Переливание крови новорожденному при анемии

Основным фактором развития гемолитической болезни новорождённых является резус-положительный плод и резус-отрицательная мать. Этого невозможно избежать при планировании беременности, поэтому тактику ее ведения надо выстраивать с учетом данного фактора.

Главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах.

Для гемолитической болезни новорождённых необходим пусковой механизм – это конфликт клеток крови мамы и ребёнка. Красные форменные элементы крови, то есть эритроциты плода, воспринимаются как чужие агенты иммунной системой мамы, из-за этого происходит интенсивная выработка антител для того, чтобы уничтожить чужие клетки.

Если у плода Rh-положительные красные клетки, а у матери Rh-отрицательные, то возникает резус-конфликт, так как её организм вырабатывает специальные антитела, способные проходить плацентарный барьер. Попадая в кровеносное русло ребёнка, антирезус-антитела связываются с белками рецепторов, которые расположены на эритроцитах и начинают уничтожать их. Из-за этого у плода уменьшается уровень гемоглобина и увеличивается уровень неконьюгированного билирубина, что приводит к формированию гемолитической желтухой новорождённых. Билирубин способен поражать клетки мозга и вызывать энцефалопатию, которая усугубляется нехваткой кислорода у плода. Помимо этого, неконьюгированный билирубин поражает печень, из-за чего в сыворотке крови увеличивается количество прямого билирубина, ведущего к застою желчи и воспалению печёночной ткани.

Из-за стремительного разрушения эритроцитов развивается гемолитическая анемия, что ведёт к нарушению функций кроветворения и газообмена тканей.

Выделяют четыре основные формы течения гемолитической болезни новорождённых:

• Анемическая – развивается в 10-20% случаев, проявляется бледноватыми кожными покровами, изменением размеров печени и селезёнки, вялостью ребёнка, отсутствием аппетита, снижением физиологических рефлексов плода.
• Отёчный вариант является тяжёлой формой болезни, проявляется увеличением живота до больших размеров, выраженной отечностью тела, нарушением дыхания, анемией.
• Желтушное течение возникает в 90% случаев. При гемолитической желтухе появляется светлый кал и тёмная моча, кожа становится жёлтой с зеленоватым оттенком, из-за интоксикации повышается температура тела, общее состояние ребёнка ухудшается.
• Летальный исход внутриутробно.

Выделяют два вида диагностики данного заболевания: до и после родов.

Пренатальная диагностика:

• Правильно собранный акушерский и гинекологический анамнез – количество прерываний беременности, гемотрансфузии.
• Определение резус-фактора и группы крови обоих родителей.
• Пунктирование пузыря с дальнейшим исследованием состава околоплодной жидкости с определением плотности, уровня белка, минералов, эстрогенов, билирубина.
• Определение количества IgM с помощью иммунологического мониторинга.
• Ультразвуковое исследование плода. При резус-конфликте у ребёнка выявляется гепатоспленомегалия, асцит, специфическая поза Будды. При осмотре плаценты может наблюдаться ее утолщение.

Постнатальная диагностика проводится с первых часов жизни ребёнка:

• Наличие клинических симптомов: желтушность или побледнение кожных покровов, изменение цвета кала и мочи, ухудшение общего самочувствия ребёнка, неврологическая симптоматика, увеличение размеров селезёнки и печени.
• Определение группы крови по AB0 и Rh новорождённого.
• Уровень общего билирубина в динамике и почасовой прирост.
• Общий развёрнутый анализ крови: уменьшение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, появление молодых ретикулоцитов и незначительное увеличение лейкоцитов.
• Реакция Кумбса позволяет выявить антирезусные антитела к белкам эритроцитов ребёнка.
• Иммунологический тест выявляет увеличение в крови IgM и IgA.
• Определение аллогемагглютинина в сыворотке крови и молоке мамы.

В зависимости от тяжести состояния новорождённого определяют метод медицинской помощи.

Консервативная терапия применяется при лёгком и среднем течении болезни:

• Дезинтоксикационная терапия необходима для выведения из организма ребёнка токсических веществ. Для этого внутривенно вводятся сорбенты, белковые препараты и глюкозо-солевые растворы.
• Для поддержания функции печени назначаются гепатопротекторы, витамины и антиоксиданты.
• Использование фототерапии с лампами зелёного, синего, белого, голубого цвета ведёт к превращению токсического билирубина в кожных покровах в водорастворимый билирубин, который выводится почками.
• Очистительные клизмы в первые минуты после рождения ребёнка. Это необходимо для удаления из кишечника мекония с высоким содержанием билирубина.

При средне-тяжёлом или тяжёлом течение гемолитической болезни срочно требуется:

• Переливание крови, которое позволяет постепенно удалить токсичный билирубин и антитела матери с помощью введения крови донора. Для данной процедуры используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.
• Плазмаферез — для удаления антител из плазмы крови.
• Гемосорбция при тяжёлом течении — производится фильтрация крови от токсинов через сорбенты.

Лечение проводится под контролем жизненно-важных показателей. В редких случаях могут возникнуть осложнения: портальная гипертензия, перфорация пупочной вены и кишечника, омфалит, анафилактический шок, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, сепсис.

Невозможно предусмотреть последствия гемолитической болезни новорождённых, так как она может протекать как в лёгкой, так и в тяжёлой форме.

При лёгкой форме дети развиваются без особых отклонений. В старшем возрасте иногда наблюдается рахит, астеновегетативный синдром, аллергические реакции.

Тяжёлая форма опасна, может привести к гибели новорождённого или внутриутробной летальности на поздних сроках беременности. Осложнённая гемолитическая болезнь проявляется церебральным параличом, нарушением зрения, слуха, задержкой роста и развития ребёнка.

Дети, которые перенесли гемолитическую болезнь новорождённых, подлежат диспансерному наблюдению в течение 6 месяцев. Таким детям рекомендуется получить консультацию специалистов – невропатолога и иммунолога, а вакцинацию БЦЖ им проводят через 3 месяца.

К основным мерам профилактики относятся – устранение факторов риска и причин, которые могут спровоцировать тяжёлую патологию плода.

Так как главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах, то родившей женщине в течение 24 часов после появления на свет малыша нужно ввести иммуноглобулин анти –D. Благодаря этой сыворотке эритроциты плода выводятся из организма мамы, а новые антитела не образуются при следующей беременности.

Если выявлен резус-конфликт, то беременная женщина должна состоять на особом учёте у акушера-гинеколога. Для профилактики назначаются гормональные, антигистаминные, дезинтоксикационные и витаминные препараты. Также могут проводить специфическую гипосенсибилизацию по назначению врача.

Для того чтобы избежать тяжёлых последствий и осложнений, необходимо соблюдать все рекомендации гинеколога, своевременно проходить обследования.

Читайте в следующей статье: повышенный билирубин у новорожденных

Анемия недоношенных

Главными причинами, обусловливающими развитие анемического синдрома, являются функциональная незрелость костного мозга и усиленный распад клеток крови, в которых располагается фетальный гемоглобин. Особое значение отводится уровню эритропоэтина – почечного гормона, играющего ключевую роль в адаптации организма в условиях тканевой гипоксии и необходимого для эритропоэза. Синтез эритропоэтина у недоношенных изначально высок, но вскоре после рождения резко снижается. Также важными моментами в развитии анемии недоношенных являются:

• Дефицит железа. Постоянно увеличивающийся общий объём крови требует немалых количеств микроэлемента, баланс которого отрицательный. Кроме того, у детей с малым сроком гестации отмечается низкая способность к использованию Fe, которое остаётся после распада эритроцитов. Срок жизни последних составляет в 2 раза меньше – около 50-70 дней. Также у недоношенных увеличено выведение железа с каловыми массами.
• Нарушение баланса фолиевой кислоты. Запасы витамина В9 у новорождённого малы, а потребность растущего организма в нем очень велика. Фолиевая кислота, продуцируемая микрофлорой кишечника и депонируемая в печени, расходуется за 2–4 недели. Недостаточность стремительно формируется и прогрессирует при дефиците фолата у матери во время вынашивания плода или в период лактации.
• Недостаточность витамина Е. Он участвует в синтезе гема и защищает мембраны эритроцитов от окисления. Его запасы также низки и составляют у доношенных около 20 мг, а у недоношенных при массе 1000 г всего 3 мг. Через кишечник витамин всасывается в крайне малом количестве. На его усвояемость неблагоприятно влияют асфиксия, инфекции и родовые травмы. Назначение средств, содержащих железо, и вскармливание коровьим молоком повышают его потребность.

У плода кроветворение начинается рано. До 2-х недель эритроциты синтезируются желточным мешком, до 16 недель – печенью и селезёнкой. Начиная с 20 недели, главным кроветворным органом становится красный костный мозг. Но у глубоко недоношенных детей очаги экстрамедуллярного кроветворения существуют еще в течение 1-2 месяцев после рождения. После их затухания на костный мозг ложится повышенная нагрузка, поэтому в условиях его функциональной незрелости и недостатка веществ, откладывающихся в депо на последних месяцах беременности (кобальт, медь, витамины из групп С и В), число гемоглобина в эритроцитах резко снижается.

Все ткани и внутренние органы недополучают нужного количества кислорода. Возникают дистрофические изменения кожного покрова, мочевыводящих путей, слизистых ЖКТ, поперечнополосатой мускулатуры, мышечной оболочки сердца и др. Снижается активность многих ферментных систем. Особенно стремительно анемия недоношенных развивается при наличии инфекционного поражения, внутричерепной родовой травмы и пренатальной гипотрофии.

Заболевание может протекать в лёгкой (Hb 85-100 г/л), средней (70-84 г/л) и тяжёлой (69 г/л и ниже) форме. Лёгкая степень тяжести симптоматически может не проявляться, для остальных характерна развёрнутая клиническая картина. Тактика лечения напрямую зависит от уровня гемоглобина. Выделяются следующие фазы данной патологии:

• Ранняя. Выявляется в период с 4 по 8 недели внеутробной жизни. Возникает из-за угнетения эритропоэза и постоянно увеличивающейся массы тела, для которой требуется все большее число эритроцитов. Баланс железа сохранён или даже увеличен.
• Промежуточная. Эритропоэз восстанавливается, о чём свидетельствует появление в крови ретикулоцитов, которые ранее у ребёнка не определялись. Но разрушение эритроцитов и объём крови постоянно нарастают, расходуются запасы Fe, которых хватает на 16-20 недель.
• Поздняя. Связана с истощением депо железа и развитием Fe-дефицитной анемии. Проявления заболевания отчётливо заметны после 16-20 недели, и без должного лечения они только прогрессируют.

В педиатрии ряд авторов отдельно выделяют мегалобластную и гемолитическую анемию недоношенных. Первый тип связан с недостаточностью фолатов и их неустойчивым балансом. Второй формируется при дефиците витаминов из группы Е в период особой чувствительности эритроцитов к процессам окисления. Оба вида встречаются на протяжении с 6 по 10 недели новорожденности и не несут большой угрозы для жизни детей.

Клиническая картина зависит от формы и степени тяжести анемического синдрома. При показателях гемоглобина свыше 90 г/л симптоматика анемии недоношенных может отсутствовать или проявляться незначительно. Ранний тип имеет более благоприятное течение. Характерными особенностями являются ухудшение сосания груди или бутылочки со смесью, уменьшение активности движений ребёнка, прогрессирующая бледность слизистых структур и кожи, возникновение систолического шума в области верхушки сердца. Частота дыхательных движений и сердечных сокращений могут, как увеличиваться, так и уменьшаться.

Поздняя форма имеет высокие темпы развития. Она проявляется нарастающей бледностью, повышенным шелушением кожи, сонливостью, слабостью, вялостью, заторможенностью, снижением аппетита, вплоть до полного отказа от грудного или искусственного вскармливания. Тоны сердца приглушены, отмечается тахикардия, которая направлена на компенсацию гипоксического состояния путём увеличения перфузии тканей. Важными характерными симптомами В12 и фолиеводефицитной анемии являются периферическая невропатия, умеренная гепато- и спленомегалия, “лакированный” язык. При гиповитаминозе Е из клинических проявлений выделяются гемолитические кризы и отёчный синдром.

Выявлением анемии недоношенных занимаются врачи неонатологи и педиатры. При патронаже новорожденных обращают внимание на окраску слизистых и кожных покровов, антропометрические показатели, физическое развитие. Любой подозрительный на анемию случай в обязательном порядке подтверждается результатами лабораторных тестов крови:

• Общий анализ крови. Основными диагностическими критериями являются снижение Hb, эритроцитов, сниженное или нормальное число ретикулоцитов, несколько повышенное или нормальное СОЭ. Кроме того, обнаруживается деформация эритроцитов (пойкилоцитоз) и изменение их размера (анизоцитоз). При проведении анализа на геманализаторе определяется снижение среднего размера эритроцита, среднего содержания и концентрации Hb в эритроците.
• Биохимический анализ крови. Наиболее важно его проведение в поздней фазе. Исследуют железосвязывающую способность сыворотки, уровень ферритина и железа. Последние клинические рекомендации включают определение рТФР – растворимых трансферриновых комплексов, которые снижаются при недостатке Fe.

Дифференциальную диагностику проводят с гемолитической болезнью новорождённых и другими наследственными патологиями – серповидно-клеточной анемией, талассемиями, болезнью Миньковского-Шоффара, недостаточностью ферментов пентозофосфатного цикла. Для уточнения диагноза привлекают врачей-генетиков, гематологов.

Ранняя форма анемии активной терапии не требует, поскольку является физиологическим процессом. Для её коррекции важны нормальное питание, дополнительные источники фолатов, витаминов С, Е и В. Гемотрансфузии проводятся только при гематокрите ниже 30% и гемоглобине менее 70 г/л. Одним из эффективным лекарств, снижающих необходимость в переливании эритроцитарной массы, является человеческий эритропоэтин. При его введении потребность в Fe возрастает, что требует дополнительного назначения микроэлемента. В качестве источника антиоксидантов назначается перорально витамин Е.

Лечение поздней формы основывается на ферротерапии. Высокой эффективности и хорошей переносимости добиваются путём внутривенного введения препаратов, содержащих железо. В среднем активный курс приёма Fe составляет около 7 недель, а поддерживающий – до 1 года. Не менее важны полноценный сон, свежий воздух, лечебная гимнастика и грудное вскармливание. Введение овощного прикорма начинают с 4 месяцев, мясного – с 7 месяцев.