Норма аммония в крови
Гипераммониемия — это нарушение обмена веществ, проявляющееся в недостаточности цикла ферментов мочевины, приводящее к отравлению организма аммиаком.
Аммиак является токсичным соединением, находящимся в крови в относительно небольших концентрациях (11,0—32,0 мкмоль/л). Симптомы аммиачного отравления проявляются при превышении этих пределов всего в 2—3 раза. Предельно допустимый уровень аммиака в крови 60 мкмоль/л. При повышении концентрации аммиака (гипераммониемия) до предельных величин может наступить кома и смерть. При хронической гипераммониемии развивается умственная отсталость.
Транзиторной гипераммониемией называется также пограничное состояние, присущее новорожденным детям в период адаптации к внеутробной жизни, проявляющееся обычно на вторые—третьи сутки жизни. Этот вид гипераммониемии встречается чаще всего у недоношенных детей с задержкой внутриутробного развития, с частотой до пятидесяти процентов рождений, однако иногда регистрируется и у доношенных малышей. Часть детей не проявляет симптоматики клинической картины гипераммониемии: признаки угнетения центральной нервной системы (вялость, понижение мышечного тонуса, приступы апноэ, ослабленная реакция зрачков на свет, отказ от еды, ступор и кома), а также расстройства дыхательной функции, желтуха, судороги и обезвоживание. Причиной, вызывающей гипераммониемию, называют кислородное голодание, или гипоксию, во время беременности и в процессе родов.
Приобретённые формы
- Приобретённая (вторичная) гипераммониемия развивается вследствие заболеваний печени и вирусных инфекций. В крайне тяжёлых случаях она проявляется как тошнота, рвота, судороги, нечленораздельная речь, затуманивание зрения, тремор, нарушение координации движений.
Наследственные формы
- Наследственные формы гипераммониемии. Первичными признаками гипераммониемий являются сонливость, отказ от пищи, рвота, беспокойство, судороги, нарушение координации движений, тахипноэ, дыхательный алкалоз. Могут развиться печёночная недостаточность, лёгочные и внутричерепные кровоизлияния.
- Наиболее частой является гипераммониемия типа II, связанная с недостатком орнитин-карбамоилтрансферазы. Заболевание рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. У матери также наблюдается гипераммониемия и отвращение к белковым продуктам. При полном дефекте фермента наследственные гипераммониемии имеют раннее начало (в период до 48 часов после рождения).
Лабораторным критерием заболевания является накопление глутамина (в 20 и более раз) и аммиака в крови, ликворе и моче.
Лечение:
Основа лечения гипераммониемий сводится к ограничению белка в диете, уже это позволяет предотвратить многие нарушения мозговой деятельности. А так же введение глутамата, который способствует связыванию избытка аммиака, и, в то же время, является предшественником ГАМК.
Причины Гипераммониемии:
Токсичность аммиака обусловлена следующими обстоятельствами:
- Связывание аммиака при синтезе глутамата вызывает отток α-кетоглутарата из цикла трикарбоновых кислот, при этом понижается образование энергии АТФ и ухудшается деятельность клеток.
- Ионы аммония NH4+ вызывают защелачивание плазмы крови. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду (эффект Бора), гемоглобин не отдает кислород в капиллярах, в результате наступает гипоксия клеток.
- Накопление свободного иона NH4+ в цитозоле влияет на мембранный потенциал и работу внутриклеточных ферментов — он конкурирует с ионными насосами для Na+ и K+.
- Продукт связывания аммиака с глутаминовой кислотой — глутамин — является осмотически активным веществом. Это приводит к задержке воды в клетках и их набуханию, что вызывает отёк тканей. В случае нервной ткани это может вызвать отёк мозга, кому и смерть.
Аммиак образуется в процессе обмена аминокислот в пищеварительном тракте. Правильно функционирующий организм превращает аммиак в мочевину и выводит ее через почки, откуда он выводится с мочой.
Однако, иногда этот процесс не выполняется должным образом. Гипераммонемия – это расстройство, суть которого заключается в повышенной концентрации аммиака в сыворотке крови по отношению к принятой норме.
Для мужчин нормальная концентрация этого вещества составляет 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л), а для женщин 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л).
Превышение вышеуказанных значений означает, что аммиак в организме не метаболизируется и не выводится должным образом. Почему это происходит? Каковы последствия этого?
Первичная и вторичная гипераммонемия: причины
Медицина различает первичную и вторичную гипераммонемию, каждая из которых имеет разные причины. Первичная гипераммонемия вызвана генетическими нарушениями, врожденными метаболическими ошибками, которые вызывают недостаток или уменьшение ферментов в цикле мочевины. Одним из типов этой дисфункции является гипераммонемия II типа – врожденный дефицит орнитинтранскарбамилазы, фермента, участвующего в превращении аммиака в легко выделяемую мочевину. Эффект – аммиак в организме в слишком высокой концентрации.
С другой стороны, вторичная гипераммонемия является следствием различных заболеваний органов человеческого организма. Повышение уровня аммиака в крови вызвано недостаточной, а также повышенной мышечной работой (включая мышцы дыхательной системы) и печеночной недостаточностью. Причиной также могут быть кишечные бактерии, желудочно-кишечные кровотечения и прием определенных лекарств (включая эпилепсию).
Аммиак в организме – симптомы
Что касается повышенного содержания аммиака в организме, симптомы умеренно характерны – их можно спутать с симптомами других заболеваний, особенно неврологических. К ним относятся:
- подергивание мышц и вялость;
- конвульсии;
- сонливость;
- тошнота;
- рвота;
- гипервентиляция.
В крайних случаях аммиак в крови может привести к отеку мозга и даже к коме или смерти. Следует помнить, что аммиак обладает способностью проникать в мозг и разрушать его структуры. Поэтому гипераммонемию следует рассматривать, как очень серьезное и угрожающее жизни заболевание.
Как снизить содержание аммиака в крови?
Для этого используется специальное лечение и правильная диета. Основой является прекращение так называемого белкового катаболизма – поэтому при лечении гипераммонемии наш главный враг – это белок в любой форме. Что вы должны есть, чтобы уменьшить содержание аммиака в крови? Какие лекарства используются в терапии?
Диета при аммиаке в крови
Основой питания для людей, страдающих гипераммонемией, является не белковая, но высококалорийная диета. Полное исключение белка из меню чрезвычайно сложно осуществить, так как это один из основных ингредиентов в повседневной пище. Растительный или животный белок содержится в яйцах, сыре, молоке, йогурте, твороге, рыбе, мясе, колбасах, овощах и многие другие блюда.
Так что же можно есть на белковой диете, рекомендуемой для людей, страдающих гипераммонемией? Вопреки внешнему виду, это не так плохо, как может показаться. К счастью, диета без белка не полностью свободна от белка. Всего можно съесть 30-50 г белка в день.
Например, хотя запрещено употреблять желтый сыр, вы можете есть постный белый сыр. Вы не должны есть жирное мясо, но допускается небольшое количество постного. По указанию блюд все бобовые запрещены, но мы можем есть помидоры, салат или перец.
Гипераммонемия – лечение
В случае гипераммонемии специализированное лечение состоит из внутривенного введения глюкозы и липидов. В более серьезных случаях, гемодиализ или гемофильтрация для очистки крови от аммиака. Лечение гипераммонемии проводится в условиях стационара. Это не звучит обнадеживающе, но из-за потенциально фатальных последствий вы должны немедленно сделать все, чтобы снизить уровень аммиака в крови.
Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности.
Синонимы: NH3, ammoniа.
1% NH3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH4+ (NH3+H+), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.
Аммиак в крови это —
конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NH3 намного выше.
Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).
Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.
Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.
Симптомы повышенного уровня аммиака в крови — гипераммониемии
Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.
Проявления
- сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
- снижение веса
- рвота
- частое, прерывистое дыхание
- судороги
- нарушения походки
- снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
- неадекватное поведение
- головная боль
Особенности анализа
Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).
Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.
Показания
- симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
- хроническая патология печени
- острые заболевания печени
- агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
- новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
- взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
- нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
- подозрение на синдром Рея у детей
- резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
- оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности
Норма, мкмоль/л
- новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
- новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
- новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
- дети и взрослые — 0,0–60,0
Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.
Дополнительные исследования
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
- pH крови, pCO2, HCO3—
- ионограмма — микроэллементы крови — натрий, фосфор, кальций, калий, магний, хлор
- МНО — международное нормализованное отношение
- общий белок, альбумин
- проба Кумбса
- маркеры вирусных гепатитов — Hbe-антиген, HBs-антиген, анти-НВс, анти-HBe, анти-НВс-IgM, HBV-DNA, HCV
Что влияет на результат?
- повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты
Расшифровка
Причины повышения
1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи. У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.
— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины
- N-ацелилглутамат синтетазы
- карбамоилфосфат синтетазы
- орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
- аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
- аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
- аргиназы (гипераргинемия)
В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.
— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием
- аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
- нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
- нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови
Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.
2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови
— повреждение печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.
- хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
- тяжелые отравления, например, бледной поганкой
- острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
- портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
- порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
- не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
- активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
- синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
- острый жировой гепатоз беременных
- белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.
— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови
- химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
- лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
- инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
- низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
- транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
- после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
- состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
- гемолитическая анемия новорожденных
- гемолитическая анемия у взрослых
- желудочно-кишечное кровотечение
- хроническая почечная недостаточность
- острый лейкоз
- после переливания крови, трансплантации костного мозга
Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.
Факты
- концентрация аммиака выше в капиллярной крови выше, чем в артериальной
- у новорожденных показатель выше, поскольку у них на 50% ниже активность ферментов цикла мочевины, взрослых норм они достигают за 6 месяцев
- для снижения синтеза кишечного аммиака применяют антибиотик неомицин
- препарат лактулозы нарушает всасывание аммиака в кишечнике и препятствует его образованию кишечной флорой, поэтому его широко применяют для лечения печеночной энцефалопатии
Мария Бодян
Практикующий врач-терапевт
Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности.
Синонимы: NH3, ammoniа
1% NH3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH4+ (NH3+H+), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.
Аммиак в крови это —
конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NH3 намного выше.
Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).
Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.
Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.
Симптомы повышенного уровня аммиака в крови — гипераммониемии
Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.
Проявления гипераммониемии
- сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
- снижение веса
- рвота
- частое, прерывистое дыхание
- судороги
- нарушения походки
- снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
- неадекватное поведение
- головная боль
Особенности анализа крови на аммиак
Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).
Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.
Анализ на аммиак в крови назначается
- симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
- хроническая патология печени
- острые заболевания печени
- агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
- новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
- взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
- нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
- подозрение на синдром Рея у детей
- резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
- оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности
Норма аммиака в крови, мкмоль/л
- новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
- новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
- новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
- дети и взрослые — 0,0–60,0
Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.
Анализ на аммиак в крови проводят вместе со следующими исследованиями
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
- pH крови, pCO2, HCO3—
- ионограмма — микроэллементы крови — натрий, фосфор, кальций, калий, магний, хлор
- МНО — международное нормализованное отношение
- общий белок, альбумин
- проба Кумбса
- маркеры вирусных гепатитов — Hbe-антиген, HBs-антиген, анти-НВс, анти-HBe, анти-НВс-IgM, HBV-DNA, HCV
Факторы, влияющие на результат анализа
- повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты
4 факта про аммиак в крови
- концентрация аммиака выше в капиллярной крови выше, чем в артериальной
- у новорожденных показатель выше, поскольку у них на 50% ниже активность ферментов цикла мочевины, взрослых норм они достигают за 6 месяцев
- для снижения синтеза кишечного аммиака применяют антибиотик неомицин
- препарат лактулозы нарушает всасывание аммиака в кишечнике и препятствует его образованию кишечной флорой, поэтому его широко применяют для лечения печеночной энцефалопатии
Причины повышения уровня аммония в крови
1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи. У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.
— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины
- N-ацелилглутамат синтетазы
- карбамоилфосфат синтетазы
- орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
- аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
- аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
- аргиназы (гипераргинемия)
В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.
— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием
- аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
- нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
- нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови
Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.
2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови
— повреждение функции печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.
- хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
- тяжелые отравления, например, бледной поганкой
- острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
- портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
- порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
- не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
- активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
- синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
- острый жировой гепатоз беременных
- белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.
— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови
- химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
- лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
- инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
- низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
- транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
- после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
- состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
- гемолитическая анемия новорожденных
- гемолитическая анемия у взрослых
- желудочно-кишечное кровотечение
- хроническая почечная недостаточность
- острый лейкоз
- после переливания крови, трансплантации костного мозга
Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.