Курсовая работа на тему гемолитическая анемия
Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ. Îñòðàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ. Àíåìèÿ ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ è ðåçóñ-êîíôëèêòå. Ãåíåòè÷åñêèå è íàñëåäñòâåííûå äåôåêòû õðîìîñîì, êîäèðóþùèõ èíôîðìàöèþ î ñèíòåçå ýðèòðîöèòîâ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
Ñîäåðæàíèå
Ââåäåíèå
1. Ìåõàíèçì. Âèäû ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé
2. Îñíîâíûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ
3. Ìåòîäû äèàãíîñòèêè
Çàêëþ÷åíèå
Ââåäåíèå
 îáùåé ñòðóêòóðå çàáîëåâàíèé ñèñòåìû êðîâè áîëüøóþ ÷àñòü çàíèìàþò àíåìèè ðàçëè÷íûõ âèäîâ è ïðîèñõîæäåíèÿ. Îäíîé èç ñàìûõ îïàñíûõ ñ÷èòàåòñÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ.
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ (ëàò. anaemia haemolytica îò äð.-ãðå÷. á?ìá — “êðîâü”, ëýóéò — “ðàçðóøåíèå”, ðàñòâîðåíèå è àíåìèÿ) — ãðóïïîâîå íàçâàíèå äîñòàòî÷íî ðåäêî âñòðå÷àþùèõñÿ çàáîëåâàíèé, îáùèì ïðèçíàêîì êîòîðûõ ÿâëÿåòñÿ óñèëåííîå ðàçðóøåíèå ýðèòðîöèòîâ, îáóñëîâëèâàþùåå, ñ îäíîé ñòîðîíû, àíåìèþ è ïîâûøåííîå îáðàçîâàíèå ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ, ñ äðóãîé ñòîðîíû — ðåàêòèâíî óñèëåííûé ýðèòðîïîýç.
1. Ìåõàíèçì. Âèäû ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé
Ïàòîãåíåç ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ó ðàçíûõ âàðèàíòîâ áîëåçíè ðàçëè÷åí.  îáùèõ ÷åðòàõ åãî ìîæíî ïðåäñòàâèòü òàê. Ðàçðóøàòüñÿ ýðèòðîöèòû ìîãóò äâóìÿ ïóòÿìè: âíóòðèñîñóäèñòûì è âíóòðèêëåòî÷íûì. Óñèëåííûé ëèçèñ èõ âíóòðè ñîñóäà çà÷àñòóþ îáóñëîâëåí ìåõàíè÷åñêèì ïîâðåæäåíèåì, âîçäåéñòâèåì íà êëåòêè òîêñèíîâ, ïîïàâøèõ èçâíå, ôèêñàöèåé íà ïîâåðõíîñòè ýðèòðîöèòà èììóííûõ êëåòîê.
Âíåñîñóäèñòûé ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ îñóùåñòâëÿåòñÿ â ñåëåçåíêå è ïå÷åíè. Óñèëèâàåòñÿ îí â ñëó÷àå èçìåíåíèÿ ñâîéñòâ ìåìáðàíû ýðèòðîöèòà (íàïðèìåð, åñëè íà íåé ôèêñèðóþòñÿ èììóíîãëîáóëèíû), à òàêæå ïðè îãðàíè÷åíèè âîçìîæíîñòè êðàñíûõ êðîâÿíûõ òåëåö ìåíÿòü ôîðìó (ýòî ðåçêî çàòðóäíÿåò íîðìàëüíîå ïðîõîæäåíèå èõ ïî ñîñóäàì ñåëåçåíêè). Ïðè ðàçíûõ ôîðìàõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ýòè ôàêòîðû ñî÷åòàþòñÿ â ðàçëè÷íîé ñòåïåíè.
Âèäû ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé
Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ, ôóíêöèîíèðîâàíèÿ è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ äîñòàòî÷íî ñëîæíûé. Åãî ïîëîìêà ìîæåò ñëó÷èòüñÿ íà ëþáîì èç óðîâíåé, ÷òî ñòàíåò ïðè÷èíîé ãåìîëèçà. Íà îñíîâàíèè ýòîé îñîáåííîñòè ïîñòðîåíà êëàññèôèêàöèÿ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé. Îñíîâíûå âèäû ýòîãî çàáîëåâàíèÿ è èõ êðàòêèå õàðàêòåðèñòèêè ïðèâåäåíû â âèäå òàáëèöû.
Êëàññ àíåìèè | Ïîäâèäû àíåìèè | Êðàòêîå îïèñàíèå ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè |
Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè | Íåñôåðîöèòàðíàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ | Óñêîðåííîå ðàçðóøåíèå ýðèòðîöèòîâ âîçíèêàåò ïî ïðè÷èíå íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè ôåðìåíòîâ, êîòîðûå îòâåòñòâåííû çà ïîääåðæàíèå èõ æèçíåííîãî öèêëà. ×àùå âñåãî ïðèõîäèòñÿ ñòàëêèâàòüñÿ ñ íàñëåäñòâåííûì ãåìîëèçîì ïðè äåôèöèòå ôåðìåíòà ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåãèäðîãåíàçû. Ïåðåäàåòñÿ ëèáî ÷åðåç ïîëîìêó â Õ-õðîìîñîìå, ëèáî ïî àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîìó ïóòè (ïåðåäàåòñÿ íå âî âñåõ ñëó÷àÿõ). |
Ìèêðîñôåðîöèòàðíàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ Ìèíêîâñêîãî Øîôôàðà | Çàáîëåâàíèå âîçíèêàåò â ñâÿçè ñ âîçíèêíîâåíèåì ìóòàöèé èëè ïåðåäà÷åé ìóòèðîâàâøèõ ãåíîâ, êîòîðûå îòâåòñòâåííû çà ñèíòåç ñïåöèôè÷åñêèõ áåëêîâûõ ìîëåêóë è ïðîòåèíîâ, îáðàçóþùèõ ñòåíêó ýðèòðîöèòîâ. Ïðè ýòîì íàðóøàåòñÿ èõ ñòðóêòóðà, ôóíêöèîíàëüíàÿ àêòèâíîñòü è óñòîé÷èâîñòü ê ðàçðóøåíèþ â âèäå ðåçêîãî óìåíüøåíèÿ ðàçìåðîâ è ñîêðàùåíèÿ ñðîêîâ öèðêóëÿöèè â ñîñóäèñòîì ïðîñòðàíñòâå. | |
Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ | Íàñëåäñòâåííûé ãåìîëèç, îáóñëîâëåííûé ìóòàöèåé ãåíà, êîäèðóþùåãî ïîñëåäîâàòåëüíîñòü àìèíîêèñëîò ïðè ñèíòåçå ãåìîãëîáèíà. Ýòî ïðèâîäèò ê îáðàçîâàíèþ àíîìàëüíîé S-ôîðìû ãåìîãëîáèíà, êîòîðûé äåôîðìèðóåò ýðèòðîöèò â âèäå ñåðïà. Òàêèå êëåòêè íå ñïîñîáíû èçìåíÿòü ñâîþ ôîðìó ïðè öèðêóëÿöèè â êàïèëëÿðíûõ ñîñóäàõ, ÷òî âûçûâàåò èõ óñèëåííîå ðàçðóøåíèå. | |
Òàëàñåìèè (íàðóøåíèå ñèíòåçà îäíîé èç 4 ìîëåêóëÿðíûõ öåïåé ãåìîãëîáèíà). | Äàííàÿ ãðóïïà íàñëåäñòâåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé îáóñëîâëåíà íàðóøåíèåì ïðîöåññà îáðàçîâàíèÿ íîðìàëüíîãî ãåìîãëîáèíà. Ïðè ýòîì îí òåðÿåò íåêîòîðûå èç áåëêîâûõ öåïåé, ÷òî ñòàíîâèòñÿ ïðè÷èíîé ïðåæäåâðåìåííîãî îêèñëåíèÿ. Îáðàçóþùèåñÿ ïðîäóêòû ïåðåêèñíîãî îêèñëåíèÿ ðàçðóøàþò ìåìáðàíó ýðèòðîöèòîâ, ÷òî è ëåæèò â îñíîâå èõ ãåìîëèçà. | |
Ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè | Àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ | Ìåõàíèçì ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ îáóñëîâëåí îáðàçîâàíèåì àíòèòåë, êîòîðûå îñåäàþò íà ïîâåðõíîñòè èõ ìåìáðàí.  ðåçóëüòàòå ýòîãî ýðèòðîöèòàðíûå êëåòêè ïðèîáðåòàþò ñïåöèôè÷åñêóþ ìàðêèðîâêó è ïîýòîìó âîñïðèíèìàþòñÿ ìàêðîôàãàìè çà ÷óæåðîäíûå. Êàê ðåçóëüòàò – ðàçðóøåíèå ýðèòðîöèòîâ êëåòêàìè ñîáñòâåííîé èììóííîé ñèñòåìû, âûçûâàþùåå ñíèæåíèå èõ êîëè÷åñòâà è àíåìèþ. |
Àíåìèÿ ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ è ðåçóñ-êîíôëèêòå | Îäíà èç ðàçíîâèäíîñòåé ñ èììóííûì ìåõàíèçìîì ðàçâèòèÿ. ×àùå âñåãî âîçíèêàåò ïî ïðè÷èíå ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà. Ïðè ýòîì â ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîì ìàòåðèíñêîì îðãàíèçìå îáðàçóþòñÿ àíòèòåëà ê ýðèòðîöèòàì ïëîäà, ñîäåðæàùèì íà ïîâåðõíîñòè ðåçóñ-àíòèãåí. Êàê ðåçóëüòàò – îáðàçîâàíèå èììóííûõ êîìïëåêñîâ, êîòîðûå ðàçðóøàþò ýðèòðîöèòàðíûå êëåòêè. | |
Òðàâìàòè÷åñêèå ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè | Ðàçðóøåíèå íîðìàëüíûõ ýðèòðîöèòîâ â ñîñóäèñòîì ïðîñòðàíñòâå â ïðîöåññå èõ öèðêóëÿöèè. Ïðè÷èíîé áîëåçíè ìîãóò ñòàòü èñêóññòâåííûå ñîñóäèñòûå ïðîòåçû è êëàïàíû ñåðäöà, àòåðîñêëåðîòè÷åñêîå ïîðàæåíèå è àíîìàëèè àîðòû è êðóïíûõ ñîñóäîâ, íàðóøåíèå ñòðóêòóðû êàïèëëÿðîâ è äðóãèõ ýëåìåíòîâ ìèêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. | |
Ãåìîëèç, îáóñëîâëåííûé âëèÿíèåì âíåøíèõ è âíóòðåííèõ ôàêòîðîâ | Ïðè÷èíû áîëåçíè ñêðûòû â ðàçðóøåíèè íîðìàëüíûõ ýðèòðîöèòîâ ïîä äåéñòâèåì ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, âèðóñîâ, ïðîìûøëåííûõ è äðóãèõ ÿäîâ, ðàçëè÷íûõ òîêñè÷åñêèõ ñîåäèíåíèé è èíòîêñèêàöèé íà ôîíå òÿæåëûõ èíôåêöèé èëè êðèòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé. | |
Îñòðàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ | Ðåäêîå çàáîëåâàíèå, ïðîÿâëÿþùååñÿ ïðèñòóïîîáðàçíûì ìàññèâíûì ðàçðóøåíèåì ýðèòðîöèòîâ.  îñíîâå äàííîãî âèäà ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè ëåæèò îáðàçîâàíèå íåáîëüøîãî äåôåêòà â ìåìáðàíå ýðèòðîöèòîâ ïîä äåéñòâèåì áåëêîâ ñèñòåìû êîìïëåìåíòà (èììóííûå áåëêè êðîâè). |
Ïðè÷èíû
Ê ñîæàëåíèþ, äàæå îïðåäåëåíèå âèäà ãåìîëèçà íå âñåãäà äàåò âîçìîæíîñòü ïðåäîòâðàòèòü åãî ïðîãðåññèðîâàíèå ó áîëüíûõ ñ äàííûì äèàãíîçîì. Ïðè÷èíû âîçíèêíîâåíèÿ êàæäîãî èç âèäîâ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ íå âñåãäà ìîãóò áûòü óñòðàíåíû, ÷òî è ñòàíîâèòñÿ ôàêòîðîì óñóãóáëåíèÿ ñèìïòîìàòèêè. Ïîýòîìó â îòíîøåíèè ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè äîñòàòî÷íî çíàòü îáùèå ïðè÷èíû, êîòîðûå ïîòåíöèàëüíî ñïîñîáíû âûçâàòü èëè óñèëèòü ãåìîëèç, íåçàâèñèìî îò åãî âèäà è ïðîèñõîæäåíèÿ. À îíè ìîãóò áûòü òàêèìè:
· Ãåíåòè÷åñêèå è íàñëåäñòâåííûå äåôåêòû õðîìîñîì, êîòîðûå êîäèðóþò èíôîðìàöèþ î ñòðóêòóðå, ôåðìåíòàòèâíîé àêòèâíîñòè è ïðàâèëüíîñòè ñèíòåçà ýðèòðîöèòîâ ëèáî ãåìîãëîáèíà ïëîäà, ðåáåíêà èëè âçðîñëîãî ÷åëîâåêà.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ àíîìàëüíûå ãåíû ïåðåäàþòñÿ îò çäîðîâûõ èëè áîëüíûõ ðîäèòåëåé, íî íå âñåì äåòÿì. Òàêèì îáðàçîì, âðîæäåííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ èçáèðàòåëüíîñòüþ âîçíèêíîâåíèÿ;
· Àóòîèììóííûå è ñèñòåìíûå çàáîëåâàíèÿ, ïðîÿâëÿþùèåñÿ ðàñïðîñòðàíåííûì ïîðàæåíèåì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè è ñîñóäèñòîãî ïðîñòðàíñòâà (ðåâìàòîèäíûé àðòðèò, ðåâìàòèçì, ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà, ðàçëè÷íûå âàðèàíòû âàñêóëèòà, òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà, ãëîìåðóëîíåôðèò, ñêëåðîäåðìèÿ);
· Çàáîëåâàíèÿ ñèñòåìû êðîâè â âèäå ðàçëè÷íûõ òèïîâ ëåéêîçà;
· Ïåðåíåñåííûå âèðóñíûå è áàêòåðèàëüíûå èíôåêöèè ëþáîé ëîêàëèçàöèè â îñòðîé èëè õðîíè÷åñêîé ôîðìå;
· Îïàñíûå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ (ìàëÿðèÿ);
· Êîíòàêò ñ òîêñè÷åñêèìè õèìè÷åñêèìè ñîåäèíåíèÿìè è ïðîìûøëåííûìè ÿäàìè;
· Ïðèåì ìåäèêàìåíòîçíûõ ñðåäñòâ (àíòèáèîòèêè, ñóëüôàíèëàìèäû, ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ñðåäñòâà, õèìèîïðåïàðàòû);
· Ìàññèâíûå òðàâìû, îæîãè è îïåðàòèâíûå âìåøàòåëüñòâà;
· Íåïðàâèëüíîå èëè ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé ïî ðåçóñ-ôàêòîðó è ãðóïïîâîé ïðèíàäëåæíîñòè êðîâè èëè åå ïðåïàðàòîâ (ïëàçìà, ýðèòðîöèòàðíàÿ ìàññà è ò.ä.);
· Ðåçóñ-êîíôëèêòíàÿ áåðåìåííîñòü;
· Íàëè÷èå èñêóññòâåííûõ ïðîòåçîâ òêàíåé, íåïîñðåäñòâåííî êîíòàêòèðóþùèõ ñ êðîâüþ (êëàïàíû ñåðäöà, ñîñóäèñòûå øóíòû);
· Âðîæäåííûå ïîðîêè ñåðäöà è ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ;
· Çàáîëåâàíèÿ ñîñóäîâ ìèêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà;
· Áàêòåðèàëüíûé ýíäîêàðäèò (âîñïàëåíèå âíóòðåííåãî ñëîÿ ñåðäöà è êëàïàíîâ);
· Àìèëîèäîç âíóòðåííèõ îðãàíîâ íà ôîíå ëþáûõ òÿæåëûõ çàáîëåâàíèé.
2. Îñíîâíûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ
Êîíêðåòíûé âèä çàáîëåâàíèÿ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ìîæåò áûòü îïðåäåëåí òîëüêî ïðè ïîìîùè äîïîëíèòåëüíûõ ëàáîðàòîðíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ.
Õàðàêòåðíû ñëåäóþùèå ñèìïòîìû:
1. Ñèíäðîì æåëòóõè.Õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîÿâëåíèåì æåëòóøíîñòè êîæè (îòòåíîê ëèìîííî-æåëòûé), íå ñîïðîâîæäàåòñÿ çóäÿùèìè îùóùåíèÿìè. Ìî÷à ñòàíîâèòñÿ òåìíîé èëè äàæå ïðèîáðåòàåò ÷åðíîâàòûé îòòåíîê, ìîæåò íàïîìèíàòü ìÿñíûå ïîìîè. Êàë íå èçìåíÿåò ñâîåé îáû÷íîé îêðàñêè, ÷òî îòëè÷àåò æåëòóõó ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè îò ìåõàíè÷åñêîé æåëòóõè;
2. Ñèíäðîì àíåìèè.Ñëèçèñòûå è êîæà ñòàíîâÿòñÿ áëåäíûìè, íàðóøàåòñÿ èõ íîðìàëüíàÿ ñòðóêòóðà. Âîçíèêàþò ñèìïòîìû êèñëîðîäíîãî ãîëîäàíèÿ òêàíåé (îäûøêà, ÷àñòîå ñåðäöåáèåíèå, ãîëîâîêðóæåíèå, îáùàÿ ñëàáîñòü è ñíèæåíèå ìûøå÷íîé ñèëû);
3. Ñèíäðîì ãåïàòîñïëåíîìåãàëèè. Ïðîÿâëÿåòñÿ óâåëè÷åíèåì ðàçìåðîâ îðãàíîâ, îòâåòñòâåííûõ çà îáåñïå÷åíèå æèçíåííîãî öèêëà ýðèòðîöèòîâ: ïå÷åíè è ñåëåçåíêè. Ïå÷åíü óâåëè÷èâàåòñÿ â ìåíüøåé ñòåïåíè, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ òÿæåñòüþ â ïðàâîì ïîäðåáåðüå. Ðàçìåðû ñåëåçåíêè çàâèñÿò îò èíòåíñèâíîñòè ãåìîëèçà è ìîãóò äîñòèãàòü î÷åíü áîëüøèõ ïðåäåëîâ;
4. Ñèíäðîì ãèïåðòåðìèè. Î÷åíü ÷àñòî òàê ïðîÿâëÿåòñÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ó äåòåé è õàðàêòåðèçóåòñÿ âíåçàïíûì ïîâûøåíèåì òåìïåðàòóðû òåëà äî 38,0?Ñ, ÷òî ñîîòâåòñòâóåò ïåðèîäó ìàêñèìàëüíîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ.
Äðóãèå ñèìïòîìû ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè:
· Áîëè â æèâîòå è êîñòÿõ;
· Íàëè÷èå ïðèçíàêîâ íàðóøåíèÿ âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ ó äåòåé (äèñïðîïîðöèîíàëüíûå õàðàêòåðèñòèêè ðàçëè÷íûõ ñåãìåíòîâ òåëà, ïîðîêè ðàçâèòèÿ);
· Ïîñëàáëåíèå ñòóëà;
· Áîëè â ïðîåêöèè ïî÷åê;
· Áîëè â ãðóäíîé êëåòêå, íàïîìèíàþùèå èíôàðêò ìèîêàðäà.
Îñîáåííîñòè çàáîëåâàíèÿ â äåòñêîì âîçðàñòå è ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè
Îäíîé èç ìîùíûõ ïðîáëåì ñîâðåìåííîé àêóøåðñêîé ñëóæáû ÿâëÿåòñÿ àíåìèÿ ó íîâîðîæäåííûõ. Î÷åíü âàæíî óìåòü âîâðåìÿ îïðåäåëèòü íå òîëüêî âîçìîæíûé ðèñê âîçíèêíîâåíèÿ òàêîãî ãðîçíîãî îñëîæíåíèÿ ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîé áåðåìåííîñòè, íî è ñâîåâðåìåííî îïðåäåëèòü ïðèçíàêè íà÷àâøåãîñÿ âíóòðèóòðîáíîãî ãåìîëèçà. Òàêîå ñîñòîÿíèå êðàéíå îïàñíî äëÿ ïëîäà è ìëàäåíöà, ïîñêîëüêó, ïîìèìî íåâîçìîæíîñòè îáåñïå÷èòü òêàíè êèñëîðîäîì, âîçíèêàåò èõ íåïîñðåäñòâåííîå ïîâðåæäåíèå íåïðÿìûì áèëèðóáèíîì, îáðàçóþùèìñÿ â ðåçóëüòàòå ìàññèâíîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ. ýðèòðîöèò ïàðîêñèçìàëüíûé ãåìîëèòè÷åñêèé ãåíåòè÷åñêèé
Íàëè÷èå äàííîé ïàòîëîãèè ó äåòåé îáÿçàòåëüíî òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåæäó òàêèìè åå âèäàìè, êàê íàñëåäñòâåííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ è ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííîãî. Âåäü îáå ôîðìû ýòîãî çàáîëåâàíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ ïðàêòè÷åñêè ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ è ïðîãðåññèðóþò ñ êàæäûì äíåì.
Âàæíî ïîìíèòü! Ãëàâíûì êðèòåðèåì, êîòîðûé ïîìîæåò ïðîâåñòè äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ìåæäó ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ ãåíåòè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ è îáóñëîâëåííîãî ðåçóñ-êîíôëèêòíîé áåðåìåííîñòüþ, ñ÷èòàåòñÿ ðåçóñ ïðèíàäëåæíîñòü êðîâè ìàòåðè è ðåáåíêà. Åñëè êðîâü èäåíòè÷íà ïî ýòîìó ïîêàçàòåëþ, íî ñ ïåðâûõ äíåé ïîñëå ðîæäåíèÿ èìåþòñÿ ïðèçíàêè ãåìîëèçà, äîëæíà áûòü èñêëþ÷åíà âðîæäåííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ!
3. Ìåòîäû äèàãíîñòèêè
Äèàãíîñòèêà ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé áàçèðóåòñÿ íà îñíîâàíèè îáùåêëèíè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ êðîâè. Ýòîò ïðîñòîé äèàãíîñòè÷åñêèé òåñò ìîæåò äàòü èñ÷åðïûâàþùóþ èíôîðìàöèþ î êà÷åñòâåííûõ è êîëè÷åñòâåííûõ õàðàêòåðèñòèêàõ ýðèòðîöèòîâ. Ïðè ýòîì îïðåäåëÿþòñÿ:
· Ïàäåíèå êîíöåíòðàöèè ãåìîãëîáèíà;
· Ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ;
· Íàëè÷èå èçìåíåííûõ ýðèòðîöèòàðíûõ êëåòîê (íàðóøåíèå ôîðìû, íàëè÷èå êðàåâûõ äåôåêòîâ) è äîïîëíèòåëüíûõ ïàòîëîãè÷åñêèõ âêëþ÷åíèé â èõ ñîñòàâå;
· Ïîâûøåíèå êîëè÷åñòâà íåçðåëûõ ôîðì ýðèòðîöèòîâ – ðåòèêóëîöèòîâ;
· Óñêîðåíèå ÑÎÝ.
· Äîïîëíèòåëüíî áîëüíûì íàçíà÷àåòñÿ òàêàÿ äèàãíîñòèêà:
1. Ïîäòâåðæäåíèå íàëè÷èÿ ãåìîëèçà (ðàñöåíèâàåòñÿ òîëüêî â äâóõ âàðèàíòàõ: ãåìîëèç + èëè -;
2. Îáùèé àíàëèç ìî÷è: îïðåäåëÿåò íàëè÷èå ãåìîãëîáèíà â ìî÷å è ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè óðîáèëèíà;
3. Áèîõèìè÷åñêîå èññëåäîâàíèå êðîâè. Îïðåäåëÿåò ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà, áîëüøå çà ñ÷åò íåïðÿìîãî;
4. Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà ñ îïðåäåëåíèåì ìèåëîãðàììû. Îïðåäåëÿåòñÿ ñòèìóëÿöèÿ êðàñíîãî ðîñòêà êðîâè.
Âîçìîæíîñòè ëå÷åíèÿ
Ëå÷åíèå ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè íàìíîãî ñëîæíåå, ÷åì ëþáûõ äðóãèõ åå âèäîâ. Ýòî ñâÿçàíî ñ òåì, ÷òî ïîâëèÿòü íà ìåõàíèçì çàïóñêà ãåìîëèçà íå âñåãäà âîçìîæíî. Îáùèé ïëàí ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé ìîæåò âêëþ÷àòü â ñåáÿ:
1. Ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ ôîëèåâîé êèñëîòû è âèòàìèíà Â12;
2. Ãåìîòðàíñôóçèè îòìûòûõ ýðèòðîöèòîâ. Ïîêàçàíî ïðè ñíèæåíèè ïîêàçàòåëåé êðàñíîé êðîâè äî êðèòè÷åñêèõ öèôð;
3. Ââåäåíèå ãëþêîêîðòèêîèäíûõ ãîðìîíîâ (äåêñàìåòàçîí, ïðåäíèçîëîí, ìåòèëïðåäíèçîëîí, êîðòèíåô);
4. Òðàíñôóçèè ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìû è ÷åëîâå÷åñêîãî èììóíîãëîáóëèíà;
5. Ïðîôèëàêòèêà èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé è îáîñòðåíèé èìåþùåéñÿ õðîíè÷åñêîé ïàòîëîãèè;
6. Ïðèìåíåíèå öèòîñòàòèêîâ. Ïîêàçàíî èñêëþ÷èòåëüíî ïðè àóòîèììóííîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè;
7. Îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå â âèäå ñïëåíýêòîìèè (óäàëåíèÿ ñåëåçåíêè). Ìåòîä îáåñïå÷èâàåò îòíîñèòåëüíî íåïëîõîé ïðîãíîç íà âûçäîðîâëåíèå. Íå ýôôåêòèâåí ïðè àíåìèè Ìèíêîâñêîãî-Øîôôàðà è äðóãèõ òèïàõ íàñëåäñòâåííîãî ãåìîëèçà.
Çàêëþ÷åíèå
Ëþáàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, áîðüáà ñ êîòîðîé íà÷àòà íåñâîåâðåìåííî – ñëîæíàÿ ïðîáëåìà. Íåäîïóñòèìî ïûòàòüñÿ ñïðàâèòüñÿ ñ íåé ñàìîñòîÿòåëüíî. Åå ëå÷åíèå äîëæíî áûòü êîìïëåêñíûì è íàçíà÷àåòñÿ èñêëþ÷èòåëüíî êâàëèôèöèðîâàííûì ñïåöèàëèñòîì íà îñíîâàíèè òùàòåëüíîãî îáñëåäîâàíèÿ ïàöèåíòà.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
- Выдержка
- Похожие работы
- Помощь в написании
Гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия (реферат, курсовая, диплом, контрольная)
В общей структуре заболеваний системы крови большую часть занимают анемии различных видов и происхождения. Одной из самых опасных считается гемолитическая анемия.
Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. б? мб — «кровь», лэуйт — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Механизм Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.
Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени [https://referat.bookap.info, 23].
виды гемолитических анемий Процесс образования, функционирования и разрушения эритроцитов достаточно сложный. Его поломка может случиться на любом из уровней, что станет причиной гемолиза. На основании этой особенности построена классификация гемолитических анемий. Основные виды этого заболевания и их краткие характеристики приведены в виде таблицы.
Класс анемии. | Подвиды анемии. | Краткое описание гемолитической анемии. |
Наследственные гемолитические анемии. | Несфероцитарная гемолитическая анемия. | Ускоренное разрушение эритроцитов возникает по причине недостаточной активности ферментов, которые ответственны за поддержание их жизненного цикла. Чаще всего приходится сталкиваться с наследственным гемолизом при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Передается либо через поломку в Х-хромосоме, либо по аутосомно-рецессивному пути (передается не во всех случаях). |
Микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского Шоффара. | Заболевание возникает в связи с возникновением мутаций или передачей мутировавших генов, которые ответственны за синтез специфических белковых молекул и протеинов, образующих стенку эритроцитов. При этом нарушается их структура, функциональная активность и устойчивость к разрушению в виде резкого уменьшения размеров и сокращения сроков циркуляции в сосудистом пространстве. | |
Серповидноклеточная анемия. | Наследственный гемолиз, обусловленный мутацией гена, кодирующего последовательность аминокислот при синтезе гемоглобина. Это приводит к образованию аномальной S-формы гемоглобина, который деформирует эритроцит в виде серпа. Такие клетки не способны изменять свою форму при циркуляции в капиллярных сосудах, что вызывает их усиленное разрушение. | |
Таласемии (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина). | Данная группа наследственных гемолитических анемий обусловлена нарушением процесса образования нормального гемоглобина. При этом он теряет некоторые из белковых цепей, что становится причиной преждевременного окисления. Образующиеся продукты перекисного окисления разрушают мембрану эритроцитов, что и лежит в основе их гемолиза. | |
Приобретенные гемолитические анемии. | Аутоиммунная гемолитическая анемия. | Механизм гемолиза эритроцитов обусловлен образованием антител, которые оседают на поверхности их мембран. В результате этого эритроцитарные клетки приобретают специфическую маркировку и поэтому воспринимаются макрофагами за чужеродные. Как результат — разрушение эритроцитов клетками собственной иммунной системы, вызывающее снижение их количества и анемию. |
Анемия при гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликте. | Одна из разновидностей с иммунным механизмом развития. Чаще всего возникает по причине резус-несовместимости крови матери и плода. При этом в резус-отрицательном материнском организме образуются антитела к эритроцитам плода, содержащим на поверхности резус-антиген. Как результат — образование иммунных комплексов, которые разрушают эритроцитарные клетки. | |
Травматические приобретенные гемолитические анемии. | Разрушение нормальных эритроцитов в сосудистом пространстве в процессе их циркуляции. Причиной болезни могут стать искусственные сосудистые протезы и клапаны сердца, атеросклеротическое поражение и аномалии аорты и крупных сосудов, нарушение структуры капилляров и других элементов микроциркуляторного русла. | |
Гемолиз, обусловленный влиянием внешних и внутренних факторов. | Причины болезни скрыты в разрушении нормальных эритроцитов под действием лекарственных препаратов, вирусов, промышленных и других ядов, различных токсических соединений и интоксикаций на фоне тяжелых инфекций или критических заболеваний. | |
Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. | Редкое заболевание, проявляющееся приступообразным массивным разрушением эритроцитов. В основе данного вида гемолитической анемии лежит образование небольшого дефекта в мембране эритроцитов под действием белков системы комплемента (иммунные белки крови). |
Причины К сожалению, даже определение вида гемолиза не всегда дает возможность предотвратить его прогрессирование у больных с данным диагнозом. Причины возникновения каждого из видов этого заболевания не всегда могут быть устранены, что и становится фактором усугубления симптоматики. Поэтому в отношении гемолитической анемии достаточно знать общие причины, которые потенциально способны вызвать или усилить гемолиз, независимо от его вида и происхождения. А они могут быть такими:
- · Генетические и наследственные дефекты хромосом, которые кодируют информацию о структуре, ферментативной активности и правильности синтеза эритроцитов либо гемоглобина плода, ребенка или взрослого человека. В большинстве случаев аномальные гены передаются от здоровых или больных родителей, но не всем детям. Таким образом, врожденная гемолитическая анемия характеризуется избирательностью возникновения;
- · Аутоиммунные и системные заболевания, проявляющиеся распространенным поражением соединительной ткани и сосудистого пространства (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, различные варианты васкулита, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит, склеродермия);
- · Заболевания системы крови в виде различных типов лейкоза;
- · Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции любой локализации в острой или хронической форме;
- · Опасные инфекционные заболевания (малярия);
- · Контакт с токсическими химическими соединениями и промышленными ядами;
- · Прием медикаментозных средств (антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные средства, химиопрепараты);
- · Массивные травмы, ожоги и оперативные вмешательства;
- · Неправильное или переливание несовместимой по резус-фактору и групповой принадлежности крови или ее препаратов (плазма, эритроцитарная масса и т. д.);
- · Резус-конфликтная беременность;
- · Наличие искусственных протезов тканей, непосредственно контактирующих с кровью (клапаны сердца, сосудистые шунты);
- · Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов;
- · Заболевания сосудов микроциркуляторного русла;
- · Бактериальный эндокардит (воспаление внутреннего слоя сердца и клапанов);
- · Амилоидоз внутренних органов на фоне любых тяжелых заболеваний.
Основные проявления заболевания Конкретный вид заболевания в большинстве случаев может быть определен только при помощи дополнительных лабораторных методов исследования.
Характерны следующие симптомы:
- 1. Синдром желтухи. Характеризуется появлением желтушности кожи (оттенок лимонно-желтый), не сопровождается зудящими ощущениями. Моча становится темной или даже приобретает черноватый оттенок, может напоминать мясные помои. Кал не изменяет своей обычной окраски, что отличает желтуху при гемолитической анемии от механической желтухи;
- 2. Синдром анемии. Слизистые и кожа становятся бледными, нарушается их нормальная структура. Возникают симптомы кислородного голодания тканей (одышка, частое сердцебиение, головокружение, общая слабость и снижение мышечной силы);
- 3. Синдром гепатоспленомегалии. Проявляется увеличением размеров органов, ответственных за обеспечение жизненного цикла эритроцитов: печени и селезенки. Печень увеличивается в меньшей степени, что проявляется тяжестью в правом подреберье. Размеры селезенки зависят от интенсивности гемолиза и могут достигать очень больших пределов;
- 4. Синдром гипертермии. Очень часто так проявляется гемолитическая анемия у детей и характеризуется внезапным повышением температуры тела до 38,0?С, что соответствует периоду максимального разрушения эритроцитов.
Другие симптомы гемолитической анемии:
- · Боли в животе и костях;
- · Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
- · Послабление стула;
- · Боли в проекции почек;
- · Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.
Особенности заболевания в детском возрасте и периоде новорожденности.
Одной из мощных проблем современной акушерской службы является анемия у новорожденных. Очень важно уметь вовремя определить не только возможный риск возникновения такого грозного осложнения резус-несовместимой беременности, но и своевременно определить признаки начавшегося внутриутробного гемолиза. Такое состояние крайне опасно для плода и младенца, поскольку, помимо невозможности обеспечить ткани кислородом, возникает их непосредственное повреждение непрямым билирубином, образующимся в результате массивного разрушения эритроцитов. Наличие данной патологии у детей обязательно требует проведения дифференциальной диагностики между такими ее видами, как наследственная гемолитическая анемия и гемолитическая болезнь новорожденного. Ведь обе формы этого заболевания проявляются практически сразу после рождения и прогрессируют с каждым днем.
Важно помнить! Главным критерием, который поможет провести дифференциальную диагностику между гемолизом эритроцитов генетического происхождения и обусловленного резус-конфликтной беременностью, считается резус принадлежность крови матери и ребенка. Если кровь идентична по этому показателю, но с первых дней после рождения имеются признаки гемолиза, должна быть исключена врожденная гемолитическая анемия!
Методы диагностики Диагностика гемолитических анемий базируется на основании общеклинического исследования крови. Этот простой диагностический тест может дать исчерпывающую информацию о качественных и количественных характеристиках эритроцитов. При этом определяются:
- · Падение концентрации гемоглобина;
- · Снижение количества эритроцитов;
- · Наличие измененных эритроцитарных клеток (нарушение формы, наличие краевых дефектов) и дополнительных патологических включений в их составе;
- · Повышение количества незрелых форм эритроцитов — ретикулоцитов;
- · Ускорение СОЭ.
- · Дополнительно больным назначается такая диагностика:
- 1. Подтверждение наличия гемолиза (расценивается только в двух вариантах: гемолиз + или -;
- 2. Общий анализ мочи: определяет наличие гемоглобина в моче и повышение концентрации уробилина;
- 3. Биохимическое исследование крови. Определяет повышение концентрации билирубина, больше за счет непрямого;
- 4. Пункция костного мозга с определением миелограммы. Определяется стимуляция красного ростка крови.
Возможности лечения Лечение гемолитической анемии намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:
- 1. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
- 2. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
- 3.
Введение
глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
- 4. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- 5. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
- 6. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
- 7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.
Заключение
Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно — сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.
Показать весь текст