Лейкозы и анемии пропедевтика

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

ÀÍÅÌÈÈ

Àíåìèÿ— ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå êðîâè (ìåíåå 110 ã/ë ó äåòåé ðàííåãî è äîøêîëüíîãî âîçðàñòà è ìåíåå 120 ã/ë ó øêîëüíèêîâ), ÷àùå ïðè îäíîâðåìåííîì óìåíüøåíèè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ìåíåå 4 ìëí/ë) è ãåìàòîêðèòíîãî ïîêàçàòåëÿ (íèæå 35%).

Êëàññèôèêàöèÿ.

1. Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè (âñëåäñòâèå íàðóæíûõ èëè âíóòðåííèõ êðîâîïîòåðü):

– îñòðûå

– õðîíè÷åñêèå

2. Àíåìèè èç-çà íåäîñòàòî÷íîñòè ýðèòðîïîýçà:

à) íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:

– ïàíöèòîïåíèÿ

– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà (àíåìèÿ Áëåêôåíà — Äàéìîíäà)

á) ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:

– ñ ïàíöèòîïåíèåé (îñòðàÿ, ïîäîñòðàÿ, õðîíè÷åñêàÿ)

– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîïîýçà, â òîì ÷èñëå òðàíçèòîðíàÿ ýðèòðîáëàñòîïåíèÿ ìëàäåíöåâ.

â) äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå àíåìèè (íàñëåäñòâåííûå è ïðèîáðåòåííûå)

ã) ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè (íàñëåäñòâåííàÿ, ïðèîáðåòåííûå)

ä) äåôèöèòíûå àíåìèè (àíåìèè âñëåäñòâèå äåôèöèòà ñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ):

– ìåãàëîáëàñòè÷åêèå àíåìèè: ôîëèåâîäåôèöèòíûå (ïðè íåäîñòàòêå â ïèòàíèè èëè ïðè ìàëüàáñîðáöèè), âèòàìèí Â12-äåôèöèòíûå (ìàëüàáñîðáöèÿ èëè íàðóøåíèå òðàíñïîðòà);

– ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè: æåëåçîäåôèöèòíûå; ìåäüäåôèöèòíûå; ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì; ñèíäðîì òàëàññåìèè (áåññèìïòîìíîå íîñèòåëüñòâî)

å) ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìëàäåíöåâ

æ) ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.

3. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè:

à) íàñëåäñòâåííûå:

– ìåìáðàíîïàòèè (äåôèöèò èëè íàðóøåíèå ñòðóêòóðû áåëêà ìåìáðàíû è íàðóøåíèå ëèïèäîâ ìåìáðàíû)

– ôåðìåíòîïàòèè;

– äåôåêòû ñòðóêòóðû öåïåé ãëîáèíà

á) ïðèîáðåòåííûå:

– èììóíîïàòîëîãè÷åñêèå (ÃÁÍ, ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè, àóòîèìììóííûå, ìåäèêàìåíòîçíûå);

– èíôåêöèîííûå (áàêòåðèàëüíûå, öèòîìåãàëîâèðóñíûå è äð. âèðóñíûå ïàðàçèòàðíûå);

– âèòàìèíîäåôèöèòíûå (Å-âèòàìèíäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ);

– òîêñè÷åñêèå (îòðàâëåíèÿ òÿæåëûìè ìåòàëëàìè è äð. õèìè÷åñêèìè âåùåñòâàìè);

– ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ;

– ÄÂÑ-ñèíäðîì ðàçíîé ýòèîëîãèè è ìåõàíè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ýðèòðîöèòîâ

4. Àíåìèè ñìåøàííîãî ãåíåçà:

– ïðè îñòðûõ èíôåêöèÿõ è ñåïñèñå

– ïðè îæîãàõ

– ïðè îïóõîëÿõ è ëåéêîçàõ

– ïðè ýíäîêðèíîïàòèÿõ.

ÏÐÈ×ÈÍÛ

Àíòåíàòàëüíûå:

· íàðóøåíèå ìàòî÷íî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ

· ïëàöåíòàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (òîêñèêîçû, óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè, ïåðåíàøèâàíèå áåðåìåííîñòè)

· ãèïîêñè÷åñêèé ñèíäðîì

· îñòðîå èëè îáîñòðåíèå õðîíè÷åñêîãî ñîìàòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè

· ôåòîïëàöåíòàðíûå è ôåòîìàòåðèíñêèå êðîâîòå÷åíèÿ

· ñèíäðîì ôåòàëüíîé òðàíñôóçèè èëè ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü

· âíóòðèóòðîáíàÿ ìåëåíà

· íåäîíîøåííîñòü è ìíîãîïëîäèå

· ãëóáîêèé äëèòåëüíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå áåðåìåííîé.

Èíòðàíàòàëüíûå:

· ïðåæäåâðåìåííàÿ èëè ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû;

· èíòðàíàòàëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ èç-çà òðàâìàòè÷åñêèõ àêóøåðñêèõ ïîñîáèé

· àíîìàëèè ñîñóäîâ ïëàöåíòû

Ïîñòíàòàëüíûå:

· íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå æåëåçà ñ ïèùåé (âåãåòàðèàíñòâî, óïîòðåáëåíèå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå öåëüíîãî êîðîâüåãî èëè êîçüåãî ìîëîêà äåòüìè ðàííåãî âîçðàñòà, ìó÷íîé ñòîë, ðàííåå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå, èñïîëüçîâàíèå íåàäàïòèðîâàííûõ ìîëî÷íûõ ñìåñåé)

· óâåëè÷åííîå ïîòðåáëåíèå æåëåçà ó äåòåé ñ óñêîðåííûìè òåìïàìè ðîñòà (íåäîíîøåííûå, ñ áîëüøîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, ñ ëèìôàòè÷åñêèì òèïîì êîíñòèòóöèè, äåòè âòîðîãî ïîëóãîäèÿ æèçíè è âòîðîãî ãîäà æèçíè, ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàíîãî âîçðàñòà)

· õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà, ãåëüìèíòîçû

· íàðóøåííîå êèøå÷íîå âñàñûâàíèå (ìàëüàáñîðáöèÿ)

· íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå èç-çà ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàòíîãî ãîðìîíàëüíîãî äèñáàëàíñà

· íàðóøåíèå òðàíñïîðòà æåëåçà èç-çà íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ óðîâíÿ òðàíñôåððèíà â îðãàíèçìå

· òðàâìû, ïðèâåäøèå ê íàðóæíûì èëè âíóòðåííèì êðîâîòå÷åíèÿì

· êðîâîòå÷åíèÿ â ÆÊÒ

· êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå ìåëêèõ õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, ðàçâèâàþùèåñÿ ó äåòåé ñ ñîïóòñòâóþùåé íàñëåäñòâåííîé èëè ïðèîáðåòåííîé ïàòîëîãèåé ñèñòåìû ãåìîñòàçà

· ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ ó äåâóøåê ñ íàðóøåíèåì îâóëÿöèè, à òàêæå ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìîáîöèòîïàòèÿõ

· ðàçðûâ àíåâðèçì ñîñóäîâ ñ êðîâîòå÷åíèåì â ìîçã èëè âî âíóòðåííèå îðãàíû, êðîâîòå÷åíèå èç ãåìàíãèîì

· òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì

· ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû è ãåìîððàãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ

· çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è ëåéêîçû, ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè

· îñòðàÿ ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü

· êðîâîòå÷åíèÿ â ìîìåíò õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé ïðè òðàâìàõ ñîñóäîâ.

ÊËÈÍÈÊÀ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ

(ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííîé àíåìèåé, îñîáåííî â äåòñêîì âîçðàñòå):

1. Àñòåíîíåâðîòè÷åñêèé ñèíäðîì – ïîÿâëÿåòñÿñàìûìïåðâûì!-ñëàáîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ìåëüêàíèå ìóøåê ïåðåä ãëàçàìè, ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñòîé÷èâîñòü, ïðåîáëàäàíèå íåãàòèâíûõ ýìîöèé, èçâðàùåííûé àïïåòèò (ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì – æåëàíèå åñòü çåìëþ, ìåë, áóìàãó, ãëèíó è äð.)

2. Ýïèòåëèàëüíûé ñèíäðîì – áëåäíîñòü êîæè (êîæà ñ âîñêîâûì îòòåíêîì, óøíûå ðàêîâèíû «ôàðôîðîâûå», ãîëóáîé îòòåíîê ñêëåð) è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñóõîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèå íîãòåé (òîíêèå, ïîâûøåííàÿ ëîìêîñòü, òóñêëûå), âîëîñ (òîíêèå, ëîìêèå, ðåäêèå, òóñêëûå), çàòðóäíåíèå ãëîòàíèÿ òâåðäîé ïèùè èç-çà äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, à òàêæå èç-çà ñóõîñòè ñëèçèñòûõ.

3. Ñåðäå÷íîñîñóäèñòûé ñèíäðîì – ñêëîííîñòü ê òàõèêàðäèè, àðòåðèàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäå÷íîé òóïîñòè, ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ, ìîæåò ïîÿâèòüñÿ èëè óñèëèòüñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì.

4. Ãåïàòîëèåíàëüíûé ñèíäðîì – âñòðå÷àåòñÿ ó 10% áîëüíûõ, ÷àùå âñåãî ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè àíåìèè.

5. Ñèíäðîì âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà – â 20 ðàç ÷àùå âîçíèêàþò ÎÐÂÈ, â 3 ðàçà ÷àùå ñàëüìîíåëëåç, â 2 ðàçà ÷àùå îáîñòðÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.

ÑòåïåíèòÿæåñòèÆÄÀóäåòåé:

1. ëåãêàÿ–ñíèæåíèå óðîâíÿ Íâ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè 110 – 90 ã/ë

2. ñðåäíå-òÿæåëàÿ–90 – 70 ã/ë

3. òÿæåëàÿ–íèæå 70 ã/ë

ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ

 ÎÀÊ – îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, òàêæå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ (ïîêàçûâàåò ñîäåðæàíèå Íâ â ýðèòðîöèòå), ñíèæåíèåêîëè÷åñòâàýðèòðîöèòîâ – íåîáÿçàòåëüíî!

 á/õ àíàëèçå êðîâè – ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà è ïîâûøåíèå îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè.

Íà ÝÊà – ïðèçíàêè ãèïîêñè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå.

ÓÇÈ ÎÁÏ – âòîðè÷íîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè.

ÓÇÈ ñåðäöà – ìîæåò áûòü óòîëùåíèå ñòåíîê æåëóäî÷êîâ, óñèëåíèå ñîêðàòèòåëüíîé ñïîñîáíîñòè ìèîêàðäà.

ËÅ×ÅÍÈÅ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ

Öåëü: óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è âîññòàíîâëåíèå íåîáõîäèìîãî çàïàñà æåëåçà â îðãàíèçìå.

Ïðèíöèïû ëå÷åíèÿ: âîçìåùåíèåæåëåçàáåçëåêàðñòâåííûõïðåïàðàòîâíåâîçìîæíî!Òåðàïèÿ äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, ïðåèìóùåñòâåííî äëÿ ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà. Òåðàïèÿ íå äîëæíà ïðåêðàùàòüñÿ ïîñëå âîññòàíîâëåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, à äîëæíà áûòü ïðîäîëæåíà â ïîëîâèííîé äîçå åùå â òå÷åíèå 2 – 3 ìåñ.

ÒåðàïèÿÆÄÀñïîìîùüþãåìîòðàíñôóçèéïðîâîäèòñÿòîëüêîïîæèçíåííûìïîêàçàíèÿìïðèóðîâíåãåìîãëîáèíà60ã/ëèíèæå!(ðàñ÷åòîáúåìàïðîâîäèìîéãåìîòðàíñôóçèè10–15ìëýðèòðîöèòàðíîéìàññû/êãìàññûòåëàðåáåíêà).Ýôôåêò îò ãåìîòðàíñôóçèè ïðè ÆÄÀ êðàòêîâðåìåííûé, ãåìîòðàíñôóçèè îòðèöàòåëüíî âëèÿþò íà ñîáñòâåííûé ýðèòðîïîýç ðåöèïèåíòà

Äèåòà– èç ïèùè âñàñûâàåòñÿ íå áîëåå 2,5 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ëå÷åáíàÿ äîçà ïðåïàðàòîâ æåëåçà ñîñòàâëÿåò 5ìã/êã/ñóò!Ëó÷øå âñåãî æåëåçî âñàñûâàåòñÿ â âèäå ãåìà (ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåì ÿçûêå, ìÿñî êðîëèêà, èíäåéêà, ãîâÿäèíà), õóæå èäåò âñàñûâàíèå â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà (ñîäåðæàòñÿ â ïå÷åíè – äåòÿì äî 3-õ ëåò ïðîòèâîïîêàçàíà!, ñêóìáðèÿ, ñóäàê, ñàçàí). Óñèëèâàþò âñàñûâàíèå æåëåçà – àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà, ùàâåëåâàÿ êèñëîòà, ëèìîííàÿ êèñëîòà, ÿáëî÷íàÿ êèñëîòà, áåëîê. Åñëè â ðàöèîí ðåáåíêà äîáàâèòü 50 ã ìÿñà åæåäíåâíî èëè 100 ã ðûáû, òî óñâîåíèå æåëåçà èç îâîùåé óâåëè÷èòñÿ â 2 – 3 ðàçà.

Ìåäèêàìåíòîçíîåëå÷åíèå-â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäïî÷òèòåëüíî èñïîëüçîâàòü òðåõâàëåíòíûå ïðåïàðàòû æåëåçà (ìàëüòîôåð – êàïëè (äåòÿì ñ ðîæäåíèÿ è äî 2-õ ëåò), ñèðîï – äåòÿì ñòàðøå 2-õ ëåò è äî 12 ëåò, ñòàðøå 12 ëåò è âçðîñëûì – æåâàòåëüíûå òàáëåòêè; ãåìîôåð, àêòèôåððèí). Ïðåïàðàò æåëåçà íàçíà÷àåòñÿ çà 1 – 2 ÷àñà äî åäû èëè ÷åðåç 1 – 2 ïîñëå åäû, ëó÷øå ïðèíèìàòü ñîâìåñòíî ñ îñâåòëåííûì ÿáëî÷íûì ñîêîì. ÍÅËÜÇß:çàïèâàòü ïðåïàðàòû æåëåçà ìîëîêîì, ÷àåì.

Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà òðåõâàëåíòíîãî æåëåçà – 5ìã/êã/ñóòêè, ìîæíî ïðèíèìàòü îäíîìîìåíòíî âñþ äîçó, èëè æå ðàçäåëèòü íà 2 ïðèåìà. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà òåðàïåâòè÷åñêîé äîçû çàâèñèò îò èçíà÷àëüíîé ñòåïåíè òÿæåñòè àíåìèè: ïðè ëåãêîé ñòåïåíè – îò 3 äî 4,5 ìåñ., ïðè ñðåäíåòÿæåëîé – îò 4 äî 6 ìåñ. è ïðè òÿæåëîé àíåìèè – îò 6 äî 9 ìåñ.

ËÅÉÊÎÇÛ

Ëåéêîçû—îáùåå íàçâàíèå çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ èç êðîâåòâîðíûõ êëåòîê.

Îñòðûéëåéêîç— íåêîíòðîëèðóåìàÿ ïðîëèôåðàöèÿ êëåòîê áåëîé êðîâè íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ñîçðåâàíèÿ, äèàãíîñòèðóåìà ÿ ïðè íàëè÷èè, êàê ïðàâèëî áîëåå 30% áëàñòíûõ êëåòîê â ìàçêå êîñòíîãî ìîçãà.

ÏÐÈ×ÈÍÀäîñòîâåðíî íå óñòàíîâëåíà.

ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ËÅÉÊÎÇÎÂ

1. îñòðûé

2. õðîíè÷åñêèé

3. ïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ — íåò íèêàêèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåéêîçà, òàêæå íåò èçìåíåíèé â ìèåëîãðàììå (êîñòíîìîçãîâàÿ ïóíêöèÿ), â ÎÀÊ è ñïèííî-ìîçãîâîé æèäêîñòè.

4. íåïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ

5. ðåöèäèâ — áûâàåò êîñòíîìîçãîâûì è âíåêîñòíîìîçãîâûì ñ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèåé ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèè

6. ëèìôîáëàñòíûé

7. ìèåëîáëàñòíûé

ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÎÑÒÐÎÃÎ ËÈÌÔÎÁËÀÑÒÍÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎËË)

àíåìèÿ ëåéêîç ëèìôîáëàñòíûé æåëåçîäåôèöèòíûé

Ò-ÎËË

Â-ÎËË

Ïðå-Â-ÎËË

Ïðå-ïðå-Â-ÎËË

«îáùèé» ÎËË ( íà ïîâåðõíîñòè áëàñòîâ îäíîâðåìåííî âûÿâëÿþò ìàðêåðû Â- è Ò-êëåòîê)

ÊËÈÍÈÊÀ ÎÑÒÐÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎË)

 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå àíåìè÷åñêîãîñèíäðîìàèèíòîêñèêàöèîííîãî (áëåäíîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è êîæè ñ æåëòóøíûì îòòåíêîì, âÿëîñòü, ñëàáîñòü, ñóáôåáðèëèòåò è äð.), ïðîëèôåðàòèâíîãîñèíäðîìà (óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíûõ è áðþøíûõ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, îïóõîëåâûå îáðàçîâàíèÿ ãëàçíèöà, ïëîñêèõ êîñòåé ÷åðåïà è äð.) è ãåìîððàãè÷åñêîãîñèíäðîìà(êîæíûå ãåìîððàãèè, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ è äð.)

×àñòî óæå ïðè ïåðâîì êëèíè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè ÎË ìîãóò áûòü è êëèíè÷åñêèå, è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êîñòíîé ñèñòåìû, ãîëîâíîãî ìîçãà è åãî îáîëî÷åê (ãîëîâíûå áîëè, òîøíîòà, ðâîòà, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ — ÷àùå 6-îé ïàðû, ïàðàïàðåçû, ïàðàëè÷è, ñóäîðîãè), ÿè÷åê, ëåéêåìè÷åñêèå èíôèëüòðàòû íà êîæå. Ó ìíîãèõ äåòåé îäèí èëè äâà õàðàêòåðíûõ äëÿ ÎË ñèíäðîìà ïîÿâëÿþòñÿ çà 4 — 6 íåä. È áîëåå äî ðàçâèòèÿ êëèíèêè, ïîçâîëÿþùåé ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.

Èíôåêöèè — çàêîíîìåðíîå îñëîæíåíèå òå÷åíèÿ ÎË êàê ñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòíîãî ñèíäðîìà. Îñîáåííî îïàñíà, íåéòðîïåíèÿ, ò. ê. ïðè ýòîì íà 3-åé íåä. òå÷åíèÿ ÎË ïðîöåíò íàñëîåíèÿ èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé ïðèáëèæàåòñÿ ê 100%.

ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ÎË

 ÎÀÊ — áëàñòíûå êëåòêè, àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ. Íî ó 10% áîëüíûõ ñ ÎË ïîíà÷àëó â àíàëèçàõ êðîâè îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò.

Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà — ÿâëÿåòñÿîáÿçàòåëüíîéäèàãíîñòè÷åñêîéïðîöåäóðîéïðïîäîçðåíèèíàÎË!–óãíåòåíèå ýðèòðî- è òðîìáîöèòîïîýçà è îáèëèå áëàñòíûõ ýëåìåíòîâ.

ËÅ×ÅÍÈÅ ÎË

Ïðè ÎË òåðàïèþ äåëÿò íà ïåðèîäû:

èíäóêöèÿ ðåìèññèè (äåêñàìåòàçîí åæåäíåâíî âíóòðü, âèíêðèñòèí åæåíåäåëüíî, ðóáîìèöèí îäíîêðàòíî â ñàìîì íà÷àëå ëå÷åíèÿ, L-àñïàðàãèíàçà – 2 â/ì ââåäåíèÿ 1ð/íåäåëþ, ìåòîòðåêñàò ýíäîëþìáàëüíî åæåíåäåëüíî);

êîíñîëèäàöèÿ (åæåíåäåëüíî â/ì L-àñïàðàãèíàçà, åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêàïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíî â/ì ìåòîòðåêñàò, êîòîðûå ïðåðûâàþòñÿ êóðñàìè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà; ïàöèåíòû èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ïîëó÷àëè äîïîëíèòåëüíî 5 ââåäåíèé ðóáîìèöèíà);

ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ñ ïåðèîäè÷åñêèìè êóðñàìè àêòèâíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ïðîôèëàêòèêà ïîðàæåíèé ÖÍÑ) — åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíîå â/ì ââåäåíèå ìåòîòðåêñàòà, êîòîðûå ïðåðûâàëèñü êàæäûå 6 íåä. êóðñàìè ðåèíäóêöè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà ñ ýíäîëþìáàëüíûì ââåäåíèåì ïðåïàðàòîâ. Áîëüíûå èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà íå ïîëó÷àëè ýíäîëþìáàëüíî ìåòîòðåêñàò èç-çà ïðåäøåñòâóþùåãî îáëó÷åíèÿ ÷åðåïà. Ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 1-ãî ãîäà çàáîëåâàíèÿ. Îáùàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü òåðàïèè â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 2 ãîäà.

ÄÈÑÏÀÍÑÅÐÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ

Îñóùåñòâëÿåòñÿ ãåìàòîëîãîì è ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì. Íå ðåæå 1 ð/íåä. Ïðîâîäèòñÿ ÎÀÊ è á/õ àíàëèç êðîâè — èç-çà ïîñòîÿííîãî ïðèåìà öèòîñòàòèêîâ.

Íåæåëàòåëüíî èçìåíÿòü êëèìàòè÷åñêèå óñëîâèÿ.

Ðåáåíêà îñâîáîæäàþò îò ïðîô.ïðèâèâîê è çàíÿòèé ôèçêóëüòóðîé.

Íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà ïñèõè÷åñêèõ òðàâì, îõëàæäåíèé, ñëó÷àéíûõ èíôåêöèé.

Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðåâîä íà äîìàøíåå îáó÷åíèå.

ÏÐÎÃÍÎÇ

Ïî êëèíèêå â ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÎË íå âñåãäà ìîæíî ñ óâåðåííîñòüþ ãîâîðèòü î ïðîãíîçå.

Ñðåäè áîëüíûõ ÎËË âûäåëÿþò ãðóïïó äåòåé ñòàíäàðòíîãî ðèñêà ñ áëàãîïðèÿòíûì, êàê ïðàâèëî, ïðîãíîçîì è ãðóïïó áîëüíûõ âûñîêîãî ðèñêà (âîçðàñò ìåíåå 2-õ è ñòàðøå 10 ëåò, ÷àùå ìàëü÷èêè, âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ — áîëåå 3 ñì, ãåìîãëîáèí âûøå 100 ã/ë) – ÷àùå âñåãî ñ íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru