Лекция анемии патологическая физиология
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
НОВОСИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ
«Утверждаю»
Зав. кафедрой патофизиолгии
……………….А.В. Ефремов
Протокол № от …………200..г.
Самсонова Е.Н.
Лекция на тему:Патофизиология красной крови. Анемии.
Новосибирск 2006
План лекции.
1. Понятие о эритроне и его кинетике……………………………………………1.
2. Регуляция эритропоэза и эритродиэреза………………………………………2.
3. Основные показатели красной крови и их оценка…………………………….4.
4. Анемии. Определение понятия. Принципы классификации………………….5.
5. Острая постгеморрагическая анемия……………………………………………6.
6. Железодефицитная анемия………………………………………………………7.
7. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12……………………………….11.
8. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты…………………………13.
9. Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности………14.
10. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов……16.
11. Гемолитические анемии, определение понятия, классификация…………..18.
12. Отдельные нозологические формы гемолитических анемий……………….22.
13. Список литературы……………………………………………………………38.
Патофизиология красной крови.
Анемии.
Заболевания красной крови связаны с абсолютным недостатком или избытком эритроцитов, либо с качественными изменениями последних, препятствующих выполнению их функций.
Принципы классификации.
Анемия (малокровие) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина, чаще всего проявляющегося уменьшением его концентрации в единице объема крови.
В большинстве случаев анемии сопровождаются и снижением содержания эритроцитов в единице объема крови.
С точки зрения патогенетических последствий, анемии – это форма гемической гипоксии. Выделяют несколько принципов классификации анемий:
А. По цветовому показателю:
1. Нормохромные (0,85-1,05);
2. Гипохромные (менее 0,85);
3. Гиперхромные (более 1,05).
Б.По среднему диаметру эритроцитов:
1. Нормоцитарные (7-8 мкм);
2. Микроцитарные (меньше 7 мкм);
3. Макроцитарные (8-12 мкм);
4. Мегалоцитарные (12-14 мкм).
В. По способности костного мозга к регенерации (по ретикулоцитарному индексу):
1. Норморегенераторные –10-50 %о (1-5%);
2. Гипорегенераторные – 5-10 %о (0,5-1%);
3. Гиперрегенераторные – более 50 %о (5%);
4. Арегенераторные – менее 5 %о (0,5%).
Г.По типу кроветворения:
1. Нормобластические;
2. Мегалобластические;
Д. По этиологии:
1. Наследственные;
2. Приобретенные.
Е.По патогенезу:
1. Постгеморрагические;
2. Гемолитические;
3. Дисэритропоэтические:
а) дефицитные;
б) рефрактерные;
в) дизрегуляторные;
г) гипо- и – апластичесие.
Ж.По течению:
1. Острые;
2. Хронические.
Острая постгеморрагическая анемия.
Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате быстрой потери значительного количества крови. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека – 500 мл.
Причинами острой кровопотери могут быть различные внешние травмы (ранения), обширные хирургические вмешательства, перфорация язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, разрыв фаллопиевой трубы при внематочной беременности, почечные, легочные и маточные кровотечения, кровотечения при геморрагических диатезах.
В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери ведущую роль играет снижение объема циркулирующей крови. Поэтому все компенсаторные механизмы организма направлены в первую очередь на восполнение объема циркулирующей крови. Адаптация к острой кровопотере протекает в несколько фаз:
1. Гемодинамическая фаза. Развивается в первые минуты кровопотери и сопровождается тахикардией, сужением сосудов, выходом депонированной крови. Депонированная кровь обеспечивает компенсацию кровопотери до 10 % ОЦК. Если потеря ОЦК больше 10 %, то симпато-адреналовые механизмы запускают следующую фазу компенсации.
2. Сосудисто-рефлекторная фаза. Характеризуется системной вазоконстрикцией и централизацией кровообращения. В эту стадию основные показатели эритрограммы не изменяются, так как кровь потеряна в нормальном гематокритном соотношении.
3. Гидремическая фаза компенсации. Она подразделяется на раннюю (собственно гидремическую) и позднюю (белковую). В раннюю стадию превалирует ток тканевой жидкости в кровь (1-2 сутки), в позднюю – усиление продукции плазменных белков. Дефицит белков восполняется макрофагами и гепатоцитами за 3-4 дня. В эту стадию наблюдается снижение количества гемоглобина в единице объема крови. Анемия носит характер нормохромной, нормоцитарной, нормобластической, гипорегенераторной.
4. Костномозговая фаза компенсации. Развивается на 4-5 сутки после кровопотери. В основе её лежит повышение активности костного мозга под воздействием эритропоэтина. Стимулятором выработки эритропоэтина является гипоксия почек. Анемия в эту фазу носит характер гипохромной, нормо-или гиперрегенераторной, нормобластической, нормо- или микроцитарной.
Одновременно с регенераторными формами эритроцитов появляются и молодые формы лейкоцитов при общем лейкоцитозе. Иногда наблюдается кратковременный тромбоцитоз. Сроки восстановления нормальной картины крови зависят от величины и скорости кровопотери, от регенераторной способности костного мозга и содержания железа в организме.
Хроническая постгеморрагическая анемия.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате незначительных, но часто повторяющихся кровопотерь. Чаще всего она наблюдается при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, рак, геморрой, расширение вен пищевода), почечных, маточных. Зачастую источник кровотечения настолько незначительный, что он остается нераспознанным.
Основное звено патогенеза – железодефицит. Картина крови характеризуется железодефицитной анемией с резко выраженной гипохромией, пойкилоцитозом, микроцитозом. Дегенеративные признаки эритроцитов превалируют над регенеративными. Отмечается также лейкопения, иногда незначительная тромбопения.
При длительном течении болезни отмечается упадок кроветворной деятельности костного мозга. Анемия приобретает гипорегенераторный характер, наблюдается повышение цветового показателя, в крови наблюдаются макроциты. Резко снижается уровень сывороточного железа.
Железодефицитная анемия.
Это чрезвычайно распространенная анемия, поражающая в среднем до 12% населения. Железодефицитные анемии поражают чаще женщин, так как запасы железа у мужчин значительно превышают таковые у женщин. Превышение составляет 100, а по некоторым данным 200%. В группе высокого риска по железодефициту относятся: беременные и кормящие женщины, новорожденные и недоношенные дети, подростки, престарелые люди, лица с геморрагическим заболеваниями, строгие вегетарианцы.
Потребность взрослого человека в железе 5 мг на 1000 ккал или 15 мг/сутки. Но только 5-10% пищевого железа всасывается, то есть 1-1,5 мг. При дефиците железа всасывание его растет до 2-2,5 мг. В организме взрослого человека массой 70 кг имеется 4,5 г железа. Почти все железо входит в состав различных белков. Из них наиболее важен гемоглобин. Железо входит также в состав миоглобина, цитохромов, каталазы, лактопероксидазы, гемосидерина, ферритина. В настоящее время известно, что содержание железа в организме зависит в основном от его всасывания. Выделение железа из организма – процесс недостаточно регулируемый. Железо содержится во многих продуктах как животного, так и растительного происхождения. Высокая концентрация железа в мясе, печени, почках, бобах сои, гороха. Много железа содержат петрушка, шпинат, абрикосы, чернослив, изюм, рис, яблоки. Однако, имеет значение не количество железа в продукте, а его всасывание из данного продукта. Из продуктов растительного происхождения железо всасывается очень ограниченно (из риса, шпината – не более 1%, из кукурузы, фасоли – не более 3%, из бобов сои – до 7%, из фруктов до 3%). Больше железа всасывается из продуктов животного происхождения (из говядины – 22%, из рыбы – 11%). На всасывание железа влияет ряд факторов. Показано, что оксалаты, фитаты, фосфаты входят в комплекс с железом и снижают его всасывание. Способствуют всасыванию железа аскорбиновая, янтарная, пировиноградная кислоты, фруктоза, алкоголь.
Хотя теоретически весь кишечник способен всасывать железо, основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и начальной части тощей кишки. Чем больше дефицит железа, тем дальше в тощую кишку распространяется зона его всасывания. После всасывания железо связывается с трансферрином, который относится к b-глобулинам. Основным белком, используемым для сохранения избытка железа в организме, является ферритин и его производное – гемосидерин. Одна молекула ферритина содержит 20% железа. Из ферритина железо мобилизуется быстро и регулируемым путем. В гемосидерине железа больше – 25-30%, но его мобилизация значительно медленнее.
Суточная потеря железа у мужчин складывается из следующих составляющих. Потеря с калом – 0,4 мг, с желчью – 0,25 мг, со слущивающимся эпителием кишки – 0,1 мг, с эпителием кожи и потом – 0,2-0,3 мг. Итого, за сутки мужчина теряет около 1 мг железа. Менструирующие женщины теряют в месяц с кровью – 15-40 мг. Во время беременности требуется дополнительно 500 мг железа на увеличение объема циркулирующей крови, 300мг – передается плоду, 200 мг – идет на формирование плаценты. Потеря железа в родах и послеродовом периоде с кровью составляет 50 мг. За время лактации теряется более 400 мг железа.
Развитию железодефицитной анемии всегда предшествует формирование состояния железодефицита. Железодефицит – состояние, при котором общее содержание железа в организме меньше, чем в норме.
Выделяют три стадии железодефицита:
1. Истощение запасов железа, при этом:
– запас железа уменьшен или отсутствует;
– концентрация железа в сыворотке в норме;
– гемоглобин в норме;
– гематокрит в норме.
2. Железодефицит без анемии:
– снижение или отсутствие запаса железа;
– низкое содержание железа в сыворотке;
– низкое насыщение трансферрина;
– отсутствие истинной анемии.
3. Железодефицитная анемия. Появляются все признаки данной анемии.
Список литературы.
1. Лавкович В.И. Гематология детского возраста. М:. Медицина,1974.- С.61-131.
2. “Новое в гематологии”/ Под ред. А.И.Воробьева.- М:. Медицина,1974.
3. Воробьев А.И., Лорие Ю.И. Руководство по гематологии.- М. :Медицина, 1979.- С. 355-463.
4. Зубарева К.М. Болезни системы крови. – М.: Медицина,1979.- С.10-58.
5. Мосягина Е.Н., Терубарова Н.А., Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей.- М: Медицина, 1981.- С.25-42.
6. Уиллоуби М. Детская гематология.- М.:Медицина, 1981.- С.20-35.
7. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии. -М.:Медицина, 1981.- 187с.
8. Козимец Г.И., Гольдберг. Кинетические аспекты гемопоэза.- Томск, 1985.- С.79-115.
9. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 1985.- Том 2.- С.3-160.
10. Чуканин Н.Н. Железодефицитные Анемии у детей // “Фельдшер и акушерка”.- 1989.- N3.- С. 27-30.
11. Шамов И.А. К вопросу о некоторых факторах, приводящих к дефициту железа в организме // “Клиническая медицина”.- 1990.- Т.68.- N11.- С.81-84.
12. Казакова Л.М., Гараничев В.С. Состояние иммунитета у детей с гипосидерозом их инфекционная заболеваемость // “Педиатрия”.- 1990.- N1.- С.109-110.
13. Доброходова Т.М. Железодефицитные анемии// “Фельдшер и акушерка” .- 1990.- N7.- С.33-38.
14. Фред Дж. Шиффман. Патофизиология крови. Невский диалект. Сенкт-петербург, 2000;
15.А.В. Атаман. Патофизиология в вопросах и ответах. Киев.: Вища школа, 2000;
16.А.Ю. Анисенкова, Н.Я. Дзеранова, В.В. Попов, В.А. Исаков. Болезни системы кроветворения. В кн.: Спутник терапевта. Внутренние болезни в вопросах и ответах. Ред. Ю.Р. Ковалев, СПб.: Фолиант, 2001;
17. А.С. Фокин. Патология крови. Учебно-методическое пособие для студентов и преподавателей. Препринт. СПб ГПМА. 2001;
18. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Механизм развития болезней и синдромов. Патофизиологические основы гематологии и онкологии. ЭЛБИ – СПб. Санкт-Петербург. 2002.
19. Руководство по гематологии/ Под ред. А.И.Воробьева.- М.: Медицина, 2005.- Том 2.- С.3-160.
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
НОВОСИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ
«Утверждаю»
Зав. кафедрой патофизиолгии
……………….А.В. Ефремов
Протокол № от …………200..г.
Самсонова Е.Н.
Лекция на тему:Патофизиология красной крови. Анемии.
Новосибирск 2006
План лекции.
1. Понятие о эритроне и его кинетике……………………………………………1.
2. Регуляция эритропоэза и эритродиэреза………………………………………2.
3. Основные показатели красной крови и их оценка…………………………….4.
4. Анемии. Определение понятия. Принципы классификации………………….5.
5. Острая постгеморрагическая анемия……………………………………………6.
6. Железодефицитная анемия………………………………………………………7.
7. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12……………………………….11.
8. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты…………………………13.
9. Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности………14.
10. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов……16.
11. Гемолитические анемии, определение понятия, классификация…………..18.
12. Отдельные нозологические формы гемолитических анемий……………….22.
13. Список литературы……………………………………………………………38.
Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. (эритропения у женщин ниже 3,9 на 109л, у мужчин 4на 109л). Снижение гемоглобина у мужчина ниже 135г/л у женщине ниже 114г/л у детей ниже 110г/л.. наиболее частые клинические признаки анемии:
-бледность кожных покровов и видимых слизистых
-утомляемость и сонливость
-одышка, особенно при физ. нагрузке
-головокружение, обмороки
-головные боли
-учащение пульса. Сердцебиение, тахикардия.
Для организма анемия приводит к снижению кислородной емкости крови и развитию гипоксии.
При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов периферической крови: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз) и размеров (макроцитоз, микроцитоз), насыщения эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофильных колец (кольца Кебота), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых их форм (полихроматофильные эритроциты).
Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенерация, а также можно определить тип эритропоэза — эритробластический, нормобластический, мегалобластический.
Классификация. На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий:
– вследствие кровопотери (постгеморрагические);
– вследствие нарушенного кровообразования (дисэритропоэтические);
– вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические.
Каждая группа представлена рядом форм. По характеру течения анемия может быть острой и хронической.
Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда наступает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветворения: железа, витамина В12, фолиевой кислоты и др. В некоторых ситуациях может происходить угнетение клеток костного мозга. В последнее время большая роль уделяется наследственным факторам, которые реализуются через генный дефект, либо ферментопатию.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической.
Острая постгеморрагическая анемия
Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрыв вне маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.
Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов. Уменьшается приток венозной крови к сердцу, ударный и минутный выброс, ослабление сердечной деятельности. Что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение, выброс крови из депо, поступление жидкости из интерстиция, как выражение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты. Может привести к гиповолемическому шоку.
Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный. В селезенке, лимфоузлах, периваскулярной ткани появляются очаги экстрамедулярного кроветворения.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.
Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитным.
Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Виды анемий вследствие нарушения кровообращения
1. Железодефицитные:
– вследствие алиментарной недостаточности железа;
– вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кормящих женщин, при инфекциях;
– вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты, резекция тонкой кишки);
– идиопатическая.
2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:- наследственные;
– приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).
3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластныеанемии:
– вследствие дефицита витамина В12: злокачественная, или пернициозная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина В12; – вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.
Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
4. Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, экзогенными или наследственными факторами.
Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:
– стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;
– изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;
– проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических узлах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизистых исерозных оболочках.
Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В,12, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными. Анемии, возникающие при недостаточном усвоении этих веществ в ткани костного мозга, принято называть ахрестическими.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ – ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразования. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезируются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.
Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосидероз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных элементов в органах.
Гемолитические анемии делят на следующие группы: -обусловленные внутрисосудистым гемолизом; -обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом:
Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).
При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроцитах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитарный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.
Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новорожденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются антитела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорожденных, которая существует в трех формах: общий врожденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, головного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорожденных (анемическая форма) находят малокровие внутренних органов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивается на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних органов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.
Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматических болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментозных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клинической картине типична триада: анемия, спленомегалия, желтуха. Выделяют три следующих вида.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов —эритроцитопатии.
Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воздействиях.
Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина. B крови появляются аномальные гемоглобины. При гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты меняют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серповидно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследственное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближнем Востоке, в Закавказье.