Пернициозная анемия история открытия
История изучения анемий – второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й векВо второй половине XIX и начале XX в. были описаны практически все виды анемий. Первое сообщение о гемолитической анемии относится к II столетию до нашей эры, когда великий римский врач Гален высказал предположение, что желтуха, развивающаяся у пациента после укуса гадюки, связана с состоянием селезенки, а не печени. Более определенные сведения о гемолитической анемии появились в начале 1830-х годов, причем сначала были описаны наиболее редкие варианты (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Все эти заболевания манифестируют изменениями цвета мочи (красная или черная), что и привлекло внимание врачей. Первое подробное сообщение о случае гемолитической анемии было сделано в 1871 г. Vanlair и Masius, которые описали пациента, страдавшего желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. В начале XX в. Minkowski и Chauffard независимо друг от друга описали врожденную гемолитическую анемию со снижением осмотической стойкости эритроцитов. В 1901 г. Hanter предложил называть гемолитическими анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (для отличия от «гемогенных», в том числе пернициозной). В 1908 г. Chauffard и Troisier обнаружили аутогемолизины в сыворотке крови больных с остро возникшей гемолитической желтухой. Концепцию апластической анемии предложил в 1888 г. Ehrlich, описавший молодую пациентку с высокой лихорадкой, язвенным стоматитом и меноррагиями на фоне глубокой анемии и лейкопении. При посмертном патологоанатомическом исследовании у больной была обнаружена аплазия кроветворного костного мозга, что позволило Ehrlich сделать вывод о наличии первичной депрессии гемопоэза. Термин «апластическая анемия» предложил Chaufferd в 1904 г. Выдающийся успех был достигнут при лечении пернициозной анемии. Pepper (1875) и Konheim (1876) установили, что главным в патогенезе болезни является нарушение кроветворения в костном мозге. Взгляды этих ученых не получили признания и до середины 1920-х годов причиной анемии считали повышенное кроверазрушение, поэтому основным методом лечения была спленэктомия, использовались также гемотрансфузии и мышьяк. В 1928 г. Castle доказал, что в возникновении пернициозной анемии большую роль играет патология желудка.
Для предупреждения заболевания необходимо наличие в желудочно-кишечном тракте двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Castle назвал его внешним фактором), а другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор). Тем не менее, эффективный метод был предложен Mainot и Murphy за несколько лет до открытия Castle. Mainot начал разрабатывать методы лечения пернициозной анемии еще в 1915 г. Некоторые симптомы заболевания показались ему схожими с таковыми при болезнях, для лечения которых использовались специальные диеты (пеллагра, спру, бери-бери). После многочисленных неудачных попыток в 1924-1925 гг. Mainot добился определенных успехов при введении в рацион небольшого количества печени. В это время к нему присоединился Murphy. Через год исследователи пришли к выводу, что больным необходимо ежедневно давать большие количества печени (200-600 граммов в сыром и подвергнутом небольшой термической обработке виде). В течение нескольких лет это лечение получали 45 пациентов, и ни один из них не умер от анемии. За открытие метода лечения ранее некурабельного заболевания – пернициозной анемии – в 1934 г. Mainot и Murphy были удостоены Нобелевской премии по медицине. В 1928 г. Kohn получил экстракт печени, который был в 50-100 раз активнее, чем сама печень. В 1948 г. был выделен витамин В12, после чего пернициозная анемия получила современное название, а ее лечение стало простым и дешевым. Определенные успехи были достигнуты в диагностике геморрагических заболеваний. После описаний геморрагического васкулита (Shonlein, 1837; Henoch, 1874) и геморрагической телеангиэктазии (Sutton, 1864; Rendu, 1896; Osier, 1901) появились сообщения о неизвестных ранее геморрагических заболеваниях, основанные не только на клинической картине, но и на данных лабораторных исследований. К ним относятся тромбастения Гланцмана (Glanzmann, 1918), болезнь Виллебранда (von Willebrand, 1926), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Moschcowitz, 1924), макроцитарная тромбодистрофия (Bernard и Soulier, 1948). Таким образом, в ходе второго этапа развития гематологии сформировались теории кроветворения, которые совершенствовались по мере внедрения новых методов исследования и вплотную подошли к молекулярным механизмам, объясняющим причинно-следственные отношения в генезе клеточных рядов кроветворных органов и крови. Кроме того, было описано большинство заболеваний системы крови, для лечения некоторых из них внедрены принципиально новые методы лечения. – Также рекомендуем “Третий этап развития гематологии – изучение биологических полимеров (ДНК, белков) клеток крови” Оглавление темы “История гематологии”:
|
Источник
Судьба всякой истины сначала быть осмеянной, а потом уже признанной
(А. Швейцер)
Первые открытия – железодефицитная анемия. Очень интересно то, как человечество пришло к изучению и лечению железодефицитной анемии, которая была вечным спутником человечества – следствием кровопотерь, глистных инвазий интенсивной репродуктивной функции женщин, особенно молодого возраста. С железодефицитной анемией связано много легенд и заблуждений. В средние века, время мракобесия, предрассудков и многочисленных суеверий, больным анемией приписывали свойства вампиров из-за бледности, а также из-за того, что они пили кровь животных (это, кстати, давало временный эффект). Немного позже, в 1554 году, ректор Лейпцигского университета Иоганн Ланге предложил называть анемию «болезнью девственниц», так как причиной ее считал задержку менструальной крови. В своем труде, посвященном анемии, Ланге для излечения рекомендовал скорейшее вступление в брак. А ведь настоящее лекарство было известно давно. В Греции за 1500 лет до н.э. врач Мелампас для избавления принца Ификласа Тезалия от полового бессилия, возникшего у него на почве постгеморрагической анемии, давал ему вино с ржавчиной, соскобленной с лезвия старого ножа. Древние римляне отмечали, что вода, в которой находились заржавевшие железные мечи, обладает лечебными свойствами, и использовали ее для лечения больных. Великий Авиценна (980-1037) описал железосодержащий препарат для внутреннего применения с целью устранения худобы и улучшения цвета лица. В ХVI веке окись железа использовал для лечения Парацельс.
В ХVII веке для названия анемии появился термин «хлороз», в России использовали названия «бледная немочь» и «малокровие». В начале ХIХ века русские врачи Г. А. Захарьин и С. П. Боткин обратили внимание на болезнь девушек и молодых женщин, которая проявлялась бледностью, слабостью, головокружением и частыми обмороками. Заболевание было детально описано, в наше время в нем нетрудно узнать железодефицитную анемию, которая возникала у молодых женщин при регулярных потерях крови во время менструации в сочетании с недостаточным поступлением железа с пищей.
В 1813 году английские ученые Лемери и Джеффри установили, что железо входит в состав крови, а 1832 г. – что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме. Почти в это же время во Франции доктор Пьер Блод начал применять для лечения больных хлорозом пилюли с сульфатом железа. В 1893 году английский врач Ральф Стокман впервые ввел подкожно трем молодым женщинам с хлорозом цитрат железа. После курса инъекций количество гемоглобина в крови резко увеличилось. В 1926 году для лечения больных анемией с большим успехом начала применяться сырая печень, а также было установлено, что именно в продуктах животного происхождения содержится наиболее доступное для организма человека железо.
Проблема железодефицитной анемия в наши дни. Бурное развитие фармакологии и фармации во второй половине ХХ века принесло значительное разнообразие препаратов железа, в том числе для парэнтерального введения. В наше время совершенно точно известно, как и чем лечить железодефицитную анемию, тем не менее, проблема этого заболевания остается актуальной. В современном представлении железодефицитная анемия – болезненное состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (белок, содержащий железо, находящийся в эритроцитах) в единице объема крови, обычно с одновременным уменьшением количества эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.
По статистике ВОЗ в мире насчитывается более 2 миллиардов человек, страдающих анемией, большинство из них женщины и дети. Это придает особое значение выявлению заболевания на ранних стадиях и последующему лечению. Клиническая симптоматика железодефицитной анемии проявляется обычно только при средней степени тяжести анемии. При легком же течении заболевания объективными признаками анемии служат только лабораторные показатели: для женщин нормой считается содержания гемоглобина в крови 120-140 г/л, эритроцитов – 4*1012 – 4,7*1012/л, для мужчин соответственно 130 г/л и выше, т.е. 4*1012-5,6*1012/л.
Для профилактики железодефицитной анемии особенно важно знать те факты, которые давались человечеству с таким трудом: пища должна быть полноценной и сбалансированной, то есть содержать в себе достаточно жиров, белков, углеводов и витаминов. Ни в коем случае, особенно в молодом возрасте, нельзя отказываться от мяса, так как оно является незаменимым источником именно такого железа, которое может усваиваться организмом. Тем не менее, и сейчас еще пациенты, восполняют дефицит железа приемом большого количества яблок, гречневой крупы, гранатов и других продуктов растительного происхождения, содержащих железо, а не железосодержащих продуктов животного происхождения.
Новые открытия: внутренний и внешний факторы, предотвращающие анемию. С.П. Боткин еще в начале ХIХ века обратил внимание на связь малокровия с заболеваниями двенадцатиперстной кишки и привратниковой области желудка. В середине ХIХ века Т. Эдиссон и А. Бирмер описали вид анемии, которую они назвали пернициозной или злокачественной. До того как в 1926 г. Майно и Мерфи (США) получили положительный результат при лечении таких больных сырой печенью, заболевание считалось неизлечимым (в 1934 г. Майно и Мерфи за это открытие получили Нобелевскую премию).
Однако практический опыт ясно указывал на то, что анемия не всегда проходит от приема сырой печени, для лечения некоторых больных нужно что-то еще. Уильям Касл в 1928 году обратил внимание на то, что пернициозная анемия часто возникает после удаления желудка. Затем он поставил опыт на себе: поел говядины, вызвал у себя рвоту. А рвотные массы подмешал в пищу больных пернициозной анемией. Лечебный эффект был отчетливым. Поскольку говядина сама по себе такого эффекта не давала, Касл сделал вывод о том, что для предупреждения пернициозной анемии необходимо присутствие в кишечнике двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Касл назвал его внешним фактором), другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор Касла). Открытие в 1948 г. витамина В12 («внешнего фактора») и гастромукопротеина («внутреннего фактора», который отсутствует в желудочном соке у больных злокачественной анемией) полностью подтвердили предположения Касла и еще более раннее предположение С.П. Боткина.
Эра гемоглобина. Свойства гемоглобина начали изучаться после открытия необычного вида анемии. В 1910 году американский ученый Херрик обнаружил у студента-негра, страдающего анемией, эритроциты, имеющие серповидную форму. Выяснилось, что анемия, сопровождающаяся такими изменениями в крови, часто встречается у американских негров. Они страдали от гемолитической анемии, болей в кишечнике и скелетных мышцах. Изучение таинственной болезни (она была названа серповидно-клеточной анемией) позволило другому американскому ученому Полингу установить, что серповидно-клеточная анемия передается по наследству и причиной ее являются генетические изменения эритроцитов, тесно связанные с состоянием и природой гемоглобина.
В дальнейшем был установлен не менее интересный факт, касающийся этого вида анемии: оказывается, люди, имеющие серповидную форму эритроцитов, не болеют малярией, что было очень значимо для той местности в Африке, откуда происходили больные люди. Изучение гемоглобина продолжается и до наших дней. Сейчас известно уже более 400 вариантов строения гемоглобина. Достаточно изучена природа мутаций, затрагивающих гемоглобин, в особенности при талассемиях (наследственных заболеваниях, связанных с нарушением синтеза белка гемоглобина).
Галина Романенк
Источник
Ïðè÷èíû, îñíîâíûå ñèìïòîìû è âîçìîæíûå îñëîæíåíèÿ ïðè ïåðíèöèîçíîé àíåìèè (çëîêà÷åñòâåííîãî ìàëîêðîâèÿ). Èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà âîçíèêíîâåíèÿ çàáîëåâàíèÿ. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè, õàðàêòåðèñòèêà ýôôåêòèâíîñòè ïðèìåíåíèÿ òåðàïèè.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ðåôåðàò
Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ
Âûïîëíèëà: Ìóêàñîâà Èçàò ÏÄ 1-14
Ïðîâåðèëà: Ìàéíàçàðîâà Ý.Ñ.
Ïëàí
ïåðíèöèîçíûé àíåìèÿ çëîêà÷åñòâåííûé ìàëîêðîâèå
1. Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ
2. Ïðîÿâëåíèÿ
3. Ïðè÷èíû
4. Îñëîæíåíèÿ
5. Èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà
6. Äèàãíîñòèêà Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè
7. Ëå÷åíèå B12-äåôèöèòíîé àíåìèè
1. Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ
Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ (îò ëàò. perniciosus — ãèáåëüíûé, îïàñíûé) èëè B12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ èëè ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ èëè áîëåçíü Àääèñîíà-Áèðìåðà èëè (óñòàðåâøåå íàçâàíèå) çëîêà÷åñòâåííîå ìàëîêðîâèå — çàáîëåâàíèå, îáóñëîâëåííîå íàðóøåíèåì êðîâåòâîðåíèÿ èç-çà íåäîñòàòêà â îðãàíèçìå âèòàìèíà B12. Îñîáåííî ÷óâñòâèòåëüíû ê äåôèöèòó ýòîãî âèòàìèíà êîñòíûé ìîçã è òêàíè íåðâíîé ñèñòåìû.
Ýòî ñèíäðîì, ñâÿçàííûé ñ íåäîñòàòêîì B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû â îðãàíèçìå. Õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì â êîñòíîì ìîçãå áîëüøîãî êîëè÷åñòâà êðóïíûõ íåçðåëûõ ïðåäøåñòâåííèêîâ ýðèòðîöèòîâ (ìåãàëîáëàñòîâ).
Âèòàìèí B12 âñàñûâàåòñÿ â îñíîâíîì â íèæíåé ÷àñòè ïîäâçäîøíîé êèøêè. Àíåìèÿ ìîæåò áûòü âûçâàíà íåäîñòàòî÷íûì ïîòðåáëåíèåì âèòàìèíà B12 â ïèùó, íåäîñòàòî÷íîé âûðàáîòêîé âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà â ïàðèåòàëüíûõ êëåòêàõ æåëóäêà, ïàòîëîãè÷åñêèìè ïðîöåññàìè â ïîäâçäîøíîé êèøêå ñ íàðóøåíèåì âñàñûâàíèÿ èëè êîíêóðåíöèåé çà âèòàìèí B12 ñî ñòîðîíû ëåíòî÷íûõ ÷åðâåé èëè áàêòåðèé.
Ïðè äåôèöèòå âèòàìèíà B12 íà ôîíå àíåìè÷åñêîé êëèíè÷åñêîé êàðòèíû (èëè áåç íå¸) ìîãóò âîçíèêíóòü è íåâðîëîãè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà èç-çà ñâÿçàííîãî ñ äåôèöèòîì âèòàìèíà B12 íàðóøåíèÿ ñèíòåçà æèðíûõ êèñëîò. Ìîæåò íàáëþäàòüñÿ äåìèåëèíèçàöèÿ è íåîáðàòèìàÿ ãèáåëü íåðâíûõ êëåòîê. Ñèìïòîìàìè òàêîé ïàòîëîãèè ÿâëÿþòñÿ îíåìåíèå èëè ïîêàëûâàíèå êîíå÷íîñòåé è àòàêñèÿ.
Ôîëèåâàÿ êèñëîòà ñîäåðæèòñÿ â çåëåíûõ ëèñòüÿõ ðàñòåíèé, ôðóêòàõ, ïå÷åíè, ïî÷êàõ. Çàïàñû ôîëàòîâ ñîñòàâëÿþò 5-10 ìã, ìèíèìàëüíàÿ ïîòðåáíîñòü – 50 ìêã â äåíü. Ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ðàçâèòüñÿ ÷åðåç 4 ìåñÿöà ïîëíîãî îòñóòñòâèÿ ïîñòóïëåíèÿ ôîëàòîâ ñ ïèùåé.
2. Ïðîÿâëåíèÿ
* ßðêî-êðàñíûé, à çàòåì «ëàêèðîâàííûé» ÿçûê.
* Æåëóäî÷íàÿ àõèëèÿ.
* Ìàëîêðîâèå ñ íàëè÷èåì ïàòîëîãè÷åñêèõ ýðèòðîöèòîâ.
* Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû.
* Îáðàçîâàíèå â êîñòíîì ìîçãå àíîìàëüíûõ êðóïíûõ êëåòîê âìåñòî ýðèòðîöèòîâ (ïåðåõîä íà ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ).
Â12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ðàçâèâàåòñÿ îòíîñèòåëüíî ìåäëåííî è ìîæåò áûòü ìàëîñèìïòîìíîé. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè àíåìèè íåñïåöèôè÷íû: ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü, îäûøêà, ãîëîâîêðóæåíèå, ñåðäöåáèåíèå. Áîëüíûå áëåäíû, ñóáèêòåðè÷íû. Åñòü ïðèçíàêè ãëîññèòà – ñ ó÷àñòêàìè âîñïàëåíèÿ è àòðîôèè ñîñî÷êîâ, ëàêèðîâàííûé ÿçûê, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè è ïå÷åíè. Æåëóäî÷íàÿ ñåêðåöèÿ ðåçêî ñíèæåíèÿ. Ïðè ôèáðîãàñòðîñêîïèè âûÿâëÿåòñÿ àòðîôèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà, êîòîðàÿ ïîäòâåðæäàåòñÿ è ãèñòîëîãè÷åñêè. Íàáëþäàþòñÿ è ñèìïòîìû ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç), êîòîðûå íå âñåãäà êîððåëèðóþò ñ âûðàæåííîñòüþ àíåìèè.  îñíîâíå íåâðîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåæèò äåìèåëèíèçàöèÿ íåðâíûõ âîëîêîí. Îòìå÷àåòñÿ äèñòàëüíûå ïàðåñòåçèè, ïåðèôåðè÷åñêàÿ ïîëèíåâðîïàòèÿ, ðàññòðîéñòâà ÷óâñòâèòåëüíîñòè, ïîâûøåíèå ñóõîæèëüíûõ ðåôëåêñîâ.
Òàêèì îáðàçîì, äëÿ Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè õàðàêòåðíà òðèàäà:
– ïîðàæåíèå êðîâè;
– ïîðàæåíèå ÆÊÒ;
– ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû.
3. Ïðè÷èíû
· Íåäîñòàòîê âèòàìèíà B12 â ïèòàíèè
· Ðàññòðîéñòâî êèøå÷íèêà
· Äîëãîå èñïîëüçîâàíèå ìåäèöèíñêèõ ïðåïàðàòîâ, ïðèâîäÿùèõ ê óìåíüøåíèþ êèñëîòíîñòè â æåëóäêå
· Ãàñòðýêòîìèÿ
· Àóòîèììóííîå ïîðàæåíèå âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà èëè ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê.
· Çàðàæåíèå ëåíòî÷íûìè ÷åðâÿìè (ëåíòåö øèðîêèé)
· Òîêñè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà ñòåíêó æåëóäêà
· Ðàê æåëóäêà
· Íàñëåäñòâåííûé äåôåêò, ïåðåäàåòñÿ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíî
1. Íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå
– ñêóäíûé ðàöèîí;
– àëêîãîëèçì;
– íåðâíî-ïñèõè÷åñêàÿ àíîðåêñèÿ;
– ïàðåíòåðàëüíîå ïèòàíèå;
– íåñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå ó ïîæèëûõ.
2. Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ
– ìàëüàáñîðáöèÿ
– èçìåíåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè êèøå÷íèêà
– öåëèàêèÿ è ñïðó
– áîëåçíü Êðîíà
– ðåãèîíàðíûé èëåèò
– ëèìôîìà êèøå÷íèêà
– óìåíüøåíèå ðåàáñîðáèðóþùåé ïîâåðõíîñòè ïîñëå ðåçåêöèè òîùåé êèøêè
– ïðèåì àíòèêîíâóëüñàíòîâ
3. Óâåëè÷åíèå ïîòðåáíîñòè
– áåðåìåííîñòü
– ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
– ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò è ïñîðèàç
4. Íàðóøåíèå óòèëèçàöèè
– àëêîãîëèçì;
– àíòàãîíèñòû ôîëàòîâ: òðèìåòîïðèì è ìåòîòðåêñàò;
– âðîæäåííûå íàðóøåíèÿ ìåòàáîëèçìà ôîëàòîâ.
4. Îñëîæíåíèÿ
 îòñóòñòâèå ëå÷åíèÿ ðàçâèâàþòñÿ àíåìèÿ è äåãåíåðàöèÿ íåðâîâ, òàê êàê êîñòíûé ìîçã è òêàíè íåðâíîé ñèñòåìû îñîáåííî ÷óâñòâèòåëüíû ê äåôèöèòó âèòàìèíà B12.
5. Èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà
 1855 ãîäó àíãëèéñêèé âðà÷ Òîìàñ Àääèñîí, à çàòåì â 1872 ãîäó áîëåå ïîäðîáíî íåìåöêèé âðà÷ Àíòîí Áèðìåð îïèñàëè áîëåçíü, êîòîðóþ íàçâàëè çëîêà÷åñòâåííîé (ïåðíèöèîçíîé) àíåìèåé. Âñêîðå ôðàíöóçñêèé âðà÷ Àðìàí Òðóññî ïðåäëîæèë íàçûâàòü ýòè áîëåçíè àääèñîíîâîé àíåìèåé è áîëåçíüþ Àääèñîíà.
 1926 ãîäó Äæ. Óèïë, Äæ. Ìàéíîò è Ó. Ìåðôè ñîîáùèëè, ÷òî ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ ëå÷èòñÿ ââåäåíèåì â ðàöèîí ïèòàíèÿ ñûðîé ïå÷åíè è ÷òî â îñíîâå çàáîëåâàíèÿ ëåæèò âðîæäåííàÿ íåñïîñîáíîñòü æåëóäêà ñåêðåòèðîâàòü âåùåñòâî, íåîáõîäèìîå äëÿ âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 â êèøå÷íèêå. Çà ýòî îòêðûòèå îíè â 1934 ãîäó ïîëó÷èëè Íîáåëåâñêóþ ïðåìèþ.
6. Äèàãíîñòèêà Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè
1. Êëèíè÷åñêèé àíàëèç êðîâè
– ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ
– ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà
– ïîâûøåíèå öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ (âûøå 1.05)
– ìàêðîöèòîç (îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå ìàêðîöèòàðíûõ àíåìèé)
– áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ, íàëè÷èå â íèõ òåëåö Æîëë è êîëåö Êåáîòà
– ïîÿâëåíèå îðòîõðîìíûõ ìåãàëîáëàñòîâ
– ñíèæåíèå ðåòèêóëîöèòîâ
– ëåéêîïåíèÿ
– òðîìáîöèòîïåíèÿ
– ñíèæåíèå ìîíîöèòîâ
– àíýîçèíôèëèÿ
2.  îêðàøåííûõ ìàçêàõ – òèïè÷íàÿ êàðòèíà: íàðÿäó ñ õàðàêòåðíûìè îâàëüíûìè ìàêðîöèòàìè âñòðå÷àþòñÿ ýðèòðîöèòû íîðìàëüíîãî ðàçìåðà, ìèêðîöèòû è øèçîöèòû – ïîéêèëî- è àíèçîöèòîç.
3. Óðîâåíü áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå ïîâûøåí çà ñ÷åò íåïðÿìîé ôðàêöèè
4. Îáÿçàòåëüíà ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà òàê êàê òàêàÿ êàðòèíà íà ïåðèôåðèè ìîæåò áûòü ïðè ëåéêîçå, ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, àïëàñòè÷åñêèõ è ãèïîïëàñòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ (îäíàêî, íåîáõîäèìî îòìåòèòü, ÷òî ãèïåðõðîìèÿ õàðàêòåðíà èìåííî äëÿ Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè). Êîñòíûé ìîçã êëåòî÷íûé, ÷èñëî ÿäðîñîäåðæàùèõ ýðèòðîèäíûõ ýëåìåíòîâ óâåëè÷åíî â 2-3 ðàçà ïðîòèâî íîðìû, îäíàêî ýðèòðîïîýç íåýôôåêòèâíûé, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò ñíèæåíèå ÷èñëà ðåòèêóëîöèòîâ è ýðèòðîöèòîâ íà ïåðèôåðèè è óêîðî÷åíèå èõ ïðîäîëæèòåëüíîñòè æèçíè (â íîðìå ýðèòðîöèò æèâåò 120-140 äíåé).
Íàõîäÿò òèïè÷íûå ìåãàëîáëàñòû – ãëàâíûé êðèòåðèé ïîñòàíîâêè äèàãíîçà Â12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ. Ýòî êëåòêè ñ “ÿäåðíî-öèòîïëàçìàòè÷åñêîé äèññîöèàöèåé” (ïðè çðåëîé ãåìîãëîáèíèçèðîâàííîé öèòîïëàçìå íåæíîå, ñåò÷àòîãî ñòðîåíèÿ ÿäðî ñ íóêëåîëàìè); òàêæå îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ãðàíóëîöèòàðíîãî ðÿäà áîëüøîãî ðàçìåðà è ãèãàíòñêèå ìåãàêàðèîöèòû.
7. Ëå÷åíèå B12-äåôèöèòíîé àíåìèè
Êîìïëåêñ ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèè ïðè Â12 – äåôèöèòíîé àíåìèè ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ó÷åòîì ýòèîëîãèè, âûðàæåííîñòè àíåìèè è íàëè÷èÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé. Ïðè ëå÷åíèè ñëåäóåò îðèåíòèðîâàòüñÿ íà ñëåäóþùèå ïîëîæåíèÿ:
– íåïðåìåííûì óñëîâèåì ëå÷åíèÿ Â12 – äåôèöèòíîé àíåìèè ïðè ãëèñòíîé èíâàçèè ÿâëÿåòñÿ äåãåëüìèíòèçàöèÿ (äëÿ èçãíàíèÿ øèðîêîãî ëåíòåöà íàçíà÷àþò ôåíàñàë ïî îïðåäåëåííîé ñõåìå èëè ýêñòðàêò ìóæñêîãî ïàïîðîòíèêà).
– ïðè îðãàíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ êèøå÷íèêà è ïîíîñàõ ñëåäóåò ïðèìåíÿòü ôåðìåíòíûå ïðåïàðàòû (ïàíçèíîðì, ôåñòàë, ïàíêðåàòèí), à òàêæå çàêðåïëÿþùèå ñðåäñòâà (êàðáîíàò êàëüöèÿ â ñî÷åòàíèè ñ äåðìàòîëîì).
– íîðìàëèçàöèÿ êèøå÷íîé ôëîðû äîñòèãàåòñÿ ïðèåìîì ôåðìåíòíûõ ïðåïàðàòîâ (ïàíçèíîðì, ôåñòàë, ïàíêðåàòèí), à òàêæå ïîäáîðîì äèåòû, ñïîñîáñòâóþùåé ëèêâèäàöèè ñèíäðîìîâ ãíèëîñòíîé èëè áðîäèëüíîé äèñïåïñèè.
– ñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå ñ äîñòàòî÷íûì ñîäåðæàíèåì âèòàìèíîâ, áåëêà, áåçóñëîâíûì çàïðåùåíèåì àëêîãîëÿ – íåïðåìåííîå óñëîâèå ëå÷åíèÿ Â12 è ôîëèåâîäåôèöèòíîé àíåìèè.
– ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ ñ ïîìîùüþ ïàðåíòåðàëüíîãî ââåäåíèÿ âèòàìèíà Â12 (öèàíêîáàëàìèí), à òàêæå íîðìàëèçàöèè èçìåíåííûõ ïîêàçàòåëåé öåíòðàëüíîé ãåìîäèíàìèêè è íåéòðàëèçàöèè àíòèòåë ê ãàñòðîìóêîïðîòåèíó (“âíóòðåííåìó ôàêòîðó”) èëè êîìïëåêñó ãàñòðîìóêîïðîòåèí + âèòàìèí Â12 (êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ).
Ãåìîòðàíñôóçèè ïðîâîäÿò ëèøü ïðè çíà÷èòåëüíîì ñíèæåíèè ãåìîãëîáèíà è ïðîÿâëåíèè ñèìïòîìîâ êîìàòîçíîãî ñîñòîÿíèÿ. Ðåêîìåíäóåòñÿ ââîäèòü ýðèòðîöèòíóþ ìàññó ïî 250 – 300 ìë (5 – 6 òðàíñôóçèé).
Ïðåäíèçîëîí (20 – 30 ìã/ñóò) ðåêîìåíäóåòñÿ ïðè àóòîèììóííîé ïðèðîäå çàáîëåâàíèÿ.
Ïðèíöèïû òåðàïèè:
– íàñûòèòü îðãàíèçì âèòàìèíîì
– ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ
– ïðåäóïðåæäåíèå âîçìîæíîãî ðàçâèòèÿ àíåìèè
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник