии. Анемии, обусловленные дефицитом железа в организме, относятся к числу наиболее распространенных заболеваний в мире и составляют 80-95 % всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста. Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразными причинами: недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением всасывания его в тонком кишечнике, повышенной потребностью в период роста, беременностью, лактацией, кровотечениями из различных органов и др. Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую очередь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л. И. Идельсон):1) хронические постгеморрагические анемии, связанные главным образом с маточными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей первых лет жизни);3) связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери);4) связанные с нарушением всасывания железа, и поступлением его с пищей;5) связанные с нарушением транспорта железа.Патогенез.Основным патогенетическим звеном заболевания является снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др.
В12-фолиеводифецитная анемия. В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12.Этиология.Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии – Агастрические пернициозные анемии развиваются через 5-7 лет после операции тотальной гастрэктомии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла . В12- и фолиеводефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера –Тяжелое заболевание, ранее заканчивающееся летальным исходом, старое название – злокачественное малокровие, предложенное Бирмером в 1872 г.). Представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление, и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина), нервной (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения). Патогенез.Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза . Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо 3 митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроверазрушения. Развивается анемия
Патологическая анатомия:
При наружном осмотре – бледность кожных покровов, желтушность склер.. Трупные гипостазы не выражены.
В ЖКТ – язак красный и гладкий, слизистая оболочка желудка – в фундальной части тонкая, лишена складок.
Печень – увеличена, плотная, имеет буро-ржавый оттенок.
Костный мозг – малиново-красный, сочный, гиперплазирован. В нем преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, нормобласты и мегалобласты.
Селезенка – увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная с ржавым оттенком.
Спинной мозг – в боковых зонах – распад миелина и осевых цилиндров.
Гипо- и апластические анемии. Гипопластические анемии – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга. Патогенез анемии неизвестен: считается, что имеет место поражение частично детерминированной (плюрипотентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения (В последние годы появились данные, позволяющие считать, что некоторые случаи апластической анемии и лейкоз могут представлять собой крайние проявления в клиническом диапазоне одного заболевания). Апластическая анемия развивается при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии среди жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы. Для апластической анемии характерны панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, уменьшение количества стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации. Заболевание чаще начинается постепенно, в крови наблюдается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. В костном мозге выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, особенно эритроидного ряда, торможение дифференциации клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов. В экзогенных формах анемий полного подавления гемопоэза не происходит=> молодые клетки в костн. мозге есть, но при длительном действии пат агента- костный мозг замещается жировой тканью=> панмиелофтиз + гемолиз=> кровоизлияния, жировая дистрофия миокарда, печени, почек и т.д.
• Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема
крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.
При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов периферической крови: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз) и размеров (макроцитоз, микроцитоз), насыщения эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофильных колец (кольца Кебота), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ме-галобласты) и незрелых их форм (полихроматофильные эритроциты).
Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенерация, а также можно определить тип эритропоэза — эритробластический, нормобластический, мегалобластический.
Классификация. На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий:
– вследствие кровопотери — постгеморрагические; – вследствие нарушенного кровообразования; – вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические. Каждая группа представлена рядом форм. По характеру течения анемия может быть острой и хронической.
Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда наступает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветворения: железа, витамина В12, фолиевой кислоты и др. В некоторых ситуациях может происходить угнетение клеток костного мозга. В последнее время большая роль уделяется наследственным факторам, которые реализуются через генный дефект, либо ферментопатию.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической.
Острая постгеморрагическая анемия
Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрьь не маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.
Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже
без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выражение компнсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.
Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.
Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитным.
Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Виды анемий вследствие нарушения кровообращения
1. Железодефицитные:
– вследствие алиментарной недостаточности железа;
– вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кормящих женщин, при инфекциях;
– вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты,
зекция тонкой кишки);
– идиопатическая.
2.Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:
– наследственные;
– приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).
3.Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии:
– вследствие дефицита витамина В 12: злокачественная, или пернициозная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина В 12; – вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.
Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
4.Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, экзогенными или наследственными факторами.
Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:
– стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;
– изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;
– проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических узлах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках.
Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В,12, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными. Анемии, возникающие при недостаточном усвоении этих веществ в ткани костного мозга, принято называть ахрестическими.
Железодефицитные анемии
Причины. 1) недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных детей — при недостатке железа у матери, при искусственном вскармливании; 2) половое созревание, особенно у девушек. В литературе эта болезнь описана как “бледная немочь”. Причина этого заболевания в том, что андрогены активируют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эстрогены не обладают таким действием; 3) экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами у беременных и кормящих; 4) недостаточное всасывание железа вследствие заболеваний желудочно-кишечного тракта.
По данным разных авторов, железодефицитная анемия существует у 21 % детей белой расы и у 40 % черной расы, а также у 20 % женщин детородного возраста.
Клинические проявления. Слабость, головокружение, одышка, обмороки, сидеропенические проявления: трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извращение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на мочеиспускание, мышечная слабость, что обусловлено недостаточностью фермента глицерофосфатоксидазы, который содержит железо; ахилия, снижение секреции в желудочно-кишечном
тракте.
Патологическая анатомия. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая с трещинами в углах рта, вогнутые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов
Различают наследственные и приобретенные анемии.
Наследственные анемии. В 1945 г. T.B.Cooley описал анемию (анемия Кули) у братьев в пяти поколениях, у которых наблюдалось снижение активности ферментои, участвующих в синтезе тема. У мужчин дефект сцеплен с Х-хромосомой. Нарушается синтез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накапливается в организме. Железа в сыворотке много, однако эффективного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало гемоглобина. В костном мозге накапливается большое количество сидеробластов. Во многих органах и тканях появляется гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, что проявляется печеночной недостаточностью. Изменения в миокарде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, склеротические процессы в поджелудочной железе проявляются симптомами сахарного диабета, в яичках — евнухоидизмом.
Приобретенные анемии. При отравлении свинцом свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов в синтезе гема, фиксируясь на мембранах эритроцитов. Он нарушает активность Na+ и К+-зависимой АТФазы, что ведет к снижению со держания калия в эритроцитах. В крови при этом появляется большое количество ретикулоцитов (до 8 %), в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы, развиваются двигательный полиневрит, особенно в кистях рук, астения, нарушения желудочно-кишечного тракта (колики атония).
Анемии при дефиците витамина Вб возникают редко. Витамин В6 способствует синтезу порфиринов, его дефицит иногда возникает при длительном применении противотуберкулезных препаратов у взрослых, у детей при искусственном вскармливании.
Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии
Анемии, возникающие при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. В обычных условиях витамин В12 (внешний фактор) всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутствии внутреннего фактора. Внутренний фактор — гастромукопротеин, который вырабатывается добавочными клетками слизистой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В12 и активированная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическому пути. При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците витамина В12 нарушаются образование тимидина и ДНК, синхронное деление мегалобластов. Витамин В12 способствует синтезу жирных кислот в нервной ткани. Этот процесс при дефиците витамина В12 также изменяется, что ведет к нарушению образования миелина. Эти изменения возникают при эндогенной недостаточности витамина В12, выпадении внутреннего фактора — нарушении его продукции, нарушении ассимиляции витамина В12 и внутреннего фактора. Такие анемии называются пернициозными или пернициозоподобными.
В этой группе особое место занимает пернициозная анемия, которую называют также анемией Аддисона — Бирмера, или злокачественной анемией. Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании. Известно, что выпадение секреции внутреннего фактора — гастромукопротеина — при этой форме анемии происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кислоты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разрушение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение об-
мена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинообразования в спинном мозге.
При морфологическом исследовании выявляются анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофическии гастрит и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярного кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечаются распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероз.
Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.
Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симптоматические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина В12 и фолиевой кислоты у беременных, а также при циррозе печени.
Гипопластические и апластические анемии
Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.
Эндогенные факторы разнообразны. Наследственные, семейные, факторы ведут к потере способности костномозговых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую анемию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее характерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластическая анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет острое и подострое течение. При ней значительно выражен геморрагический синдром, признаки регенерации костного мозга отсутствуют, в исходе может развиваться сепсис.
Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикаментозные воздействия.
Угнетение регенераторных процессов в костном мозге происходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается полным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический синдром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в желудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.
Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или соединительной тканью при остеомиелосклерозе.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ – ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразования. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезируются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.
Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосидероз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных элементов в органах.
Гемолитические анемии делят на следующие группы: – обусловленные внутрисосудистым гемолизом; – обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом:
эритроцитопатии;
эритроэнзимопатии;
гемоглобинопатии.
Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).
При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроцитах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитарный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.
Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новорожденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются антитела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь
новорожденных, которая существует в трех формах: общий врожденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, головного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорожденных (анемическая форма) находят малокровие внутренних органов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивается на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних органов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.
Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматических болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментозных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клинической картине типична триада: анемия, спленомегалия, желтуха. Выделяют три следующих вида.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встречаются реже.
Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток активности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется острыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белковых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воздействиях.
Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возникает при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гетерозиготном. При гемоглобине нарушается последовательность
аминокислот в цепи — ва?