Мишеневидные эритроциты при анемии
Мишеневидными эритроцитами называется вид патологической формы эритроцитов, обладающий плоскими очертаниями с низкой концентрацией гемоглобина, находящегося в центральной части клетки. Данный тип кровяных клеток появляется при талассемии. Отличается от здоровых форм уплотнением в центре, где скапливается гемоглобин. Гемоглобиновые клетки создают характерное в круге мишени пятно высокой насыщенности. Время от времени контрастное кольцо вступает в реакцию со сферой перемычки.
Данное пятно смещается в шлемовидную форму, образующуюся по краям мембраны. Чтобы разобраться, как формируются мишеневидные эритроциты, можно в качестве примера зажать резиновый шар. Вмятины увеличиваются, пока не дотронуться до вершин, затем дно самой мягкой вмятины выпячивается, формируя выпуклость, где концентрируется избыточная поверхность. Из-за слабой устойчивости центральной выпуклости, спровоцированной лишней поверхностью, начинается формирование перемычек, шлемовидных холмиков и полос.
Характеристика морфологии мишеневидных клеток
В мишеневидном эритроците мало гемоглобина. В классификации нормальных эритроцитов должно быть 30 процентов гемоглобина от объема клетки. Нехватка вещества вызывает сокращение клеточного объема, формирование плоской формы.
Изменение формы эритроцитов приводит к тому, что они становятся жесткими, плоскими и тонкими. Диаметр клетки растет до 8,5 мкм. Слишком большие размеры и высокая плотность эритроцита обуславливает сложность прохождения через капилляры. Это причина формирования сжатий. В клеточной оболочке возникают крупные касательные и растягивающие напряжения каплевидной формы. Образования разрушают клеточную структуру по экватору. Расслоенный эритроцит превращается из мишеневидного в звездчатую клетку.
Внимание! В ветеринарии при исследовании крови животных также выявляются деформированные дегенеративные клетки крови.
Эритроциты в анализе крови
Эритроциты мишеневидного типа в образце периферической крови возникают, когда величина периферической клеточной мембраны становится больше, чем количество гемоглобина, содержащегося в ней. Поэтому мишеневидные частицы обозначают рост клеточной мембраны у пациентов с печеночными заболеваниями, при гипохромии и железодефицитной анемии третьей степени, когда концентрация внутриклеточного гемоглобина падает. Это явление встречается у людей с пойкилоцитозом, анизоцитозом, талассемией и дефицитом железа.
Появление мишеневидных эритроцитов и измененных лейкоцитов характерно для анализа крови больных с некоторыми разновидностями регенеративных нарушений гемоглобина. К примеру: аномальным считается гемоглобин С и S. В такой ситуации деформированные клетки формируются из-за агрегации нездорового гемоглобина. Эти заболевания появляются и у ребенка, и у взрослого.
Причины возникновения патофизиологии клеток
При болезнях печени мишеневидные клетки формируются из-за высокого скопления липидов на мембранных стенках эритроцитов. Это увеличивает размеры поверхности клетки по отношению к цитоплазме. В отличие от клеток мишеневидного типа, появляющихся при талассемии, называемых «микроцитами», деформированные эритроциты при печеночных патологиях являются макроцитами. Средний объем таких клеток составляет 110 фл.
Сильнее всего на формирование макроцитов влияет алкоголизм. Этот процесс не зависит от заболевания печени или недостатка кобаламина или фолата. Здесь причина в деформации мембранных стенок эритроцитов, связанных с альдегидными частицами – веществами, образующимися из-за деятельности этанола.
Эхиноциты обладают маленькими зубчиками, покрывающими поверхность эритроцитной мембраны. Несмотря на то, что данные клетки попадаются в образцах крови редко, особенно если в ней мало альбумина, эхиноциты обнаруживаются при острой печеночной и почечной недостаточности.
Читайте также: Пойкилоцитоз в общем анализе крови – причины, в чем опасность патологии и к чему она приводит
Способы лечения
Мишеневидные эритроциты, появившиеся на фоне алкогольной зависимости или избытка соли в организме, -я серьезная проблема. Поэтому решать ее нужно сразу после, как поставлен диагноз. Если игнорировать явление, то в клеточной оболочке в дальнейшем наблюдаются растягивающие напряжения, что приводит к разрушению эритроцитов. Достигнув зрелости, мишеневидные эритроциты трансформируются в звездчатые клетки, а состояние здоровья усугубляется.
Для лечения назначаются сборы трав на основе липы и ромашки. В некоторых случаях прописывают медикаментозные препараты, обеспечивающие улучшение состояния больного.
Оставляя патологию без лечения, пациент рискует получить серьезные заболевания печени. Поэтому к показателям анализов нужно относиться серьезно. Чем раньше начать лечение, тем проще побороть патологические процессы в организме.
Загрузка…
Эритроциты – весьма небольшие эластичные дископодобные красные клетки крови с диаметром 7-10 мкм. Они обогащают кислородом легкие и разносят его по всему организму. Маленькие габариты и гибкость способствуют их перемещению по капиллярам, а форма увеличивает площадь плоскости, упрощая газообмен. При заболеваниях, связанных с функциями крови, цвет, размер, форма красных телец может модифицироваться. Мишеневидные эритроциты, или кодоциты – клетки с блеклой тонкой внешней частью и утолщением в центре, в котором скапливается гемоглобин.
Особенности цитологии кодоцитов
В систематизации стандартных красные кровяных телец количество железосодержащего белка от объема клетки должно быть 30 %. Дефицит вещества порождает снижение величины эритроцита, развитие его плоской конфигурации. Модификация формы красных телец делает их жесткими, сплюснутыми и тонкими.
Мишеневидные эритроциты имеют большие размеры и сильно уплотнены, что препятствует их свободному прохождению через тонкие сосуды. В клеточной мембране появляются касательные напряжения в виде капель. Они разрушают стенки клетки. Кодоциты приобретают конфигурацию звезды, а здоровье человека ухудшается.
Что способствует изменению формы кровяных телец
Кодоциты в мазке крови, циркулирующей по сосудам за пределами костного мозга, возникают, если объемы мембраны кровяных телец превышают содержащееся в ней количество гемоглобина. Мишеневидные эритроциты определяются при заболевании печени. Также изменения формы клеток крови могут возникать вследствие других патологий.
- Алкоголизм. Действие токсинов снижает уровень гемоглобина. Оставшейся железосодержащий белок концентрируется в одном месте эритроцита, скопление вещества по виду напоминает мишень, отсюда и название.
- Ожирение.
- Патогенез избытка моноурата натрия.
- Талассемия.
- Пойкилоцитоз.
- Гемоглобинопатия.
- Железодефицитная и В12-дефицитная анемия.
Талассемия
Наследственные модификации, или нарушения строения белка гемоглобина, характеризующиеся подавлением синтеза полимерных цепей, образующих структуру железосодержащего белка, в медицине именуют талассемией, или анемией Кули. Для данной патологии свойственны гипохромия, наличие мишеневидных эритроцитов, анизоцитоз.
Симптомы заболевания начинают проявляться в течение двух первых лет жизни ребенка. Маленьким пациентам присуще наличие переносицы в виде седла, нарушение прикуса, увеличение верхней челюсти. Люди с талассемией восприимчивы к кишечным инфекциям, ОРВИ, возможно формирование воспалений легочной ткани.
Диагностируют заболевание по цветовому показателю, наличию мишеневидных эритроцитов, повышению непрямого билирубина, снижению уровня железа в крови. Профилактика анемии Кули заключается в предупреждении рождения потомства от носителей генома данной болезни.
Пойкилоцитоз
Образование и наличие в крови ненормально модифицированных красных кровяных телец, которые из-за разных заболеваний приобрели отличную от круглой форму, называют пойкилоцитозом. К тому же клетки, помимо «облика», одновременно теряют определенные характеристики и навыки.
Пойкилоцитоз обнаруживают при исследовании мазка крови. Анализ показывает число разных по форме эритроцитов. В случае подтверждения наличия патологии ей дают одну из четырех степеней. Так, например, при диагнозе “пойкилоцитоз умеренный” мишеневидных эритроцитов в крови около 50 %. При острой степени – 100 % красных телец имеют отклонения от нормы.
Заболевания, при которых обнаруживаются кодоциты
Мишеневидные эритроциты определяются при гемоглобинопатиях, отравлениях свинцом, железодефицитной и В12-дефицитной анемии.
Гемоглобинопатия – генетическое или конгенитальное видоизменение, или нарушение строения белка гемоглобина. Нарушение структуры аминокислотных цепей аномальных железосодержащих белков происходит из-за изменения генома. Гемоглобинопатии бывают:
- Качественные. Им свойственно замещение органических соединений с содержанием карбоксильных и аминных групп. Если глутамин 6 заменяется на валин, то формируется гемоглобин S.
- Количественные. Они сопряжены со скоростью синтеза спиральных и слоисто-складчатых амидных цепей.
Железодефицитная анемия – заболевание, при котором показатель железосодержащего белка в крови значительно ниже нормы. Для данного вида малокровия характерно изменение формы, уменьшение размеров эритроцитов, уменьшение количества сывороточного железа, увеличение меди в крови.
В12-дефицитная анемия – тяжелая форма малокровия, образующаяся вследствие нарушения всасывания цианокобаламина (витамин В12). При этой болезни в периферической крови, движущейся в русле эластичных трубчатых образований, увеличивается цветной показатель, обнаруживается снижение ретикулоцитов и пойкилоцитоз.
В зависимости от того, при какой анемии мишеневидные эритроциты были обнаружены, назначают и соответствующее лечение.
324 просмотра
5 июля 2019
Перед прививкой слали анализ, медотвод из за гемоглобина 103, пойкилоцитоз и мишеневидные эритроциты, чем это чревато и насколько страшно? К врачу завтра, ещё ребёнок выдал сегодня температуру 37,9, зубов пока нет, но по словам врача, десна рыхлые
Хронические болезни: Нет
На сервисе СпросиВрача доступна бесплатная консультация педиатра онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Педиатр
Здравствуйте! Приложите пожалуйста анализ
Анастасия, 5 июля 2019
Клиент
Маргуба, здравствуйте, загрузила
Педиатр
Здравствуйте, прикрепите пожалуйста фото анализа.
Гемоглобин 103- не повод для мед отвода
Анастасия, 5 июля 2019
Клиент
Дарья, прикрепила, получается на фоне низкого гемоглобина мишеневидные эритроциты и пойкилоцитоз, так мне сказали по телефону
Педиатр
Тромбоциты пересчитать вручную по Фонио.
Мишеневилные эритроциты могут быть при низком гемоглобине. Однако он не настолько снижен, чтобы быть поводом для медотвда
Педиатр
Здравствуйте признаки вирусной инфекции
Сдайте кровь на вэб цмв впг токсоплазму методом ифа iggm
Анастасия, 5 июля 2019
Клиент
Елена, какие? Мне сказали, что кровь не вирусная
Педиатр
Здравствуйте, можно дать Нурофен.
Обильное питье .
Не волнуйтесь, пойкилоциты 1 нестрашно, пересдадите через 2 недели.
Гемоглобин снижен, стоит дать Мальтофер 2 кап на кг веса
Педиатр
Моноцитоз лимфоцитоз снижение сегментов
Педиатр
Пересдайте дней через 10-15 вручную с помчетом форменных элементов в абсолютных цифрах, а не только относительных %
Педиатр
Да,по крови признак дефицитной анемии,нужно принимать капельки железа в течении 2х месяцев.
Вакцину делать можно,как только температура будет ниже 37,5
Педиатр
Уролог
Здравствуйте! Вам необходимо сдать кровь на цитомегаловирус, токсоплазму методом ифа.
Педиатр
Здравствуйте, на счет ” вирусной” крови – нормы лейкоцитов для детей до 3лет – 45-70%, а сегментоядерных нейтрофилов 16-45% ( в этом бланке приведены нормы для взрослых), единственное слегка увеличены моноциты это может свидетельствовать о перенесенной инфекции или контакте с инфекцией ( так как все остальные параметры лейкоциты и соэ в пределах нормы это точно не острый процесс). гемоглобин 103 не повод для мед отвода, принимаете препараты железа исходя из веса ребенка и спокойно прививаете ребенка по намеченному графику. Перед вакцинацией самое приоритетное- это очный осмотр педиатра.
Анастасия, 5 июля 2019
Клиент
Елена, а повышенные лимфоциты-это норма для этого возраста?
Педиатр
Сейчас, конечно контролируйте температуру тела. Жаропонижающее при необходимости, обильное питье и контроль состояния ребенка.
Гематолог
Добрый день! У ребенка снижен MCV, MCHC, MCH – то есть анемия микроцитарная, гипохромная вероятно это обычная железодефицитная анемия которой болеют 1 млрд. человек на Земле. При ней так же встречается пойкилоцитоз. Но мишеневидные эритроциты еще встречается при редкой наследственной анемии – талассемия. Поэтому окончательно решать о приеме мальтофера (препарат железа) , нужно после анализа крови на сывороточный ферритин, а еще лучше анализ на растворимые рецепторы трансферрина в крови. Анемия незначительная, у детей в этом возрасте нормы гемоглобина 110-115 г/л.
Педиатр
да, абсолютная норма, это особенность детей до 5 лет лимфоцитов должно быть больше чем нейтрофилов. те нормы которые я привела -это нормы для ВСЕХ детей без исключения. называется это явление- перекрест лейкоцитарной формулы.
Педиатр, Терапевт, Массажист
Чего же так перепугались. Мишеневидные эритроциты – эритроциты в которых гемоглобин заполняется не весь эритроцит а частично. То есть похожие на мишени. Не хватает гемоглобина. Признаки железодефицитной анемии не более
Педиатр
Здравствуйте. Противопоказанием для вакцинации на данный момент является повышенная температура тела. Анемия не является противопоказанием. Прорезывание зубов снижает иммунитет и поэтому ребенок может с легкостью подхватить вирусную инфекцию. Нужен тщательный осмотр ребенка.
Педиатр
Здравствуйте! Следует отложить пока вакцинацию. Дело не столько в анализе, сколько в состоянии ребенка на момент вакцинации. И анемия, и прорезывание зубов ослабляют организм. В такой ситуации ответ на вакцинацию может быть непредсказуемым. Страшного и опасного по данному анализу ничего нет. Данных за онко(чего многие боятся) тоже нет. Из анализа: обратите внимание на уровень гемоглобина. Лейкоформула в норме для вашего возраста. Анемию можно скорректировать в первую очередь питанием мамы и малыша(раннее введение прикорма; контроль и коррекция гемоглобина у мамы, если малыш на ГВ) и во- вторую- препаратами железа. Советую, пересдавая кровь через 2-4 недели, сделать это в лаборатории с осмотром мазка крови “глазами” и ручным подсчетом форменных элементов. Данный анализ не является противопоказанием к вакцинацим. Но, прививайте на фоне полного здоровья малыша.
Гематолог, Терапевт
Здравствуйте, в вашем возрасте может снижаться как гемоглобин. Пока наблюдение в динамике , сдать кровь на общую биохимию+сывороточное железадолюьоголечения. Ниже 105г/л гемоглобин даёт медотвод
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 0 человек,
средняя оценка 0
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Железорефрактерная анемия (железо + нем. refraktar невосприимчивый; анемия; син.: сидероахрестическая анемия, сидеробластная анемия, рефрактерная анемия с сидеробластным костным мозгом, рефрактерная анемия с сидеробластозом, железонасыщенная анемия) — обширная группа анемических состояний, для которых характерны высокое содержание сывороточного железа, костномозговой сидеробластоз и рефрактерность к лечению железом.
Классификация
Различают наследственные Железорефрактерные анемии (тип «Бьеркманн») и приобретенные. Приобретенные делятся на первичные (тип «Гейльмейер») и вторичные. К вторичным Железорефрактерным анемиям относятся: а) симптоматические анемии — при системных заболеваниях крови, гемоглобинопатиях, злокачественных новообразованиях, ревматизме, коллагенозах, гипотиреозе, хрон, алкоголизме, свинцовой интоксикации, поздней кожной порфирии; б) пиридоксин(B6)-респонсивные анемии (пиридоксинзависимые), включая пиридоксин(B6)-дефицитные; в) медикаментозно-индуцированные анемии.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. При наследственной форме, передаваемой по рецессивному, сцепленному с полом типу, установлено нарушение синтеза гема на этапе образования протопорфирина из копропорфирина, что доказывается повышенной аккумуляцией копропорфирина и пониженным содержанием протопорфирина в эритроцитах больных. Не исключена возможность нарушений и на других этапах синтеза гема, в частности на этапе образования дельта-аминолевулиновой к-ты (дельта-АLA) из альфа-амино-бето-кетоадипиновой к-ты, что может быть связано со снижением активности дельта-АLA-синтетазы.
Причина приобретенных первичных Ж. а. неизвестна. Отмечено нарушение синтеза гема на предпоследнем этапе — образования его из протопорфирина и железа, подтверждаемое обнаружением повышенного содержания свободных протопорфиринов в эритроцитах больных (до 300 мкг% вместо 16—50 мкг% в норме), что может быть обусловлено снижением активности гем-синтетазы. При приобретенных вторичных формах (симптоматических и пиридоксинреспонсивных анемиях) считают, что чаще происходит нарушение синтеза гема на последнем этапе— извлечения железа из митохондрий эритробластов (и ранних стадий ретикулоцитов); это связывают со сниженной активностью пиридоксальфосфата — активной формы пиридоксина (витамина B6). В таких случаях, как правило, отмечается положительный терапевтический эффект от введения пиридоксина (или пиридоксаль-фосфата), что позволяет рассматривать эти формы как пиридоксинреспонсивные. В части случаев (примерно 20% всех пиридоксинреспонсивных анемий) патогенез может быть связан с алиментарной недостаточностью пиридоксина (витамина B6); при сочетании с другими признаками B6-гиповитаминоза (дерматит, глоссит, нейропатии, конвульсии) они могут быть отнесены к истинным пиридоксин(В6)-дефицитным анемиям. Нарушение синтеза гема на том или ином этапе и, следовательно, нарушенная утилизация железа (собственно сидероахрезия) являются причиной как неэффективного эритропоэза (дизэритропоэза), ведущего к развитию анемии (см. Дизэритропоэтическая анемия), так и избыточного отложения в тканях и органах неиспользуемого железа, что ведет к развитию вторичного гемосидероза (см.).
Роль некоторых медикаментов — туберкулостатических препаратов (ИНГА-17, изониазид, пиразинамид, циклосерин), химиопрепаратов (азатиоприн) и антибиотиков, напр. левомицетина, (хлорамфеникол), — в развитии тяжелой сидеробластной анемии гипохромного типа обусловлена антагонистическим действием по отношению к пиридоксину. Избирательность поражения, носящая семейный характер (известны случаи заболевания братьев, принимавших одни и те же лекарства), объясняется латентным генетическим нарушением метаболизма витамина B6 (возможно, в стадии превращения пиридоксина в пиридоксаль-фосфат), усиливающимся под влиянием терапевтических доз лекарств — антагонистов пиридоксина.
Патологическая анатомия
Патологоанатомическая картина сидероахрестических анемий характеризуется гемосидерозом органов. Особенно большие отложения железа обнаруживаются в печени (как в гепатоцитах, так и в ретикулярных клетках), поджелудочной железе, миокарде, костном мозге, почках, надпочечниках, щитовидной железе, яичках, в меньшей степени — в селезенке. Гемосидероз связан с нарушением метаболизма железа. Степень его может усиливаться от повторных гемотрансфузий. Следствием длительного гемосидероза являются вторичные склеротические изменения органов — микронодулярный цирроз печени (см. Циррозы печени), гломерулосклероз (см. Гломерулонефрит]), диффузный миокардиосклероз (см. Кардиосклероз) и др.
Клиническая картина
Наследственные Железорефрактерные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин; приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц (старше 50 лет) обоего пола, вторичные — в любом возрасте. У больных Ж. а. отмечается бледность видимых слизистых оболочек и кожных покровов, иногда субиктеричность, пигментация отдельных участков кожи (за счет гемосидероза), в редких случаях фотодерматоз (за счет порфирии). Примерно у половины больных увеличены печень и (или) селезенка. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены. В связи со вторичным гемосидерозом органов (чаще у больных, получающих систематические гемотрансфузии) развиваются симптомы цирроза печени, поражения поджелудочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность. Проявления симптоматических форм определяются также особенностями основного заболевания. Течение Ж. а. хроническое, длительность приобретенных анемий — от 1 года до 5—10 лет.
Наследственные Железорефрактерные анемии проявляются выраженной гипохромной эритроцитов (при нормальном или близком к норме числе эритроцитов содержание гемоглобина не превышает 7—8 г%, а цветной показатель равен 0,4—0,5), гиперсидеремией, присутствием кольцевидных сидеробластов в костном мозге, повышенным содержанием копропорфирина при снижении протопорфирина.
Рис. 2. Микропрепарат крови при железорефрактерной анемии: видны эритроциты с базофильной зернистостью.
Для картины крови приобретенных Ж. а. характерна выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, числа эритроцитов до 1 млн. в 1 мкл), чаще гипохромномикроцитарного, реже нормохромно-макроцитарного характера. Процент ретикулоцитов в пределах нормы или снижен, редко слегка повышен. Средний объем эритроцитов нормален или немного увеличен (за счет макроцитов). Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией (рис. 2), особенно при свинцовой анемии, сидероциты, овалоциты, мишеневидные эритроциты. У некоторых больных повышено содержание малых фракций гемоглобина (HbF, HbА2). Определяемое с помощью радиоактивного хрома (51Cr) время полураспада (T1/2) меченых эритроцитов укорочено или нормально. Укороченное время полураспада указывает на наличие компонента периферического гипергемолиза.
Нарушение использования железа на нужды эритропоэза (собственно сидероахрезия) проявляется высоким уровнем сывороточного железа (до 225—260 мкг%), почти полным (на 95%) насыщением сидерофиллина железом (независимо от гемо-трансфузий), ускорением клиренса плазмы (через 25—50 мин. вместо 90—100 мин. в норме) при внутривенном введении радиоактивного железа (59Fe), усилением кругооборота железа плазмы (1,5—5,9 мг на 100 мл цельной крови вместо 0,4—0,8 мг на 100 мл в норме) при сниженной инкорпорации железа в гем (в эритроидных клетках костного мозга и вышедших в циркуляцию эритроцитах определяется 15— 30% введенного 59Fe вместо 80—90% в норме), при сниженной фиксации 59Fe костным мозгом (пониженная радиоактивность над тазовой областью) и повышенной фиксации радиоактивного железа в печени. Десфераловая проба (см. Гемосидероз) резко положительна (увеличение железа в моче после однократного введения 500 мг десферала).
Содержание порфиринов в эритроцитах отражает характер нарушения порфиринового обмена. В то время как при наследственной форме в эритроцитах отмечается повышенное содержание копропорфирина при снижении протопорфирина, приобретенные формы характеризуются высоким содержанием в эритроцитах протопорфирина, что соответствует нарушению гемообразования на предпоследнем этапе.
Рис. 3. Микропрепарат костного мозга при железорефрактерной анемии: 1 — грубозернистый кольцевидный сидеробласт; 2 — грубозернистые сидероциты.
Костный мозг (по данным пункции грудины) характеризуется абсолютным преобладанием эритроидных клеток. Соотношение лейко/эритро извращено, составляя 1:1 — 0,3 : 1. Среди эритробластов преобладают базофильные и полихроматофильные формы при почти полном отсутствии оксифильных форм. Встречаются PAS-положительные (содержащие гликоген) мегалобластоиды. Подавляющее большинство (до 95%) эритроидных клеток представляют собой сидеробласты, среди которых преобладают кольцевидные формы с грубой, располагающейся перинуклеарно зернистостью, содержащей ионизированное (негемовое) железо (рис. 3). По данным электронной микроскопии, железосодержащий пигмент обнаруживается в цитоплазме и митохондриях сидеробластов в виде мелкодисперсного ферритина, а также в виде более крупных агрегатов («железоносный мицелий»).
При трепанобиопсии (см.) подвздошной кости обнаруживается гиперплазия кроветворной ткани за счет эритроидных форм, а также гемосидероз.
Количественная диспропорция между эритроидной гиперплазией костного мозга и снижением абсолютного числа поступающих в циркулирующую кровь эритроцитов (ретикулоцитов) является морфол, выражением дизэритропоэза, свойственного Ж. а.
Диагноз
Диагноз ставится на основе характерных клинико-лабораторных симптомов и данных семейно-генетического исследования (при наследственной форме). Дифференциальный диагноз при гипохромном типе анемии проводится в основном с железо дефицитной анемией (табл.). Известные трудности представляет дифференциальный диагноз наследственной Ж. а. с малой формой бета-талассемии, для к-рой характерны более высокое содержание HbF и (или) HbA2 и наличие мишеневидных эритроцитов в крови при меньшем числе кольцевидных сидеробластов в костном мозге, а также (при семейно-генетическом исследовании) гетерозиготное носительство гена талассемии у родителей пробанда (см. Талассемия). Необходимо проводить дифференциальный диагноз с прелейкозными состояниями, когда начальная фаза лейкозного процесса, протекающая с пониженной активностью внутриклеточных ферментов, участвующих в биосинтезе гемоглобина, проявляется в виде сидеробластной анемии с появлением в костном мозге атипических, мегалобластоидных форм эритробластов, имитирующих картину эритромиелоза. Лишь появление в костном мозге, а затем и в крови лейкозных бластов (чаще миелобластов) позволяет диагностировать ту или иную форму лейкоза (см.). При развитии вторичного гемосидероза сидероахрестическую анемию необходимо дифференцировать с первичным гемохроматозом (см.), который может быть отвергнут как в результате отсутствия характерных для него признаков (интенсивной диффузной пигментации покровов, полицирроза органов), так и по наличию не свойственных ему признаков (анемии, высокого костномозгового сидеробластоза, нарушения порфиринового обмена).
Таблица. Дифференциально-диагностическая характеристика железодефицитных и железорефрактерных анемий
Виды анемий | Показатели | |||||||||
морфологические | биохимические | радиометрические | клинические | реакция на введение железа | ||||||
в крови | в костном мозге | в крови | в моче | |||||||
Патология эритроцитов | Патология эритрокариоцитов | сывороточное железо | железосвязывающая способность сыворотки | Насыщенность трансферрина | негемовое железо в эритроцитах | суточное выведение железа (десфераловая проба) | поступление 59Fe в костный мозг | |||
Железодефицитные | Наличие микроцитов, аннулоцитов | Микронормобластов, сидеробластов меньше 20% или | Понижено | Высокая | Низкая | Понижено или отсутствует | Низкое или отсутствует | Ускорено | Трофическое изменение ногтей (койлонихия), извращение | Введение железа эффективно (и показано) |
Железорефрактерные | Наличие нормомакроцитов, сидероцитов, овалоцитов, | Макронормобластов, сидеробластов больше 80%, преобладают | Повышено | Низкая или отсутствует | Высокая, почти полная | Повышено | Высокое (гемосидероз тканей и органов) | Замедлено | Симптомы цирроза печени и поражения поджелудочной железы, | Введение железа неэффективно (и противопоказано) |
Лечение
Лечение зависит от формы Железорефрактерной анемии. При вторичных симптоматических анемиях показано лечение основного заболевания. При токсических формах, возникающих в связи с воздействием лекарственных препаратов, а также свинца, отмена лекарства или отстранение больного от влияния токсического агента (свинца) может привести к выздоровлению и без лечения. При наследственной (у 50% больных) и приобретенной пиридоксин-респонсивной форме исчезновение или уменьшение признаков анемии и гиперсидеремии достигается парентеральным введением витамина B6 в больших дозах (100—1000 мг в день) в виде 5% р-ра. В отдельных случаях, относящихся к истинным пиридокс