Лабораторная диагностика лекции анемии
Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.
Синонимы английские
Anemia profile.
Метод исследования
SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.
Единицы измерения
*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
- Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
- Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.
Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.
Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.
В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).
Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.
Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.
Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.
При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.
Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).
Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.
Для чего используется исследование?
- Дифференциальная диагностика анемий;
- исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
- диагностика нарушений кроветворения;
- обследование лиц с высоким риском развития анемии.
Когда назначается исследование?
- При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
- при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
- при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.
Что означают результаты?
Референсные значения
- Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
- Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
- Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
- Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
- Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
- Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
- Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
- Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
- Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
- Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
- Билирубин непрямой – расчетный показатель.
Общий анализ крови
1) Количество эритроцитов
Причины повышения:
- эритремия;
- хроническая сердечная и легочная недостаточность;
- стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
- синдром Кушинга.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- острые и хронические лейкозы;
- лимфомы;
- миелодиспластический синдром;
- лучевая болезнь;
- почечная недостаточность;
- гипотиреоз;
- прием цитостатиков.
2) Гемоглобин
Причины повышения:
- эритроцитоз;
- полицитемия;
- обезвоживание;
- ожоги;
- синдром Кушинга;
- кисты почек;
- рак печени;
- сердечная недостаточность;
- хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- кровопотеря;
- миелодиспластический синдром;
- болезнь Аддисона;
- гипергидратация;
- острые и хронические лейкозы, лимфомы;
- множественная миелома;
- цирроз;
- хроническая инфекция;
- гипотиреоз;
- болезни почек;
- беременность;
- аутоиммунные заболевания;
- дефицит витаминов В6, В12.
3) Средний объем эритроцита (MCV)
Причины повышения (макроцитоза):
- мегалобластная анемия;
- миелодиспластический синдром;
- болезни печени;
- беременность;
- гипотиреоз;
- алкоголизм;
- лечение эстрогенами, барбитуратами.
Причины снижения (микроцитоза):
- анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
- анемии при хронических заболеваниях;
- гипогидратация;
- алюминиевая интоксикация.
4) Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)
Причины повышения (анизоцитоза):
- анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
- остеомиелофиброз.
5) Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)
Причины повышения (гиперхромии):
- мегалобластная анемия;
- цирроз печени;
- период новорождённости.
Причины снижения (гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия.
6) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)
Причины повышения:
- мегалобластная анемия;
- микросфероцитоз;
- продолжительная гипогидратация;
- период новорождённости.
Причины снижения (абсолютная гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия;
- гидремия.
7) Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.
8) Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.
9) Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Причины повышения:
- анемии различного генеза;
- нефротический синдром;
- болезни печени, печеночная недостаточность;
- гемодилюция;
- острое и хроническое воспаление;
- аутоиммунные заболевания;
- новообразования;
- беременность, роды;
- травмы, операции.
Причины снижения:
- истинная полицитемия;
- симптоматические эритроцитозы.
Ретикулоциты:
Причины повышения (гиперрегенерации):
- анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
- эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
- выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
- спленэктомия;
- малярия.
Причины снижения (гипорегенерации):
- анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
- анемия хронической болезни;
- миелодиспластический синдром;
- острые лейкозы;
- лучевая болезнь;
- арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
- патология почек;
- прием цитостатиков.
Железо в сыворотке
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
- полицитемия;
- острый гепатит, повреждение печени;
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- нефрит;
- отравление свинцом;
- избыточный прием препаратов железа.
Причины снижения:
- хроническое воспаление;
- железодефицитная анемия
- кровопотеря;
- ожоги;
- злокачественные новообразования;
- ревматоидный артрит;
- инфаркт миокарда;
- нефроз;
- мальабсорбция;
- беременность;
- уремия.
Железосвязывающая способность сыворотки
Причины повышения:
- анемия железодефицитная;
- беременность (поздние сроки).
Причины снижения:
- анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
- анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
- цирроз, патология печени;
- гемохроматоз;
- гипертиреоз;
- гипопротеинемия;
- нефротический синдром.
Трансферрин
Причины повышения:
- железодефицитная анемия;
- беременность;
- прием эстрогенов.
Причины снижения:
- острое воспаление;
- анемия при хронических заболеваниях;
- гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
- генетические дефекты;
- гемохроматоз;
- перенасыщение организма железом.
Процент насыщения трансферрина железом
Причины повышения:
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- талассемия.
Причины снижения:
- железодефицитная анемия;
- новообразования;
- ревматоидный артрит;
- уремия.
Альбумин в сыворотке
Причины повышения:
- острый панкреатит;
- обезвоживание.
Причины снижения:
- острый холецистит;
- сахарный диабет;
- нефротический синдром;
- заболевания печени, печеночная недостаточность;
- болезнь Ходжкина;
- гипертиреоз;
- воспаление;
- лейкоз;
- недостаточное питание;
- мальабсорбция;
- язвенная болезнь;
- язвенный колит;
- системная красная волчанка;
- ревматоидный артрит;
- саркоидоз;
- стресс;
- беременность.
Белок общий в сыворотке
Причины повышения:
- макроглобулинемия;
- множественная миелома;
- саркоидоз.
Причины снижения:
- тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
- синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
- онкологические заболевания;
- патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
- голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.
Витамин В12 (цианокобаламин)
Причины повышения:
- сахарный диабет;
- лейкоз;
- застойная сердечная недостаточность;
- болезни печени, метастазы в печени;
- ожирение;
- уремия.
Причины снижения:
- мегалобластная (пернициозная) анемия;
- апластическая анемия;
- злокачественные новообразования;
- дефицит фолиевой кислоты;
- гемодиализ;
- гипотиреоз;
- воспалительные заболевания толстой кишки;
- мальабсорбция;
- гельминтоз;
- панкреатит;
- неполноценное питание, вегетарианство;
- табакокурение.
Эритропоэтин
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая);
- эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
- миелодиспластический синдром;
- вторичная полицитемия;
- беременность.
Причины снижения:
- анемия при хронических заболеваниях;
- хроническая болезнь почек;
- эритремия;
- СПИД;
- ревматоидный артрит.
Что может влиять на результат?
Факторы, искажающие результат:
- переливание крови и её компонентов;
- использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
- гемодиализ;
- прием препаратов, содержащих железо;
- применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.
Важные замечания
- Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
- Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.
Также рекомендуется
[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита
[40-120] Биохимические показатели – билирубин (общий, прямой, непрямой)
[40-468] Лабораторное обследование почек
[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза
[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка
[02-001] Анализ кала на скрытую кровь
[06-050] С-реактивный белок, количественно
[06-080] Церулоплазмин
[06-042] Ферритин
[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки
[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)
[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)
[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)
Кто назначает исследование?
Гематолог, терапевт, врач общей практики
Использованнаялитература
- Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
- Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
- Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
- Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
- Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
- Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.
Анемии лекция Кафедра лабораторной диагностики ИПО БГМУ ассистент Ахмадуллина Ю. А.
Анемия- это состояние, характеризующееся уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объёма крови. Диагностические критерии: v Мужчины – эритроциты-
Патогенетическая классификация анемий n I. Анемии вследствие кровопотери 1. Острая постгеморрагическая анемия 2. хроническая постгеморрагическая анемия n II. Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза 1. Гипохромные анемии – железодефицитная анемия – анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов
2. Нормохромные анемии – анемии хронических заболеваний – анемия при хронической почечной недостаточности – апластические анемии – анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга 3. Гиперхромные анемии – анемии, обусловленные дефицитом витамина В 12 – фолиеводефицитные анемии
III. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов(гемолитические) 1. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами: – иммунные гемолитические анемии(изоиммунные, аутоиммунные); – механическое повреждение эритроцитов. 2. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами: – анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз);
анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов (недостаточность активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного шунта, глютатионовой системы) – анемии, связанные с нарушением синтеза глобина – гемоглобинопатии (талассемии, носительство аномальных гемоглобинов) 3. Гемолитическая анемия, обусловленная мутацией клеток- предшественников миелопоэза: – пароксизмальная ночная гемоглобинурия –
Измеряемые параметры гематологического анализатора Гемоглобин HGB Гематокрит HCT Эритроциты Средний объем эритроцита Ср. конц. гемоглобина в эритроците Ср. содержание гемоглобина в крови Анизотропия эритроцитов RBC MCV MCHC RDW
Гемограмма геманализатора Нормальные значения Женщины Мужчины Эритроциты (RBC) 4, 2 -5, 4 x 1012/л 4, 7 -6, 1 x 1012/л Гемоглобин (HGB) 12 -16 г/дл 120 -160 г/л 14 -18 г/дл 140 -180 г/л Гематокрит (HCT) 37 -47% 42 -52% MCV (средний объем эритроцита) 81 -99 фл 80 -94 фл MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците) 27 -31 пг MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроците) 33 -37 г/дл 330 -370 г/л RDW (показатель анизоцитоза) 11, 5 -14, 5%
Что такое гистограмма? Ø Ø Ø Гистограмма – это графическое изображение распределения различных типов клеток по их количеству и размеру Для получения гистограммы гематологические анализаторы считают и измеряют тысячи и миллионы клеток в одном образце клеток Использование гистограмм может являться скринингом обнаружения патологических изменений в образце крови
Железодефицитная анемия (ЖДА) -Частота – 80% среди всех анемий. -В основе развития ЖДА лежит нарушение синтеза гема, вследствие дефицита железа(Fe), развивающегося при различных физиологических и патологических процессов.
Железо в составе гема (Fe 2+ + протопорфирин): n Гемоглобин n Миоглобин n Цитохромы n Каталаза n Лактопероксидаза n
Белки, содержащие железо вне гемовой группы Ферритин n Гемосидерин n Трансферрин n Ферменты: аконитаза, ксантиноксидаза, НАДНдегидрогеназа n
Всасывание железа 12 -перстная кишка; n Верхние отделы тощей кишки. n При дефиците железа – вся тощая кишка. n
Регуляция абсорбции железа энтероцитами
Содержание железа в организме (70 кг – 4, 5 г. )
Метаболизм железа в организме
Причины развития ЖДА Снижение потребления железа Повышение потери железа Повышенная потребность в железе n. Вегетарианск n. Хроническая n. Беременность ая диета n. Нарушение всасывания n. Недостаточно е питание кровопотеря (меноррагии, кровотечения из ЖКТ) nдонорство n. Лактация n. Быстрый рост в пубертатном периоде n. Терапия n р ЭПО
1. Период латентного дефицита Fe Тканевый дефицит Fe без анемии клинические симптомы отсутствуют n Лабораторные данные: – эритроцитарные параметры(RBC, Hb, MCV, MCHC)- чаще в норме; – ↓ ферритина – ↓ сыворточного Fe – ↑трансферрина – ↑ ОЖСС n
2. ЖДА Клинические проявления: – гипоксический синдром (слабость, головокружение, одышка, сердцебиение) – сидеропенический синдром (бледность кожных покровов, сухость кожи, волос, ломкость ногтей, изменение вкуса и т. Д. ) Степени тяжести ЖДА: q Лёгкая (Hb более 90 г/ л) q Средняя (70 – 90 г/ л) q Тяжёлая (менее 70 г/ л) Стадии ЖДА: q Регенераторная q Гипорегенераторная
Регенераторная стадия ЖДА § § § § § Периферическая кровь: RBC – N Hb – ↓ МСН – ↓(менее 27 пг) МСНС – ↓ (менее 30 г/ дл) МСV – ↓ много смещается влево(менее 80 фл) RDW- N или немного Эритроцитарная гисторамма – обычной формы или немного смещается влево СОЭ – N или незначительно Ретикулоциты – N
Регенераторная стадия ЖДА Морфологическая картина: – гипохромия эритроцитов – анизоцитоз (эритроциты различных размеров) – склонность к микроцитозу (d
Картина периферической крови при ЖДА (пролиферативная или регенераторная фаза) RBC 4. 58 x 1012/л n Hb 76 г/л n MCV 60. 9 fl n MCH 16. 6 пг n MCHC 27, 2 % n RDW 19. 0 % n
Гипорегенераторная стадия ЖДА Периферическая кровь § RBC – ↓ § Hb –↓ § МСН – ↓ § МСНС – ↓ § МСV – ↓ (из – за наличия микро- и макроцитов) § § RDW- ↓ Эритроцитарная гисторамма – уплощается или приобретает вид двугорбой прямой(из – за наличия микро- и макроцитов) СОЭ – N или незначительно Ретикулоциты – ↓ (из -за активности пролиферативных клеток)
Гипорегенераторная стадия ЖДА Морфологическая картина: – выраженная гипохромия эритроцитов – анизоцитоз (эритроциты различных размеров) – пойкилоцитоз (эритроциты различной окраски) – могут встречаться мишеневидные эритроциты, овалоциты n
Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза) ¨ ¨ ¨ RBC 3. 47 x 1012/л Hb 67 г/л MCV 74. 1 fl MCH 19. 3 пг MCHC 26, 1 % RDW 28. 1 %
Картина периферической крови при ЖДА (на фоне лечения препаратами железа)
Другие показатели при ЖДА: n ↓ Fe в сыворотке ↓ ферритина n ↓ % насыщения трансферрина железом n ↑ концентрации растворимых n рецепторов к трансферрину n ↑ ОЖСС n ↑ трансферрина
В 12 – дефицитная анемия (мегалобластная, пернициозная, болезнь Аддисона – Бирмера)
Витамин В 12 –внешний фактор Содержание в организме: 2 -5 мг. n Запас: 3 -5 лет. n Суточные потери: 2 -5 мкг. n Суточная потребность: 2 -7 мкг. n Содержится только в пище животного происхождения: мясе (до 2, 0 мкг100 г. ), печени, почках (100 мкг100 г), яйцах, молочных продуктах (прочно связан с белком кобалафилином). n
Внутренний фактор n Секретируется париетальными клетками дна и тела желудка
1 реакция – ключевая в развитии анемии. Нарушение синтеза ДНК, пролиферации и созревания клеток появление мегалобластного типа кроветворения. 2 реакция – необходима для нормального обмена жирных кислот. При недостатке витамина развивается демиелинизация с проявлением неврологических расстройств.
Причины мегалобластных анемий Дефицит Витамина В 12 Дефицит фолиевой кислоты Дефицит вит. В 12 и фолиевой кислоты Токсическое нарушение синтеза ДНК – нарушение -Снижение -Спру содержания в пище -Нарушение всасывания -Повышение потребности -Уменьшение запасов в печени -Приём антагонистов фолиевой кислоты (метатрексат) -Глютеновая – Приём алкилирующих агентов, триметоприма, противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, пуринов и пиримидина всасывания – недостаточное поступление с пищей – конкурентное потребление – повышенная утилизация вит. В 12 – наследственный дефицит транскобаламина II энтеропатия
Клиническая картина n n Поражение системы кроветворения (утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка) Поражение нервной системы (ватность ног, ощущение ползания мурашек, онемение пальцев, нарушение чувствительности в конечностях, мышечная слабость, судорожные припадки, галлюцинации, психозы) Поражение ЖКТ (глоссит – боли и жжение в языке, плохой аппетит, гепто- или спленомегалия, диспепсия) Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз, парезы и параличи нижних конечностей)
Периферическая кровь НВ (до 25 – 40 г/л) n RBC(до 1, 0 -1, 5 *1012/л) n Тромбоциты n Лейкоциты n Концентрация витамина В 12 n (в N 148 -616; 81 -568 пмольл) n
Эритроидный росток n Ретикулоциты n MCV (> 100 фл) n МСН (> 32 пг) n МСНС – норма n Непрямой билирубин n Железо – норма или n
Морфологическая картина n – – – В мазке крови: макроциты и мегалоциты (>10 мкм) гиперхромия эритроцитов полихроматофилия эритроциты с остатками ядерной субстанции (кольца Кебота, тельца Жолли), базофильной пунктацией гиперсегментированные нейтрофилы(количество сегментов > 5)
Макроцитоз, полисегментация нейтрофилов.
Гиперхромная макроцитарная анемия § § § § RBC – 2, 45 x 1012/л Hb – 100 г/л Ht – 30, 3% MCV – 123, 7 фл MCH – 40, 8 пг MCHC 330 г/л RDW – 20, 1%
Костный мозг Гиперклеточный n Соотношение Л/Э 1: 2 – 1: 3 (норма 2: 1 – 4: 1) n Мегалобластный тип кроветворения «синий» костный мозг. n