Кривая джонса по анемиям
Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.
Приобретенные гемолитические анемии, как правило, являются экзогенными формами, при которых эритроциты ненормально изменяются не первично, а вследствие воздействия внешних факторов. Гемолиз здесь происходит главным образом внутри сосудов.
Общепринятая в настоящее время классификация включает, таким образом, следующие группы.
Первично ненормальные эритроциты.
Врожденная шаровидноклеточная анемия.
Средиземноморская анемия (талассемия).
Серповидноклеточная анемия.
Гемоглобинопатии (С-, D-, Е-гемоглобин).
Овалоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Пернициозная анемия.
Пароксизмальная маршевая гемоглобинурия.
Отдельные редкие формы. II.Формы, обусловленные экзогенными механизмами.
Вредные факторы, непосредственно действующие на эритроциты: бактерии, вирусы (бартонеллы, В. Welchii и т. д.).
Простейшие (малярия).
Химические вещества (мышьяк, сульфаниламиды, фенилгидразин).
Аутоантитела.
Изоантитела.
Гиперспленизм.
Симптоматические случаи при системной красной волчанке, лимфатическом лейкозе.
Лимфосаркома.
Первично-ненормальные эритроциты.
В большинстве случаев речь идет о конституциональных болезнях.
1. Для этих форм характерен общий симптом — спленомегалия (как выражение гиперфункции ретикуло-эндотелиальной системы).
2. Гемоглобинемия и последующая гемоглобинурия почти никогда не наблюдаются.
3. Билирубинемия выражена, но билирубинурии не бывает никогда.
4. Патологоанатомически в печени и селезенке (но никогда в почках) находят гемосидери н.
Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) анемия (конституциональная гемолитическая желтуха). Наследование по доминантному типу. Речь идет именно о генетически детерминированных биохимических (фэрменты) или структурных дефектах цитоплазмы эритроцитов. Важным дифференциально-диагностическим признаком являются сфероциты (шаровидные клетки), которые в мазках крови выделяются в виде малых эритроцитов, хорошо наполненных гемоглобином.
Кривая Прайс — Джонса (Price — Jones) сдвинута влево.
Степень анемий в зависимости от фазы болезни значительно колеблется. Прежде всего в легких случаях она может быть очень мало выраженной. Цветной показатель равен 1. Ретикулоцитоз также, естественно, зависит от гемолитических приступов. Так как здесь речь идет о хроническом страдании, то количество ретикулоцитов почти все время повышено. Однако нормальное количество ретикулоцитов отнюдь не исключает шаровидноклеточной анемии, хотя ясной анемии может и не быть.
Во время сильных приступов имеется лейкоцитоз и небольшое количество зрелых и незрелых миелоцитов. Между приступами белая кровь в норме.
РОЭ повышена. Столбик эритроцитов при этом нерезко отграничен от сыворотки вследствие значительно более медленного оседания ретикулоцитов (вуалеподобное оседание по Gripwal). Такое вуалеподобное оседание наблюдается при всех состояниях с резким ретикулоцитозом.
Осмотическая резистентность снижена (в норме 0,46—0,30% NaCl). Снижение осмотической резистентности — очень тонкий симптом. Он отсутствует самое большее в 10% всех случаев (Gaensslen) и не бывает столь выраженным при других формах.
Клинически очень обычны так называемые гемолитические кризы. Во время этих кризов все симптомы сразу усиливаются. В крови наряду с миелоцитами находят также нормобласты и тельца Хоуэл—Жоллй (Howell— Jolly). По новейшим взглядам (Owren), этим кризам предшествует апластическая фаза. В апластической фазе ретикулоцитов в крови нет, имеется лейкопения и тромбопения.
Билирубинемия и уробилинурия снижаются, а сывороточное железо нарастает. В пунктате костного мозга в этой фазе типичны гигантские формы незрелых эритробластов (диаметр до 60) как выражение тяжелого нарушения эритропоэза (Ludin). Только в следующей фазе регенерации наблюдается характерный ретикулоцитоз. При дифференциальной диагностике апластическую фазу надо иметь в виду только в отдельных случаях. Но в этих случаях для диагноза необходимы данные со стороны костного мозга, а длительный ретикулоцитоз в периферической крови обычно уже сам по себе достаточно отражает гемолиз.
– Также рекомендуем “Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.”
Оглавление темы “Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.”:
1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.
2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.
3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.
4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.
5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.
6. Классификация анемий. Виды анемий.
7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.
8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.
9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.
10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.
Лабораторное обследование больного анемией включает определение уровня эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов, индексов красной крови, среднего объема и диаметра эритроцитов, морфологическое исследование мазка периферической крови.
Уровень эритроцитов и гемоглобина
В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемии.
1. Легкая анемия — содержание гемоглобина в пределах 110-90 г/л, количество эритроцитов снижено до 3,5-3 хЮ12/л.
2.
Анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах 89-70 г/л, количество эритроцитов снижено до 3- 2,5хЮ12/л.
3. Тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,5 х 10|2/л.
Гематокрит
Дает представление о соотношении между объемом плазмы и объемом форменных элементов крови.
Величина гематокрита у детей разных возрастных групп представлена в табл. 10.
Чтобы правильно оценивать показатель гематокрита, необходимо учитывать влияние на него соотношения объема плазмы крови и эритроцитов.
Таблица 10
Гематокритная величина и эритроцитометрические показатели у здоровых детей различного возраста
(по обобщенным данным Тура А. Ф., 1970; Тодорова И., 1973)
Окончание табл. 10
Так, например, при сгущении крови (понос, рвота) объем эритроцитов увеличивается за счет уменьшения объема плазмы, а не вследствие увеличения действительного числа эритроцитов в крови. Величиной гематокрита пользуются для расчета массы эритроцитов, циркулирующих в крови, и некоторых других показателей красной крови, например, средней процентной концентрации гемоглобина в одном эритроците и среднего объема одного эритроцита.
Содержание ретикулоцитов
В зависимости от функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации выделяют следующие анемии.
1. Регенераторные — ретикулоцитоз от 15 до 50 %о (1,5-5 %).
2. Гиперрегенераторные — ретикулоцитоз свыше 50 %о (более 5 %).
3. Гипо- или арегенераторные — низкий ретикулоцитоз, неадекватный степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферической крови.
Для суждения об адекватности ответа костного мозга с поправкой на тяжесть анемии можно вычислить ретикулоцитарный индекс (нормализованное количество ретикулоцитов).
РИ = количество ретикулоцитов х___________ольного .
нормальный Ht
У здоровых людей РИ равен 1,8; у больных с анемией РИ более 3 соответствует адекватному ответу костного мозга на анемию (например, при кровотечении или гемолизе); РИ менее 3, часто менее 1,5, указывает на сниженное образование клеток в костном мозге. Увеличение РИ свидетельствует о стимуляции костного мозга эритропоэтином, что способствует не только повышению продукции ретикулоцитов, но и их более раннему поступлению в кровь. В крови оказываются незрелые ретикулоциты, которые циркулируют там более 1 сут.
Срок зависит от времени, требующегося для созревания ретикулоцитов, и коррелирует с уровнем гематокрита. При гематокрите, равном 45 %, ретикулоцит проведет в периферической крови только 1 день; при 35 %, 25 % или 15 % — 1,5, 2 и 2,5 дня соответственно. Индекс продукции ретикулоцитов (ИПР) позволяет уточнить время пребывания ретикулоцитов в периферической крови по формуле:
ретикулоцитарный индекс/ время созревания ретикулоцитов
Индексы красной крови
Под индексами красной крови понимают среднее содержание гемоглобина в одном эритроците, среднюю концентрацию гемоглобина в одном эритроците и цветной показатель.
Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците вычисляется по формуле:
Нb г/л /число эритроцитов в млн
В норме содержание гемоглобина в одном эритроците составляет 33-36 пг.
Цветной показатель. Величину 33 пг, составляющую норму содержания гемоглобина в одном эритроците, условно принимают за единицу и обозначают как цветной показатель (ЦП). По ЦП судят о том, является ли содержание гемоглобина в эритроцитах исследуемого лица нормальным, пониженным или повышенным по отношению к норме, что имеет важное диагностическое значение.
ЦП вычисляется по формуле:
Зх Нbг/л / три первые цифры числа эритроцитов в млн
В зависимости от величины ЦП выделяют три формы анемии:
1. Нормохромные — ЦП = 0,85—1,0
2. Гипохромные — ЦП
3. Гиперхромные — ЦП >1,0
Гиперхромия, то есть увеличение среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, дающее ЦП выше единицы, зависит исключительно от увеличения объема эритроцитов, а не от повышенного насыщения их гемоглобином. Это объясняется тем, что концентрация гемоглобина в эритроците имеет предельную величину, не превышающую 0,36 пг в 1 мкм3 массы эритроцита. При условии предельной насыщенности гемоглобина средние по величине эритроциты, имеющие объем 90 мкм3, содержат 30 пг гемоглобина. Таким образом, увеличение содержания гемоглобина в эритроците всегда сочетается с макроцитозом.
Гипохромия — уменьшение среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, дающее ЦП ниже 0,85, может быть следствием либо уменьшения объема эритроцита (микроцитоз), либо ненасыщенности нормальных по объему эритроцитов гемоглобином. Гипохромия является истинным показателем или дефицита железа в организме, или железорефрактерности, то есть неусвоения железа эритроцитами при нарушении синтеза гема. Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците в этих случаях снижается до 20 пг. Таким образом, если гиперхромия обязательно сочетается с макроцитозом, то гипохромия не всегда характеризуется микроцитозом, а может быть и при нормоцитозе и даже макроцитозе.
Средняя концентрация гемоглобина в одном эритроците. Дает представление об абсолютном насыщении эритроцита гемоглобином.
Вычисляется по формуле:
Нbг/л .
__________________
величина Н в л/л* х 10
В норме средняя концентрация гемоглобина в одном эритроците равна: 32-36 % — нормохромия;
Средний объем эритроцита
Вычисляется по формулам:
В зависимости от величины среднего объема эритроцитов анемии делятся на:
— нормоцитарные — 80-94 мкм3;
— микроцитарные —
— макроцитарные — > 94 мкм3.
Диаметр эритроцитов
В норме большинство эритроцитов имеет диаметр 7,2-7,9 мкм — нормоциты.
•Величина гематокрита выражается в литрах на литр (л/л). Например, 36 % равняется 0,36 л/л.
Рис. 2.
Кривая Прайс-Джонса в норме и патологии
.
Эритроциты с диаметром менее 7 мкм — микроциты. Эритроциты с диаметром более 8,5-9 мкм — макроциты, более 12—14 мкм — мегалоциты.
Возможна графическая регистрация распределения эритроцитов по величине — эритроцитометрическая кривая (кривая Прайс-Джонса). Кривая Прайс-Джонса в норме правильной формы с вершиной (пиком) на 7,5 мкм и довольно узким основанием в пределах 6-9 мкм.
При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет пологую форму с широким основанием (показатель наличия анизоцитоза) с двумя или несколькими вершинами и сдвигом вправо, то есть в сторону больших диаметров. При анемиях, протекающих с микроцитозом, микросфероцитозом, кривая также растянута, но сдвинута влево — в сторону меньших диаметров (рис. 2).
Еще по теме Лабораторное обследование:
- СХЕМА
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО
ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ - Клинико–лабораторной обследование
- РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО
- Культивирование вирусов гриппа человека в лабораторных условиях, круг хозяев среди лабораторных животных и выделение вируса из клинического материала
- Система обследования больного
- Сестринское обследование
- Предоперационное обследование
- Методы обследования.
- Обследование системы гемостаза
- Медицинские обследования персонала пищеблока
- Обследование больных
- Подготовка к обследованию
- Обследование роженицы
- Обследование больного
- Методика обследования инфекционных больных
- План обследования
- Медицинское обследование персонала пищеблока
- Обследование до наступления беременности
1) анемия Аддисон-Бирмера
2) хроническая постгеморрагическая анемия +
3) острая постгеморрагическая анемия
4) апластическая анемия
53. Усиление неэффективного эритропоэза характерно для анемии:
1) острой постгеморрагической
2) апластической
3) железодефицитной +
4) гемолитической
54. Дефицит железа у недоношенных детей сопровождается:
1) не влияет на всасывание его в ЖКТ
2) снижением его всасывания в ЖКТ +
3) увеличением его всасывания
55. При железодефицитной анемии цветовой показатель обычно составляет:
1) 1,1-1,3
2) 0,8-1,05
3) 0,5-0,7 +
4) 0,2-0,4
56. По регенерации тяжелая железодефицитная анемия относится к:
1) гипорегенераторным +
2) регенераторным
3) гиперрегенераторным
57. Наиболее частой причиной дефицита железа у мужчин является:
1) нарушение всасывания
2) повышение использования железа
3) кровопотеря из ЖКТ +
58. При сидеробластических анемиях содержание железа в сыворотке:
1) не изменяется
2) уменьшается
3) повышается +
59. Сидеробластические анемии характеризуются:
1) нормохромией и макроцитозом
2) гипохромией и микроцитозом +
3) неизмененными эритроцитами
60. При сидеробластических анемиях в патологических эритроидных клетках железо накапливается:
1) в митохондриях, находящихся вокруг ядра +
2) в лизосомах
3) в цитоплазме
61. Анемия при хроническом воспалении вызывается:
1) болевыми приступами
2) нарушением нервной регуляции больного органа
3) угнетением эритропоэза из-за длительной его стимуляции цитокинами (колониестимулирующими факторами) +
62. Гипохромия эритроцитов при хроническом воспалении может возникать вследствии:
1) избыточного захвата железа активированными мононуклеарами+
2) снижение эритропоэтина
63. При железодефицитной анемии в костном мозге количество сидеробластов:
1) не изменяется
2) увеличивается
3) снижается
64. Анемический синдром при латентном дефиците железа:
1) не проявляется
2) проявляется в 5-10 % случаев
3) проявляется в 70-80% +
65. Сидеропенический синдром характерен для анемии:
1) гемолитической
2) апластической
3) хронической железодефицитной +
4) В12 – фолиеводефицитный
66. Уровень запаса железа в организме оценивается:
1) по содержанию гемосидерина в МФ
2) по железосвязывающей способности сыворотки крови
3) по содержанию ферритина в сыворотке крови +
Малорастворимый комплекс кристаллов железа в макрофагальных
и других клетках представлен:
1) гемосидерином +
2) ферритином
3) трансферрином
68. Из ферритиновой формы железо:
1) может эффективно мобилизоваться +
2) комплекс малорастворим
69. Белком транспортером железа является:
1) гемосидерин
2) ферритин
3) трансферрин +
70. Для сидеробластической «свинцовой» анемии не характерно:
1) гипохромия эритроцитов
2) увеличение сидеробластов в к/м
3) снижение скорости биосинтеза глобина
4) гемосидероз тканей
5) снижение уровня железа в сыворотке крови +
Минимально возможные цифры снижения ЦП при железодефицитной
анемии:
1) 0,6-0,7
2) 0,4-0,5
3) 0,3-0,4 +
72. Сидеропенические синдромы проявляются при анемиях:
1) гемолитических (гемоглобинопатии)
2) сидероахрестических
3) железодефицитных +
4) вызванных хроническим воспалением
73. Гипохромия эритроцитов с парадоксально высоким содержанием железа в организме не наблюдается при:
1) сидероахрестических анемиях
2) свинцовым отравлением
3) железодефицитных анемиях +
4) дефицита витамина В6
5) хроническом алкоголизме
74. Гипербилирубинемия характерна для анемий:
1) анемии Аддисона-Бирмера +
2) наследственной сидеробластичной
3) хронической постгеморрагической
75. По регенерации В12 – фолиеводефицитные анемии относятся к:
1) гипорегенераторным +
2) регенераторным
3) гиперрегенераторным
76. При нарушении поступления запасы фолиевой кислоты исчерпываются через:
1) несколько минут
2) 4 месяца +
3) 30 дней
77. При нарушении синтеза и утилизации порфиринов использование железа:
1) повышается
2) снижается +
3) не изменяется
78. Для В12 – дефицитной анемии не характерно развитие:
1) лейкопении
2) нейропении
3) нейтрофилии +
4) тромбоцитопении
79. Анизоцитоз эритроцитов со склонностью к макроцитозу характерен для анемии:
1) порфиринопатиях
2) отравлениях свинцом
3) железодефицитной
4) В12 – дефицитной +
80. Резкая гипохромия эритроцитов характерна для анемии:
1) при нарушении синтеза порфиринов +
2) гемолитических анемиях
3) апластических анемиях
4) острой постгеморрагической
81. При нарушении всасывания витамина В12 дефицит его в организме развивается:
1) через 12 месяцев
2) через 1-2 года
3) через 3-6 лет +
unimedteam
22.11.2001, 13:25
Вопрос от посетителя нашего сайта [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] звучал так:
Кто такой Прайс-Джонс и, что за график он создал????
Отправитель: Portfel 20-11-2001 18:15
——————————————————————————–
Очень интересно, что это за график, а так-же как он выглядит и какую роль играет в гематологии. Было бы очень здорово, если кто-нибудь написал бы немного о нем самом.
——————————————————————————–
unimedteam
22.11.2001, 13:30
Кривая Прайс-Джонса – это гистограмма распределения эритроцитов по диаметру.
Для ее построения в окрашенном мазке крови при помощи окуляр-микрометра
измеряют диаметр не менее 100 клеток. По результатам этих измерений строят
график, в котором по оси абсцисс откладывают величины диаметра эритроцитов в
микронах, а по оси ординат – процент клеток с соответствующим диаметром.
Эритроцитометрическая кривая у здоровых людей имеет правильную треугольную
форму с высокой вершиной и узким основанием. Преобладают эритроциты с
диаметром 6-8 мкм, которые составляют 70-75% всех эритроцитов. На долю
микроцитов (клетки диаметром меньше 6 мкм) и макроцитов (диаметр более 8
мкм) приходится приблизительно одинаковое количество (12-15%), ширина кривой
отражает степень анизоцитоза, а положение максимума – средний диаметр
эритроцита. При микроцитозе (характерном, например для железодефицитоной
анемии)эритроцитометрическая кривая сдвигается влево, кривая становится
ассиметричной, ширина ее увеличивается. При макроцитозе (например,
сопровождающем В12 и фолиеводефицитную анемию) кривая Прайс-Джонса
сдвигается вправо, уплощается, основание ее расширяется. Построение кривой
Прайс-Джонса вручную – чрезвычайно трудоемкое занятие. В то же время
современные компьютерные системы анализа изображения (например,
автоматизированное рабочее место врача-гематолога МЕКОС-Ц1)
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
быстро и с
высокой точностью строят ее в автоматическом режиме.
Современные проточные
гематологические анализаторы
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
тоже автоматически строят сходную кривую,
однако вместо диаметра эритроцитов по оси абсцисс откладывается объем
эритроцита, поэтому характеристики гистограммы, полученной на проточнике
отличаются от таковых классической кривой Прайс-Джонса.
Подробно о
гистограммах распределения эритроцитов, полученных на автоматических
гематологических анализаторах, читайте в нашей статье “Клиническая
интерпретация некоторых показателей гематологических анализаторов”, которая размещена на нашем сайте по адресу
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Ольга Куриляк,
к.б.н., специалист по гематологии.
А/О Юнимед
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Можно полагать, что лаборанты пишут слово “макроцитоз” на глазок? Т.е они могут оценить 30% 50% таких клеток…А прибор считает точно! Но есть ли смысл улавливать отклонения в 1-3% когда форменные элементы крови даигностическим критерием не является, т.е. для точного диагноза надо делать другие исследования.
unimedteam
24.11.2001, 15:32
Задача повышения качества гематологических исследований чрезвычайно актуальна. Как Вы считаете: допустима ли в наше время ситуация, когда точность наиболее часто проводимого исследования – общего анализа крови составляет 15%? Только статистическая ошибка при мануальном подсчете 200 клеток, обусловленная случайными вариациями числа клеток, попадающих в площадь сетки Горяева, составляет около 7%. Суммарная же погрешность в большой степени зависит от навыков лаборанта и может превышать 10 – 15%. Кроме того, при выполнении исследований ручными методами велика вероятность и грубых ошибок.
Приведу классический пример – содержание моноцитов равное 10%, подсчитанное при анализе 100 клеток в световом микроскопе колеблется от 4,9% до 17,6% (при 95% доверительном интервале). Тот же показатель, полученный при проточном анализе 10 000 клеток, соответствует содержанию моноцитов от 9,4% до 10.7%. Высокая значимость определения такого трудоемкого (для мануальных исследований) параметра, как степень анизоцитоза, в диагностике и мониторинге в процессе лечения анемий – этот вопрос, решенный в среде гематологов однозначно. В целом же вопрос сегодня состоит не в том, использовать ли современные системы анализа для исследований в КДЛ, а в том, какие системы использовать.
О.Куриляк,
А/О Юнимед
Кстати, у меня подружка занимается как раз мануальным, так сказать, подсчетом ф.элементов крови. И именно потому, что прибор постоянно выдает заключение как раз “моноцитоз”, когда его нет.
А как Вы относитесь к анализу ЭКГ прибором?
Опубликовано: Alexei
Кстати, у меня подружка занимается как раз мануальным, так сказать, подсчетом ф.элементов крови. И именно потому, что прибор постоянно выдает заключение как раз “моноцитоз”, когда его нет.
А как Вы относитесь к анализу ЭКГ прибором?
Если понимать под анализом ЭКГ расчет соответствующих интервалов и амплитуд пиков нормальной ЭКГ или ЭКГ с небольшими патологическими изменениями, то это, в настоящий момент, проблемы не представляет. Немного сложнее с анализом ЭКГ с выраженными патологическими изменениями… Что же касается выдачи прибором заключения, а тем более диагноза по ЭКГ, то такие заключения могут служить только ориентиром для врача, но не руководством к действию… Отдельно можно сказать, что существуют давольно удачные реализации компьютерной оценки параметров гемодинамики по ЭКГ.
Ну ЧСС прибор-ЭКГ определяет действительно хорошо. Наверное, и амплитуду зубцов, если изолинию определил правильно…Да?
Надо полагать и начало и конец зубцов тоже правильно может определить прибор?
Вывод: интервалы и высоту зубцов в ЭКГ, “приближенной к нормальной”, прибор считает правильно!
Вопрос как быть с экстрасистолами и БНПГ?
Я правильно рассуждаю?
Параметры гемодинамики по ЭГК? Расскажите, пожалуйста, очень интересно.
А вот как с подсчетом клеток? Какие бывают виды приборов по принципу действия?
Заранее спасибо. Надеюсь не сильно Вас озадачил, Unimedteam?