Лейкозы и анемии пропедевтика
Рекомендуемая
литература:
1. Василенко В.Х.,
Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних
болезней. М. 1989 (3-е издание), стр. 444-453,
456-464.
2. Струтынский
А.В., Баранов А.П., Ройтберг Г.Е., Гапоненков
Ю.П. Основы семиотики заболеваний
внутренних органов. – М., 1997, стр. 213- 222.
3. Шелагуров А.А.
Пропедевтика внутренних болезней. М.,
1975, стр. 433-441, 444-450. 4. Материал лекций.
Мотивация:знание основных симптомов анемий я
лейкозов позволяет диагностировать
эти заболевания, избежать возможных
осложнений в процессе лечения.
Цель занятия:научиться распознавать анемии и лейкозы
на основании анамнеза, жалоб больного,
данных объективного обследования,
анализов крови.
Практические
навыки:
– знание современной
схемы кроветворения;
– знание клинического
анализа крови (кафедра нормальной
физиологии, кафедра патологической
физиологии);
– знание методов
исследования системы кроветворения
(жалобы больного с заболеваниями
кроветворной системы, история заболевания;
исследование лимфатических узлов,
перкуссия плоских и трубчатых костей;
пальпация, перкуссия и аускультация
печени и селезенки) (кафедра пропедевтики
внутренних болезней лечебного факультета
— 1 семестр).
План
проведения занятия:
1. Опрос с целью
проверки уровня исходных знаний -30 мин.
2. Демонстрация
больных с анемиями и лейкозами -10мин.
3. Перерыв -10 мин.
4. Самостоятельная
курация больных – 45 мин.
5. Перерыв -10 мин.
6. Разбор результатов
курации больных с демонстрацией анализовкрови –45 мин.
7. Подведение итого
занятия, задание на следующее занятие
-10 мин.
Контрольные вопросы
1.
Классификация анемий.
2.
Назовите основные причины различных
видов анемий.
3.
Перечислите жалобы больных с анемией.
4.
Назовите данные общего осмотра.
5.
Что выявляется при исследовании
сердечно-сосудистой системы?
6.
Назовите характерные особенности
клинического течения различных видов
анемий.
7.
Назовите особенности показателей крови
при различных видах анемий.
8.
Классификация лейкозов.
9.Патогенез
лейкозов.
10.Перечислите
жалобы больных при лейкозах.
11.Назовите
варианты течения острых лейкозов.
12.Назовите
особенности клинического течения
хронического миелолейкоза.
13.Назовите
особенности клинического течения
афонического лимфолейкоза.
14.Назовите
гематологические признаки острых и
афонических лейкозов. 16.Что такое
“лейкемический провал”?
Клинические проявления болезней системы крови.
I. Синдром анемии
Анемия
– это
патологическое состояние, характеризующееся
снижением гемоглобина и количества
эритроцитов в единице объема крови за
счет их абсолютного уменьшения в
организме.
Различают
три группы анемий:
1. Анемия вследствие
кровопотерь (постгеморрагические).
2. Анемии вследствие
нарушениякровообразования
(железодефицитные, В12(фолиево)-дефицитные
и другие.
3. Анемии вследствие
повышенного кроверазрушения
(гемолитические).
Схема
ориентировочной основы действии.
Острая постгеморрагическая анемия
Опросите
больногои выявите характерные жалобы:
Симптомы коллапса представлены жалобами
на головокружение, обморок, появление
рвоты, судорог.
Симптомы
острого малокровияпредставлены
жалобами на: головокружение, шум в ушах,
изменение зрения, в том числе мелькание
«мушек» перед глазами, общую резкую
слабость, адинамию.
Проявлением
компенсаторной интенсификации дыхания
и кровообращения являются жалобы на
одышку и сердцебиение.
Соберите
анамнез,обратив внимание на перенесенные
и имеющиеся в настоящее время заболевания:
травмы, ранения, язвенная болезнь,
злокачественные новообразования,
почечные, маточные кровотечения,
внематочная беременность, цирроз печени.
Проведите
объективное обследование больного:
При
общем осмотребольного обратите
внимание на “смертельную” бледность,
“мраморность” кожных покровов,
наличие холодного пота, понижение кожной
температуры, цианоз, похолодание
конечностей. Бледность оценивают по
цвету: 1) конъюнктивы век, 2) ногтевых
ложу, 3) слизистой рта, 4) ладоней. Если
цвет кожных складок на ладонях одинаково
бледный с окружающей кожей ладоней, то
содержание гемоглобина меньше 70 г/л.
Проведите
исследование сердечно-сосудистой
системы.
Границы
сердца, как правило, в пределах нормы.
1 тон на верхушке сердца и в IV точке
аускультации усилен за счет увеличение
скорости кровотока. Во всех точках
аускультации — систолический шум, лучше
выслушивающийся у основания сердца и
связанный со снижением вязкости крови
и ускорением кровотока. Пульс частый,
малого наполнения и напряжения, в тяжелых
случаях нитевидный. Артериальное
давление, как систолическое, так и
диастолическое, снижено. Приблизительно
оценить объем острой кровопотери можно
с помощью следующего теста: измеряется
артериальное давление и подсчитывается
пульс сначала в положении больного лежа
на спине, а затем в положении сидя. Если
в положении сидя систолическое давление
снизилось на 20мм или более, а пульс
участился на 25 или более процентов, то
есть гиповолемия и кровопотеря составляет
более 1 литра. Быстрая потеря около 25%
объема крови приводит к шоку, а около
50% – к смерти. Более точно объем кровопотери
можно определить по клинико-лабораторным
показателям:
Степень | Кровопотеря | Гемоглобин | Гематокрит,% | Частота | Систолическое |
I (доклиническая) | До | 130-105 | 45-40 | 76-84 | 125-115 |
II(легкая) | 500-1000 | 100-85 | 38-32 | 90-110 | 110-100 |
III | 1000-1500 | 80-65 | 30-24 | 120-130 | 95-85 |
IV | Более | Ниже | 25 | 130 | 80 |
Выявите
изменения в анализах крови и костного
пунктата.
В
первую фазу, которая называется
рефлекторной или сосудистой и продолжается
от нескольких часов до 2 суток, кровь
поступает из депо, часть капилляров
рефлекторно суживается и уменьшается
сосудистое русло, поэтому анализ крови
остается почти прежним (содержание
гемоглобина и количество эритроцитов
не изменено).
Во
вторую,гидремическую фазу, длящуюся
3-4 суток, происходит гемодилюция
(разжижение крови), обусловленная
поступлением в нее большого количества
лимфы, снижением клубочковой фильтрации,
увеличением всасывания воды в
желудочно-кишечном тракте и т.д.
Результатом этих процессов является
восстановление объема циркуляции и
прогрессирующее снижение уровня
гемоглобина. Только после того как
произойдет разбавление крови, содержание
гемоглобина и эритроцитов а также
величина гематокрита становятся
достоверными критериями тяжести
кровопотери.
В
третью,костномозговую фазу, происходит
восстановление всех утраченных во время
кровотечения форменных элементов крови,
активизируется эритропоэз и в кровь из
костного мозга активно поступают
ретикулоциты. Это так называемый
ретикулоцитарный криз. Восстановление
количества лейкоцитов происходит
естественным путем, поэтому в периферической
крови увеличивается содержание молодых
форм лейкоцитов (палочкоядерные,
метамиелоциты), это называется сдвигом
лейкоцитарной формулы влево. Общее
количество лейкоцитов может достигать
12-20х10%. Иногда наблюдается кратковременный
в течение нескольких дней (тромбоцитоз)
до 1 млн. и более. Таким образом, острая
постгеморрагическая анемиянормохромная (цветовойпоказатель0,8-1,05),
нормоцитарная, гиперрегенараторная.
Гематокрит
– это отношение количества форменных
элементов к плазме.
Ñóùíîñòü è ïðèçíàêè êëàññèôèêàöèè àíåìèé. Ðàññìîòðåíèå àíòåíàòàëüíûõ, èíòðàíàòàëüíûõ è ïîñòíàòàëüíûõ ïðè÷èí ðàçâèòèÿ àíåìèè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Ñóùíîñòü, êëàññèôèêàöèÿ, äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå îñòðîãî ëèìôîáëàñòíîãî ëåéêîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÀÍÅÌÈÈ
Àíåìèÿ— ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå êðîâè (ìåíåå 110 ã/ë ó äåòåé ðàííåãî è äîøêîëüíîãî âîçðàñòà è ìåíåå 120 ã/ë ó øêîëüíèêîâ), ÷àùå ïðè îäíîâðåìåííîì óìåíüøåíèè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ìåíåå 4 ìëí/ë) è ãåìàòîêðèòíîãî ïîêàçàòåëÿ (íèæå 35%).
Êëàññèôèêàöèÿ.
1. Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè (âñëåäñòâèå íàðóæíûõ èëè âíóòðåííèõ êðîâîïîòåðü):
– îñòðûå
– õðîíè÷åñêèå
2. Àíåìèè èç-çà íåäîñòàòî÷íîñòè ýðèòðîïîýçà:
à) íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ïàíöèòîïåíèÿ
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà (àíåìèÿ Áëåêôåíà — Äàéìîíäà)
á) ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ñ ïàíöèòîïåíèåé (îñòðàÿ, ïîäîñòðàÿ, õðîíè÷åñêàÿ)
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîïîýçà, â òîì ÷èñëå òðàíçèòîðíàÿ ýðèòðîáëàñòîïåíèÿ ìëàäåíöåâ.
â) äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå àíåìèè (íàñëåäñòâåííûå è ïðèîáðåòåííûå)
ã) ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè (íàñëåäñòâåííàÿ, ïðèîáðåòåííûå)
ä) äåôèöèòíûå àíåìèè (àíåìèè âñëåäñòâèå äåôèöèòà ñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ):
– ìåãàëîáëàñòè÷åêèå àíåìèè: ôîëèåâîäåôèöèòíûå (ïðè íåäîñòàòêå â ïèòàíèè èëè ïðè ìàëüàáñîðáöèè), âèòàìèí Â12-äåôèöèòíûå (ìàëüàáñîðáöèÿ èëè íàðóøåíèå òðàíñïîðòà);
– ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè: æåëåçîäåôèöèòíûå; ìåäüäåôèöèòíûå; ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì; ñèíäðîì òàëàññåìèè (áåññèìïòîìíîå íîñèòåëüñòâî)
å) ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìëàäåíöåâ
æ) ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.
3. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè:
à) íàñëåäñòâåííûå:
– ìåìáðàíîïàòèè (äåôèöèò èëè íàðóøåíèå ñòðóêòóðû áåëêà ìåìáðàíû è íàðóøåíèå ëèïèäîâ ìåìáðàíû)
– ôåðìåíòîïàòèè;
– äåôåêòû ñòðóêòóðû öåïåé ãëîáèíà
á) ïðèîáðåòåííûå:
– èììóíîïàòîëîãè÷åñêèå (ÃÁÍ, ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè, àóòîèìììóííûå, ìåäèêàìåíòîçíûå);
– èíôåêöèîííûå (áàêòåðèàëüíûå, öèòîìåãàëîâèðóñíûå è äð. âèðóñíûå ïàðàçèòàðíûå);
– âèòàìèíîäåôèöèòíûå (Å-âèòàìèíäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ);
– òîêñè÷åñêèå (îòðàâëåíèÿ òÿæåëûìè ìåòàëëàìè è äð. õèìè÷åñêèìè âåùåñòâàìè);
– ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ;
– ÄÂÑ-ñèíäðîì ðàçíîé ýòèîëîãèè è ìåõàíè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ýðèòðîöèòîâ
4. Àíåìèè ñìåøàííîãî ãåíåçà:
– ïðè îñòðûõ èíôåêöèÿõ è ñåïñèñå
– ïðè îæîãàõ
– ïðè îïóõîëÿõ è ëåéêîçàõ
– ïðè ýíäîêðèíîïàòèÿõ.
ÏÐÈ×ÈÍÛ
Àíòåíàòàëüíûå:
· íàðóøåíèå ìàòî÷íî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ
· ïëàöåíòàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (òîêñèêîçû, óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè, ïåðåíàøèâàíèå áåðåìåííîñòè)
· ãèïîêñè÷åñêèé ñèíäðîì
· îñòðîå èëè îáîñòðåíèå õðîíè÷åñêîãî ñîìàòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè
· ôåòîïëàöåíòàðíûå è ôåòîìàòåðèíñêèå êðîâîòå÷åíèÿ
· ñèíäðîì ôåòàëüíîé òðàíñôóçèè èëè ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü
· âíóòðèóòðîáíàÿ ìåëåíà
· íåäîíîøåííîñòü è ìíîãîïëîäèå
· ãëóáîêèé äëèòåëüíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå áåðåìåííîé.
Èíòðàíàòàëüíûå:
· ïðåæäåâðåìåííàÿ èëè ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû;
· èíòðàíàòàëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ èç-çà òðàâìàòè÷åñêèõ àêóøåðñêèõ ïîñîáèé
· àíîìàëèè ñîñóäîâ ïëàöåíòû
Ïîñòíàòàëüíûå:
· íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå æåëåçà ñ ïèùåé (âåãåòàðèàíñòâî, óïîòðåáëåíèå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå öåëüíîãî êîðîâüåãî èëè êîçüåãî ìîëîêà äåòüìè ðàííåãî âîçðàñòà, ìó÷íîé ñòîë, ðàííåå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå, èñïîëüçîâàíèå íåàäàïòèðîâàííûõ ìîëî÷íûõ ñìåñåé)
· óâåëè÷åííîå ïîòðåáëåíèå æåëåçà ó äåòåé ñ óñêîðåííûìè òåìïàìè ðîñòà (íåäîíîøåííûå, ñ áîëüøîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, ñ ëèìôàòè÷åñêèì òèïîì êîíñòèòóöèè, äåòè âòîðîãî ïîëóãîäèÿ æèçíè è âòîðîãî ãîäà æèçíè, ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàíîãî âîçðàñòà)
· õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà, ãåëüìèíòîçû
· íàðóøåííîå êèøå÷íîå âñàñûâàíèå (ìàëüàáñîðáöèÿ)
· íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå èç-çà ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàòíîãî ãîðìîíàëüíîãî äèñáàëàíñà
· íàðóøåíèå òðàíñïîðòà æåëåçà èç-çà íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ óðîâíÿ òðàíñôåððèíà â îðãàíèçìå
· òðàâìû, ïðèâåäøèå ê íàðóæíûì èëè âíóòðåííèì êðîâîòå÷åíèÿì
· êðîâîòå÷åíèÿ â ÆÊÒ
· êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå ìåëêèõ õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, ðàçâèâàþùèåñÿ ó äåòåé ñ ñîïóòñòâóþùåé íàñëåäñòâåííîé èëè ïðèîáðåòåííîé ïàòîëîãèåé ñèñòåìû ãåìîñòàçà
· ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ ó äåâóøåê ñ íàðóøåíèåì îâóëÿöèè, à òàêæå ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìîáîöèòîïàòèÿõ
· ðàçðûâ àíåâðèçì ñîñóäîâ ñ êðîâîòå÷åíèåì â ìîçã èëè âî âíóòðåííèå îðãàíû, êðîâîòå÷åíèå èç ãåìàíãèîì
· òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì
· ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû è ãåìîððàãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ
· çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è ëåéêîçû, ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
· îñòðàÿ ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
· êðîâîòå÷åíèÿ â ìîìåíò õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé ïðè òðàâìàõ ñîñóäîâ.
ÊËÈÍÈÊÀ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
(ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííîé àíåìèåé, îñîáåííî â äåòñêîì âîçðàñòå):
1. Àñòåíîíåâðîòè÷åñêèé ñèíäðîì – ïîÿâëÿåòñÿñàìûìïåðâûì!-ñëàáîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ìåëüêàíèå ìóøåê ïåðåä ãëàçàìè, ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñòîé÷èâîñòü, ïðåîáëàäàíèå íåãàòèâíûõ ýìîöèé, èçâðàùåííûé àïïåòèò (ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì – æåëàíèå åñòü çåìëþ, ìåë, áóìàãó, ãëèíó è äð.)
2. Ýïèòåëèàëüíûé ñèíäðîì – áëåäíîñòü êîæè (êîæà ñ âîñêîâûì îòòåíêîì, óøíûå ðàêîâèíû «ôàðôîðîâûå», ãîëóáîé îòòåíîê ñêëåð) è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñóõîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèå íîãòåé (òîíêèå, ïîâûøåííàÿ ëîìêîñòü, òóñêëûå), âîëîñ (òîíêèå, ëîìêèå, ðåäêèå, òóñêëûå), çàòðóäíåíèå ãëîòàíèÿ òâåðäîé ïèùè èç-çà äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, à òàêæå èç-çà ñóõîñòè ñëèçèñòûõ.
3. Ñåðäå÷íîñîñóäèñòûé ñèíäðîì – ñêëîííîñòü ê òàõèêàðäèè, àðòåðèàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäå÷íîé òóïîñòè, ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ, ìîæåò ïîÿâèòüñÿ èëè óñèëèòüñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì.
4. Ãåïàòîëèåíàëüíûé ñèíäðîì – âñòðå÷àåòñÿ ó 10% áîëüíûõ, ÷àùå âñåãî ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè àíåìèè.
5. Ñèíäðîì âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà – â 20 ðàç ÷àùå âîçíèêàþò ÎÐÂÈ, â 3 ðàçà ÷àùå ñàëüìîíåëëåç, â 2 ðàçà ÷àùå îáîñòðÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.
ÑòåïåíèòÿæåñòèÆÄÀóäåòåé:
1. ëåãêàÿ–ñíèæåíèå óðîâíÿ Íâ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè 110 – 90 ã/ë
2. ñðåäíå-òÿæåëàÿ–90 – 70 ã/ë
3. òÿæåëàÿ–íèæå 70 ã/ë
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
 ÎÀÊ – îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, òàêæå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ (ïîêàçûâàåò ñîäåðæàíèå Íâ â ýðèòðîöèòå), ñíèæåíèåêîëè÷åñòâàýðèòðîöèòîâ – íåîáÿçàòåëüíî!
 á/õ àíàëèçå êðîâè – ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà è ïîâûøåíèå îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè.
Íà ÝÊà – ïðèçíàêè ãèïîêñè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå.
ÓÇÈ ÎÁÏ – âòîðè÷íîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè.
ÓÇÈ ñåðäöà – ìîæåò áûòü óòîëùåíèå ñòåíîê æåëóäî÷êîâ, óñèëåíèå ñîêðàòèòåëüíîé ñïîñîáíîñòè ìèîêàðäà.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
Öåëü: óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è âîññòàíîâëåíèå íåîáõîäèìîãî çàïàñà æåëåçà â îðãàíèçìå.
Ïðèíöèïû ëå÷åíèÿ: âîçìåùåíèåæåëåçàáåçëåêàðñòâåííûõïðåïàðàòîâíåâîçìîæíî!Òåðàïèÿ äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, ïðåèìóùåñòâåííî äëÿ ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà. Òåðàïèÿ íå äîëæíà ïðåêðàùàòüñÿ ïîñëå âîññòàíîâëåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, à äîëæíà áûòü ïðîäîëæåíà â ïîëîâèííîé äîçå åùå â òå÷åíèå 2 – 3 ìåñ.
ÒåðàïèÿÆÄÀñïîìîùüþãåìîòðàíñôóçèéïðîâîäèòñÿòîëüêîïîæèçíåííûìïîêàçàíèÿìïðèóðîâíåãåìîãëîáèíà60ã/ëèíèæå!(ðàñ÷åòîáúåìàïðîâîäèìîéãåìîòðàíñôóçèè10–15ìëýðèòðîöèòàðíîéìàññû/êãìàññûòåëàðåáåíêà).Ýôôåêò îò ãåìîòðàíñôóçèè ïðè ÆÄÀ êðàòêîâðåìåííûé, ãåìîòðàíñôóçèè îòðèöàòåëüíî âëèÿþò íà ñîáñòâåííûé ýðèòðîïîýç ðåöèïèåíòà
Äèåòà– èç ïèùè âñàñûâàåòñÿ íå áîëåå 2,5 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ëå÷åáíàÿ äîçà ïðåïàðàòîâ æåëåçà ñîñòàâëÿåò 5ìã/êã/ñóò!Ëó÷øå âñåãî æåëåçî âñàñûâàåòñÿ â âèäå ãåìà (ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåì ÿçûêå, ìÿñî êðîëèêà, èíäåéêà, ãîâÿäèíà), õóæå èäåò âñàñûâàíèå â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà (ñîäåðæàòñÿ â ïå÷åíè – äåòÿì äî 3-õ ëåò ïðîòèâîïîêàçàíà!, ñêóìáðèÿ, ñóäàê, ñàçàí). Óñèëèâàþò âñàñûâàíèå æåëåçà – àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà, ùàâåëåâàÿ êèñëîòà, ëèìîííàÿ êèñëîòà, ÿáëî÷íàÿ êèñëîòà, áåëîê. Åñëè â ðàöèîí ðåáåíêà äîáàâèòü 50 ã ìÿñà åæåäíåâíî èëè 100 ã ðûáû, òî óñâîåíèå æåëåçà èç îâîùåé óâåëè÷èòñÿ â 2 – 3 ðàçà.
Ìåäèêàìåíòîçíîåëå÷åíèå-â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäïî÷òèòåëüíî èñïîëüçîâàòü òðåõâàëåíòíûå ïðåïàðàòû æåëåçà (ìàëüòîôåð – êàïëè (äåòÿì ñ ðîæäåíèÿ è äî 2-õ ëåò), ñèðîï – äåòÿì ñòàðøå 2-õ ëåò è äî 12 ëåò, ñòàðøå 12 ëåò è âçðîñëûì – æåâàòåëüíûå òàáëåòêè; ãåìîôåð, àêòèôåððèí). Ïðåïàðàò æåëåçà íàçíà÷àåòñÿ çà 1 – 2 ÷àñà äî åäû èëè ÷åðåç 1 – 2 ïîñëå åäû, ëó÷øå ïðèíèìàòü ñîâìåñòíî ñ îñâåòëåííûì ÿáëî÷íûì ñîêîì. ÍÅËÜÇß:çàïèâàòü ïðåïàðàòû æåëåçà ìîëîêîì, ÷àåì.
Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà òðåõâàëåíòíîãî æåëåçà – 5ìã/êã/ñóòêè, ìîæíî ïðèíèìàòü îäíîìîìåíòíî âñþ äîçó, èëè æå ðàçäåëèòü íà 2 ïðèåìà. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà òåðàïåâòè÷åñêîé äîçû çàâèñèò îò èçíà÷àëüíîé ñòåïåíè òÿæåñòè àíåìèè: ïðè ëåãêîé ñòåïåíè – îò 3 äî 4,5 ìåñ., ïðè ñðåäíåòÿæåëîé – îò 4 äî 6 ìåñ. è ïðè òÿæåëîé àíåìèè – îò 6 äî 9 ìåñ.
ËÅÉÊÎÇÛ
Ëåéêîçû—îáùåå íàçâàíèå çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ èç êðîâåòâîðíûõ êëåòîê.
Îñòðûéëåéêîç— íåêîíòðîëèðóåìàÿ ïðîëèôåðàöèÿ êëåòîê áåëîé êðîâè íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ñîçðåâàíèÿ, äèàãíîñòèðóåìà ÿ ïðè íàëè÷èè, êàê ïðàâèëî áîëåå 30% áëàñòíûõ êëåòîê â ìàçêå êîñòíîãî ìîçãà.
ÏÐÈ×ÈÍÀäîñòîâåðíî íå óñòàíîâëåíà.
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ËÅÉÊÎÇÎÂ
1. îñòðûé
2. õðîíè÷åñêèé
3. ïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ — íåò íèêàêèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåéêîçà, òàêæå íåò èçìåíåíèé â ìèåëîãðàììå (êîñòíîìîçãîâàÿ ïóíêöèÿ), â ÎÀÊ è ñïèííî-ìîçãîâîé æèäêîñòè.
4. íåïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ
5. ðåöèäèâ — áûâàåò êîñòíîìîçãîâûì è âíåêîñòíîìîçãîâûì ñ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèåé ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèè
6. ëèìôîáëàñòíûé
7. ìèåëîáëàñòíûé
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÎÑÒÐÎÃÎ ËÈÌÔÎÁËÀÑÒÍÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎËË)
àíåìèÿ ëåéêîç ëèìôîáëàñòíûé æåëåçîäåôèöèòíûé
Ò-ÎËË
Â-ÎËË
Ïðå-Â-ÎËË
Ïðå-ïðå-Â-ÎËË
«îáùèé» ÎËË ( íà ïîâåðõíîñòè áëàñòîâ îäíîâðåìåííî âûÿâëÿþò ìàðêåðû Â- è Ò-êëåòîê)
ÊËÈÍÈÊÀ ÎÑÒÐÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎË)
 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå àíåìè÷åñêîãîñèíäðîìàèèíòîêñèêàöèîííîãî (áëåäíîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è êîæè ñ æåëòóøíûì îòòåíêîì, âÿëîñòü, ñëàáîñòü, ñóáôåáðèëèòåò è äð.), ïðîëèôåðàòèâíîãîñèíäðîìà (óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíûõ è áðþøíûõ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, îïóõîëåâûå îáðàçîâàíèÿ ãëàçíèöà, ïëîñêèõ êîñòåé ÷åðåïà è äð.) è ãåìîððàãè÷åñêîãîñèíäðîìà(êîæíûå ãåìîððàãèè, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ è äð.)
×àñòî óæå ïðè ïåðâîì êëèíè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè ÎË ìîãóò áûòü è êëèíè÷åñêèå, è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êîñòíîé ñèñòåìû, ãîëîâíîãî ìîçãà è åãî îáîëî÷åê (ãîëîâíûå áîëè, òîøíîòà, ðâîòà, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ — ÷àùå 6-îé ïàðû, ïàðàïàðåçû, ïàðàëè÷è, ñóäîðîãè), ÿè÷åê, ëåéêåìè÷åñêèå èíôèëüòðàòû íà êîæå. Ó ìíîãèõ äåòåé îäèí èëè äâà õàðàêòåðíûõ äëÿ ÎË ñèíäðîìà ïîÿâëÿþòñÿ çà 4 — 6 íåä. È áîëåå äî ðàçâèòèÿ êëèíèêè, ïîçâîëÿþùåé ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.
Èíôåêöèè — çàêîíîìåðíîå îñëîæíåíèå òå÷åíèÿ ÎË êàê ñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòíîãî ñèíäðîìà. Îñîáåííî îïàñíà, íåéòðîïåíèÿ, ò. ê. ïðè ýòîì íà 3-åé íåä. òå÷åíèÿ ÎË ïðîöåíò íàñëîåíèÿ èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé ïðèáëèæàåòñÿ ê 100%.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ÎË
 ÎÀÊ — áëàñòíûå êëåòêè, àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ. Íî ó 10% áîëüíûõ ñ ÎË ïîíà÷àëó â àíàëèçàõ êðîâè îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò.
Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà — ÿâëÿåòñÿîáÿçàòåëüíîéäèàãíîñòè÷åñêîéïðîöåäóðîéïðïîäîçðåíèèíàÎË!–óãíåòåíèå ýðèòðî- è òðîìáîöèòîïîýçà è îáèëèå áëàñòíûõ ýëåìåíòîâ.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÎË
Ïðè ÎË òåðàïèþ äåëÿò íà ïåðèîäû:
èíäóêöèÿ ðåìèññèè (äåêñàìåòàçîí åæåäíåâíî âíóòðü, âèíêðèñòèí åæåíåäåëüíî, ðóáîìèöèí îäíîêðàòíî â ñàìîì íà÷àëå ëå÷åíèÿ, L-àñïàðàãèíàçà – 2 â/ì ââåäåíèÿ 1ð/íåäåëþ, ìåòîòðåêñàò ýíäîëþìáàëüíî åæåíåäåëüíî);
êîíñîëèäàöèÿ (åæåíåäåëüíî â/ì L-àñïàðàãèíàçà, åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêàïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíî â/ì ìåòîòðåêñàò, êîòîðûå ïðåðûâàþòñÿ êóðñàìè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà; ïàöèåíòû èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ïîëó÷àëè äîïîëíèòåëüíî 5 ââåäåíèé ðóáîìèöèíà);
ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ñ ïåðèîäè÷åñêèìè êóðñàìè àêòèâíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ïðîôèëàêòèêà ïîðàæåíèé ÖÍÑ) — åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíîå â/ì ââåäåíèå ìåòîòðåêñàòà, êîòîðûå ïðåðûâàëèñü êàæäûå 6 íåä. êóðñàìè ðåèíäóêöè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà ñ ýíäîëþìáàëüíûì ââåäåíèåì ïðåïàðàòîâ. Áîëüíûå èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà íå ïîëó÷àëè ýíäîëþìáàëüíî ìåòîòðåêñàò èç-çà ïðåäøåñòâóþùåãî îáëó÷åíèÿ ÷åðåïà. Ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 1-ãî ãîäà çàáîëåâàíèÿ. Îáùàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü òåðàïèè â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 2 ãîäà.
ÄÈÑÏÀÍÑÅÐÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ
Îñóùåñòâëÿåòñÿ ãåìàòîëîãîì è ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì. Íå ðåæå 1 ð/íåä. Ïðîâîäèòñÿ ÎÀÊ è á/õ àíàëèç êðîâè — èç-çà ïîñòîÿííîãî ïðèåìà öèòîñòàòèêîâ.
Íåæåëàòåëüíî èçìåíÿòü êëèìàòè÷åñêèå óñëîâèÿ.
Ðåáåíêà îñâîáîæäàþò îò ïðîô.ïðèâèâîê è çàíÿòèé ôèçêóëüòóðîé.
Íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà ïñèõè÷åñêèõ òðàâì, îõëàæäåíèé, ñëó÷àéíûõ èíôåêöèé.
Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðåâîä íà äîìàøíåå îáó÷åíèå.
ÏÐÎÃÍÎÇ
Ïî êëèíèêå â ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÎË íå âñåãäà ìîæíî ñ óâåðåííîñòüþ ãîâîðèòü î ïðîãíîçå.
Ñðåäè áîëüíûõ ÎËË âûäåëÿþò ãðóïïó äåòåé ñòàíäàðòíîãî ðèñêà ñ áëàãîïðèÿòíûì, êàê ïðàâèëî, ïðîãíîçîì è ãðóïïó áîëüíûõ âûñîêîãî ðèñêà (âîçðàñò ìåíåå 2-õ è ñòàðøå 10 ëåò, ÷àùå ìàëü÷èêè, âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ — áîëåå 3 ñì, ãåìîãëîáèí âûøå 100 ã/ë) – ÷àùå âñåãî ñ íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru