Кортикостероиды что это при анемии
- Формы приобретенной гемолитической анемии
- Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
- Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
- Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение
Формы приобретенной гемолитической анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии являются редкими расстройствами, характеризующимися преждевременным разрушением (гемолизом) эритроцитов. Приобретенные гемолитические анемии не имеют генетической природы происхождения.
Идиопатические аутоиммунные заболевания возникают, когда естественные защитные силы организма направлены против вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) и уничтожают свои здоровые ткани по неизвестной причине. Как правило, красные кровяные клетки (эритроциты) имеют срок службы около 120 дней, прежде чем попадают в селезенку для расщепления. Тяжесть типа подобной анемии определяется продолжительностью жизни эритроцитов и скоростью, с которой эти клетки вырабатываются костным мозгом.
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия — это заболевание, которое возникает у людей, ранее имевших нормальную систему красных кровяных клеток. Расстройства могут возникнуть в результате или в сочетании с каким-либо другим заболеванием, в этом случае оно является вторичным по отношению к заболеванию. Реже такое происходит без сопутствующего фактора.
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает в различных формах и представлена тепловой гемолитической анемией с антителами и холодовой гемолитической анемией.
Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии напоминают другие анемии и могут проявляться в таких состояниях:
- усталость, бледный цвет лица;
- учащенное сердцебиение, одышка;
- потемнение мочи, озноб, боли в спине.
В тяжелых случаях может появляться желтизна кожи, увеличение селезенки.
Гемолитические анемии могут быть вызваны любым одним или несколькими видами заболеваний. Например:
- аутоиммунный ответ, при котором собственная иммунная система человека разрушает красные кровяные клетки. Расстройство чаще встречается среди людей, которые уже имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка;
- воздействие лекарств. Например, пенициллина, хинина, метилдопа и сульфаниламидов;
- наследственные дефекты ферментов внутри красных кровяных клеток, которые делают эритроциты хрупкими и подлежащими уничтожению;
- гемоглобинопатии, такие как серповидно-клеточная анемия или один из видов талассемии (нарушение способности клеток продуцировать гемоглобин);
- аномалии клеточной мембраны;
- некоторые нестандартные факторы (прохождение крови через машину, обогащающую её кислородом во время операции).
Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает чаще у женщин около 50 лет. Лечение основного заболевания, как правило, приносит заметное улучшение состояния пациента. Умеренные случаи могут не требовать лечения. Больные с более тяжелыми случаями тепловой гемолитической анемии должны принимать оральные стероиды или гидрокортизон внутривенно с последующим употреблением преднизолона. Улучшение обычно происходит в течение пяти – десяти дней после начала лечения.
Если ответ на стероидную терапию является неудовлетворительным, должны быть рассмотрены другие терапевтические подходы. В некоторых случаях рекомендовано полное удаление селезенки, прием иммунодепрессантов, таких как азатиоприн или оральный циклофосфамид. Переливание крови может потребоваться в самых тяжелых случаях.
Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение
Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, вступающими в реакцию с эритроцитами при температуре ? 37 °C (тепловая гемолитическая анемия с антителами). Другое название — холодовая агглютининовая болезнь.
Тепловая гемолитическая анемия с антителами является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии, чаще встречается среди женщин. Аутоантитела при тепловой гемолитической анемии, как правило, реагируют при температурном диапазоне выше 37 градусов. Возникает заболевание спонтанно, чаще всего связано оно с лимфомами, хроническим лимфолейкозом, а также употреблением некоторых лекарственных препаратов.
Какие лекарства приводят к данному заболеванию
Например, ?-Метилдоп, стимулирующий выработку аутоантител против Rh-антигенов (?-метилдоп типа АМСЗ). Другие препараты: Гаптен, высокие дозы Пенициллина, Цефалоспорин, Хинидин, а также сульфаниламиды.
Гемолиз при тепловой гемолитической анемии происходит в основном в селезенке, это состояние очень тяжелое и может оканчиваться летальным исходом.
Холодовая агглютининовая болезнь вызывается аутоантителами, проявляющими активность при температуре тела ниже 37 градусов.
Причины такого состояния:
- инфекции (особенно микоплазменная пневмония или инфекционный мононуклеоз);
- лимфопролиферативные заболевания;
- идиопатические факторы.
Инфекции, как правило, вызывают острое заболевание, в то время как идиопатическая форма носит хронический характер и распространена больше у пожилых людей. Гемолиз при таком заболевании происходит в основном во внесосудистых мононуклеарных фагоцитах в печени. Также фиксируется умеренная или мягкая форма анемии.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) является редким типом холодовой агглютининовой болезни. Гемолиз при этом заболевании может произойти даже при питье холодной воды, мытье рук в холодной воде. Аутогемолизин IgG связывается с эритроцитами при низких температурах и вызывает внутрисосудистый гемолиз после нагревания. Это происходит чаще всего после неспецифического вирусного заболевания, а также у некоторых пациентов с врожденным или приобретенным сифилисом. Тяжесть и стремительность развития анемии варьируется и может быть молниеносной.
Симптомы и признаки
Симптомы тепловой гемолитической анемии отличаются в зависимости от степени тяжести заболевания. При сложных случаях может возникать лихорадка, боль в груди, обмороки или сердечная недостаточность, типичной является слабая спленомегалия.
Холодовая агглютининовая болезнь проявляется в виде острой или хронической гемолитической анемии. Могут присутствовать такие симптомы, как боли в спине, ногах, головная боль, диарея, рвота, темно-красная или темно-коричневая моча, гепатоспленомегалия.
Диагностика
Заболевание диагностируется путем анализа уровня ретикулоцитов, гемосидерина, анализа сыворотки гаптоглобина, а также прямого антиглобулинового теста (тест Кумбса). В качестве дополнительного теста применяют смешивание плазмы больного с нормальными эритроцитами, чтобы определить, могут ли такие антитела свободно вырабатываться в плазме. Положительный тест на косвенный антиглобулин и отрицательный прямой тест на антиглобулин в целом указывают на аллогенные антитела, связанные с беременностью, предшествующие переливания крови или перекрестную активность лектина, а не иммунный гемолиз. Даже обнаружение тепловых антител не является свидетельством гемолиза, поскольку примерно 1 результат на 10 тысяч анализов крови является положительным (у здоровых людей).
Лечение
Тепловая гемолитическая анемия лечится препаратами, которые снижают скорость гемолиза. Например, ?-метилдопом типа АМСЗ, после начала приема которого гемолиз обычно прекращается в течение 3 недель. Однако после такого лечения положительный антиглобулиновый тест может сохраняться почти в течение года. Также применяют растворы иммуноглобулина. В некоторых случаях самым верным методом лечения являются кортикостероиды (преднизолон по 1 мг/кг перорально один раз в день или более).
Холодовая агглютининовая болезнь требует лечения в основном в острых случаях, поскольку анемия может исчезать произвольно. При хронической холодовой болезни лечение основного заболевания косвенно контролирует анемию. Однако в идиопатических хронических случаях умеренная анемия сохраняется всю жизнь. Полезным является избегание холодового воздействия, прием иммунодепрессантов, умеренное переливание крови.
Ключевые понятия
- Аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия разделяется на тепловую и холодовую болезнь в зависимости от температуры, при которой антитела вступают в реакцию с эритроцитами.
- Гемолиз более угрожает жизни человека при тепловой гемолитической анемии.
- Наличие иммуноглобулина свидетельствует об агглютинации сыворотки крови.
- Лечение данной болезни направлено на устранение основной причины недуга.
- Положительные результаты приносит избегание чрезмерного холода или перегрева (в зависимости от типа заболевания).
Источники статьи:
https://www.healthline.com
https://www.merckmanuals.com
https://www.nlm.nih.gov
https://www.nhlbi.nih.gov
https://www.nhlbi.nih.gov
https://rarediseases.org
По материалам:
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
March of Dimes Birth Defects Foundation
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
National Institutes of Health,
Department of Health and Human Services, USA.gov
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
George Krucik, MD
Смотрите также:
У нас также читают:
Тактика лечения во многом определяется характером основного заболевания. При вторичных формах, развившихся на фоне инфекций, больные обычно не нуждаются в терапии. При идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии, наоборот, необходимо постоянное лечение.
1. Этиотропное лечение. Возможности этого вида лечения довольно ограничены. Положительные результаты были получены после хирургических вмешательств по поводу кисты яичника, дермоидной кисты, тератомы, злокачественных новообразований или хронических очагов воспаления.
2. Симптоматическое лечение. 1) Кортикостероиды. Обследование значительной группы больных показало, что примерно в 25% случаев возможна стойкая ремиссия, в 10% наблюдений отмечена резистентность к этим препаратам.
Начальная доза преднизолона в целом составляет 60 мг/сутки перорально с обязательным ежедневным контролем за показателями гематокрита и ретикулоцитов. Если 3-недельный курс терапии не приводит к ремиссии, то дозы препарата увеличивают вдвое.
Прежде всего у больных отмечают улучшение общего состояния (аппетит, нормализация температуры тела и др.). Решающее значение имеют гематологические показатели. Признаком ремиссии является увеличение содержания ретикулоцитов, за которым следует повышение уровня гематокрита или по крайней мере намечается тенденция к положительной динамике. Корреляция между изменением уровня билирубина и клиническим статусом больного выражена в меньшей степени. Обычно улучшение наступает спустя примерно 1 неделю. Резистентность к терапии в течение 3 недель служит прогностически неблагоприятным признаком. Прямой АГТ остается еще длительное время положительным (несколько месяцев), даже несмотря на явные признаки ремиссии, поэтому критерием оценки состояния больного считают непрямую пробу, показатель которой быстро снижается или становится отрицательным. Постепенно и сравнительно медленно нормализуются размеры селезенки и печени.
В стадии клинической ремиссии суточную дозу кортикостероидов уменьшают до 5 мг, если это в течение месяца не приводит к улучшению, то препарат отменяют.
Считают, что в основе эффекта терапии кортикоидами лежат следующие механизмы:
– стимуляция костного мозга с усилением миграции эритро-, грануло- и тромбоцитов;
– снижение интенсивности клеточной элиминации в результате воздействия этих препаратов на фагоцитарную систему;
– угнетение выработки аутоантител.
Наблюдения показали, что в последнем случае благоприятным признаком служит изменение соотношения связанных и циркулирующих антител. В результате лечения уровень аутоантител резко снижается, в то время как титр аллогенных антител практически остается прежним.
Примечательно, что кортикостероиды малоэффективны при гемолитических анемиях, вызванных активностью холодовых антител.
2) Спленэктомия и облучение селезенки. Спленэктомию стали применять в случаях приобретенной формы гемолитической анемии примерно 60 лет назад. В те годы, еще до появления кортикостероидов, эта операция приводила к вполне удовлетворительным результатам. Благодаря современному уровню медикаментозной терапии спленэктомия показана только в исключительных случаях. Клинические исследования по оценке элиминации в селезенку эритроцитов, позволяют прогнозировать лечебный эффект данного метода. Обычно для этих целей предпочтительны Ig-нагруженные эритроциты.
Облучение селезенки под контролем анализа лейкоцитов не всегда оказывается результативным, поэтому его применение ограничено теми случаями, когда слишком высок риск оперативного вмешательства.
3) Иммуносупрессивные средства. Сообщения разных авторов об использовании 6-меркаптопурина, тиогуанина, азатиоприна и других соединений, как правило, противоречивы. Считают, что наиболее эффективны 6-меркаптопурин и азатиоприн. Учитывая нежелательное побочное действие этих препаратов, их назначают в тех случаях, когда лечение кортикостероидами и спленэктомия оказались безрезультатными. Клинический опыт показал, что иммуносупрессивная терапия более предпочтительна для больных с холодовыми, чем с тепловыми, аутоантителами. Ежедневная доза препаратов составляет для 6-меркаптопурина 2 мг/кг, для азатиоприна – 1,5 -3 мг/кг.
4) Гемотрансфузии. Ранее этот метод рассматривали как особый вид терапии, например при болезни Ледерера-Брилла. В настоящее время полагают, что речь скорее всего шла о спонтанных ремиссиях состояний, вызванных инфекцией. Обычно курс гемотрансфузии проводят лишь при гемолитических кризах, угрожающих жизни больного. Следует иметь в виду, что определенную сложность при переливании крови представляет подбор совместимого донора. В результате выработки специфических антител эритроциты больного часто малопригодны для типирования. Опасность гемотрансфузии состоит в том, что циркулирующие или отделившиеся от эритроцитов антитела могут привести к массивному гемолизу донорских клеток, кроме того, при переливании цельной крови в результате связывания вводимого комплемента может усиливаться эндогенный гемолиз. Вот почему в большинстве случаев переливают предварительно отмытые эритроциты. Регулярное определение уровня сывороточного гемоглобина может своевременно известить об угрозе гемолитического криза.
5) Прочие виды терапии. В реакциях in vitro гепарин может предотвратить антиглобулиновую реакцию. Некоторые авторы описали этот неожиданный эффект in vivo, что, вероятно, связано с антикомплементарными свойствами этого препарата. В отдельных случаях улучшение состояния больного наступало после его длительного применения (в течение нескольких месяцев при ежедневной дозе 20-50 мг). Лечение гепарином рекомендуют прежде всего при тяжелых гемолитических кризах, которые не купируются с помощью кортикостероидов. В угрожающих случаях назначают плазмаферез или иммуносорбцию с использованием Ig-связанных материалов.
Иногда наблюдают сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с тимомой. После тимэктомии признаки гемолиза обычно сохраняются. Положительные результаты получены лишь в единичных случаях – при тимэктомии у детей с идиопатической формой аутоиммунной гемолитической анемии.
Что такое кортикостероиды?
Кортикостероиды — это лекарственные препараты, содержащие стероиды. Стероиды — это тип гормонов. Гормоны представляют собой группы мощных химических веществ, оказывающих широкий спектр воздействия на организм.
Кортикостероиды обычно используются чтобы:
- уменьшить воспаление;
- подавить иммунную систему;
- заменить гормоны в организме.
Кортикостероиды не следует путать с анаболическими стероидами, иногда (незаконно) использующиеся бодибилдерами и спортсменами. В отличие от анаболических стероидов, кортикостероиды не влияют на мышечную силу.
Типы кортикостероидов
Кортикостероиды доступны в нескольких различных формах, включая:
- таблетки: пероральные кортикостероиды;
- спреи и ингаляторы: ингаляционные кортикостероиды;
- кремы и лосьоны: топические стероиды/местные кортикостероиды;
- инъекции: они могут быть введены в кровоток (внутривенные кортикостероиды) или в пораженную мышцу или сустав.
Для чего используются кортикостероиды
Стероидные препараты широко используются в медицине. Три наиболее распространенные причины их назначения:
- противовоспалительное (для уменьшения воспаления)
- иммунодепрессанты (для подавления иммунной системы)
- заместительная терапия (для замены гормонов, не вырабатывающиеся организмом из-за основного состояния здоровья).
Противовоспалительное использование
Воспаление в организме возникает, когда иммунная система пытается остановить распространение инфекции. Он посылает специальные воспалительные химические вещества на место инфекции, вызывая его воспаление и опухание.
Однако при аллергических реакциях иммунная система считает, что безвредные вещества, такие как пыльца, вредны. Это вызывает воспаление.
Кортикостероиды могут помочь в лечении следующего ряда аллергических состояний:
- астма;
- аллергический ринит (сенная лихорадка);
- уртикарная сыпь (крапивница).
Аллергические кожные заболевания, такие как экзема, стригущий лишай, обычно лечат местными кортикостероидами (кремами и лосьонами).
Использование как иммунодепрессантов
При некоторых заболеваниях иммунная система работает со сбоями и атакует здоровые ткани. Они известны как аутоиммунные заболевания.
Кортикостероиды могут помочь в лечении ряда из них, включая:
- ревматоидный артрит, когда иммунная система атакует суставы;
- красная волчанка: поражает кожу и суставы;
- болезнь Крона: поражает пищеварительную систему;
- язвенный колит: поражает толстую кишку.
Стероидные препараты также используются для предотвращения отторжения донорского органа иммунной системой.
Заместительная терапия
Кортикостероиды похожи на естественные гормоны, вырабатывающиеся надпочечниками. Эти гормоны играют важную роль в регулировании обмена веществ в организме (например, превращение пищи в энергию).
Кортикостероиды часто используются для лечения болезни Аддисона (хронической недостаточности коры надпочечников). Это когда надпочечники не производят нужное количество гормонов. Симптомы включают:
- сильную усталость;
- гипотонию (низкое кровяное давление);
- частое мочеиспускание.
Как работают кортикостероиды?
На самом базовом уровне иммунная система состоит из ряда специализированных клеток. Эти клетки выполняют несколько функций, одна из которых заключается в выделении химических веществ, которые «запускают» воспаление.
Воспаление полезно для борьбы с инфекциями, но оно также может вызывать аллергические или аутоиммунные заболевания.
Кортикостероиды могут проникать через стенку клеток иммунной системы (клеточную мембрану). Оказавшись внутри клетки, кортикостероиды способны «выключать» гены, ответственные за высвобождение воспалительных химических веществ.
Список препаратов
Таблетированная форма препаратов:
- Преднизолон;
- Дексаметазон;
- Буденофальк;
- Кортизон;
- Кортинефф;
- Медрол.
Кортикостероиды в форме спрея и ингаляций:
- Ингаляции:
- Беклометазон;
- Флунизолид;
- Ингакорт;
- Синтарис.
- Назальные аэрозоли:
- Будезонид;
- Пульмикорт;
- Ринокорт;
- Фликсотид;
- Фликсоназе;
- Триамцинолон;
- Флутиказон;
- Азмакорт;
- Назакорт.
Топические (местные) стероиды:
- Гидрокортизоновая мазь;
- Клобетазол;
- Локоид
- Предникарбат;
- Дексаметазон;
- Метилпреднизолон.
Внутривенные (инъекционные) кортикостероиды:
- Дексаметазон Виал;
- Гидрокортизон;
- Дипроспан;
- Кеналог;
- Медрол;
- Флостерон.
Побочные эффекты
Поскольку лекарственные препараты содержат гормоны, они могут иметь широкий спектр побочных эффектов. Это потому, что гормоны являются мощными химическими веществами, влияющими на многие различные процессы, от прочности костей до веса тела.
Если человеку назначают кортикостероиды, диапазон и серьезность побочных эффектов будут зависеть от двух факторов:
- какой тип кортикостероида принимается;
- как долго используется.
При вдыхании ингаляционных или введение инъекционных кортикостероидов, в мышцу или сустав, эффект сосредоточен в одной части тела. Таким образом, любые побочные эффекты также имеют тенденцию ограничиваться одной частью тела.
При пероральном (таблетированном) приеме кортикостероидов или введении инъекции в вену, эффекты распространяются по всему организму.
Долгосрочное использование кортикостероидов с большей вероятностью приведет к гормональным изменениям в организме, вызывая широкий спектр побочных эффектов.
Ингаляционные кортикостероиды
Кратковременное использование ингаляционных стероидов означает, что большинство людей хорошо переносят их и имеют мало побочных эффектов или вообще не имеют их.
Длительное применение для лечения хронического заболевания, такого как астма, может вызвать молочницу ротовой полости (грибковую инфекцию, которая развивается во рту).
Полоскание рта водой после использования ингаляционных кортикостероидов может помочь предотвратить молочницу во рту.
Инъецированные кортикостероиды
Кортикостероиды, введенные в мышцы и суставы, могут вызвать некоторую боль и припухлость в месте инъекции. Однако эти состояния должны пройти в течение нескольких дней.
Со временем повторные инъекции стероидов в мышцу могут ослабить ее.
Внутривенные кортикостероиды (вводимые в кровь) могут вызывать побочные эффекты, в том числе:
- раздражение и расстройство желудка или изжогу;
- тахикардию (учащенное сердцебиение);
- тошноту;
- бессонницу;
- металлический привкус во рту.
Человек также может испытывать изменения настроения. Настроение может меняться в минуту от ощущения радости до раздражительности, подавленности или беспокойству.
Местные кортикостероиды
При применение стероидных кремов и мазей могут возникнуть следующие побочные эффекты:
- жжение и зуд;
- эритема;
- образование везикулезной сыпи.
Если лекарственное средство наносилось в течении долгого времени, более 2 недель могут возникнуть следующие симптомы:
- атрофия кожи;
- телеангиэктазия;
- стрии на коже (дефект кожи в виде узких волнистых полос разной ширины);
- акнеформные изменения кожи.
Пероральные кортикостероиды
Побочные эффекты пероральных стероидов, использующиеся на краткосрочной основе, включают:
- увеличение аппетита;
- увеличение веса;
- бессонница;
- задержка жидкости;
- изменения настроения, такие как чувство раздражения или беспокойства.
Побочные эффекты пероральных кортикостероидов, применяемых в течение длительного времени (более трех месяцев), включают:
- остеопороз (хрупкость костей);
- артериальная гипертензия (высокое кровяное давление);
- сахарный диабет;
- увеличение веса;
- повышенная уязвимость к заражению;
- катаракта и глаукома (нарушения зрения);
- истончение кожи;
- кровоподтеки;
- мышечная слабость.
Даже если побочные эффекты становятся неприятными, внезапно прекращать прием препаратов запрещено. Пока стероиды принимаются, тело будет сокращать выработку натуральных стероидов.
Если вдруг больной перестанет принимать стероидные лекарства, у организма не будет достаточно стероидов для правильной работы, и вполне вероятно, что появятся такие симптомы, как:
- усталость;
- потеря веса;
- тошнота;
- головокружение;
- рвота;
- диарея;
- боль в животе.
Если будет принято решение прекратить лечение, врач постепенно уменьшит количество принимаемых стероидов. Это даст организму возможность увеличить производство натуральных стероидов.