Панцитопения увеличение соэ наблюдаются при анемии

Что такое панцитопения?

Панцитопения — это описательный термин, обозначающий сочетание низкого уровня всех типов кровяных телец, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Зачастую, в результате снижения уровня этих клеток появляются симптомы, такие как усталость, инфекции и кровоподтеки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, в том числе заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекционные заболевания. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению.

Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и, как правило, направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

• Красных кровяных телец (эритроцитов): эритроциты — клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
• Белых кровяных клеток (лейкоцитов). Существует несколько типов лейкоцитов, которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
• Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертываемость крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

• Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из форм является низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина В12 и другими причинами.
• Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы также могли слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
• Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, есть иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопения вызванная химиотерапией.

Формирование кровяных клеток в костном мозге (гемопоэзе)

Все клетки крови происходят из одних общих клеток в костном мозге, известные как гемопоэтические стволовые клетки (ГСК) или плюрипотентные стволовые клетки (это означает, что у них есть «потенциал» стать многими различными типами клеток). Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гемопоэзе (кроветворение), постепенно становятся более специализированными клетками крови в организме.

Лабораторные анализы

Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).

При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

• Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
• Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).

Причины панцитопении

Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их появлению в кровотоке (например, если они удерживаются селезенкой).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замена клеток костного мозга другими, что приводит к нарушению выработки клеток крови, во время лечения определенных онкологических заболеваний. Уничтожение или подавление может произойти в результате воспаления, инфекции или аутоиммунных заболеваний.

Большинство из этих состояний приобретаются в более позднем возрасте, но некоторые из них наследуются и передаются по наследству с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины — то, что врачи называют «идиопатической» причиной. Некоторые из возможных причин панцитопении могут быть следующими:

• химиотерапия, вызванная подавлением костного мозга;
• индуцированные препараты: в качестве причин были названы другие лекарственные средства, помимо химиотерапевтических, от антибиотиков до препаратов, используемых при сердечно-сосудистых заболеваниях;
• инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис);
• апластическая анемия;
• секвестрация селезенки (удержание клеток крови селезенкой, чтобы они добрались до остальной части тела);
• токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола;
• рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак костного мозга;
• метастаз некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией;
• миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга;
• аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка;
• лучевая болезнь;
• наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда-Блекфена.

Наиболее распространенные причины

Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:

• более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз;
• среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагноз включал апластическую анемию, пернициозную анемию и ВИЧ.

Симптомы и признаки

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

• симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
• симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
• симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).

Диагностика

Панцитопения может быть выявлена при общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток.

Если повторный ОАК подтвердил, что у вас действительно есть панцитопения, вторым шагом является проведение биопсии костного мозга.

Аспирация костного мозга и биопсия позволяют исследовать компоненты костного мозга, которые включают гемопоэтические стволовые клетки (клетки, дифференцирующиеся во все различные типы клеток крови), клетки крови на различных стадиях созревания, и материалы, используемые для производства клеток крови, такие как железо и витамин В12.

В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования и анализы на наличие таких изменений, как хромосомные и генетические изменения, часто встречающиеся при лейкемии.

Лечение панцитопении

Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:

1. Препараты, стимулирующие костный мозг. При нейтропении, вызванной химиотерапией и некоторыми другими причинами, факторы роста Лейкина, Неупогена или Нейласты могут быть использованы для стимулирования образования лейкоцитов. Для лечения анемии, вызванной химиотерапией, существуют также некоторые лекарства, которые могут быть использованы врачами.
2. Переливания крови.
3. Иммунодепрессанты, если состояние связано с аутоиммунным заболеванием.
4. Пересадка костного мозга или стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, которые помогают справиться с определенным дефицитом клеток крови, пока основное состояние оценивается и лечится.

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

1. геморрагический,
2. инфекционный
3. и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

• идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
• вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Лабораторные анализы

Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).

При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

• Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
• Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).

Этиология и факторы риска заболевания

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

• работа с бензолом или мышьяком;
• анемия Фанкони;
• инфекции вирусного характера;
• химиотерапия;
• антибиотики и иммунодепрессанты;
• аутоиммунные болезни, например, волчанка;
• лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Симптомы болезни Пейрони

Симптомы болезни Пейрони следующие:

• эректильная деформация полового члена;
• боли во время эрекции;
• образование пальпируемой бляшки или «бугорков» на половом члене

Существуют различные типы клинического течения болезни Пейрони.

Симптомы болезни Пейрони могут отсутствовать и проявляться лишь наличием «новообразований» полового члена, которые можно обнаружить при пальпации. В клиническом течении болезни Пейрони может присутствовать выраженная боль и деформация полового члена во время эрекции. В ряде случаев, в особенности при циркулярном характере поражения, имеет место существенное укорочение полового члена, а иногда болезнь Пейрони клинически проявляется лишь эректильными расстройствами.

Клиническая картина заболевания

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

• бледность кожных покровов;
• мушки перед глазами;
• головокружение;
• шум в ушах;
• слабость и утомляемость;
• адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Течение [ править | править код ]

Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия.

Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена.

В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни.

Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко.

Диагностические мероприятия

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

• лейкоциты <2 x 109/л;
• тромбоциты <150 x 109/л;
• эритроциты <3,5 x 109/л.

Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.

Диагностика омфалита

Специалист легко поставит диагноз даже по первым симптомам омфалита, но для уточнения формы потребуются анализы, главный из которых – лабораторное обследование показателей крови. Обращаться при омфалите можно к терапевту или хирургу. Для исключения осложнений могут назначить дополнительные методы диагностики:

• УЗИ брюшной полости – чтобы убедиться в отсутствии гнойных очагов на брюшной стенке;
• рентген брюшины;
• УЗИ мягких тканей.

Госпитализация взрослым требуется в редких случаях – только при осложнении основной болезни, вызвавшей омфалит.

Лечение панцитопении

Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:

• Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
• Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
• В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
• Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».

беременность

Анти-тромбоциты аутоантители у беременной женщины с ИТПОМ будет атаковать собственные тромбоциты пациента , а также будет плацента и реагировать на плодные тромбоциты. Поэтому, ИТП существенной причиной фетальной и неонатальной иммунной тромбоцитопении. Около 10% новорожденных , пострадавших от ИТП будут иметь количество тромбоцитов неонатальной аллоиммунная тромбоцитопении (NAIT).

Нет тестовой лаборатории не может достоверно предсказать, если неонатальная тромбоцитопения будет происходить. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличиваются с:

• Мать с историей спленэктомии для ИТПА
• Матери, которые имели предыдущие ребенка поражаются ИТП
• кол-гестационный тромбоцитов (материнской) менее 100000 / мкл

Рекомендуется, чтобы беременные женщины с тромбоцитопенией или предыдущего диагноза ИТП должны быть проверены на сыворотке антитромбоцитарных антител. Женщина с симптоматической тромбоцитопенией и идентифицируемым антитромбоцитарным антителом должна быть запущена на терапии для их ИТПА, которые могут включать в себя стероиды или IVIG. Эмбриональный анализ крови, чтобы определить количество тромбоцитов как правило, не выполняются как ИТП-индуцированной тромбоцитопения у плода, как правило, менее жесткая, чем NAIT. Переливание тромбоцитов может быть выполнено у новорожденных, в зависимости от степени тромбоцитопении. Рекомендуются, чтобы новорожденные выслушаны с последовательным количеством тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения.

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

• уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лекарственные растения

В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса. Железом богаты брюква, крыжовник, вишня и виноград, употребление в пищу которых позволит не только уравновесить баланс кровяных элементов, но и укрепит иммунную систему.

Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:

• с красным вином и соком алоэ;
• чесноком;
• овсом;
• лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.

Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

• здоровый образ жизни,
• отказ от вредных привычек,
• правильное питание,
• защита организма от негативных экзогенных факторов,
• соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
• ношение респираторов и прочих средств защиты,
• контроль за приемом медикаментов,
• своевременное лечение инфекционных болезней,
• ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом. Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить. Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

( 2 оценки, среднее 4 из 5 )