Понятие об анемии и эритроцитозе
Вопрос:
Понятие об анемиях и эритроцитозах;
их виды, значение для организма.
- Анемии. Их классификация, значение для организма.
У здорового человека концентрация
гемоглобина в периферической крови
составляет 120–140 г./л для женщин и 130–160 г./л
для мужчин. Количество эритроцитов в
норме у женщин равняется 3,90–4,70х1012
/л, у мужчин – 4,00–5,50х1012
/л.
Анемия (малокровие) – клинико-гематологический
синдром, характеризующийся снижением
количества эритроцитов и / или концентрации
гемоглобина в единице объема периферической
крови.
Различают истинную анемию
и гидремию.
Истинной
анемией называется снижение абсолютного
количества эритроцитов и гемоглобина
в организме.
Гидремия – разжижение крови за счет обильного
притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается
у больных в период схождения отеков. При
этом количество эритроцитов и гемоглобина
в единице объема крови уменьшается, а
в организме – нет.
При оценке гематологических
показателей при анемиях следует
учитывать, во-первых, диаметр эритроцитов;
во-вторых, количество ретикулоцитов;
в третьих, насыщение эритроцитов гемоглобином;
в четвертых – тип кроветворения.
Классификация анемий
по диаметру эритроцитов. По диаметру эритроцитов все
анемии делят на 4 типа:
- микроцитарные, диаметр менее 6,0–7,0 мкм;
- нормоцитарные, диаметр 7,0–8,0 мкм;
- макроцитарные, диаметр 9,0–11,0 мкм;
- мегалоцитарные, диаметр больше 12,0–13,0 мкм.
Классификация анемий
по количеству ретикулоцитов. Эта классификация учитывает
регенераторную способность костного
мозга. Регенераторная способность костного
мозга – это его способность увеличивать
продукцию эритроцитов при их потерях
или повышенном разрушении. При достаточной
регенераторной способности костный мозг
стремиться быстро восполнить потери
эритроцитов. Для этого усиливается пролиферации
эритрокариоцитов – предшественников,
ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов,
усиливается вымывание их в периферическую
кровь.
При этом в кровь поступают
не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты,
причем выраженный ретикулоцитоз (до
50–100–150 и даже более промилле) является
хорошим прогностическим признаком и
свидетельствует об адекватности назначенной
терапии.
В условиях здоровья в крови
должно содержаться 2–12 промилле ретикулоцитов,
этот показатель определяют в лаборатории.
При анемиях недостаточно
определить содержание ретикулоцитов
в промилле. Опираясь на полученную
из лаборатории цифру, нужно рассчитать
абсолютное содержание ретикулоцитов
в 1 литре крови.
Расчет: 1) общее количество
эритроцитов принять за 100 %;
2) перевести промилле
в проценты (разделить на 10);
3) методом пропорции рассчитать
численность ретикулоцитов.
При хорошей регенераторной
способности костного мозга в
условиях анемий абсолютное количество
ретикулоцитов равно 1,0–5,0х1011/л.
Эта величина показывает, достаточную
или недостаточную компенсаторную
активность проявляет костный мозг
при анемиях. Этот показатель не рассчитывают
в условиях здоровья.
По регенераторной способности
костного мозга различают следующие
формы анемий:
- регенераторная анемия – абсолютное количество ретикулоцитов составляет 1,0–5,0х1011/л., костномозговая компенсация потери эритроцитов достаточная;
- гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия – абсолютное количество ретикулоцитов менее 1,0–5,0х1011/л., регенераторные возможности снижены, уровень костномозговой компенсации недостаточный;
- гиперрегенераторная анемия – абсолютное количество ретикулоцитов больше 1,0–5,0х1011/л., регенерация чрезмерна.
Классификация анемий по насыщенности
эритроцитов гемоглобином. За основной
критерий принимают цветовой показатель
(ЦП), который в норме равняется 0,86–1,1.
Различают анемии гипохромные (ЦП меньше
0,86), нормохромные (ЦП составляет 0,86–1,1)
и гиперхромные (ЦП больше 1,1).
Классификация анемий в соответствии
с типом кроветворения. Различают нормобластический
и мегалобластический тип кроветворения.
Выделяют:
- Анемии с нормобластическим типом кроветворения, когда деление и созревание эритроидных клеток от эритробласта до эритроцита происходит через следующие стадии: эритробласт → пронормобласт → нормоцит базофилоьный → нормоцит полихроматофильный → нормоцит оксифильный → ретикулоцит → эритроцит. Нормобластический тип кроветворения соответствует большинству анемий.
- Анемии с мегалобластическим типом кроветворения, когда эритропоэз идет в условиях дефицита витамина В12 и / или фолатов. В основе мегалобластического типа кроветворения лежат нарушения процессов синтеза ДНК кроветворными клетками-предшественницами. Характерно наличие мегалобластов в костном мозге, а также мегалоцитов и гиперхромных макроцитов в периферической крови. Мегалоцитопоэз проходит следующие стадии: промегалобласт → мегалобласт базофильный → мегалобласт полихроматофильный → мегалобласт оксифильный → мегалоцит. При В12 – (фолиево) – дефицитных анемиях этот тип кроветворения сосуществует с нормобластическим.
Классификация анемий по механизму
развития.
- Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии связаны с нарушением образования эритроцитов. В свою очередь нарушение эритропоэза возможно за счет преимущественного поражения стволовых клеток или преимущественного повреждения клеток-предшественниц миелопоэза и / или эритропоэза.
- Гемолитические анемии связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и / или повышенным разрушением эритроцитов.
- Постгеморрагические анемии – это анемии вследствие острых и хронических кровопотерь
Гипоэритропоэтические
анемии, обусловленные поражением стволовых
клеток
К ним относятся гипопластические
и апластические анемии. Гипоапластические
анемии развиваются в результате повреждения
стволовых клеток и редукции или истощения
эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных
элементов в костном мозге. Проявляются
периферической панцитопенией и соответствующими
клиническими симптомами, имеют тяжелые
последствия в виде снижения продолжительности
жизни и быстрой гибели больного после
момента установления диагноза (1–2 года).
Гистологическое исследование выявляет
сокращение плацдарма кроветворения и
замещение кроветворного костного мозга
жировой тканью.
В соответствии с современной
классификацией гипоапластические анемии
относятся к миелодиспластичеескому
синдрому. Миелодиспластический синдром
включает в себя также сидеробластную
анемию и ночную пароксизмальную гемоглобинурию
из класса гемолитических анемий.
Врожденные (первичные)
гипоапластические анемии – примером служит анемия Фанкони,
аутосомно-рецессивное заболевание, в
основе которого лежит нарушение репарации
ДНК. Сочетает классические признаки апластической
анемии с другими пороками развития (аномалии
скелета и мягких тканей, пороки развития
почек, сердца, гипоплазия кроветворной
ткани, которая выявляется уже в раннем
детстве). Продолжительность жизни таких
больных не более двадцати лет, и погибают
они, как правило, от злокачественных новообразований
различных органов.
Приобретенные (вторичные)
гипоапластические анемии – это результат действия одного
или нескольких факторов: физических,
химических, инфекционных. Кроме того,
около 75 % диагносцированных гипоапластических
анемий являются идиопатическими, т. е.
не имеют ясной этиологии
Среди физических
факторов особого внимания заслуживает
ионизирующее облучение. Гипоаплазия
костного мозга развивается при различных
дозах облучения. Степень выраженности
гипоаплазии прямо пропорционально зависит
от дозы. В основе патогенеза анемии лежит
необратимое повреждение и гибель стволовых
клеток, вплоть до их полного исчезновения,
наблюдающегося при аплазии.
К химическим
веществам, способных вызывать гипоаплазию
можно отнести цитостатические и другие
лекарственные препараты, инсектициды,
производные мышьяка и бензола, анилиновые
красители.
Причиной развития апластической
анемии могут явиться некоторые инфекционные
заболевания. Среди них сепсис,
гистоплазмоз, инфекционный мононуклеоз,
вирусный гепатит, туберкулез.
Патогенез приобретенных
гипоапластических анемий не вполне ясен.
В настоящее время наиболее возможными
ключевыми механизмами считают:
- иммунную депрессию кроветворения;
- внутренние аномалии стволовых клеток.
Иммунная
депрессия кроветворения – возникает в ответ на действие
этиологического фактора, заключается
в изменении антигенного состава мембраны
стволовых клеток и активации Т-лимфоцитов-супрессоров.
Продукция Т-супрессоров – цитокины гамма-ИФН
и альфа-ФНО, которые являются потенциальными
ингибиторами костномозгового кроветворения.
Внутренние
аномалии стволовых клеток – это неблагоприятные мутации
в геноме стволовых клеток и связанные
с ними нарушение пролиферации и дифференцировки
стволовых клеток.
Костно-мозговое
кроветворение Характерено сниженное количество
эритрокариоцитов, уменьшение их чувствительности
к эритропоэтину, усиление неэффективного
эритропоэза и усиление апоптоза эритроидных
клеток. Также имеет место угнетение всех
ростков гемопопоэза. Клетки костного
мозга плохо утилизируют железо и слабо
синтезируют ДНК. При этой патологии повышено
сывороточное железо и нередким осложнением
может стать гемосидероз органов.
Особенности
периферической крови при гипоапластических
анемиях. Гипоапластическая анемия носит
нормохромный (реже-гипохромный) и гипоарегенераторный
характер. Отмечается тромбоцитопения
(и, как следствие, геморрагический синдром,
появление на коже синяков и петехий).
Характерна лейкопения в результате абсолютной
гранулоцитопении, относительный лимфоцитоз.
О тяжести депрессии кроветворения принято
судить именно по степени лейкопении.
Ее нарастание является признаком прогрессирования
болезни и совпадает с ухудшением состояния
больного. С лейкопенией связано ослабление
фагоцитарной функции лейкоцитов и септические
поражения слизистой рта, зева (стоматиты,
гингивиты, ангина). Причинами гибели больных
нередко является септическая пневмония
и септический шок.
Гипоэритропоэтические
анемии, обусловленные преимущественным
повреждением клеток-предшественниц миелопоэза
и / или эритропоэза
В этой группе анемий принято
выделять следующие формы:
- анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (В12 и Вс – дефицитные анемии);
- анемии в результате нарушения синтеза гема (Fe – дефицитная и порфиринодефицитная анемии);
- анемии вследствие нарушения синтеза глобинов (талассемии);
- анемии в результате нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.
Гипоэритропоэтические
анемии вследствие нарушения синтеза
нуклеиновых кислот
К ним относятся В12 и Вс
– дефицитные анемии.
В12 – дефицитная и Вс
– дефицитная анемии являются двумя различными
типами мегалобластических анемий, но
поскольку отсутствие витамина В12
(кобаламина) вызывает «капкан» метилфолата
из-за невозможности его восстановления,
дефицит В12 неизбежно приводит к
дефициту фолатов.
Классической формой В12
– дефицитной анемии является злокачественное
пернициозное малокровие (пернициозное
малокровие Аддисона-Бирмера).
В12 и Вс – дефицитные
анемии характеризуются нарушением синтеза
ДНК и носят название мегалобластических
анемий. Витамин В12 (цианокобаламин)
и фолиевая кислота участвуют в метаболизме
клеточных ядер, являясь коэнзимами в
процессах синтеза ДНК, и их недостаток
ведет к дефектам созревания ядра, что
нарушает процессы деления клетки. В то
же время синтез РНК и белков клеточной
цитоплазмы остается ненарушенным, поскольку
они не связаны с синтезом ДНК, и это также
замедляет или блокирует митотическое
деление клетки. Таким образом, важнейшей
чертой патогенеза мегалобластического
кроветворения является асинхронность
процессов созревания цитоплазмы и ядра
клетки, приводящая к появлению в костном
мозге и периферической крови клеток-предшественников
и потомков этого аномального кроветворения.
Мегалобластическое кроветворение
наблюдается в норме только в эмбриональном
периоде, полностью переходя в постнатальном
периоде на нормобластический эритропоэз.
Характерной особеннстью мегалобластического
кроветворения является ранняя гемоглобинизация
цитоплазмы при сохранившейся еще нежной
структуре ядра. При этом мегалобласты
утрачивают способность нормально вызревать
до конечной безъядерной стадии своего
развития, т.е. мегалоцита. Большая часть
мегалобластов распадается в самом костном
мозге, и только незначительная часть
вызревает, обезъядривается и поступает
в периферическую кровь. Под влиянием
специфической терапии, содержащей витамин
В12 происходит обратное развитие
патологического мегалопоэза и восстановление
нормобластического кроветворения, о
чем свидетельствует появление ретикулоцитарного
криза.
Конечная клетка мегалобластического
ряда – мегалоцит
– это крупная (10 – 15 мкм) несколько эллиптической
формы, насыщенная гемоглобином. Процент
ретикулоцитов среди мегалоцитов значительно
ниже, чем среди нормоцитов. Появление
ретикулоцитарного криза у больных предвещает
наступление ремиссии.
Мегалоциты хуже выполняют
свою функцию по доставке кислорода к
тканям, чем обычные эритроциты. Существует
несколько причин этого явления:
Наряду с «гаптеновой»
моделью гемолиза эритроцитов существет
и другая – «модель аутоантител». Некоторые
антигипертензивные вещества, например,
а-метилдофа, вызывают образование антител,
направленных против внутриклеточных
компонентов, в частности, против Rh-антигена
эритроцитов Приблизительно у 10 % больных,
получающих этот препарат, обнаруживаются
антитела к этому антигену, однако только
в 1 % случаев у них возникает аутоиммунная
гемолитическая анемия.
Иммунная
гемолитическая анемия с холодовыми
агглютининами (JgM-антитела). Эта форма иммунной гемолитической
анемии вызывается антителами, которые
приобретают сродство к эритроцитам при
низкой температуре (4 °С), и поскольку они
агглютинируют эритроциты на холоду, называются
холодовыми. Эта форма анемии хорошо компенсируется
самим организмом и редко проявляется
клинически подтвержденным гемолизом.
Такого рода антитела постоянно обнаруживаются
в крови больных лимопролиферативными
заболеваниями, а также при идиопатической
форме. Тот факт, что по своей природе они
являются моноклональными антителами,
предполагает, что заболевания, при которых
они обнаруживаются, принадлежат к группе
моноклональных гамма-глобулинопатий.
Симптомы анемии (побледнение
и цианоз областей, подвергшихся охлаждению)
связаны с агглютинацией эритроцитов
в присутствии комплемента в
дистальных частях тела (конечности), когда
их температура снижается ниже 30 °С.
Анемия
с холодовыми (IgG) гемолизинами. Эти антитела характерны для
пароксизмальной холодовой гемоглобинурии,
клиническим проявлением которой являются
острые приступы массивного гемолиза
эритроцитов, часто сопровождающиеся
гемоглобинурией после охлаждения больного.
Лизис имеет четкий комплементзависимый
характер. Случаи пароксизмальной холодовой
гемоглобинурии связывают с такими инфекциями,
как микоплазменная пневмония, корь, свинка
и инфекцией, вызванной респираторными
вирусами.
Гемолитические
анемии неиммуного генеза
Причиной этой разнообразной
группы гемолитических анемий могут
стать инфекционные заболевания (тифы,
сепсис, сифилис), малярия, укусы змей,
гемолиз, вызванный синтетическими
материалами (сосудистые протезы, искусственные
клапаны сердца), ожоговая болезнь,
гиперспленизм.
Картина крови при различных
видах неиммунных гемолитических анемий
может иметь свои особенности, однако
наиболее общими признаками этих анемий
служат: нормохромия (реже гипохромия),
нормоцитоз (реже микроци-тоз), пойкилоцитоз,
достаточно высокий ретикулоцитоз (более
100 % с), появление ядросодержащих клеток
(про- и нормобластов), умеренная лейкопения,
тромбоцитопения.
Острые постгеморрагические
анемии
Острые постгеморрагические
анемии развиваются в результате острого
кровотечения.
Патогенез. При острой кровопотере наиболее
страдающими являются сердечно-сосудистая
система, система дыхания и система крови.
Вся группа расстройств после кровопотери
по рефлекторному механизму формирует
физиологическую реакцию, направленную
на приспособление организма. Защитные
реакции после кровопотери вторичны и
следуют за появлением патологических.
Со стороны сердечно-сосудистой
системы прежде всего
происходит уменьшение ОЦК (простая гиповолемия)
– главное звено патогенеза, что приводит
к снижению венозного возврата к правому
сердцу, падению УО, МОК и артериального
давления (АД). Далее развивается уменьшение
линейной скорости кровотока и увеличение
времени кругооборота крови, нарушение
микроциркуляции и транскапиллярного
обмена. Формируется гипоксия тканей.
Гипоксия, которая возникает в результате
таких нарушений гемодинамики называется
циркуляторной.
В ответ на повреждение
и возникшие патологические реакции
активируются защитно-компенсаторные
механизмы.
- Активный спазм артериол и венул, который направлен на уменьшение емкости русла и коррекцию АД.
- Изменение сосудистых рефлексов. Заключается в увеличении депрессорных и уменьшении прессорных воздействий с рецепторов каротидного синуса. Направлено на возбуждение сосудодвигательного центра. Наблюдается не брадикардия, а тахикардия, т. к. сердечный рефлекс с барорецепторов извращен.
- Мобилизация крови из депо в сочетании с постгеморрагическим спазмом венул. Направлена на увеличение венозного притока к правому сердцу и восстановление МОК.
В результате реализации защитно-компенсаторных
механизмов происходит восстановление
МОК, уменьшение емкости сосудистого
русла и приведение его в соответствие
с ОЦК, нормализация АД, увеличение
линейной скорости кровотока, восстановление
микроциркуляции и ликвидация циркуляторной
гипоксии.
Со стороны системы
дыхания развивается
гипервентиляция легких, одышка и увеличение
присасывающего действия грудной клетки.
Гипервентиляция
легких проявляется в увеличении частоты
дыхания. Гипервентиляция в зависимости
от тяжести может расцениваться и как
защитная, и как патологическая реакция.
Гипервентиляция как защитно-приспособительная
реакция наблюдается при легких
и средних степенях кровопотери.
Гипервентиляция повышает насыщение
крови кислородом и ведет к
увеличению потребления кислорода.
Гипервентиляция ведет к ускоренному
удалению углекислоты из крови, следовательно,
кровопотери легкой и средней
степени тяжести сопровождаются
газовым алкалозом.
Гипервентиляция при тяжелых
степенях кровопотери приобретает
патологическое значение. Причина заключается
в том, что выраженное увеличение
частоты дыхания не сопровождается
его углублением. Дыхание частое,
но поверхностное. Воздух лишь колеблет
воздухоносные пути. Дыхательный
коэффициент увеличивается и становиться
больше 1,0. Способность тканей поглощать
кислород сохраняется и даже увеличивается.
Артерио-венозная разница по кислороду
возрастает. Выделение углекислоты уменьшается
и он накапливается в крови. Уменьшаются
щелочные резервы крови, уменьшается способность
крови связывать углекислоту и уменьшается
артерио-венозная разница по кислороду.
В результате в крови развивается ацидоз
негазового типа и углубление гипоксии.
Одышка – имеет компенсаторное значение.
Увеличение
присасывающего действия грудной клетки. Это компенсаторная реакция,
т. к. повышается венозный приток крови
к правому сердцу.
Со стороны системы
крови наблюдаются
следующие патологические реакции: 1) уменьшение
ОЦК; 2) уменьшение количества эритроцитов;
3) уменьшение содержания белков крови.
В ответ на повреждение активируются и
реализуются следующие защитные механизмы.
- Гидремия – поступление в кровь тканевой жидкости для компенсации сниженного ОЦК. Развивается на 1–2 сутки после кровопотери.
- Восстановление клеточного состава крови – развивается на 4–6 сутки после кровопотери. Заключается в увеличении выработки эритроцитов в костном мозге. Стимул для активации эритропоэза – гипоксия тканей и в частности, гипоксия почек. На фоне гипоксии в ткани почек образуется эритропоэтин, который стимулирует костномозговое образование эритроцитов. В крови увеличивается количество ретикулоцитов, а ЦП снижается.
- Восстановление белкового состава крови – происходит к исходу 2-х суток за счет тканевых резервов и активации синтеза белков в печени. При нарушении иннервации печени – уменьшение образования белков после кровопотери и период восстановления затягиваются на длительное время.
- Восстановление химизма крови – заключается в увеличении содержания K+, Ca++, снижении повышенного после кровопотери остаточного азота, гипергликемии в течение 2-х суток после кровопотери.
Главное звено
патогенеза. Ведущая роль в патогенезе
острой кровопотери принадлежит уменьшению
ОЦК, а не утрате эритроцитов.
Таким образом, уменьшение ОЦК является
главным патогенетическим звеном при
острой кровопотере.
Следовательно, при острой
кровопотере на первый план выходят
именно гемодинамические нарушения. Их
тяжесть зависит от скорости потери
крови.
В целом, тяжесть кровопотери
зависит от скорости кровопотери, интенсивности
кровотечения, продолжительности кровотечения,
функционального состояния организма
(голодание, утомление, психические травмы,
послеоперационные состояния снижают
устойчивость организма).
При недостаточности компенсаторных
механизмов (декомпенсированной кровопотере)
развивается тяжелая гипоксия.
Причина смерти – паралич дыхательного центра
в результате гипоксии с накоплением недоокисленных
продуктов обмена веществ, а затем парабиотического
торможения центров головного мозга.
Картина крови. Изменения носят стадийный
характер и зависят от времени, прошедшего
после кровотечения:
- В первые сутки и часы эквивалентно уменьшается абсолютное содержание форменных элементов, гемоглобина и плазмы крови. Показатели гематокрита, числа эритроцитов, количества гемоглобина в единице объема в пределах нормы. Отсюда, в периферической крови признаков анемии нет.
- На 2–3 сутки после кровопотери в кровь интенсивно поступает тканевая жидкость с целью восстановления ОЦК. Возникает гидремия и гемодилюция. В единице объема периферической крови снижается концентрация гемоглобина и количество эритроцитов, уменьшается гематокрит. Однако ЦП остается в пределах 0,86–1,1, т. к. в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в том числе в депо, до кровопотери. Количество ретикулоцитов снижается в результате утраты их при кровопотере и гемодилюции. Развивается тромбоцитопения за счет потребления кровяных пластинок в процессе тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере. Со стороны белой крови лейкопения вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и последующей гемодилюции.
- На 4–5 сутки после кровопотери происходит компенсаторное усиление эритропоэза в костном мозге. В кровь поступают вновь образованные эритроциты, а также ретикулоциты. В периферической крови эритропения сохраняется, но число эритроцитов начинает повышаться и сейчас оно больше, чем на 1–2 сутки. Содержание гемоглобина также возрастает, но на данном этапе все равно остается ниже нормы. Следует помнить, что скорость образования гемоглобина отстает от скорости образования эритроцитов, поэтому все эритроциты недонасыщены гемоглобином и ЦП уменьшен (гипохромная анемия). Количества ретикулоцитов повышено, как результат высокой регенераторной способности костного мозга. Сохраняются тромбоцитопения и лейкопения.
Хроническая постгеморрагическая
анемия
Хроническая кровопотеря, причиной
которой служат повторяющиеся кровотечения
из различных внутренних органов (желудочно-кишечного
тракта при язве желудка, двенадцатиперстной
кишки и циррозе печени, при
раке различной локализации и
гинекологических заболеваниях у женщин)
приводит к анемии лишь в том случае,
когда кровопотеря превышает
компенсаторные возможности эритропоэза
и истощаются запасы железа в организме.
При этой форме анемии гемоглобин
снижен в большей степени, чем
эритроциты, она гипохромная и
микроцитарная. Микроцитоз, как правило,
сопровождается пойкилоцитозом. Хроническая
постгеморрагическая анемия гипорегенераторная
и ретикулоцитоз в 2–3 %, по своей сути является
относительным, поскольку в периферической
крови снижено число эритроцитов. В костном
мозге на фоне гиперплазии эритроидного
ростка отмечается замедленное созревание
эритробластов с преобладанием среди
них базофильных и полихроматофильных
форм. В общем же изменения крови напоминают
те, что присущи железодефицитным анемиям.
- Эритроцитозы. Их классификация, значение для организма.
Это группа состояний, в основе
которых лежит увеличение числа
эритроцитов и концентрации гемоглобина
в единице объема крови. Для любых
эритроцитозов обязательно увеличение
показателя гематокрита.
Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.
Абсолютные (истинные)
эритроцитозы – всегда реактивное усиление
эритропоэза:
- Первичные, обусловленные эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина.
- Вторичные, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (высотная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, первичная легочная гипертония, карбоксигемоглобинемия).
Абсолютный или истинный
эритроцитоз может быть физиологическим
и патологическим.
Физиологический
эритроцитоз (гипоксический, компенсаторный,
симптоматический) возникает в ответ на
гипоксические состояния (высотная гипоксия,
«синие» пороки сердца, эмфизема легких,
пневмосклероз, бронхиальная астма, отравления
ядами, ведущими к образованию метгемоглобина).
Механизм
развития. Под влиянием гипоксии (повышение
уровня лактата в крови – сигнал
о дефиците кислорода в тканях) повышается
активность почечной аденилатциклазы,
что, изменяя соотношение концентраций
циклических нуклеотидов, приводит к увеличению
внутриклеточной концентрации цАМФ в
почечной ткани.
Вслед за этим повышается активность
цАМФ – зависимой протеинкиназы, которая
стимулирует фосфорилирование эритропоэтинов
и образование активного гормона.
В результате стимулирующего
действия эритропоэтина на КОЭ – ЭПО
происходит их дифференциация в эритроидном
направлении, пролиферация и ускоренное
созревание клеток эритроидного ряда,
уменьшение величины «неэффективного»
эритропоэза, ускорение выхода ретикулоцитов
из костного мозга в циркуляцию крови,
что ведет к развитию эритроцитоза.
Патологические
эритроцитозы по своей сути не являются защитно-приспособительными
реакциями. Причинами их могут служить
опухоли почек, мозжечка, эритролейкоз
(эритремия).
В отличие от физиологических
эритроцитозов патологические эритроцитозы
развиваются вследствие повышенной
продукции эритропоэтина без
гипоксии тканей, то есть в отсутствие
физиологических потребностей в
увеличении скорости эритропоэза.
Вторичные (истинные)
полицитемии (физиологические).
Характеризуются повышенной
продукцией эритропоэтинов, приводящей
к увеличению количества циркулирующих
эритроцитов. В большинстве случаев
являются адекватной реакцией на гипоксию
тканей. Возникают при хронических
заболеваниях легких (эмфизема, пневмосклероз),
«синие» пороки сердца, эритроцитоз
жителей высокогорья. Все эти
состояния объединяет гипоксия и
повышенный уровень эритропоэтинов
с дальнейшим увеличением продукции
эритроцитов костным мозгом.