Причины развития анемии у больных эритремией

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

• Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
• Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
• Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
• Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
• Определение уровня эритропоэтина.
• Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
• УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

• Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
• Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
• Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

• Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
• Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
• Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
• Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

• Возраст старше 60 лет.
• Наличие тромбозов в прошлом.
• Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

• Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
• Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
• Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором. Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%. Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста. Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется. Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

• Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
• Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
• Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
• Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
• Язвы на голенях.
• Поражение кожи и слизистых оболочек.
• Нарушение работы ЖКТ.
• Пневмониты.
• Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в Европейской клинике проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 1012;
• у женщин – 3,5 – 4,7 х 1012.

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

• генетическая предрасположенность. Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
• ионизирующая радиация. Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
• токсические вещества, очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

• начальную;
• эритремическую;
• анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

• отсутствие аппетита;
• сухость кожи и слизистых;
• трещины в уголках рта;
• нарушение пищеварения;
• снижение иммунитета;
• нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

• биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
• пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
• УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
• допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

• снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
• антигистаминные – «Периактин»;
• разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
• улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
• для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

• овощи — сырые, отварные, тушеные;
• кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
• яйца;
• блюда из тофу, коричневого риса;
• цельнозерновой хлеб;
• зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
• миндаль;
• сушеные абрикосыи виноград;
• чай (лучше зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

• своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
• правильно назначенного лечения;
• уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
• реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
• тромботических осложнений;
• скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.