Криоглобулины в крови норма

Криоглобулины в крови норма thumbnail

[13-055]
Полуколичественное выявление криоглобулинов с активностью РФ, IgМ

2380 руб.

Определение уровня криоглобулинов (в крестах) и наличия у них активности ревматоидного фактора, которое используется для дифференциальной диагностики различных типов криоглобулинемий.

Синонимы русские

Анализ на криоглобулины, полуколичественно.

Синонимы английские

Cryoglobulins, Serum.

Метод исследования

Метод количественного определения криоглобулинов + турбидиметрический метод – для определения активности ревматоидного фактора.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Криоглобулинемией называется присутствие в крови одного (моноклональная криоглобулинемия) или нескольких (смешанная криоглобулинемия) иммуноглобулинов, образующих осадок при температуре менее 37 °С, который растворяется при нагревании.Образование осадка – это invitro феномен,механизм которого не до конца ясен. Считается, однако, что он может быть обусловлен изменением степени или локализации гликозилирования/сиалирования или другими структурными изменениями вариабельных участков тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов. Криоглобулинемия может наблюдаться при многих лимфопролиферативных, аутоиммунных и инфекционных заболеваниях.

По классификации Brouet выделяют 3 основных типа криоглобулинемий.

Тип I – простая криоглобулинемия. Криоглобулины представлены единственным моноклональным иммуноглобулином, относящимся к классу IgG, IgMили IgA, или моноклональными свободными легкими цепями. Чаще всего Iтип наблюдается при лимфопролиферативных заболеваниях (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз).

Тип II и тип III – это смешанные криоглобулинемии. При типе IIкриоглобулины представлены моноклональным иммуноглобулином IgM, IgGили IgA и поликлональными иммуноглобулинами (чаще IgG). При типе IIIкриоглобулины представлены исключительно поликлональными иммуноглобулинами всех классов. Эти варианты криоглобулинемий имеют много общих черт:

  • Криоглобулины типов IIи IIIобладают активностью ревматоидного фактора (РФ), то есть способны связывать Fc-фрагмент иммуноглобулина Gс образованием иммунных комплексов. Единственным отличием является то, что при типе IIактивностью РФ обладает моноклональный иммуноглобулин, а при типе III– один из поликлональных иммуноглобулинов (обычно IgM). Образование иммунных комплексов и, как следствие, активация системы комплемента лежит в основе развития симптомов криоглобулинемии II/IIIтипа, а именно – васкулита. Это важное отличие криоглобулинемии II/IIIот первого типа, при котором на первый план выступают симптомы гипервязкости крови (артериальные тромбозы, синдром Рейно, кровоизлияние в сетчатку), а не иммунологические феномены, обусловленные васкулитом (артралгия, миалгия, гломерулонефрит, геморрагическая пурпура).
  • Чаще всего II и IIIтипы наблюдаются при вирусных, бактериальных и паразитических инфекциях, аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях.

Исследование уровня криоглобулинов и определение их природы (моноклональные или поликлональные) позволяет получить ценную информацию и сориентировать врача в отношении вероятного диагноза. Так, например, очень высокие титры криоглобулинов более характерны для Iтипа криоглобулинемии. Данное исследование является полуколичественным, то есть позволяет получить результат в крестах.

Чаще криоглобулинемия является вторичной, то есть лишь одним из проявлений какого-либо недиагностированного состояния. По этой причине при обнаружении криоглобулинов целесообразно провести тщательное лабораторное обследование пациента.

В более редких случаях причину криоглобулинемии выяснить не удается, и тогда говорят о первичной (идиопатической) криоглобулинемии. В последнее время, однако, стало известно, что большинство случаев идиопатической криоглобулинемии обусловлены хроническим гепатитом С, поэтому правомерность диагноза “идиопатическая криоглобулинемия” вызывает вопросы. Анализ на гепатит С должен быть включен в диагностический алгоритм обследования пациентов со смешанной криоглобулинемией.

Следует отметить, что на фоне некоторых инфекций (вирусных, бактериальных и паразитических) может наблюдаться транзиторная криоглобулинемия, обусловленная относительной недостаточностью комплемента на фоне инфекционного процесса. В норме при стихании инфекционного процесса уровень криоглобулинов снижается, а затем они и вовсе исчезают. Если же после стихания инфекционного процесса криоглобулины сохраняются, следует думать о стойкой криоглобулинемии и наличии какого-либо нераспознанного состояния.

Криоглобулины часто путают с холодовыми агглютининами, но это не одно и то же. Холодовые агглютинины – это иммуноглобулины, которые связывают эритроциты и приводят к их агглютинации, наиболее выраженной при 4 °С. Наличие холодовых антител, таким образом, связано с гемолизом, который провоцируется низкими температурами. Большинство криоглобулинов же не способны связывать антигены эритроцитов, не приводят к их агглютинации и не являются холодовыми агглютининами.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики разных типов криоглобулинемий.

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов и признаков гипервязкости крови: артериальных тромбозов, кровоизлияния в сетчатку, акроцианоза, выраженного синдрома Рейно, ретикулярного ливедо и других.
  • При наличии иммунопатологических феноменов, связанных с отложением иммунных комплексов и активацией комплемента: миалгии, артралгии, слабости, кожного васкулита, периферической нейропатии, гломерулопатии и других.

Что означают результаты?

Референсные значения

Криоглобулины: не обнаружены.

Ревматоидный фактор: менее 20 МЕ/мл.

Положительный результат;

  • криоглобулинемия.

Отрицательный результат:

  • норма.



Важные замечания

  • Транзиторная криоглобулинемия может наблюдаться на фоне некоторых инфекций (вирусных, бактериальных и паразитических);
  • криоглобулины – это не то же самое, что холодовые агглютинины.

Также рекомендуется

[02-039] Общий анализ мочи с микроскопией осадка

[02-041] Клинический анализ крови с микроскопией лейкоцитарной формулы

[07-009] anti-HCV, антитела, экспресс, сверхчувствительно

[13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот

[02-007] Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

[20-019] С3 компонент комплемента

[20-020] С4 компонент комплемента

Кто назначает исследование?

Ревматолог, терапевт, врач общей практики.

Литература

  • Chan AO, Lau JS, Chan CH, Shek CC. Cryoglobulinaemia: clinical and laboratory perspectives. Hong Kong Med J. 2008 Feb;14(1):55-9.
  • Ferri C, Zignego AL, Pileri SA. Cryoglobulins.J Clin Pathol. 2002 Jan;55(1):4-13. Review.

Источник

Криоглобулины (от греч. «криос» – лёд) – это патологические вещества белкового происхождения, которые преобразуются в осадок при понижении температуры ниже отметки 37 °C и возвращаются в прежнее состояние при стабилизации температурного режима. Клетки крови человека, у которого были обнаружены данные иммуноглобулины, постоянно подвергаются аномальному и опасному видоизменению: они сгущаются, превращаясь практически в студенистую коллоидную массу.

Читайте также:  Хеликобактер пилори норма крови

Подобное состояние негативно влияет на перенос кислорода от легких к тканям и органам, вследствие чего проявляется гипоксия, которая становится причиной возникновения более тяжелых заболеваний. Анализ крови на криоглобулины с высокой точностью определяет наличие у того или иного пациента сывороточных белков, что способствует быстрой разработке врачами более подходящей методики лечения, позволяющей купировать неприятный недуг.

В каких случаях назначают диагностику?

В медицинской терминологии существует такое понятие, как криоглобулинемия. Подобным словом обозначают недуг, характеризующийся значительным снижением иммунной защиты на фоне активного образования криоглобулинов. Специалисты выдают направления на анализ крови только при выявлении характерных показаний, к таковым относятся:

  • Ревматоидный артрит.
  • Цитомегалия.
  • Геморрагическая сыпь.
  • Синдром Шегрена.
  • Плеврит.
  • Озноб.
  • Саркоидоз.
  • Мышечная слабость.
  • ВИЧ.
  • Цирроз печени.
  • Легочное кровотечение.
  • Холодовая крапивница.
  • Гломерулонефрит.
  • Лейкоз.
  • Гангрена пальцев рук.
  • Чрезмерная чувствительность к похолоданиям.
  • Лихорадка.
  • Синдром Рейно.
  • Язвы нижних конечностей.
  • Сильные суставные боли при наступлении холодов.
  • Миозит.
  • Одышка.
  • Глистная инвазия.
  • Нефротический синдром.
  • Повышенное артериальное давление.
  • Сиаладеноз (отек слюнных желез) и пр.

Акроцианоз у новорожденного
Нередко на криоглобулинемию указывает акроцианоз – иссиня-фиолетовая окраска кожи, свидетельствующая о недостаточном снабжении кровью конечностей

Подготовка

За сутки до анализа венозной крови необходимо избегать:

  • Алкогольных напитков.
  • Стрессовых ситуаций и переживаний.
  • Силовых нагрузок.
  • Активной физической активности.
  • Переохлаждения.
  • Продуктов, богатых вредными жирами.
  • Переедания.

Так как на процедуру следует приходить натощак, рекомендуется перенести последний прием пищи максимум до 23:00, накануне диагностики.

За 2–4 часа требуется воздерживаться от курения, а также от употребления кофейных напитков, газировки, соков, энергетиков и чаев. Запрет не касается только очищенной воды без добавления консервантов или красителей. Гемотест на криоглобулины довольно капризен в плане требований. Так, для того чтобы его итоговые показатели соответствовали реальному положению вещей, стоит отказаться от прохождения исследований, которые должны были предшествовать лабораторной диагностике.

Среди них можно выделить:

  • Массаж.
  • Рентгенографию.
  • МРТ.
  • Компьютерную томографию.
  • Физиотерапию.
  • Ультразвук.

Прием медикаментов обязательно должен обговариваться с лечащим доктором приблизительно за 12–14 дней до предполагаемого сбора биоматериала.

Особенности проведения процедуры

Рассматриваемая манипуляция практически ничем не отличается от классического забора крови. Единственная отличительная черта – заблаговременное нагревание шприца до умеренной температуры, которая не позволит имеющимся патогенным белковым структурам крови пациента преобразоваться в так называемый студень.

Как долго ждать итогового заключения?

Время, требуемое на изучение крови, колеблется от 7 до 10 дней. В некоторых частных лабораториях исследование производится за более короткий срок – 5–7 дней.

Нормальные результаты анализа на криоглобулины

Расшифровка не требует особых познаний в медицине. Стоит помнить лишь о том, что в пробе крови у здорового человека не должны наблюдаться сывороточные белки. В некоторых источниках информации можно встретить возможное содержание криоглобулинов равное 80 мкг/мл.

Однако необходимо осознавать, что даже малейшее наличие подобных частиц с высокой долей вероятности свидетельствует о постепенном формировании очагов заболеваний. Возможно на начальном этапе они будут находиться в спящем режиме, но в необозримом будущем недуги могут дать о себе знать.

Врач и пациент
Иногда небольшое увеличение количества криоглобулинов в результатах пожилых людей – это признак нормы

Повышенное значение

Повышенный уровень криоглобулинов является предвестником тяжелых патологий, например:

  • Мононуклеоза.
  • Герпеса.
  • Макроглобулинемии Вальденстрема.
  • Лимфолейкоза.
  • Системной красной волчанки.
  • Болезни Бехтерева.
  • Миеломы.
  • Псориаза.
  • Саркоидоза.
  • Волосатоклеточного лейкоза.
  • Проказы (или лепры).
  • Гепатита.
  • Лимфомы.
  • Целиакии.

Диагностика крови на наличие патологических белков может обойтись пациенту примерно в 800–2500 рублей. В некоторых городах РФ цена за данную медицинскую манипуляцию равна 550–750 рублям.

Источник

Криоглобулины представляют собой иммуноглобулины, которые выпадают в осадок при температуре ниже 37°C. В результате этого кровь становится вязкой, нарушается микроциркуляция в тканях, что приводит к повреждению многих органов. Анализ на криоглобулины позволяет выявить и определить их количество в крови.

Что исследуется?

Криоглобулины являются белками сыворотки крови. Точнее, это иммуноглобулины (то есть IgG, IgM, IgA или легкие цепи), который под воздействием холода способны соединяться друг с другом (образовывать криопреципитаты). При нагревании криопреципитаты растворяются. Небольшое их количество может присутствовать в крови здоровых людей. Но чаще всего их обнаруживают при некоторых патологических состояниях и заболеваниях. Криопреципитаты способны замедлить движение крови по сосудам, а также блокировать их.

Боль в суставах при криоглобулинемии

Симптомы криоглобулинемии могут включать онемение и боль в суставах.

Криоглобулинемия – медицинский термин, указывающий на то, что в сыворотки присутствуют криоглобулины. При данном состоянии возможно появление следующей симптоматики:

  • сыпь с красными пятнами;
  • фиолетовые синяки;
  • боль в суставах;
  • непонятная слабость;
  • невосприимчивость холода;
  • субфебрилитет (стойкое повышение температуры тела до 37,5°C);
  • феномен Рейно – боль, бледность, синеватость, онемение, покалывание в пальцах рук и ног при воздействии холода.

Криоглобулинемия может вызвать повреждение тканей, что приводит к появлению язв на коже. Гангрена является одним из тяжелых осложнений данного состояния. Опасно поражение почек, что может привести к почечной недостаточности. Порой криоглобулины активируют иммунную систему, вызывают депонирование иммунных комплексов в тканях, что приводит к воспалению, микрокровоизлияниям, повышению свертываемости крови. Всё это ухудшает трофику тканей.

Криоглобулинемия подразделяется на 3 основных типа, в основе классификации лежит состав преципитат. Каждый тип связан с определенными заболеваниями.

Читайте также:  Эритр в крови норма
Тип Состав преципитатаПри каких заболеваниях встречается
Тип Iмоноклональные иммуноглобулины одного класса или белок Бен-Джонса или свободные легкие цепиМакроглобулинемия Вальденстрема.

Множественная миелома.

Моноклональная гаммапатия, связанная с лимфопролиферативным расстройством.

Болезнь легкой цепи.

Тип IIсмесь моноклональных иммуноглобулинов  (IgM, IgG или IgA) с поликлональным (обычно IgG)Гепатит С.

Синдром Шегрена.

Ревматоидный артрит.

Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Смешанная эссенциальная (первичная) криоглобулинемия.

Тип IIIсмесь поликлональных иммуноглобулинов нескольких классовВаскулит.

Синдром Шегрена.

Системная красная волчанка.

Вирусные инфекции (гепатит В и С, ЦМВ, ВЭБ, ВИЧ).

Эндокардит, другие бактериальные инфекции.

Билиарный цирроз.

Системный склероз.

Гломерулонефрит.

Эссенциальная (первичная) криоглобулинемия.

Анализ на криоглобулин не предусматривает определение его состава. На втором этапе диагностического поиска определяют к какому классу иммоноглобулинов относится криоглобулины. Для этого проводится электрофорез белковых фракций с иммунофиксацией.

Как выполняется?

Анализ на криоглобулины позволяет определить наличие белка в крови и его относительное количество. Его назначают вместе с другими исследованиями, чтобы подтвердить или исключить потенциальные причины криоглобулинемии. Перечень назначаемых исследований зависит от заболевания, которые подозревает врач.

Забор крови выполняется из вены пациента с помощью предварительно подогретого шприца. Затем сыворотку охлаждают в течение 72 часов и ежедневно проверяют (до 7 дней) на наличие осадка (преципитата). Если он появляется, тогда определяется его количество, после чего исследуемый материал подогревается, чтобы убедиться в исчезновении осадка. Если это происходит, то тест считается положительным — криоглобулины присутствует в крови пациента.

Если анализ положительный, то проводится электрофорез белка с иммунофиксацией, чтобы узнать, какой тип криоглобулинемии у человека.

Когда назначается?

Анализ на криоглобулин показан при наличии симптомов криоглобулинемии.

Расшифровка результатов

Когда тест положительный – это означает, что криоглобулины присутствуют, существует угроза выпадение их в осадок при воздействии холода. Симптоматика криоглобулинемии может существенно отличаться при каждой экспозиции холодна и не обязательно коррелирует с количеством присутствующих криоглобулинов.

Положительный анализ на криоглобулины может наблюдаться в следующих ситуациях:

  • Инфекции, такие как болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, гепатит С и ВИЧ / СПИД.
  • Заболевание почек.
  • Аутоиммунные болезни: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.
  • Заболевания, при которых увеличивается количество лимфоцитов, таких как множественная миелома, лимфома и лимфоидный лейкоз.
  • Болезни, связанные с воспалением кровеносных сосудов (васкулиты).

Анализ на криоглобулин не определяет, какой тип криоглобулины присутствует у пациента, и не является диагностическим по отношению к основному заболеванию.

Криоглобулинемия и холод

Криоглобулинемия может проявляться себя только в холодную погоду.

У большинства людей инфицированных вирусным гепатитом выявляется высокое содержание криоглобулинов в крови, тем не менее не у всех из них, а только у 3%,  развиваются симптомы криоглобулинемии.

Можно ли предотвратить появление симптомом, связанных с присутствием в крови криоглобулинов? Да это возможно, для этого надо избегать контакта с холодными предметами и воздействия низких температур.

Как лечится криоглобулинемия?

Основная цель терапии – определить и лечить основную причину состояния, а также избегать осаждения криоглобулинов (холода).

Симптоматическое лечение включает:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты для артралгии и усталости.
  • Иммуносупрессивные препараты (например, кортикостероиды, циклофосфамид, азатиоприн) при васкулитах, вовлечении в процесс почек, прогрессирующей неврологической симптоматике и тяжелых нарушениях состояния кожи.
  • Плазмаферез используется для тяжелых и опасных для жизни осложнений.
  • Интерферон-альфа в сочетании с рибавирином эффективен у пациентов с криоглобулинемией, связанной с гепатитом С.
  • Имеются сообщения, что анти-CD20-моноклональное антитело ритуксимаб эффективен при лечении васкулита, возникшего из-за смешанной криоглобулинемии типа II, а также связанной с гепатитом C.

Раннее выявление и лечение симптомов поражения кожи, усталости, воспаления суставов при криоглобулинемии предотвращает дальнейшее повреждение органов и улучшает результаты лечения.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия – синдром, обусловленный присутствием в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), способных к выпадению в осадок при температуре ниже 37 °С. Проявления криоглобулинемии могут включать геморрагическую сыпь, синдром Рейно, артралгию, периферическую полинейропатию, гепатоспленомегалию, гломерулонефрит и почечную недостаточность. Диагностическими тестами криоглобулинемии являются анализы крови на сывороточный криоглобулин, РФ, анти-HCV и др.; результаты биопсии кожи или почки. Лечение криоглобулинемии осуществляется с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, противовирусных препаратов, плазмафереза или криоафереза.

Общие сведения

Криоглобулинемия – иммунопатологический процесс, обусловленный преципитацией криоглобулинов, отложением в сосудистых стенках криоглобулинемических иммунных комплексов с развитием системного васкулита. Данные о распространенности криоглобулинемии в популяции отсутствуют. Известно, что криоглобулины в концентрации менее 0,8 мг/л определяются в сыворотке крови у 40% населения, однако они не криопреципитируют и не вызывают патологических изменений в тканях и органах. Обычно криоглобулинемия развивается у лиц старше 40 лет, при этом в 1,5 раза чаще – у женщин. Криоглобулинемия наблюдается при различных патологических состояниях, однако ввиду особенностей патогенеза изучением заболевания занимается преимущественно ревматология.

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия

Причины криоглобулинемии

Установлено, что криоглобулинемия может развиваться при заболеваниях аутоиммунного, лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Описаны клинические ассоциации криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. В ряде случаев определяется связь с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. Особенно часто причиной развития криоглобулинемии становятся инфекционные заболевания: герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия, ВИЧ. Так, например, высокие уровни криоглобулинов выявляются почти у половины больных хроническим гепатитом С. В некоторых случаях спровоцировать криоглобулинемический синдром могут грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.

Существуют исследования, подтверждающие генетическую предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, увеличивающими риск развития криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, резкая дегидратация, гормональные нарушения.

Читайте также:  Уровень ретикулоцитов в крови норма для женщин

В патогенезе криоглобулинемии пусковая роль принадлежит взаимодействию антигена с иммунной системой. Активация B-лимфоцитов стимулирует гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента индуцирует повреждение сосудистой стенки и развитие воспаления, а усиление факторов свертывания крови способствует формированию микротромбоза капилляров.

Классификация криоглобулинемии

Криоглобулины представляют собой особые сывороточные иммуноглобулины, которые имеют свойство осаждаться (преципитировать) при температуре ниже 37 °С и растворяться при ее повышении. В зависимости от входящих в их состав компонентов криоглобулины делятся на три вида:

  • включающие моноклональные иммуноглобулины одного класса (IgM, IgG, реже IgA);
  • включающие моноклональный иммуноглобулин (обычно IgM), соединенный с поликлональным IgG;
  • включающие иммуноглобулины нескольких классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы (липопротеины, фибронектин, С3-компонент комплемента).

По этиологии различают первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или другой патологией. С учетом преобладающего вида криоглобулинов выделяют криоглобулинемию I, II и III типа. Криоглобулинемия I типа является к моноклональной; II и III типа относятся к смешанным формам патологии ввиду присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.

Простая моноклональная криоглобулинемия (тип I) (5–25%) чаще всего ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями; протекает с тяжелой протеинурией, гематурией, иногда анурией. В крови выявляются моноклональные иммуноглобулины. При гистологическом исследовании почечной ткани определяются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

Смешанная моноклональная криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обычно связана с гепатитом С. Характеризуется развитием иммунокомплексного васкулита и поражением почек. В крови присутствуют смешанные иммуноглобулины; патоморфологические изменения представлены эндокапиллярной пролиферацией и мезангиальным отеком тканей.

Смешанная поликлональная криоглобулинемия (тип III) (40–50%) часто встречается при коллагенозах, бактериальных и вирусных инфекциях. В крови определяются поликлональные иммуноглобулины всех видов. Протекает с развитием криоглобулинемического васкулита и иммунокомплексного нефрита.

Симптомы криоглобулинемии

Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и др.

Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом. После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом. Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.

Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении. В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией. Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.

Поражение почек у больных криоглобулинемией может включать протеинурию, микрогематурию, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечную недостаточность. Клинически данные состояния проявляются отеками, тяжелой артериальной гипертензией, олигурией и анурией. Типичные нарушения со стороны ЖКТ представлены абдоминалгиями, связанными с васкулитом мезентериальных сосудов, гепатомегалией и спленомегалией. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия, сиаладеноз. При вовлечении в патологический процесс легких возможно появление одышки, кашля, плеврита, в редких случаях – легочного кровотечения.

Диагностика криоглобулинемии

Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.

При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины (криокрит более 1%), положительный РФ, СРБ, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и др. Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.

Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.

Лечение криоглобулинемии

Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин). В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.

Прогноз и профилактика криоглобулинемии

Прогноз криоглобулинемии во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов и успешностью лечения первичного заболевания. Своевременное начало комбинированной терапии криоглобулинемии позволяет надеяться на 10-тилетнюю выживаемость 70% пациентов. При развитии тяжелых системных осложнений гибель больных обычно наступает вследствие хронической почечной недостаточности, интеркуррентных инфекций. Профилактика криоглобулинемического синдрома сводится, главным образом, к предупреждению и адекватному лечению инфекционных болезней.

Источник