Норма метионина в крови

Скрининговое обследование для исключения врождённых “ошибок” метаболизма по типу аминоацидопатий (наследственные нарушения обмена аминокислот). Показано взрослым с тяжелым нарушением обмена веществ. Определяемые аминокислоты: аланин (ALA), аргинин (ARG), цитруллин (CIT), пролин (PRO), глицин (GLY), метионин (MET), орнитин (ORN), фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), лейцин (LEU) + изолейцин (ILEU), аспарагиновая кислота (ASP), глутаминовая кислота (GLU).

Синонимы русские

Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии).

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Актуальность рассмотрения нарушений обмена аминокислот определяется тем, что эта патология отражается в первую очередь на функции нервной системы и является одной из основных причин слабоумия. Знание таких патологий необходимо в практике неонатологов и генетиков для профилактики и коррекции олигофрении.

По возможности синтезироваться аминокислоты в организме делятся заменимые и незаменимые. К незаменимым аминокислотам относятся аргинин, валин, изолейцин, лейцин, метионин, фенилаланин, к заменимым аминокислотам – аланин, глицин, тирозин. При дефекте ферментов на разных этапах трансформации аминокислоты и продукты их превращения могут накапливаться и оказывать отрицательное воздействие на организм.

Различают первичные (врождённые) и вторичные (приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врождённые заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, ЖКТ, почек, недостаточным или неадекватным питанием, новообразованиями.

В норме наибольшая скорость обмена аминокислот характерна для нервной ткани. Поэтому разнообразные наследственные нарушения обмена являются одной из причин изменения функционирования в первую очередь ЦНС.

К числу наиболее серьезных и достаточно распространенных нарушений обмена относятся аномалии метаболизма фенилаланина и тирозина. Причина фенилкетонурии – врождённый дефицит печеночной фенилаланин–4–гидроксилазы. Это приводит к нарушению концентрации в крови, возникает дефицит тирозиновых и триптофановых производных (меланина, катехоламинов, серотонина). При этом в крови и моче значительно увеличиваются концентрации фенилацетилглутамина, фенилпирувата, фенилацетата. В крови повышается концентрация веществ, которые практически полностью отсутствуют в норме (фенилэтиламин, фенилпируват, фениллактат). Это нейротоксические соединения, они нарушают метаболизм липидов в мозге. В сочетании с дефицитом нейромедиаторов (серотонина) этот механизм считается ответственным за прогрессирующее снижение интеллекта у больных и развитие фенилпировиноградной олигофрении.

Лейциноз (“болезнь кленового сиропа”) – заболевание обусловлено дефицитом дегидрогеназы разветвленных кетокислот, которая катализирует реакцию окислительного декарбоксилирования. В результате нарушается окисление оксикислот с разветвленной цепью – ОКРЦ, которые образуются при катаболизме аминокислот с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин, валин). У больных моча имеет специфический запах кленового сиропа. При данном заболевании особенно патогенно накопление лейцина. Это истинно кетогенная аминокислота. Кетоновые тела играют большую роль в энергообеспечении мозга, особенно при гипогликемии. Нарушение обмена лейцина приводит к развитию умственной отсталости, судорогам, мышечной ригидности, летаргии, рвоте. Отмечаются гипогликемия и кетоацидоз. Основным методом лечения является специальная диета.

Тирозинозы – болезни нарушения обмена тирозина – имеют несколько генокопий и носят аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования, сцепленные с полом. Заболеваемость – 1/20000 населения. Наиболее распространенной формой заболевания признается альбинизм. Наиболее частый механизм заболевания – дефект медьсодержащего фермента меланобластов тирозиназы, блокирующего превращение тирозина в диоксифенилаланин, из которого образуется эпинефрин и меланин. У альбиносов белые кожа и волосы, розово-красные глаза, фотодерматит. Больные страдают фотобоязнью и плохо видят днем вследствие депигментации сетчатки. Нарушение тирозинового обмена приводит к повреждению печени и развитию цирроза.

Поскольку тирозинозы имеют много генокопий и в патогенезе прослеживаются дефекты разных ферментов метаболизма тирозина, то клинически выделяют и другие формы. Среди них наиболее известны тирозиноз Медеса, гипертирозинемия I и II типов, хоукинсурия. При них тирозинемия с тирозинурией часто сочетаются с печеночной и почечной недостаточностью. Хоукинсурия имеет аутосомно-доминантный тип наследования и характеризуется выраженным слабоумием. Ферментативные дефекты метаболизма тирозина могут сопровождаться нарушением продукции тиреоидных гормонов на основе аминокислоты тирозина. Например, дефект йодтирозиндейодиназы – один из механизмов наследственного гипотиреоза с кретинизмом.

Исследование помогает определить уровень аминокислот в крови, их производных, оценить состояние аминокислотного обмена, диагностировать или подтвердить (при наличии характерных симптомов) нарушения обмена аминокислот. В него входит определение 13 показателей: аланин, аргинин, цитруллин, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, лейцин/изолейцин, валин, аспарагиновая кислота, глутаминовая кислота.

Когда назначается исследование?

• Сходные случаи заболевания в семье;
• случаи внезапной смерти в раннем возрасте в семье;
• необычный запах тела и/или мочи (“сладкий”, “мышиный”, “вареной капусты”, “потных ног” и др.);
• неврологические нарушения – нарушения сознания (летаргия, кома), различные типы судорожных приступов, изменение мышечного тонуса (мышечная гипотония или спастический тетрапарез);
• нарушения ритма дыхания (брадипноэ, тахипноэ, апноэ);
• нарушения со стороны других органов и систем (поражение печени, гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, ретинопатия);
• изменения лабораторных показателей крови и мочи: нейтропения, анемия, метаболический ацидоз/алкалоз, гипогликемия/гипергликемия, повышение активности печеночных ферментов и уровня креатинфосфокиназы, кетонурии, аммониемии;
• тяжелые нарушения обмена веществ;
• дифференциальная диагностика нарушений азотистого обмена.

Что означают результаты?

Референсные значения*

* – исследование предназначено только для лиц старше 18 лет.

Повышение общего количества аминокислот наблюдается:

• при эклампсии, нарушении толерантности к фруктозе, диабетическом кетоацидозе, почечной недостаточности, синдроме Рейе.

Снижение общего количества аминокислот наблюдается:

• при голодании, гиперфункции коры надпочечников, длительной лихорадке, хорее Гентингтона, синдроме мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, гиповитаминозе, нефротическом синдроме, ревматоидном артрите.

Скрининг позволяет исключить следующие аминоацидопатии:

• болезнь “с запахом кленового сиропа мочи” (лейциноз);
• цитруллинемия тип 1, неонатальная цитруллинемия;
• аргининосукциновая ацидурия (АСА) / недостаточность аргининосукцинатлиазы;
• недостаточность орнитинтранскарбамилазы;
• недостаточность карбамилфосфатсинтазы;
• недостаточность N-ацетилглютамат синтазы;
• некетотическая гиперглицинемия;
• тирозинемия тип 1;
• тирозинемия тип 2;
• гомоцистинурия / недостаточность цистатионин-бета-синтетазы;
• фенилкетонурия;
• аргининемия / недостаточность аргиназы.



Также рекомендуется

[06-225] Анализ крови на аминокислоты (32 показателя)

[06-016] Гомоцистеин

[06-192] Анализ крови на органические кислоты

[06-193] Анализ мочи на органические кислоты

[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка

Кто назначает исследование?

Неонатолог, педиатр, невропатолог, инфекционист.

Метионин классифицируется как незаменимая серосодержащая аминокислота с неприятным запахом, которая не может быть произведена организмом самостоятельно.

Источник вещества – молочные и другие продукты питания, содержащие казеин. Кроме того, существуют препараты, аналогичные натуральному метионину, применяемые, как правило, в спортивном питании. Эта алифатическая серосодержащая аминокислота играет важную роль в синтезе белков, обладает жирорастворимыми свойствами, что позволяет ей предотвращать отложение липидов в печени.

Функции в организме

Метионин является предшественником цистеина и таурина, так как имеет важное значение при синтезе этих веществ. Кроме того, известен своими антиоксидантными свойствами, что делает его отличным защитником от свободных радикалов и токсинов. Аминокислота вступает в реакции с вредными веществами, защищая клетки от разрушения, способствует очищению организма от токсинов и тяжелых металлов. При дефиците этого полезного вещества организм теряет способность к самоочищению, появляются отеки, вызванные лишней жидкостью в тканях.

Начали выпадать волосы, а шансы развития атеросклероза резко выросли? Скорее всего, организму не хватает метионина. Будучи основой для белков и гормонов (например, адреналина, холина, мелатонина), метионин влияет на многие жизненно важные процессы в организме. И даже энергетический обмен и транспортировка полиненасыщенных жирных кислот через мембрану митохондрий также зависят от этой аминокислоты. Она является необходимым элементом для правильного цикла сна и бодрствования организма. Помимо всего названного, способствует снижению уровня гистамина в крови, что позволяет метионину «укрощать» аллергические реакции.

Мочевыводящие пути

Исследования, проведенные в 2002 году, показали, что потребление метионина способно положительно повлиять на здоровье мочевыводящих путей. В частности, вещество является отличным профилактическим средством против инфекций, а также эффективным лекарством при рецидивирующих циститах у женщин. В процессе метаболизма метионин соединяется с серной кислотой, в результате чего почки используют аминокислоту для подкисления мочи, что делает метионин важным для лечения некоторых болезней. Например, помогает предотвратить образование камней в почках, оптимизировать действие антибиотиков или ингибировать размножение бактерий при цистите, так как большинство микроорганизмов не способно выживать в кислой среде.

Помимо всего перечисленного, метионин влияет на…

…настроение

Часто программы лечения депрессивных состояний и болезни Паркинсона содержат рекомендации в приеме более высоких доз метионина, который участвует в метаболических процессах в головном мозге. Способствуя выработке «гормона счастья» серотонина, улучшает настроение у больных и делает их более активными. Поддержание адекватного уровня аминокислоты помогает избавиться от перепадов настроения, дрожи, неспокойного сна. Препараты на основе метионина используют для лечения дегенеративных неврологических заболеваний.

…хрящи

Хрящевая ткань не может в полную силу выполнять отведенные ей функции при недостатке серы. У людей, страдающих артритом, в составе хрящей содержится примерно в 3 раза меньше сульфура, чем в тканях здорового человека. В таких случаях на помощь приходит серосодержащая аминокислота. Она в сочетании с витаминами группы В влияет на больные хрящи как противовоспалительное и обезболивающее средство. Кроме того, стимулирует образование здоровой хрящевой ткани.

…ногти и волосы

В 2006 году на конференции дерматологов во Флоренции были озвучены результаты очередного исследования: метионин укрепляет структуру ногтей и волос. Оказалось, что у людей, следящих за количеством употребляемой аминокислоты и витаминов, намного больше здоровых волос, чем у тех, кто не обращает внимания на свое питание.

Другие свойства метионина:

• защищает печень от токсинов;
• повышает кислотность мочи;
• положительно влияет на иммунитет;
• замедляет накапливание лишнего жира;
• способствует заживлению ран, предотвращает болезни кожи и ногтей;
• эффективен в лечении депрессии, алкоголизма, аллергии, астмы, болезни Паркинсона;
• облегчает детоксикацию при отравлениях медью;
• способствует выведению наркотиков из организма;
• уменьшает побочные эффекты от радиационного облучения;
• предотвращает неправильное формирование нервной системы у плода.

Суточная потребность

Есть несколько предположений по поводу того, какой должна быть правильная суточная норма метионина. Согласно одной теории, обычная дневная доза для взрослых определяется в пропорции: 19 мг вещества на 1 кг веса. Другие рекомендуют принимать примерно 730 мг аминокислоты в сутки. Третья группа ученых убеждает, что суточная потребность организма в метионине составляет 1-3 грамма, хотя, уточнят: эта цифра может варьироваться зависимо от определенных факторов. Например, аллергии, болезни печени или инфекции в мочевых путях немного увеличивают потребность организма в метионине. При этом дефицит вещества может усугубить аллергическое состояние, депрессию, привести к избытку токсинов. Также метионин помогает от выпадения волос и укрепляет ногти. А его дефицит чреват анемией, стеатогепатитом (воспаление печени), ранней сединой и даже повышенным риском развития рака.

Кому необходима коррекция дозы

Бывают состояния, когда организм нуждается не просто в получении обычной суточной нормы метионина, а из-за некоторых физиологических процессов требует немного больше. Обычно повышение дозы аминокислоты необходимо после отравления «химией» или алкоголем, после недугов, ослабивших иммунитет. Рассеянный склероз, диабет, болезнь Паркинсона, заболевание Альцгеймера, мастопатия, некоторые нарушения в работе печени или желчного пузыря, артрит, ожирение – для борьбы с этими недугами также понадобятся немалые запасы метионина.

Не стоит пренебрегать продуктами, богатыми аминокислотой, и во время беременности, поскольку от этого вещества напрямую зависит формирование нервной системы будущего ребенка. Гепатит А, повышенный холестерин, некоторые кардиологические болезни и хроническая печеночная недостаточность, наоборот, являются серьезным сигналом, что злоупотреблять метионином нельзя.

Опасности метионин-дефицита

Острый дефицит серосодержащей аминокислоты вызывает тяжелые нарушение в психике.

Кроме того, организм, получающий недостаточное количество метионина, как правило, «расскажет» об этом в форме отеков, ломких волос, болезнями печени. У детей дефицит вещества вызывает замедленное развитие и неправильное формирование нервной системы.

Избыток: чем опасен

Первое, что важно знать об избытке метионина: он обостряет протекание болезней сердца и печени, усугубляет атеросклероз. Также чрезмерное потребление продуктов, богатых аминокислотой, запрещено людям с повышенной кислотностью желудка.

Признаки интоксикации, вызванной метионином, это аллергия, сонливость, тошнота, рвота.

Метионин в пище

Поскольку эта аминокислота не может быть произведена организмом самостоятельно, необходимо обеспечить ее поступление через продукты питания. При этом главное внимание сосредотачивается на протеиновой пище, содержащей наивысшие концентрации аминокислоты. Но учитывая, что метионин легко растворяется в водной среде, не стоит слишком долго замачивать или варить продукты, которые должны послужить его источником. Высокие температуры во время готовки губительно влияют на аминокислоту – вплоть до полного разрушения.

Удовлетворить потребность в аминокислоте способны и такие продукты:

• бразильский орех (содержит 1124 мг метионина на 100 г продукта);
• говядина, ягненок (981 мг/100 г);
• пармезан (958 мг/100 г);
• индейка, курица (925 мг/100 г);
• свинина (854 мг/100 г);
• тунец (835 мг/100 г);
• лосось сырой (625 мг/100 г);
• семена кунжута (586 мг/100 г);
• говядина (554 мг/100 г);
• филе куриное (552 мг/100 г);
• соевые бобы (547 мг/100 г);
• соя (534 мг/100 г);
• яйца, сваренные на круто (392 мг/100 г);
• йогурт (169 мг/100 г);
• фасоль (149 мг/100 г).

Зеленые овощи, такие как брюссельская капуста и шпинат, также могут значительно пополнить запасы аминокислоты. Высокое содержание вещества есть в орехах, говядине, баранине, сыре, индейке, свинине, моллюсках, сое, яйцах, бобовых, молочных продуктах. Но тем, кто мечтает нарастить мышечную массу, важно черпать аминокислоту из пищи животного происхождения.

Любители семян кунжута, тыквы, подсолнечника, фисташек и орехов кешью также могут быть спокойны за уровень метионина. 100 граммов этих продуктов содержат в себе от 30 до 13 процентов от рекомендованной суточной нормы. А вот мясоеды с аналогичной порцией получают аминокислоту в количестве, даже превышающем дневной минимум. Кроме пармезана, который, безусловно, является лидером среды сыров по содержанию метионина, аминокислотой обеспечивают и другие сорта продукта. Например: швейцарский, моцарелла, творог с низким содержанием жира и твердый козий сыр. Увеличить уровень метионина в крови помогут также блюда из лосося, скумбрии, палтуса, кефали, сибаса, а также креветки, мидии, раки и крабы.

Взаимодействие с другими веществами

Метионин – важный элемент в процессе выработки разных ферментов.

На уровне организма активно взаимодействует с углеводами, липидами и протеинами. Стоит учитывать, что сочетание метионина с оральными контрацептивами, как правило, активизирует выработку гормона эстрогена. А принятый вместе с ампициллином или любыми другими антибиотиками, усиливает их действие на организм.

Метионин – незаменимая серосодержащая аминокислота, имеющая серьезное значение для человека, как вещество, влияющее на многие жизненно важные процессы. Метионин способствует очищению организма от токсинов и тяжелых металлов, защищает мочевую систему от инфекций, ослабевает проявления депрессии и болезни Паркинсона, улучшая качество жизни больных. Ну и как все аминокислоты является «стройматериалом» для протеинов, от которых, без преувеличения, зависит жизнь человека. Не пренебрегайте метионином! Тем более что теперь знаете наверняка, в каких продуктах его искать и чем он полезен.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru